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1、会计学1韦尼克脑病韦尼克脑病第一页，共21页。概述概述(i sh)n n韦尼克脑病：由于维生素B1（硫胺素）缺乏引起的代谢脑病n n临床“三联征”：意识障碍(zhng i)、眼肌麻痹和共济失调n n眼征是临床诊断最主要的依据第1页/共21页第二页，共21页。病因病因(bngyn)n n引起维生素引起维生素 缺乏的最常见原因缺乏的最常见原因n n 长期长期(chngq)(chngq)酗酒导致的慢性酒精中酗酒导致的慢性酒精中毒毒n n 胃肠道疾病导致硫胺素摄入、吸收缺胃肠道疾病导致硫胺素摄入、吸收缺乏乏n n 妊娠、呕吐等硫胺素需求、流失增加妊娠、呕吐等硫胺素需求、流失增加n n 恶性消耗性疾病：
2、白血病、淋巴瘤、恶性消耗性疾病：白血病、淋巴瘤、肾衰血液肾衰血液 透析等透析等第2页/共21页第三页，共21页。发病发病(f bng)机制机制n nVB1-VB1-糖三羧酸循环重要辅酶糖三羧酸循环重要辅酶-引起脑部能量代谢障碍引起脑部能量代谢障碍及局部乳酸堆积及局部乳酸堆积n n最容易发生最容易发生(fshng)(fshng)在背侧丘脑、第三脑室旁、在背侧丘脑、第三脑室旁、中脑中脑导水管周围导水管周围,因为这些部位葡萄糖氧化最为丰富因为这些部位葡萄糖氧化最为丰富n n 因此因此,MR I,MR I图像上图像上We r n i c k eWe r n i c k e脑病特征性的表现为上脑病特征性
3、的表现为上述部位对称性异常信号。述部位对称性异常信号。第3页/共21页第四页，共21页。临床临床(ln chun)诊断诊断 欧洲神经病学会联盟欧洲神经病学会联盟(EFNS)2010年关于年关于WE指南指南 膳食营养缺乏膳食营养缺乏 眼征眼征 小脑功能障碍小脑功能障碍 精神状态异常或记忆损害精神状态异常或记忆损害 满足以上满足以上(yshng)4条中至少条中至少2条条 高效液相色谱法测定全血硫胺高效液相色谱法测定全血硫胺素浓度素浓度第4页/共21页第五页，共21页。实验室检查实验室检查(jinch)n n血维生素 B1、尿维生素B1 低下n n血丙酮酸、乳酸浓度(nngd)增高第5页/共21页第
4、六页，共21页。影像学表现影像学表现(bioxin)n n颅脑CT对本病诊断价值(jizh)不大n n急性期，头颅 CT往往是阴性的n n亚急性和慢性期才可呈低密度病灶。第6页/共21页第七页，共21页。影像学表现影像学表现(bioxin)-MRn n首选；敏感性首选；敏感性53%53%，特异性，特异性93%93%n n丘脑内侧、丘脑内侧、第三、第三、四脑室、四脑室、导水管周围、可累及导水管周围、可累及乳头体、延髓、大小脑半球乳头体、延髓、大小脑半球n n对称性异常信号对称性异常信号n nT2FLAIRT2FLAIR显示更为显示更为(nn wi)wi)清楚清楚n nDWIDWI可呈不同程度高信
5、号可呈不同程度高信号n n 增强扫描可有强化、也可无强化增强扫描可有强化、也可无强化n n 无占位征象无占位征象第7页/共21页第八页，共21页。病例病例病例病例(bngl)(bngl)一一一一n n男男 58yn n病史：病史：1月前上腹隐痛，食欲下降，半流质月前上腹隐痛，食欲下降，半流质饮食，体重下降明显；外院胃镜示：胃窦饮食，体重下降明显；外院胃镜示：胃窦腺癌腺癌n n行行“远端胃切除术远端胃切除术”后后 11天：患者现嗜睡，天：患者现嗜睡，能够唤醒，但后又入睡，右侧能够唤醒，但后又入睡，右侧(yu c)瞳孔瞳孔对光反射消失，左侧瞳孔对光反射灵敏。对光反射消失，左侧瞳孔对光反射灵敏。第8
6、页/共21页第九页，共21页。术后术后11天天MRT2W-FLAIR第9页/共21页第十页，共21页。术后术后11天天MRT1W和T1增强(zngqing)第10页/共21页第十一页，共21页。病例病例(bngl)二二n n男男 58yn n病史：因病史：因“阑尾炎阑尾炎”行第一次手术行第一次手术(shush)，术后病检为粘液腺癌，术后病检为粘液腺癌n n第一次手术第一次手术(shush)后后 23天：右半结肠切天：右半结肠切除术除术n n二手次手术二手次手术(shush)后后 7天：视力下降，天：视力下降，视物模糊视物模糊n n二次手术二次手术(shush)后后9天行天行MR检查检查第11页
7、/共21页第十二页，共21页。二次手术二次手术(shush)后后9天天MRDWIT2W-FLAIR第12页/共21页第十三页，共21页。病例病例(bngl)三三第13页/共21页第十四页，共21页。病例病例(bngl)四四第14页/共21页第十五页，共21页。鉴别鉴别(jinbi)诊断诊断n n亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh综合征）n n与线粒体异常(ychng)有关n n病损部位及 信号特点与 几乎相同n n 常伴脑萎缩，多发生于小儿患者n n临床上血清 含量正常是其重要鉴别点。第15页/共21页第十六页，共21页。鉴别鉴别(jinbi)诊断诊断n n急性一氧化碳中毒：n nMRI表现为苍
8、白球变性坏死，双侧大脑白质(bizh)区脑水肿，可见以脑室周围为主的长T1、长T2信号。n n临床结合一氧化碳接触史及碳氧血红蛋白测定可明确诊断。第16页/共21页第十七页，共21页。鉴别鉴别(jinbi)诊断诊断n n肝豆状核变性n n多位于(wiy)双侧壳核，其次为丘脑、脑干和齿状核n n临床上结合肝功能检查、角膜 环、血清总铜量降低及尿铜排泻量增加等即可确诊。第17页/共21页第十八页，共21页。鉴别鉴别(jinbi)诊断诊断n n基底动脉尖综合征n n 最大特征为双侧丘脑梗死，病灶位于丘脑中心部位，多围绕板内核周围(zhuwi)，呈蝶形、对称性长、长 信号；n n常继发于高血压、糖尿病及动脉粥样硬化等疾病。第18页/共21页第十九页，共21页。鉴别鉴别(jinbi)诊断诊断n n需与临床症状相似的肝性脑病、胰性脑病、肾性脑病等鉴别。n n胰性脑病、肾性脑病颅内病变多不对称n n肝性脑病颅内病变虽为对称性分布(fnb)，但 T1WI信号增高为其主要特征，可资鉴别。第19页/共21页第二十页，共21页。Thanks!第20页/共21页第二十一页，共21页。