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1、教学目标教学目标 慢粒、慢淋的血象和骨髓象特征慢粒、慢淋的血象和骨髓象特征 慢粒、慢淋的临床表现慢粒、慢淋的临床表现概述概述 慢性白血病慢性白血病 定义定义 慢粒慢粒 慢淋慢淋 血象血象 骨髓象骨髓象 临床表现临床表现 诊断诊断 慢性白血病慢性白血病 概述概述 系系骨骨髓髓中中某某系系细细胞胞呈呈慢慢性性弥弥漫漫性性恶恶性性增增生生，并并浸浸润润到到全全身身各各个个器器官官和和组组织织。分分为为慢慢粒粒、慢慢淋淋、慢单慢单 定义定义（chronic leukemia，CL）慢性白血病慢性白血病 概述概述 概述概述 起病缓慢起病缓慢,自然病程一年以上（慢自然病程一年以上（慢 性期、加速期、急变期
2、），可缓性期、加速期、急变期），可缓 解或急变解或急变 临床症状轻于急性，脾肿大明显临床症状轻于急性，脾肿大明显 WBCWBC多多10010100109 9/L L，以幼稚和成熟以幼稚和成熟 细胞为主细胞为主 多见于成年人多见于成年人,起病缓慢起病缓慢,早期无症状早期无症状 全身症状全身症状:低热、乏力、多汗、食欲减退、低热、乏力、多汗、食欲减退、体重减轻、进行性贫血体重减轻、进行性贫血 肝脾肿大肝脾肿大:脾脏肿大脾脏肿大，常为巨脾。肝脏中度，常为巨脾。肝脏中度 肿大肿大,一般淋巴结不肿大一般淋巴结不肿大 其它：其它：胸骨压痛胸骨压痛，确诊后平均生存期为，确诊后平均生存期为3 3年年 慢性白血
3、病慢性白血病 慢粒慢粒（chronic mylocytic leukemia，CML）临床表现临床表现 按自然病程分为慢性期、加速期和急变期按自然病程分为慢性期、加速期和急变期 WBC:WBC:显著增高显著增高(100-400)10(100-400)109 9/L L RBC:RBC:常减低常减低,可出现幼红细胞可出现幼红细胞 PLT:PLT:疾病早期正常或增多，后期减少疾病早期正常或增多，后期减少 慢性白血病慢性白血病 慢粒慢粒 检验检验血象血象粒细胞常粒细胞常9090,有大量未成熟粒细胞出现有大量未成熟粒细胞出现,主要为中晚幼粒主要为中晚幼粒,形态大致正常形态大致正常,嗜酸及嗜嗜酸及嗜碱性
4、粒细胞增高碱性粒细胞增高是慢粒的特征之一。是慢粒的特征之一。NAPNAP活性明显降低活性明显降低,淋巴和单核细胞受抑制淋巴和单核细胞受抑制 检验检验血象血象CMLCML血象血象NAPNAP染色染色CMLCML血象血象慢性白血病慢性白血病 慢粒慢粒 检验检验骨髓象骨髓象 红系受抑制红系受抑制,粒红比例增高。巨核细粒红比例增高。巨核细 胞减少。胞减少。30 30-40-40患者出现骨纤患者出现骨纤 NAPNAP明显减低明显减低为慢粒的特征之一为慢粒的特征之一 骨髓有核细胞增生极度活跃骨髓有核细胞增生极度活跃,以粒系以粒系 增生为主增生为主(中晚幼粒细胞为主中晚幼粒细胞为主)慢性白血病慢性白血病 慢
5、粒慢粒 检验检验骨髓象骨髓象慢性白血病慢性白血病 慢粒慢粒 检验检验骨髓象骨髓象慢性白血病慢性白血病 慢粒慢粒 8080-90-90慢慢粒粒患患者者可可见见费费城城(Ph(Ph1 1)染染色色体体(t22q(t22q-:9q:9q+),),PhPh1 1为为慢慢粒粒的的标标志志性性染染色色体体,且且不不因因治治疗疗而而消消失失；9q9q3434易易位位至至22q22q1111形形成成特特异异性性的的BCR-ABLBCR-ABL融合基因融合基因 检验检验染色体染色体慢性白血病慢性白血病 慢粒慢粒 检验检验染色体染色体费城费城(Ph(Ph1 1)染色体染色体(t22q(t22q-：9q9q+)慢性
6、白血病慢性白血病 慢粒慢粒 慢性白血病慢性白血病 慢粒慢粒 检验检验慢性期慢性期(具下列之中具下列之中4 4项者可诊断项者可诊断)贫血或脾大贫血或脾大 外外周周血血白白细细胞胞30109/30109/L,L,嗜嗜碱碱性性粒粒细细胞胞增增多多,原始细胞原始细胞(型型+型型)10%10%外周血淋巴细胞外周血淋巴细胞 10%10%骨骨髓髓增增生生明明显显至至极极度度活活跃跃,以以粒粒系系增增生生为为主主,中中晚晚幼幼粒粒和和杆杆状状核核细细胞胞增增多多,原原始始细细胞胞(型型+型型)10%10%NAPNAP减低减低 PhPh染染色色体体阳阳性性,CFU-GMCFU-GM培培养养及及集集落落或或集集簇
7、簇较较正常明显增加正常明显增加慢性白血病慢性白血病 慢粒慢粒 检验检验急性期急性期(具下列之中具下列之中2 2项者项者,考虑本期考虑本期)不明原因的发热、贫血、出血加重，和不明原因的发热、贫血、出血加重，和/或骨痛或骨痛 脾进行性肿大脾进行性肿大 非药物引起的血小板进行性减低或增高非药物引起的血小板进行性减低或增高 原始细胞原始细胞(型型+型型)在血和在血和(或或)骨髓中骨髓中 10%10%外周血嗜碱性粒细胞外周血嗜碱性粒细胞 20%20%骨髓中有显著的胶原纤维增生骨髓中有显著的胶原纤维增生 出现出现PhPh以外的染色体异常以外的染色体异常 对传统的抗对传统的抗“慢性慢性”药物治疗无效药物治疗
8、无效 CFU-GMCFU-GM增增生生和和分分化化缺缺陷陷,集集簇簇增增多多,集集簇簇与与集集落的比值增高落的比值增高慢性白血病慢性白血病 慢粒慢粒 检验检验急变期急变期(具下列之中具下列之中1 1项者可诊断为本期项者可诊断为本期)原原始始细细胞胞(型型+型型)或或原原淋淋+幼幼淋淋在在外外周周血血和和(或或)骨髓中骨髓中 20%20%外周血中原始粒细胞外周血中原始粒细胞+早幼粒细胞早幼粒细胞 30%30%骨髓中原始粒细胞骨髓中原始粒细胞+早幼粒细胞早幼粒细胞 50%50%有髓外原始细胞浸润有髓外原始细胞浸润 此此期期临临床床症症状状、体体征征比比加加速速期期更更恶恶化化,CFU-CFU-GM
9、GM培养呈小簇状或不生长培养呈小簇状或不生长检验检验慢粒急变慢粒急变CMLCML急变血象急变血象慢性白血病慢性白血病 慢粒慢粒 检验检验慢粒急变慢粒急变CMLCML急变骨髓象急变骨髓象慢性白血病慢性白血病 慢粒慢粒 CMLCML急变骨髓象急变骨髓象检验检验慢粒急变慢粒急变慢性白血病慢性白血病 慢粒慢粒 类白血病反应类白血病反应白血病白血病明确病因明确病因有有无无临床表现临床表现原发病症状常明显原发病症状常明显四大临床症状四大临床症状血血象象WBCWBC10010100109 9/L/L常见细胞毒性变常见细胞毒性变10010100109 9/L/L幼稚细胞增多幼稚细胞增多RBCRBC无明显变化无
10、明显变化进行性减少进行性减少,出现幼出现幼RBCRBCPLTPLT正常或增加正常或增加除慢粒早期外均减少除慢粒早期外均减少NAPNAP显著增加显著增加粒细胞白血病减少粒细胞白血病减少骨髓象骨髓象白细胞增多白细胞增多,核左移核左移原始细胞原始细胞1010增生极度或明显活跃增生极度或明显活跃有大量原始和幼稚细胞有大量原始和幼稚细胞活检活检无白血病细胞浸润无白血病细胞浸润有白血病细胞浸润有白血病细胞浸润治疗治疗解除原发病迅速恢复解除原发病迅速恢复疗效差疗效差类白血病反应类白血病反应 鉴别诊断鉴别诊断慢性白血病慢性白血病 慢粒慢粒 典型病例典型病例cmcm 1.1.血血象象：Hb Hb 119g/L1
11、19g/L，WBC WBC 5959 10109 9/L/L，PLT PLT 320 320 10109 9/L/L。白白细细胞胞分分类类：原原粒粒细细胞胞2%2%，早早幼幼粒粒细细胞胞3%3%，中中性性中中幼幼粒粒细细胞胞24%24%，中中性性晚晚幼幼粒粒细细胞胞24%24%，杆杆状状核核粒粒细细胞胞17%17%，分分叶叶核核粒粒细细胞胞10%10%，嗜嗜酸酸性性粒粒细细胞胞8%8%，嗜嗜碱碱性性粒粒细细胞胞12%12%，单单核核细细胞胞7%7%，淋淋巴巴细细胞胞2%2%，血血小小板板易易见见，成成熟熟红红细细胞胞形形态态大大致致正常。在分类过程中见到晚幼红细胞正常。在分类过程中见到晚幼红细
12、胞1 1个个慢性白血病慢性白血病 慢粒慢粒 典型病例典型病例2.2.骨骨髓髓象象：骨骨髓髓增增生生极极度度活活跃跃，以以粒粒系系细细胞胞增增生生为为主主，共共达达90%90%，其其中中原原粒粒细细胞胞1%1%，早早幼幼粒粒细细胞胞5%5%，中中性性中中幼幼粒粒细细胞胞20%20%，中中性性晚晚幼幼粒粒细细胞胞21%21%，中中性性杆杆状状核核粒粒细细胞胞14%14%，中中性性分分叶叶核核粒粒细细胞胞10%10%，嗜嗜酸酸性性粒粒细细胞胞9%9%，嗜嗜碱碱性性粒粒细细胞胞10%10%，淋淋巴巴细细胞胞8%8%，中中幼幼红红细细胞胞2%2%。在在1cm 1cm 的的骨骨髓髓片片膜膜内内见见到到有有
13、核核细细胞胞4545个个，易见小巨核细胞易见小巨核细胞 3.3.细胞化学染色：细胞化学染色：NAPNAP染色阳性率染色阳性率“0”“0”，积分值，积分值“0”“0”是淋巴细胞系中某些免疫功能是淋巴细胞系中某些免疫功能不全的淋巴细胞恶性增生性疾病不全的淋巴细胞恶性增生性疾病 概述概述 多见于老人。病程较缓和多见于老人。病程较缓和,生生存期平均存期平均4-64-6年年 慢性白血病慢性白血病 慢淋慢淋 临床表现临床表现 全身淋巴结肿大全身淋巴结肿大 肝脾轻度肿大肝脾轻度肿大 易感染易感染:免疫球蛋白减少所致免疫球蛋白减少所致 其它症状其它症状:低热、乏力、疲倦、低热、乏力、疲倦、纳差、消瘦、盗汗等纳
14、差、消瘦、盗汗等 慢性白血病慢性白血病 慢淋慢淋 WBC:WBC:增高增高,常为常为(10-200)10(10-200)109 9/L,L,以以成熟淋巴细胞为主成熟淋巴细胞为主,可见少量可见少量 的原幼淋的原幼淋 RBCRBC和和PLT:PLT:早期正常早期正常,后期减少。后期减少。10 10-20-20患者可并发自免溶贫患者可并发自免溶贫 检验检验血象血象慢性白血病慢性白血病 慢淋慢淋 检验检验血象血象慢性白血病慢性白血病 慢淋慢淋 检验检验血象血象慢性白血病慢性白血病 慢淋慢淋 骨髓增生明显活跃或极度活跃骨髓增生明显活跃或极度活跃检验检验骨髓象骨髓象 淋巴细胞淋巴细胞4040,多为成熟淋巴
15、多为成熟淋巴 细胞细胞,原淋原淋55 红系和粒系相对减低红系和粒系相对减低,晚期巨核晚期巨核 细胞减少细胞减少慢性白血病慢性白血病 慢淋慢淋 检验检验骨髓象骨髓象慢性白血病慢性白血病 慢淋慢淋 慢性白血病慢性白血病 慢淋慢淋 检验检验诊断诊断 临床表现临床表现 外周血中淋巴细胞持续增高外周血中淋巴细胞持续增高33个个月，骨髓中小淋巴细胞月，骨髓中小淋巴细胞40%40%免疫学标志免疫学标志慢性白血病慢性白血病 慢淋慢淋 典型病例典型病例 患患者者男男性性，6565岁岁，半半年年来来渐渐感感面面色色苍苍白白，乏乏力力，两两下下颌颌及及双双腋腋下下有有小小硬硬块块，不不疼疼。心心、肺肺阴阴性性。双双
16、颌颌下下、腋腋窝窝、腹腹股股沟沟均均可可触触及及查查体体：全全身身浅浅表表淋淋巴巴结结不不大大，肝肝肋肋下下未未及及，脾脾肋肋缘缘下下2cm2cm 3cm3cm淋巴结数个，质硬，无触痛，淋巴结数个，质硬，无触痛，cmcm。慢性白血病慢性白血病 慢淋慢淋 典型病例典型病例2.2.骨骨髓髓象象：骨骨髓髓增增生生明明显显活活跃跃，小小淋淋巴巴细细胞胞明明显显增增多多，达达86%86%，粒红两系明显减少，未见巨核细胞，粒红两系明显减少，未见巨核细胞 3.3.细胞化学染色：淋巴细胞细胞化学染色：淋巴细胞PASPAS染色阳性率染色阳性率80%80%，积，积分值分值258258 1.1.血血象象：Hb Hb
17、 102g/L102g/L，WBC WBC 5252 10109 9/L/L，PLT PLT 3535 10109 9/L/L。白白细细胞胞分分类类：中中性性杆杆状状核核粒粒细细胞胞2%2%，中中性性分分叶叶核核粒粒细细胞胞10%10%，小小淋淋巴巴细细胞胞88%88%。部部分分成成熟红细胞轻度大小不均熟红细胞轻度大小不均慢性白血病慢性白血病诊断诊断病史病史临床表现临床表现骨髓象骨髓象确诊确诊血象血象慢性白血病的鉴别要点慢性白血病的鉴别要点 慢粒慢粒慢淋慢淋慢单慢单临临床床表表现现发病情况发病情况多见多见(95)少见少见(5)罕见罕见肝脾淋巴肝脾淋巴结肿大结肿大多见多见常有巨脾常有巨脾少见少见
18、淋巴结肿大淋巴结肿大可见可见牙龈肿胀牙龈肿胀皮肤浸润皮肤浸润多见多见(晚期晚期)少见少见可见可见贫血程度贫血程度轻或中度轻或中度轻或中度轻或中度中或重度中或重度胸骨压痛胸骨压痛有有无无有或无有或无出血倾向出血倾向无无不明显不明显较明显较明显血血象象血红蛋白血红蛋白轻中度减低轻中度减低正或轻度减低正或轻度减低轻中度减低轻中度减低血小板血小板早期多晚期低早期多晚期低正常正常减低减低白细胞白细胞明显增多明显增多轻度增多轻度增多减低或增多减低或增多分类分类中晚幼粒为主中晚幼粒为主成淋为主成淋为主成单为主成单为主骨髓象骨髓象极度活跃极度活跃,以粒以粒为主为主,嗜酸碱嗜酸碱明显活跃明显活跃以成淋为主以成淋
19、为主明显活跃明显活跃以成单为主以成单为主组组化化NAP减低减低PAS阳性或强阳性阳性或强阳性阳性阳性Ph1染色体染色体+-特殊类型白血病特殊类型白血病慢性中性粒细胞白血病慢性中性粒细胞白血病骨髓象骨髓象血象血象特殊类型白血病特殊类型白血病多毛细胞白血病多毛细胞白血病骨髓象骨髓象血象血象成人成人T细胞白血病细胞白血病特殊类型白血病特殊类型白血病血片血片痰液痰液皮肤皮肤胸胸腔腔渗渗出出物物复习思考题复习思考题 1.慢粒和慢淋有哪些主要临床表现？慢粒和慢淋有哪些主要临床表现？2.慢粒和慢淋血象和骨髓象有哪些主要特征？慢粒和慢淋血象和骨髓象有哪些主要特征？3.名词解释：费城染色体、慢粒急变名词解释：费城染色体、慢粒急变