对称性进行性红斑角化症(2)培训讲学.ppt

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1、对称性进行性红斑角化症(2)别名别名进行性对称性红斑角化症类别类别皮肤科/角化和遗传性皮肤病/角化性皮肤病ICD号号L11.0概述概述 进行性对称性红斑角化症(symmetrical progressive erythrokeratoderma)是常染色体显性遗传的角化异常性疾病,主要表现为双侧掌跖的进行性红斑角化,境界明显,病程慢性。流行病学流行病学 目前没有相关内容描述。病因病因 是常染色体显性遗传的角化异常。发病机制发病机制 发病机制还不清楚。临床表现临床表现 婴儿期即可发病,开始手足多汗。皮损对称发生于掌跖,局部角质增厚,颜色潮红,呈胼胝状,周围境界清楚,呈黄红色,表面可有片状鳞屑。皮

2、疹可逐渐向手足背、四肢伸侧及膝肘关节等处发展。偶尔大腿、上臂、肩、颈和面部也可受累。也可呈不规则分布,或局限于一处,毛囊口角化,但不形成丘疹。夏季发红明显,冬季角化干燥显著,可发生?裂。并发症并发症 目前没有相关内容描述。实验室检查实验室检查 目前没有相关内容描述。其他辅助检查其他辅助检查 组织病理:表皮各层增厚,以角质层最为显著,真皮浅层有毛细血管扩张及轻度炎性细胞浸润。诊断诊断 根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。鉴别诊断鉴别诊断 1.毛发红糠疹 进行缓慢,范围较广,有毛囊角化性丘疹,尤以指背侧第1、2节特别显著,扪之有木锉样感。2.疣状肢端角化症 损害为多数扁平疣样角化性丘疹,分布于手足背侧。有时可呈线状排列。治疗治疗 内服维生素A或维A酸类药物。局部可用维A酸类制剂、角质剥脱剂如5%10%的水杨酸、20%尿素软软膏等。亦可试用放射性同位素贴敷疗法。其他治疗可参考毛发红糠疹。预后预后 病程慢性。预防预防 目前没有相关内容描述。谢谢大家!谢谢大家!by 大头医生此课件下载可自行编辑修改,仅供参考!此课件下载可自行编辑修改,仅供参考!感谢您的支持,我们努力做得更好!谢谢感谢您的支持,我们努力做得更好!谢谢

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