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1、 慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 XXXXXXXXXXXX，女，女，女，女，7Y7Y7Y7Y，系，系，系，系反复发热一周入院反复发热一周入院反复发热一周入院反复发热一周入院”，一周前患儿右侧疝气修补术后第五天，出现发热，一周前患儿右侧疝气修补术后第五天，出现发热，一周前患儿右侧疝气修补术后第五天，出现发热，一周前患儿右侧疝气修补术后第五天，出现发热，最高至最高至最高至最高至39.539.539.539.5，予以，予以，予以，予以“退热退热退热退热”等对症处理，体温任仍有等对症处理，体温任仍有等对症处理，体温任仍有等对症处理，体温任仍有反复，外院多次反复，外院多次反复，外院多次反复，外院多次血
2、血血血RTRT示白细胞总数波动在示白细胞总数波动在示白细胞总数波动在示白细胞总数波动在“2030 2030 2030 2030 10109 9 L L”，行，行，行，行骨髓细胞学骨髓细胞学骨髓细胞学骨髓细胞学 提示：慢性粒细胞白血病加速期可能。提示：慢性粒细胞白血病加速期可能。提示：慢性粒细胞白血病加速期可能。提示：慢性粒细胞白血病加速期可能。T:37.2T:37.2T:37.2T:37.2，HR:94HR:94HR:94HR:94次次次次/分，分，分，分，R:20R:20R:20R:20次次次次/分，分，分，分，BP:98/60MMHG,BP:98/60MMHG,BP:98/60MMHG,B
3、P:98/60MMHG,PE:PE:PE:PE:精神反应可精神反应可精神反应可精神反应可,全身皮肤完整，咽充血，双肺全身皮肤完整，咽充血，双肺全身皮肤完整，咽充血，双肺全身皮肤完整，咽充血，双肺呼吸音清，呼吸音清，呼吸音清，呼吸音清，心肺（一），腹膨隆，肝肋下心肺（一），腹膨隆，肝肋下心肺（一），腹膨隆，肝肋下心肺（一），腹膨隆，肝肋下2CM2CM2CM2CM，质中，脾肝，质中，脾肝，质中，脾肝，质中，脾肝入盆腔，入盆腔，入盆腔，入盆腔，质韧，质韧，质韧，质韧，NSNSNSNS（一）。（一）。（一）。（一）。病史病史定义：定义：CMLCML是伴有获得性染色体异是伴有获得性染色体异常的多能干细胞
4、水平上的恶性变，即常的多能干细胞水平上的恶性变，即为一种造血干细胞恶性疾病为一种造血干细胞恶性疾病在病在病人体内发现人体内发现PhPh1 1染色体和染色体和/或或bcr/ab1bcr/ab1基因重排。基因重排。发病情况发病情况v在我国，在我国，CMLCML占白血病病例占白血病病例1525%1525%，仅次于，仅次于AMLAML和和ALLALL，居第三位；，居第三位；v本病好发于本病好发于25602560岁之间，发病高峰在岁之间，发病高峰在4040岁左右，可岁左右，可见于儿童；见于儿童；v无明显性别差异，起病缓慢。无明显性别差异，起病缓慢。特点特点：临床上以骨髓及其他单核一巨噬临床上以骨髓及其他
5、单核一巨噬细胞系统内粒细胞无限增殖为主要特征。细胞系统内粒细胞无限增殖为主要特征。慢慢性性期期一一至至四四年年 加加速速期期六六至至十十二二月月急急变变期期三三至至六六月月 临床分期临床分期 慢性期慢性期 早期无症状：偶尔发现血象异常、脾大早期无症状：偶尔发现血象异常、脾大 代谢亢进症状：乏力、低热、多汗、盗汗、体代谢亢进症状：乏力、低热、多汗、盗汗、体重重 等等 腹胀、巨脾、脾梗塞脾区剧痛腹胀、巨脾、脾梗塞脾区剧痛 50%50%肝轻至中度肿大肝轻至中度肿大 胸骨中下段压痛阳性胸骨中下段压痛阳性 白细胞淤滞症：呼吸窘迫、头晕、神经精神症白细胞淤滞症：呼吸窘迫、头晕、神经精神症状、血栓状、血栓
6、加速期加速期 不明原因发热、骨关节痛、贫血、出血不明原因发热、骨关节痛、贫血、出血加重及加重及 脾脏进行性肿大脾脏进行性肿大 、原有治疗药物无效。、原有治疗药物无效。急变期急变期 CMLCML的终末期，临床表现与的终末期，临床表现与ALAL相似，相似，多为急粒变，多为急粒变，20%-30%20%-30%为急淋变，为急淋变，偶有单核、巨核及红细胞等类型的急性偶有单核、巨核及红细胞等类型的急性变。变。预后极差预后极差 1 1、血象、血象 WBCWBC：计数明显增高，可达（：计数明显增高，可达（10-20010-200）10109 9 L L或更高，或更高，中性粒细胞显著增多中性粒细胞显著增多,可见
7、各阶段粒细胞，以中性中幼、可见各阶段粒细胞，以中性中幼、晚幼、杆状核粒细胞增多为主；晚幼、杆状核粒细胞增多为主；原始和早幼粒细胞原始和早幼粒细胞 5 5（加速期及急变期原始细胞增多）（加速期及急变期原始细胞增多）嗜酸、嗜碱粒细胞比例增高嗜酸、嗜碱粒细胞比例增高 中性粒细胞碱性磷酸酶（中性粒细胞碱性磷酸酶（NAPNAP）活性减低或阴性）活性减低或阴性 RBCRBC：慢性期正常或轻度减少，加速及急变期：慢性期正常或轻度减少，加速及急变期 PLTPLT：慢性期正常或：慢性期正常或，急变期，急变期【实验室和辅助检查实验室和辅助检查】CMLCML慢性期骨髓象慢性期骨髓象2 2、骨髓象：、骨髓象：慢性期慢
8、性期v 增生明显至极度活跃增生明显至极度活跃v 以粒系为主，粒以粒系为主，粒/红比例明显增高红比例明显增高v 中性中、晚幼粒及杆状核粒细胞明显增多中性中、晚幼粒及杆状核粒细胞明显增多v 原粒原粒 1010v 嗜酸、嗜碱性粒细胞增多嗜酸、嗜碱性粒细胞增多v 红系相对减少红系相对减少v 巨核细胞正常或增多，晚期减少巨核细胞正常或增多，晚期减少v 中性粒细胞碱性磷酸酶（中性粒细胞碱性磷酸酶（NAPNAP）活性减低或阴性，治疗有效）活性减低或阴性，治疗有效 时活性可增高，复发时又下降时活性可增高，复发时又下降v 骨髓活检：不同程度骨髓纤维化骨髓活检：不同程度骨髓纤维化加速期加速期 原粒早幼粒细胞数值介
9、于慢性期和急变期之间原粒早幼粒细胞数值介于慢性期和急变期之间急变期急变期 原粒早幼粒细胞原粒早幼粒细胞30303 3、细胞遗传学及分子生物学改变、细胞遗传学及分子生物学改变v9090以上以上CMLCML患者细胞中出现患者细胞中出现PhPh染色体（小的染色体（小的2222号号 染色体），显带分析为染色体），显带分析为(9;22)(q34(9;22)(q34；q11)q11)vRT-PCRRT-PCR检查：检查：BCR-ABLBCR-ABL融合基因（融合基因（+）v5 5CML BCRCML BCR ABLABL融合基因阳性，融合基因阳性，PhPh染色体阴性。染色体阴性。vPhPh染色体见于粒、红
10、、单核、巨核、淋巴细胞，是染色体见于粒、红、单核、巨核、淋巴细胞，是 确定诊断的依据确定诊断的依据v加速及急变期易有附加染色体的异常加速及急变期易有附加染色体的异常4 4、血液生化、血液生化 尿酸尿酸 LDHLDH 溶菌酶溶菌酶PhPh染色体染色体t(9;22)(q34;q11)PhPh染色体染色体t(9;22)(q34;q11)1.1.白细胞持续增高白细胞持续增高2.2.脾大脾大3.3.典型的血象和骨髓象改变典型的血象和骨髓象改变活性减低或呈阴性反应活性减低或呈阴性反应5.Ph5.Ph染色体染色体融合基因融合基因诊断要点：诊断要点：国际骨髓移植登记组对国际骨髓移植登记组对CMLCML分期标准
11、分期标准 分分 期期临床表现临床表现 慢性期慢性期 无明显症状无明显症状 无加速期或急变期特点无加速期或急变期特点 加速期加速期 常规治疗下难以控制白细胞数需加大剂量停药间期缩短常规治疗下难以控制白细胞数需加大剂量停药间期缩短 白细胞倍增时间小于白细胞倍增时间小于5天天 骨髓或血中原粒细胞骨髓或血中原粒细胞10 骨髓或血中原粒细胞早幼粒细胞骨髓或血中原粒细胞早幼粒细胞20 血中嗜碱性粒细胞嗜酸性粒细胞血中嗜碱性粒细胞嗜酸性粒细胞20 常规治疗后贫血或血小板减少不改善常规治疗后贫血或血小板减少不改善 持续性血小板数增高持续性血小板数增高 附加染色体异常（涉及新的克隆）附加染色体异常（涉及新的克隆
12、）脾进行性肿大脾进行性肿大 发生绿色瘤或骨髓纤维化发生绿色瘤或骨髓纤维化 急变期急变期 骨髓或血中原粒细胞早幼粒细胞骨髓或血中原粒细胞早幼粒细胞30化学治疗干 扰 素酪氨酸激酶抑制剂异基因造血干细胞移植异基因造血干细胞移植治疗要点慢慢慢慢 性性性性 期期期期1 1、化学治疗、化学治疗（1 1）羟基脲）羟基脲 首选化疗药首选化疗药 是是S S期特异性抑制期特异性抑制DNADNA合成剂，起效快，持续时间短，需小合成剂，起效快，持续时间短，需小剂量维持。剂量维持。（2 2）白消安（马利兰）白消安（马利兰）烷化剂烷化剂,作用于早期祖细胞作用于早期祖细胞 2 23 3周后细胞开始下降，停药后仍继续下降周
13、后细胞开始下降，停药后仍继续下降2-42-4周周 WBC20WBC20 10109 9 L L时减半量时减半量,WBC10,WBC10 10109 9 L L时停药时停药 副作用：皮肤色素沉着、肺纤维化、骨髓抑制副作用：皮肤色素沉着、肺纤维化、骨髓抑制 目前很少应用目前很少应用 2、干扰素、干扰素l干扰素（干扰素（IFN-IFN-）用于）用于CMLCML治疗至今已有近治疗至今已有近2020年历年历史，虽然其大有被新疗法取代的趋势，但仍然是史，虽然其大有被新疗法取代的趋势，但仍然是目前我国多数目前我国多数CMLCML病人的主要治疗手段，也是许多病人的主要治疗手段，也是许多新药物的基本对照药。新药
14、物的基本对照药。IFN-IFN-可诱导持续的细胞可诱导持续的细胞遗传学反应，延长遗传学反应，延长CMLCML的慢性期和存活时间。的慢性期和存活时间。IFN-IFN-的临床应用剂量为的临床应用剂量为300300500500万万U 3U 3次次/周。周。IFN-IFN-单药治疗完全血液学反应（单药治疗完全血液学反应（CHRCHR）404080%80%，细胞遗传学反应细胞遗传学反应151558%58%，主要细胞遗传学反应，主要细胞遗传学反应（MCRMCR，ph+ph+细胞细胞35%35%）303050%50%，完全细胞遗传，完全细胞遗传学反应（学反应（CCRCCR，ph+ph+细胞细胞=0%=0%）
15、5 525%25%，中位生存，中位生存期期60M60M90M90M，取得完全细胞遗传学反应的病例，取得完全细胞遗传学反应的病例1010年生存率年生存率707080%80%，如与，如与Ara-cAra-c联用可提高有效联用可提高有效率。率。3 3、造血干细胞移植、造血干细胞移植 1 1）年龄：）年龄：4545岁，如岁，如NSTNST或或RICRIC可适当放可适当放 宽。宽。2 2）时机：）时机：CPCP（最好为诊断后（最好为诊断后1 1年内）。年内）。3 3）疗效：根治性治疗，年轻慢性期患）疗效：根治性治疗，年轻慢性期患 者，有同胞全合供者，病人者，有同胞全合供者，病人3-53-5年存活年存活率
16、率60%-80%60%-80%。化学名：化学名：甲磺酸伊马替尼甲磺酸伊马替尼治治疗疗剂剂量量：慢慢性性期期400400(4(4粒粒)/)/日日；加加速速期期600600(6(6粒粒)/)/日；急变期日；急变期600-800600-800（6-86-8粒）粒）/日日；不不良良反反应应：水水肿肿、腹腹泻泻、恶恶心心、皮皮疹疹、关关节节疼疼痛痛，血液学不良反应主要为血象下降；血液学不良反应主要为血象下降；疗效疗效：疗效可达：疗效可达95%-98%95%-98%缺点缺点：价格昂贵，服药过程中可能发生耐药；：价格昂贵，服药过程中可能发生耐药；格列卫格列卫格列卫格列卫(Glivec(Glivec(Gliv
17、ec(Glivec)4 4 4 4、酪氨酸激酶抑制剂、酪氨酸激酶抑制剂、酪氨酸激酶抑制剂、酪氨酸激酶抑制剂护理问题护理问题/诊断、措施诊断、措施v1.疼痛：脾胀痛疼痛：脾胀痛与脾大、脾梗死有关与脾大、脾梗死有关 v2.潜在并发症：加速期至急性变期。潜在并发症：加速期至急性变期。v3.用药护理用药护理疼痛疼痛1、病情观察：每天测量病人脾脏的大小、质地并做、病情观察：每天测量病人脾脏的大小、质地并做好记录。注意脾区有无压痛，观察有无脾栓塞或脾破好记录。注意脾区有无压痛，观察有无脾栓塞或脾破裂的表现。裂的表现。2、缓解脾胀痛：置病人于安静、舒适的环境中，减、缓解脾胀痛：置病人于安静、舒适的环境中，减
18、少活动，尽量卧床休息，并去左侧卧位，以减轻不少活动，尽量卧床休息，并去左侧卧位，以减轻不适感。适感。潜在并发症潜在并发症v每日保证充足的水分每日保证充足的水分(3000mL)，预防尿酸性肾病。，预防尿酸性肾病。v病区地面应防滑，走廊、厕所墙壁应安装扶手，带轮子病区地面应防滑，走廊、厕所墙壁应安装扶手，带轮子的病床应有固定装置，使用期间固定牢靠。床边、桌上的病床应有固定装置，使用期间固定牢靠。床边、桌上不要放置暖水瓶，防止被打翻而烫伤。不要放置暖水瓶，防止被打翻而烫伤。v贫血严重的病人改变体位，如坐起或起立时要缓慢，应贫血严重的病人改变体位，如坐起或起立时要缓慢，应由人扶持协助，防止突然体位改变
19、发生晕厥而摔伤。由人扶持协助，防止突然体位改变发生晕厥而摔伤。v在饮食方面宜多食各种新鲜水果、蔬菜，进低脂肪、低在饮食方面宜多食各种新鲜水果、蔬菜，进低脂肪、低胆固醇食品胆固醇食品,同时宜选用植物油，不用动物油。注意不要同时宜选用植物油，不用动物油。注意不要吃辣椒、生蒜等刺激性食物或辛辣食品，不能吃太油腻吃辣椒、生蒜等刺激性食物或辛辣食品，不能吃太油腻的，也不能吃坚果什么的容易划破口腔的食物。的，也不能吃坚果什么的容易划破口腔的食物。用药护理用药护理：遵医嘱口服别嘌呤，以抑制尿酸的形遵医嘱口服别嘌呤，以抑制尿酸的形成。在化学给药前后的一段时间里遵医嘱给予利尿剂，成。在化学给药前后的一段时间里遵医嘱给予利尿剂，及时稀释并排泄降解的药物及时稀释并排泄降解的药物 中位生存期约中位生存期约39-4739-47个月个月 5 5年生存率为年生存率为25%-35%25%-35%8 8年生存率为年生存率为8%-17%8%-17%影响预后的主要因素：影响预后的主要因素：老年、巨脾、白细胞数过高、血小板老年、巨脾、白细胞数过高、血小板 数过高或低于正常，附加染色体异常数过高或低于正常，附加染色体异常 治疗方式治疗方式 预预 后后