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1、 儿儿 科科 刘婷刘婷 免疫性血小板减少症免疫性血小板减少症 病例介绍 廖伟程，男，九岁 因发现皮肤出血点3天于10月8号入院 患儿入院七天前无明显诱因出现阵发性咳嗽，少痰，流鼻涕伴咽痛，当时未予特殊处理。3天前又出现口腔，嘴唇、颈部、双下肢可见出血点及瘀斑并且咳痰肉眼可见痰中带血，当地医院就诊（治疗不详）当天晚上患儿有发热，最高体温39度，物理降温及口服退烧药后可正常，患儿有出现鼻腔出血一次，按压后可止血，当地医院查血常规结果为WBC17.3310E9/L,RBC4.7710E9/L,HGB136g/L,PLT3110E9/L,当地急诊拟诊断为血小板减少查因。为进一步诊疗，以免疫性血小板减少
2、症入住我科，再查血常规：WBC9.2310E9/L,RBC4.1310E9/L,HGB116g/L,PLT910E9/L临床诊断免疫性血小板减少性紫癜治疗方案 (1)血小板明显减少，告知家属病人卧床休息，避免用降低血小板数量及抑制血小板功能的药物，适当使用止血药物。(2)药物治疗,用甲强龙降低毛细血管脆性，刺激骨髓造血及向外周的释放。（3）使用人免疫球蛋白升高血小板。（4）严重时输血及血小板。概念v特发性血小板减少性紫癜（ITP）又称自身免疫性血小板减少性紫癜，由于外周血的血小板免疫性破坏过多及其寿命缩短，造成血小板减少性的出血性疾病。是小儿最常见的一种血小板减少性疾病。病因和发病机制n感染因
3、素n免疫因素n肝脾作用n雌激素作用ITP的病因和发病机制v目前认为是一种自身免疫性疾病。患儿因自身免疫过程缺陷或外来抗原（如病毒感染和其他因素）的作用，使机体产身血小板相关抗体。这种相关抗体与血小板结合，或抗原-抗体复合物附着于血小板表面，使血小板受到损伤，血小板寿命缩短，而引起血小板减少。临床表现 急性型 儿童多见v起病 注要为上呼吸道感染常有发热，起病急v出血 以自发性皮肤、粘膜出血为突出表现，多为针尖大小出血点，或瘀斑、紫癜，遍布全身。还可有内脏出血，如消化道、颅内出血等。慢性型 多见青年女性v起病 隐伏，无前驱症状v出血 皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见，严重内脏出血少见v其他 可
4、见失血性贫血，感染可加重病情实验室检查v血小板检查 急性型多在30mg/d维持者 有糖皮质激素使用禁忌证v免疫抑制剂 适应症：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证 减少糖皮质激素用量 常用药物：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤等四、其它治疗n1、达那唑400-600mg/日，减少血小板抗体产生，提高血小板质量；n2、大剂量丙种球蛋白静脉滴注0.2-0.4/kg.d5天，其作用是暂时封闭单核巨噬细胞的FC受体，抑制自身抗体产生；n3、血浆置换清除抗体或免疫复合物。常见护理问题v1.皮肤粘膜受损；与血小板减少，血清中存在抗血小板抗体有关。v2。有感染的危险；与服用激素，机体抵抗
5、力降低有关。v3.潜在并发症-出血；与血小板减少有关。护理措施（一）一般护理休息：若Pt50109，可适量活动 若Pt20109或出血严重者要卧床休息饮食：高蛋白、高维生素、少渣饮食护理措施（二）预防和避免加重出血1 减少活动，避免可造成身体受伤害的因素2 避免使用可引起血小板减少药物，如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松、右旋糖酐等3 保持大便通畅，避免剧烈咳嗽护理措施（三）病情观察：1出血部位、范围；2若Plt20109，要警惕脑出血，严密观察病人生命体征和神志变化护理措施n症状护理：n皮肤出血：不可搔抓n口腔出血：进软食、饭后漱口n鼻腔出血：油纱条填塞，每天滴石蜡油3次n便血、呕血、阴道出
6、血记出入量，卧床休息n预防脑出血n预防便秘n有咳嗽者，镇咳、抗感染护理措施n（四）药物护理n用激素后，监测血压、血糖，注意避免感染，n库欣综合征在减药、停药后可逐渐消失n长春新碱：骨髓抑制、末梢神经炎n环磷酰胺：出血性膀胱炎护理措施n（五）心理护理n表达n理解n安慰n解答护理措施n（六）健康指导n疾病知识指导：识别出血征象，局部压迫止血n自我保护方法：带口罩、避免外伤、n若Pt50109不要做较强体力活动n用药指导激素要逐渐减量用药，不可突然停药。课后思考v如何向家属进行出院健康宣教v激素的副作用及注意事项健康宣教健康宣教 给病人家属讲述本病有关的知识，使其能正确认识给病人家属讲述本病有关的知
7、识，使其能正确认识疾病，保持乐观的生活态度，积极配合治疗疾病，保持乐观的生活态度，积极配合治疗。用药指。用药指导，不滥用药物，特别是对血小板有损伤作用的药导，不滥用药物，特别是对血小板有损伤作用的药，长期服用糖皮质激素者应该告知按医嘱服药，不可自行长期服用糖皮质激素者应该告知按医嘱服药，不可自行减量或突然停药。注意患儿个人卫生，防止感染；定期减量或突然停药。注意患儿个人卫生，防止感染；定期门诊复查血小板，出现出血征象应及时就医。门诊复查血小板，出现出血征象应及时就医。指导家指导家属属:出出院期间不与感染患者接触，出院后去公共场所尽院期间不与感染患者接触，出院后去公共场所尽量戴口罩，注意穿衣，避免受凉，预防感冒。量戴口罩，注意穿衣，避免受凉，预防感冒。指导家指导家属识别出血征象，如瘀点、黑便，一旦发现出血立即回属识别出血征象，如瘀点、黑便，一旦发现出血立即回院复查及治疗。院复查及治疗。长期服用激素的注意事项1饭后服。2注意有无水钠潴留：如颜面以及下肢水肿。3有无高血压。4有无高血糖。5可加服用钙剂，防止骨疏松引起外伤。6注意有无胃出血等的消化道症状，观察大便的情况及潜血试验。7长期服用激素皮肤表现有：水牛背、向心性肥肿，面部红斑、痤疮等。8注意有无青光眼。9激素不能擅自停用，要逐渐减量直至停药。10出院后定期回院到专科门诊复查。