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1、1简介简介 韦尼克脑病韦尼克脑病(Wernickes encephalopathy,WE)(Wernickes encephalopathy,WE)是由于维生素是由于维生素B1B1缺乏而引起中枢神经系统病变的急性代谢性脑病。由缺乏而引起中枢神经系统病变的急性代谢性脑病。由Carl Carl WernickeWernicke于于18811881年首先报道。当时描述的年首先报道。当时描述的3 3例病人，特点为急性例病人，特点为急性起始的疾病，以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要起始的疾病，以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状。症状。3 3例均以死亡为结局。病理解剖后发现为血管损害，
2、主要例均以死亡为结局。病理解剖后发现为血管损害，主要累及了脑室和灰质。累及了脑室和灰质。2020世纪以来，对本病的看法有了一些广泛世纪以来，对本病的看法有了一些广泛的共识。的共识。第1页/共16页2流行病学流行病学 WE WE的发病年龄多为的发病年龄多为303070 70 岁岁,平均平均4242岁。男性比女性稍多。发岁。男性比女性稍多。发病率很难估计病率很难估计,据研究该病发病率为万。病死率为据研究该病发病率为万。病死率为10%10%20%,20%,但如能及时诊断和治疗但如能及时诊断和治疗,患者可以完全恢复。患者可以完全恢复。第2页/共16页3基础疾病基础疾病 WE WE不是原发性疾病，既往认
3、为最常见基础疾病为慢性酒精中毒不是原发性疾病，既往认为最常见基础疾病为慢性酒精中毒和妊娠剧吐。近年来文献报道其他诱发因素病例明显增多。和妊娠剧吐。近年来文献报道其他诱发因素病例明显增多。1994200419942004年国内报道的非酒精性年国内报道的非酒精性WE347WE347例，其中急性胰腺炎占例，其中急性胰腺炎占42%42%，妊娠剧吐，妊娠剧吐35%35%，胃肠术后营养不良，胃肠术后营养不良9%9%，神经性厌食，神经性厌食2%2%，消，消化系肿瘤化系肿瘤1%1%，外伤和术后胃肠瘘，外伤和术后胃肠瘘1%1%，其余，其余10%10%包括腹泻、包括腹泻、COPDCOPD、糖尿病、尿毒症血液透析及
4、原因不明（可能与遗传有关）等。糖尿病、尿毒症血液透析及原因不明（可能与遗传有关）等。第3页/共16页4发病机制发病机制 硫胺在人体内以焦磷酸硫胺素的形式发挥作用。硫胺在人体内以焦磷酸硫胺素的形式发挥作用。它以辅酶形式使丙酮酸脱氢酶、它以辅酶形式使丙酮酸脱氢酶、酮戊二酸脱酮戊二酸脱氢酶和转酮酶发挥作用氢酶和转酮酶发挥作用,使丙酮酸脱羧转化成使丙酮酸脱羧转化成乙酰辅酶乙酰辅酶A,A,使无氧糖酵解与三羧酸循环连在使无氧糖酵解与三羧酸循环连在一起。焦磷酸硫胺素还能使一起。焦磷酸硫胺素还能使酮戊二酸转化成酮戊二酸转化成丁二酸丁二酸,后者也是三羧酸循环中重要的一步反后者也是三羧酸循环中重要的一步反应。应。
5、第4页/共16页5发病机制发病机制 在硫胺或焦磷酸硫胺素缺乏的情况下在硫胺或焦磷酸硫胺素缺乏的情况下,大量丙酮酸无法进入三大量丙酮酸无法进入三羧酸循环产生能量，而是在血中蓄积，血中丙酮酸升高，出现羧酸循环产生能量，而是在血中蓄积，血中丙酮酸升高，出现神经和精神症状。而三羧酸循环不能顺利进行神经和精神症状。而三羧酸循环不能顺利进行,ATP,ATP大部分依靠大部分依靠葡萄糖氧化产生，脑细胞代谢就会发生障碍葡萄糖氧化产生，脑细胞代谢就会发生障碍,并引起脑组织中乳并引起脑组织中乳酸堆积和酸中毒酸堆积和酸中毒,干扰神经递质的合成、释放和摄取干扰神经递质的合成、释放和摄取,导致中导致中枢神经系统功能障碍枢
6、神经系统功能障碍,表现为急性表现为急性WEWE综合征。综合征。第5页/共16页6病理变化病理变化 Wernike Wernike脑病的主要病理变化为丘脑、丘脑下部、乳头体和第脑病的主要病理变化为丘脑、丘脑下部、乳头体和第三脑室、中脑导水管周围灰质、第四脑室底部和小脑等部位点三脑室、中脑导水管周围灰质、第四脑室底部和小脑等部位点状出血、细胞变性坏死，小胶质细胞增生，神经纤维髓鞘脱失状出血、细胞变性坏死，小胶质细胞增生，神经纤维髓鞘脱失等。等。第6页/共16页7临床特征临床特征典型的典型的 WEWE患者可出现患者可出现3 3组特征性症状组特征性症状:眼肌麻痹眼肌麻痹、精神异常和共精神异常和共济失调
7、。济失调。多数患者同时存在周围神经病的表现，如多发多数患者同时存在周围神经病的表现，如多发 性周围神经炎，以四肢无力和肌肉疼痛为主。性周围神经炎，以四肢无力和肌肉疼痛为主。第7页/共16页8临床特征临床特征眼球运动障碍最常见的为双侧外展神经麻痹，其次为垂直运动眼球运动障碍最常见的为双侧外展神经麻痹，其次为垂直运动障碍和凝视麻痹，可有眼球震颤，也可有眼球浮动、瞳孔缩小障碍和凝视麻痹，可有眼球震颤，也可有眼球浮动、瞳孔缩小和光反应异常。和光反应异常。精神和意识障碍表现为定向力、计算力、近精神和意识障碍表现为定向力、计算力、近 记忆力下降，并有幻觉、妄想、躁动或抑郁。记忆力下降，并有幻觉、妄想、躁动
8、或抑郁。也有的病人表现为反应迟钝、精力不集中、头痛、失眠、昏睡也有的病人表现为反应迟钝、精力不集中、头痛、失眠、昏睡或昏迷等症状。或昏迷等症状。小脑性共济失调以躯干和下肢共济失调明显。小脑性共济失调以躯干和下肢共济失调明显。第8页/共16页9临床诊断临床诊断由于由于W E W E 典型的典型的3 3 组症状并不常见组症状并不常见,即使出现也很难辨认即使出现也很难辨认,所所以容易漏诊、误诊。临床诊断主要根据三大特点，其中尤以眼以容易漏诊、误诊。临床诊断主要根据三大特点，其中尤以眼肌症状最为重要。如病人不出现眼肌症状，诊断本病特别困难。肌症状最为重要。如病人不出现眼肌症状，诊断本病特别困难。如病人
9、仅出现精神异常，特别以记忆能力缺失为特点时，称为如病人仅出现精神异常，特别以记忆能力缺失为特点时，称为kosakoffkosakoff综合征。临床上如遇到伴有意识障碍的慢性酒精中毒综合征。临床上如遇到伴有意识障碍的慢性酒精中毒患者或营养不良患者患者或营养不良患者,应注意是否有发生应注意是否有发生W E W E 的可能的可能,以便及以便及早治疗。早治疗。第9页/共16页10实验室诊断实验室诊断血中的丙酮酸血中的丙酮酸1mg1mg，血清维生素，血清维生素B1B1含量降低，转酮酶活性也含量降低，转酮酶活性也降低，肝功能有异常。降低，肝功能有异常。EEGEEG可见弥漫性慢波，可以有暴发性可见弥漫性慢波
10、，可以有暴发性波出现。波出现。头头CTCT可见脑萎缩，可见脑萎缩，MRIMRI对急性对急性WernikeWernike脑病病人的早期诊断比脑病病人的早期诊断比CTCT更敏感。更敏感。MRI MRI 示病人双侧丘脑和脑干有对称性改变，典型变化示病人双侧丘脑和脑干有对称性改变，典型变化为第三脑室和导水管周围有对称性长为第三脑室和导水管周围有对称性长2 2信号影，且乳头体萎缩。信号影，且乳头体萎缩。第10页/共16页11图分别于T2WI、T1WI显示中脑导水管周围长T1长T2信号图3 Flair显示第三脑室周围对称性片状高信号图4 显示病灶弥散呈高信号第11页/共16页12治疗治疗1.1.补充硫胺：
11、维生素补充硫胺：维生素B1 50B1 50100mg/d100mg/d肌注，必要时可静脉注射。在补充维生素肌注，必要时可静脉注射。在补充维生素B1B1同时，尚需给予其他同时，尚需给予其他B B族维族维生素及烟酸。生素及烟酸。2.2.病因治疗病因治疗第12页/共16页13治疗治疗值得注意的是，对怀疑或确诊为值得注意的是，对怀疑或确诊为WernikeWernike脑病的病人，严禁在未脑病的病人，严禁在未补充维生素补充维生素B1B1前给予葡萄糖或皮质激素。因葡萄糖使丙酮酸氧前给予葡萄糖或皮质激素。因葡萄糖使丙酮酸氧化脱羧反应减慢，使体内维生素化脱羧反应减慢，使体内维生素B B族的储备最后耗竭，导致临
12、床族的储备最后耗竭，导致临床症状加重，而皮质醇也可阻碍丙酮酸氧化，使患者陷入昏迷症状加重，而皮质醇也可阻碍丙酮酸氧化，使患者陷入昏迷 。第13页/共16页14预后预后对于病程中有昏迷、休克、心血管功能衰竭和对于病程中有昏迷、休克、心血管功能衰竭和在在72h72h内对充分治疗无效的病人，预后不良。而内对充分治疗无效的病人，预后不良。而在存活的在存活的WernikeWernike脑病患者中，很多可转为慢性脑病患者中，很多可转为慢性的的KorsakofKorsakof综合征。综合征。第14页/共16页15小结小结 WE WE不是原发性疾病不是原发性疾病,往往发生在能引起硫胺缺乏的某些疾病以往往发生在能引起硫胺缺乏的某些疾病以后后,最常见的就是慢性酒精中毒。由于最常见的就是慢性酒精中毒。由于W E W E 的诊断没有特殊的的诊断没有特殊的实验室依据实验室依据,在临床上如果遇到患有能引起硫胺缺乏病的患者在临床上如果遇到患有能引起硫胺缺乏病的患者,应警惕应警惕WEWE的可能。应根据病史、临床表现和的可能。应根据病史、临床表现和MRIMRI的典型改变的典型改变,尽尽早做出临床诊断。如果怀疑有发生急性早做出临床诊断。如果怀疑有发生急性WEWE的可能的可能,也应及早治也应及早治疗疗,从而降低该病的发病率和病死率。从而降低该病的发病率和病死率。第15页/共16页16感谢您的观看！第16页/共16页