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1、肌张力障碍的肌张力障碍的诊断与治疗诊断与治疗北京协和医院神经科北京协和医院神经科万新华万新华 肌张力障碍肌张力障碍（Dystonia）n定定义义：一一种种不不自自主主、持持续续性性的的肌肌肉肉收收缩缩引引起起的的扭扭曲曲、重重复复运运动动或或姿姿势势异异常的综合征。常的综合征。n n最常见的运动障碍病之一最常见的运动障碍病之一新的治疗方法新的治疗方法n n口服药物n nA型肉毒毒素注射n n脑深部刺激DBSn n经颅重复磁刺激n n感觉运动整合功能的反馈训练肌张力障碍的诊断肌张力障碍的诊断 第一步第一步 第二步第二步第三步第三步明确是否明确是否肌张力障碍肌张力障碍判断肌张力判断肌张力障碍是原发
2、障碍是原发性或继发性性或继发性确定肌张力确定肌张力障碍的病因障碍的病因临床特点临床特点n n收收缩缩顶顶峰峰状状态态有有短短时时持持续续而而呈呈现现特特殊的姿势殊的姿势n n异常运动的方向及模式较为恒定异常运动的方向及模式较为恒定n n随意运动时加重，可呈进行性发展随意运动时加重，可呈进行性发展n n常因紧张、生气、疲劳而加重常因紧张、生气、疲劳而加重n n病程早期可因某种感觉刺激而使症病程早期可因某种感觉刺激而使症状意外改善被称为感觉诡计状意外改善被称为感觉诡计(sensory tricks)(sensory tricks)临床特点临床特点DystoniaDystoniaDystoniaDy
3、stonia持续性、模式化、特定条件下加持续性、模式化、特定条件下加持续性、模式化、特定条件下加持续性、模式化、特定条件下加重的特点使其有别于：重的特点使其有别于：重的特点使其有别于：重的特点使其有别于：vv 肌阵挛肌阵挛肌阵挛肌阵挛vv 抽动症抽动症抽动症抽动症vv 舞蹈病舞蹈病舞蹈病舞蹈病vv 震颤震颤震颤震颤vv痉挛状态痉挛状态痉挛状态痉挛状态 但但但但DystoniaDystoniaDystoniaDystonia可伴有其他形式的不自主运动可伴有其他形式的不自主运动可伴有其他形式的不自主运动可伴有其他形式的不自主运动神经电生理特性神经电生理特性主动肌和拮抗肌的收缩协同异常主动肌和拮抗肌
4、的收缩协同异常随意运动时拮抗肌群同时不自主收缩，肌随意运动时拮抗肌群同时不自主收缩，肌电活动在拮抗肌和多肌肉中泛化，有运动电活动在拮抗肌和多肌肉中泛化，有运动范围扩大及时相延迟。范围扩大及时相延迟。EMGEMG中中SPSP缩短，提示脑干中间神经元通路缩短，提示脑干中间神经元通路易化或皮层抑制机能减弱易化或皮层抑制机能减弱感觉和运动功能之间交互抑制障碍感觉和运动功能之间交互抑制障碍肌张力障碍肌张力障碍的的病理生理病理生理n n皮层感觉运动整合功能受损皮层感觉运动整合功能受损皮层感觉运动整合功能受损皮层感觉运动整合功能受损n n皮层内抑制减弱皮层内抑制减弱皮层内抑制减弱皮层内抑制减弱n n可塑性可
5、塑性可塑性可塑性(plasticity)(plasticity)增强增强增强增强皮层代表区域的扩大、变形皮层代表区域的扩大、变形皮层代表区域的扩大、变形皮层代表区域的扩大、变形 (可塑性：即可塑性：即可塑性：即可塑性：即神经神经神经神经系统系统系统系统发育过程发育过程发育过程发育过程中神经元对中神经元对中神经元对中神经元对神经活动神经活动神经活动神经活动及环境改变及环境改变及环境改变及环境改变所作出所作出所作出所作出的的的的结构和功能结构和功能结构和功能结构和功能上的上的上的上的应答反应答反应答反应答反应应应应)肌张力障碍的分型肌张力障碍的分型分型根据分型根据发病年龄发病年龄 症状分布症状分布
6、病因病因 原发或继发原发或继发基因基因根据症状分布分型根据症状分布分型1 1 1 1、局灶型：眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音、局灶型：眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音、局灶型：眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音、局灶型：眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音 障碍、痉挛性斜颈等，单一部位肌群受累。障碍、痉挛性斜颈等，单一部位肌群受累。障碍、痉挛性斜颈等，单一部位肌群受累。障碍、痉挛性斜颈等，单一部位肌群受累。2 2 2 2、节段型、节段型、节段型、节段型：MeigeMeigeMeigeMeige综合征、轴性肌张力障碍等，综合征、轴性肌张力障碍等，综合征、轴性肌张力障碍等，综合征、轴性肌张力障碍等，两个或两个
7、以上相邻部位肌群受累。两个或两个以上相邻部位肌群受累。两个或两个以上相邻部位肌群受累。两个或两个以上相邻部位肌群受累。3 3 3 3、多灶型：两个以上非相邻部位肌群受累。、多灶型：两个以上非相邻部位肌群受累。、多灶型：两个以上非相邻部位肌群受累。、多灶型：两个以上非相邻部位肌群受累。4 4 4 4、全身型：下肢与其它任何节段型肌张力障碍、全身型：下肢与其它任何节段型肌张力障碍、全身型：下肢与其它任何节段型肌张力障碍、全身型：下肢与其它任何节段型肌张力障碍 的组合。的组合。的组合。的组合。5 5 5 5、偏身型：半侧身体受累，一般都是继发性肌、偏身型：半侧身体受累，一般都是继发性肌、偏身型：半侧
8、身体受累，一般都是继发性肌、偏身型：半侧身体受累，一般都是继发性肌 张力障碍张力障碍张力障碍张力障碍1 1 1 1、原发性、原发性、原发性、原发性 约占约占约占约占70%70%70%70%特发性扭转痉挛特发性扭转痉挛特发性扭转痉挛特发性扭转痉挛(DYT1)(DYT1)(DYT1)(DYT1)多巴反应性肌张力障碍多巴反应性肌张力障碍多巴反应性肌张力障碍多巴反应性肌张力障碍(DRD)(SegawaDRD)(SegawaDRD)(SegawaDRD)(Segawa病）病）病）病）性连锁肌张力障碍性连锁肌张力障碍性连锁肌张力障碍性连锁肌张力障碍帕帕帕帕金森综合征金森综合征金森综合征金森综合征肌阵挛肌张
9、力障碍肌阵挛肌张力障碍肌阵挛肌张力障碍肌阵挛肌张力障碍发作性肌张力障碍发作性肌张力障碍发作性肌张力障碍发作性肌张力障碍其它其它其它其它根据病因分类根据病因分类2 2 2 2、症状性或继发性肌张力、症状性或继发性肌张力、症状性或继发性肌张力、症状性或继发性肌张力障碍障碍障碍障碍 约占约占25%25%与脑局灶病损相关与脑局灶病损相关 与周围性损伤相关与周围性损伤相关 神经系统变性病表现神经系统变性病表现 代谢病中的肌张力障碍代谢病中的肌张力障碍 物理化学因素引起物理化学因素引起3 3 3 3、精神心理因素引起、精神心理因素引起、精神心理因素引起、精神心理因素引起4 4 4 4、器质性假性肌张力障碍
10、、器质性假性肌张力障碍、器质性假性肌张力障碍、器质性假性肌张力障碍原发性肌张力障碍原发性肌张力障碍基因基因基因基因定位定位定位定位遗传方式遗传方式遗传方式遗传方式表型表型表型表型基因产物基因产物基因产物基因产物DYT1DYT19q34 9q34 ADAD，外显率逐外显率逐外显率逐外显率逐代降低代降低代降低代降低早发，一侧下肢起病，全身型，扭转痉挛早发，一侧下肢起病，全身型，扭转痉挛早发，一侧下肢起病，全身型，扭转痉挛早发，一侧下肢起病，全身型，扭转痉挛TorsinTorsin A ADYT2DYT2ARAR早发早发早发早发DYT3DYT3Xq13.1Xq13.1XRXRLubagLubag 肌
11、张力障碍肌张力障碍肌张力障碍肌张力障碍-帕金森综合征帕金森综合征帕金森综合征帕金森综合征Multiple transcript systemMultiple transcript systemDYT4DYT4ADAD痉挛性构音障碍痉挛性构音障碍痉挛性构音障碍痉挛性构音障碍DYT5DYT514q22.114q22.1ADAD儿童起病，肌张力障碍儿童起病，肌张力障碍儿童起病，肌张力障碍儿童起病，肌张力障碍-帕金森综合征，多巴反帕金森综合征，多巴反帕金森综合征，多巴反帕金森综合征，多巴反应性肌张力障碍应性肌张力障碍应性肌张力障碍应性肌张力障碍GCH1GCH1DYT6DYT68p21-p228p21-
12、p22ADAD颅、颈、肢体肌张力障碍颅、颈、肢体肌张力障碍颅、颈、肢体肌张力障碍颅、颈、肢体肌张力障碍DYT7DYT718p11.318p11.3ADAD成人发病，局灶性的或多灶性成人发病，局灶性的或多灶性成人发病，局灶性的或多灶性成人发病，局灶性的或多灶性DYT8DYT82q33-252q33-25ADAD儿童或青少年期发病，发作性运动儿童或青少年期发病，发作性运动儿童或青少年期发病，发作性运动儿童或青少年期发病，发作性运动/非运动诱发非运动诱发非运动诱发非运动诱发性异动症性异动症性异动症性异动症DYT9DYT91p211p21ADAD发作性肌张力障碍、共济失调、构音障碍，感觉发作性肌张力障
13、碍、共济失调、构音障碍，感觉发作性肌张力障碍、共济失调、构音障碍，感觉发作性肌张力障碍、共济失调、构音障碍，感觉异常、复视、间歇性痉挛性截瘫异常、复视、间歇性痉挛性截瘫异常、复视、间歇性痉挛性截瘫异常、复视、间歇性痉挛性截瘫DYT10DYT101616ADAD发作性运动诱发性异动症发作性运动诱发性异动症发作性运动诱发性异动症发作性运动诱发性异动症DYT11DYT117q217q21ADAD儿童或青少年发病，肌阵挛儿童或青少年发病，肌阵挛儿童或青少年发病，肌阵挛儿童或青少年发病，肌阵挛-肌张力障碍综合征肌张力障碍综合征肌张力障碍综合征肌张力障碍综合征,小剂量酒精有效小剂量酒精有效小剂量酒精有效小
14、剂量酒精有效-sarcoglycansarcoglycanDYT12DYT1219q19qADAD快速起病，肌张力障碍快速起病，肌张力障碍快速起病，肌张力障碍快速起病，肌张力障碍-帕金森综合征帕金森综合征帕金森综合征帕金森综合征Na+/K+ATPNa+/K+ATP酶酶酶酶 3 3 DYT13DYT131p361p36ADAD颅、颈、臂肌张力障碍颅、颈、臂肌张力障碍颅、颈、臂肌张力障碍颅、颈、臂肌张力障碍DYT14DYT1414q1314q13ADAD多巴反应性肌张力障碍多巴反应性肌张力障碍多巴反应性肌张力障碍多巴反应性肌张力障碍继发性肌张力障碍继发性肌张力障碍定义：一种发生在器质性脑损害之后的
15、肌张力障碍。与广泛的、累及中枢和周围神经系统的血管病、创伤、感染、中毒等过程有关。提示为继发性肌张力障碍的临床提示为继发性肌张力障碍的临床线索：线索：uu起病突然，病程早期进展迅速起病突然，病程早期进展迅速起病突然，病程早期进展迅速起病突然，病程早期进展迅速uu持续性偏身型肌张力障碍持续性偏身型肌张力障碍持续性偏身型肌张力障碍持续性偏身型肌张力障碍uu早期出现固定的姿势异常早期出现固定的姿势异常早期出现固定的姿势异常早期出现固定的姿势异常uu除肌张力障碍外存在其他神经系统体征除肌张力障碍外存在其他神经系统体征除肌张力障碍外存在其他神经系统体征除肌张力障碍外存在其他神经系统体征uu早期出现显著的
16、延髓功能障碍早期出现显著的延髓功能障碍早期出现显著的延髓功能障碍早期出现显著的延髓功能障碍uu混合性运动障碍，混合性运动障碍，混合性运动障碍，混合性运动障碍，即肌张力障碍叠加帕金即肌张力障碍叠加帕金即肌张力障碍叠加帕金即肌张力障碍叠加帕金森症、肌强直、肌阵挛、舞蹈动作及其他森症、肌强直、肌阵挛、舞蹈动作及其他森症、肌强直、肌阵挛、舞蹈动作及其他森症、肌强直、肌阵挛、舞蹈动作及其他运动运动运动运动uu成人单个肢体的进展性肌张力障碍成人单个肢体的进展性肌张力障碍成人单个肢体的进展性肌张力障碍成人单个肢体的进展性肌张力障碍uu成人发病的全身性肌张力障碍成人发病的全身性肌张力障碍成人发病的全身性肌张力
17、障碍成人发病的全身性肌张力障碍眼睑痉挛的鉴别诊断眼睑痉挛的鉴别诊断n n偏侧面肌痉挛n n重症肌无力眼肌型n n抽动症n n张睑失用n n迟发性运动障碍n n强迫症可与颈部肌张力障碍混淆的症状或疾病可与颈部肌张力障碍混淆的症状或疾病n n骨科疾病骨科疾病骨科疾病骨科疾病 环环环环枢枢枢枢椎椎椎椎不不不不全全全全脱脱脱脱位位位位、颈颈颈颈椎椎椎椎间间间间盘盘盘盘病病病病变变变变、颈颈颈颈部部部部韧韧韧韧带带带带缺缺缺缺如如如如、松松松松弛弛弛弛或或或或损损损损伤伤伤伤、获获获获得得得得性性性性骨骨骨骨骼骼骼骼损损损损伤伤伤伤（感感感感染染染染、肿肿肿肿瘤瘤瘤瘤、变变变变性病等）性病等）性病等）性
18、病等）n n神经系统疾病神经系统疾病神经系统疾病神经系统疾病 后颅窝肿瘤、后颅窝肿瘤、后颅窝肿瘤、后颅窝肿瘤、Arnold-Arnold-Arnold-Arnold-ChiariChiariChiariChiari畸形、脊髓空洞症畸形、脊髓空洞症畸形、脊髓空洞症畸形、脊髓空洞症 眼外肌麻痹、斜视、动眼失用、局灶性癫痫眼外肌麻痹、斜视、动眼失用、局灶性癫痫眼外肌麻痹、斜视、动眼失用、局灶性癫痫眼外肌麻痹、斜视、动眼失用、局灶性癫痫n n其它类其它类其它类其它类 肌肌肌肌肉肉肉肉及及及及相相相相关关关关软软软软组组组组织织织织异异异异常常常常、先先先先天天天天性性性性斜斜斜斜颈颈颈颈、慢慢慢慢性性
19、性性颈颈颈颈部部部部疾疾疾疾患患患患x x x x线线线线治治治治疗疗疗疗后后后后的的的的纤纤纤纤维维维维化化化化、局局局局部部部部感感感感染染染染、歇歇歇歇斯斯斯斯底底底底里里里里的的的的姿势异常姿势异常姿势异常姿势异常帕金森症与肌张力障碍帕金森症与肌张力障碍未治疗帕金森症与肌张力障碍n n早发早发PDPD的表现的表现 n nPDS PDS（MSA,PSP,CBDMSA,PSP,CBD）n nDRDDRDn nTDTDn n肝豆状核变性、肝豆状核变性、Huntington Huntington 病、病、HallervordaenHallervordaen-SpatzSpatz 病病已治疗帕金
20、森症与肌张力障碍n n异动症异动症 与药物或手术相关与药物或手术相关PDPSPMSACBDKinesigenicfootdystonia(YOPD)RetrocollisTrunkextension（Cajal间质核）AntecollisAsymmetricallimbdystoniaStriatalhandandtoedeformitiesBlepharospasmLaryngealdystoniacausingstridorCamptocormiaALO(?)Pisasyndrome不同帕金森症肌张力障碍的特点不同帕金森症肌张力障碍的特点正确诊断正确诊断试验性治疗试验性治疗病人状态医师认知
21、辅助检查辅助检查诱发试验诱发试验肌张力障碍的治疗肌张力障碍的治疗一、一般支持与心理治疗一、一般支持与心理治疗n n避免焦虑、紧张、情绪波动避免焦虑、紧张、情绪波动n n理疗、按摩、体疗及太极拳，气功，多种感理疗、按摩、体疗及太极拳，气功，多种感觉训练方法觉训练方法n n生活技能训练，佩戴墨镜、眼镜支架或颈托，生活技能训练，佩戴墨镜、眼镜支架或颈托，使用矫型器械等有助于症状缓解，减轻致残使用矫型器械等有助于症状缓解，减轻致残程度。程度。二、病因治疗二、病因治疗n nWilsonWilsonWilsonWilson病：病：病：病：D-D-D-D-青霉胺和青霉胺和青霉胺和青霉胺和/或硫酸锌促进铜盐排
22、泄或硫酸锌促进铜盐排泄或硫酸锌促进铜盐排泄或硫酸锌促进铜盐排泄n nDRDDRDDRDDRD：左旋多巴左旋多巴左旋多巴左旋多巴n nPKD:PKD:PKD:PKD:卡马西平卡马西平卡马西平卡马西平n n精神抑制剂所致急性肌张力障碍：抗胆碱能制剂精神抑制剂所致急性肌张力障碍：抗胆碱能制剂精神抑制剂所致急性肌张力障碍：抗胆碱能制剂精神抑制剂所致急性肌张力障碍：抗胆碱能制剂n nTDTDTDTD：停药并应用拮抗剂停药并应用拮抗剂停药并应用拮抗剂停药并应用拮抗剂n nSandiferSandiferSandiferSandifer syndrome syndrome syndrome syndrome
23、：胃部手术及抑酸治疗胃部手术及抑酸治疗胃部手术及抑酸治疗胃部手术及抑酸治疗n n三、对症药物治疗三、对症药物治疗n尝试性的对症治疗，用药须个体尝试性的对症治疗，用药须个体化、小剂量开始。以安定类、安化、小剂量开始。以安定类、安坦及巴氯芬较为有效。坦及巴氯芬较为有效。nA A型肉毒毒素注射型肉毒毒素注射n巴氯芬鞘内注射巴氯芬鞘内注射四、手术治疗四、手术治疗n周围神经或肌肉离断手术周围神经或肌肉离断手术 n丘脑或苍白球毁损术丘脑或苍白球毁损术 n脑深部电刺激术（脑深部电刺激术（DBSDBS）DBSn n全身性肌张力障碍全身性肌张力障碍全身性肌张力障碍全身性肌张力障碍n n51-58%51-58%改
24、善改善改善改善n n持续持续持续持续 3 yrs3 yrsVidailhetVidailhet et al 2005,2007 et al 2005,2007n n颈肌张力障碍颈肌张力障碍颈肌张力障碍颈肌张力障碍n n 50%50%改善改善改善改善n n残疾评分残疾评分残疾评分残疾评分n n疼痛疼痛疼痛疼痛n n严重度评估严重度评估严重度评估严重度评估Kiss et al Kiss et al 20072007肌张力障碍诊断和治疗指南肌张力障碍诊断和治疗指南中华医学会神经病分会运动障碍及帕金森病学组2008年8月第41卷第8期肌张力障碍肌张力障碍全身或节段全身或节段注射肉毒毒素注射肉毒毒素抗胆碱能制剂抗胆碱能制剂氯硝西泮，劳拉西泮，替扎尼丁，卡马西平，丁苯那嗪等氯硝西泮，劳拉西泮，替扎尼丁，卡马西平，丁苯那嗪等 外科手术外科手术局灶或节段局灶或节段抗胆碱能制剂抗胆碱能制剂左旋多巴左旋多巴巴氯芬巴氯芬巴氯芬巴氯芬小小结结n n肌张力障碍临床表现复杂，病因多样肌张力障碍临床表现复杂，病因多样n n对对表表现现多多样样的的运运动动障障碍碍病病能能够够准准确确识识别别并并分分类类，是是适适时时选选择择正正确确的的干干预预手手段段、维护和改善病人生活质量的关键。维护和改善病人生活质量的关键。n n综综合合治治疗疗：口口服服药药物物、康复功能训练康复功能训练Thank you