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1、关于肌张力障碍的诊断与治疗第1页，讲稿共30张，创作于星期二肌张力障碍肌张力障碍（Dystonia）n定定义义：一一种种不不自自主主、持持续续性性的的肌肌肉肉收收缩缩引引起起的的扭扭曲曲、重重复复运运动动或或姿姿势势异异常的综合征。常的综合征。n n最常见的运动障碍病之一最常见的运动障碍病之一第2页，讲稿共30张，创作于星期二新的治疗方法新的治疗方法n n口服药物n nA型肉毒毒素注射n n脑深部刺激DBSn n经颅重复磁刺激n n感觉运动整合功能的反馈训练第3页，讲稿共30张，创作于星期二肌张力障碍的诊断肌张力障碍的诊断 第一步第一步 第二步第二步第三步第三步明确是否明确是否肌张力障碍肌张力
2、障碍判断肌张力判断肌张力障碍是原发障碍是原发性或继发性性或继发性确定肌张力确定肌张力障碍的病因障碍的病因第4页，讲稿共30张，创作于星期二临床特点临床特点n n收收缩缩顶顶峰峰状状态态有有短短时时持持续续而而呈呈现现特特殊殊的的姿势姿势n n异常运动的方向及模式较为恒定异常运动的方向及模式较为恒定n n随意运动时加重，可呈进行性发展随意运动时加重，可呈进行性发展n n常因紧张、生气、疲劳而加重常因紧张、生气、疲劳而加重n n病程早期可因某种感觉刺激而使症状病程早期可因某种感觉刺激而使症状意外改善被称为感觉诡计意外改善被称为感觉诡计(sensory(sensory tricks)tricks)第
3、5页，讲稿共30张，创作于星期二临床特点临床特点DystoniaDystonia持续性、模式化、特定条件下加重的持续性、模式化、特定条件下加重的持续性、模式化、特定条件下加重的持续性、模式化、特定条件下加重的特点使其有别于：特点使其有别于：特点使其有别于：特点使其有别于：n n 肌阵挛肌阵挛肌阵挛肌阵挛n n 抽动症抽动症抽动症抽动症n n 舞蹈病舞蹈病n n 震颤震颤n n痉挛状态痉挛状态 但但但但DystoniaDystoniaDystoniaDystonia可伴有其他形式的不自主运动可伴有其他形式的不自主运动可伴有其他形式的不自主运动可伴有其他形式的不自主运动第6页，讲稿共30张，创作于
4、星期二神经电生理特性神经电生理特性主动肌和拮抗肌的收缩协同异常主动肌和拮抗肌的收缩协同异常随意运动时拮抗肌群同时不自主收缩，肌电活随意运动时拮抗肌群同时不自主收缩，肌电活动在拮抗肌和多肌肉中泛化，有运动范围扩大动在拮抗肌和多肌肉中泛化，有运动范围扩大及时相延迟。及时相延迟。EMGEMG中中SPSP缩短，提示脑干中间神经元通路易化或缩短，提示脑干中间神经元通路易化或皮层抑制机能减弱皮层抑制机能减弱感觉和运动功能之间交互抑制障碍感觉和运动功能之间交互抑制障碍第7页，讲稿共30张，创作于星期二肌张力障碍的病理生理肌张力障碍的病理生理n n皮层感觉运动整合功能受损皮层感觉运动整合功能受损皮层感觉运动整
5、合功能受损皮层感觉运动整合功能受损n n皮层内抑制减弱皮层内抑制减弱皮层内抑制减弱皮层内抑制减弱n n可塑性可塑性可塑性可塑性(plasticity)(plasticity)增强增强皮层代表区域的扩大、变形皮层代表区域的扩大、变形皮层代表区域的扩大、变形皮层代表区域的扩大、变形 (可塑性：即可塑性：即可塑性：即可塑性：即神经系统发育过程中神神经系统发育过程中神经元对神经活动及环境改变所作出经元对神经活动及环境改变所作出的结构和功能上的应答反应的结构和功能上的应答反应)第8页，讲稿共30张，创作于星期二肌张力障碍的分型肌张力障碍的分型分型根据分型根据n发病年龄发病年龄 n症状分布症状分布n病因病
6、因 原发或继发原发或继发n基因基因第9页，讲稿共30张，创作于星期二根据症状分布分型根据症状分布分型1 1、局灶型：眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音、局灶型：眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音 障碍、痉挛性斜颈等，单一部位肌群受累。障碍、痉挛性斜颈等，单一部位肌群受累。障碍、痉挛性斜颈等，单一部位肌群受累。障碍、痉挛性斜颈等，单一部位肌群受累。2 2 2 2、节段型：、节段型：、节段型：、节段型：MeigeMeigeMeigeMeige综合征、轴性肌张力障碍等，综合征、轴性肌张力障碍等，综合征、轴性肌张力障碍等，综合征、轴性肌张力障碍等，两个或两个以上相邻部位肌群受累。两个或两个以上相邻部位肌群受累
7、。两个或两个以上相邻部位肌群受累。两个或两个以上相邻部位肌群受累。3 3 3 3、多灶型：两个以上非相邻部位肌群受累。、多灶型：两个以上非相邻部位肌群受累。、多灶型：两个以上非相邻部位肌群受累。、多灶型：两个以上非相邻部位肌群受累。4 4、全身型：下肢与其它任何节段型肌张力障碍、全身型：下肢与其它任何节段型肌张力障碍 的组合。的组合。的组合。的组合。5 5 5 5、偏身型：半侧身体受累，一般都是继发性肌、偏身型：半侧身体受累，一般都是继发性肌、偏身型：半侧身体受累，一般都是继发性肌、偏身型：半侧身体受累，一般都是继发性肌 张力障碍张力障碍第10页，讲稿共30张，创作于星期二1 1 1 1、原发
8、性、原发性、原发性、原发性 约占约占约占约占70%70%70%70%n n特发性扭转痉挛特发性扭转痉挛特发性扭转痉挛特发性扭转痉挛(DYT1)(DYT1)(DYT1)(DYT1)n n多巴反应性肌张力障碍多巴反应性肌张力障碍多巴反应性肌张力障碍多巴反应性肌张力障碍(DRD)(Segawa(DRD)(Segawa(DRD)(Segawa(DRD)(Segawa病）病）病）病）n n性连锁肌张力障碍性连锁肌张力障碍性连锁肌张力障碍性连锁肌张力障碍帕帕帕帕金森综合征金森综合征金森综合征金森综合征n n肌阵挛肌张力障碍肌阵挛肌张力障碍肌阵挛肌张力障碍肌阵挛肌张力障碍n n发作性肌张力障碍发作性肌张力障
9、碍发作性肌张力障碍发作性肌张力障碍n n其它其它其它其它根据病因分类根据病因分类2 2 2 2、症状性或继发性肌张力障碍、症状性或继发性肌张力障碍、症状性或继发性肌张力障碍、症状性或继发性肌张力障碍 约占约占25%25%与脑局灶病损相关与脑局灶病损相关 与周围性损伤相关与周围性损伤相关 神经系统变性病表现神经系统变性病表现 代谢病中的肌张力障碍代谢病中的肌张力障碍 物理化学因素引起物理化学因素引起3 3 3 3、精神心理因素引起、精神心理因素引起、精神心理因素引起、精神心理因素引起4 4 4 4、器质性假性肌张力障碍、器质性假性肌张力障碍第11页，讲稿共30张，创作于星期二原发性肌张力障碍原发
10、性肌张力障碍基因基因基因基因定位定位定位定位遗传方式遗传方式遗传方式遗传方式表型表型表型表型基因产物基因产物基因产物基因产物DYT1DYT19q34 9q34 ADAD，外显率逐，外显率逐，外显率逐，外显率逐代降低代降低代降低代降低早发，一侧下肢起病，全身型，扭转痉挛早发，一侧下肢起病，全身型，扭转痉挛早发，一侧下肢起病，全身型，扭转痉挛早发，一侧下肢起病，全身型，扭转痉挛Torsin ATorsin ADYT2DYT2ARAR早发早发早发早发DYT3DYT3Xq13.1Xq13.1XRXRLubag Lubag 肌张力障碍肌张力障碍肌张力障碍肌张力障碍-帕金森综合征帕金森综合征帕金森综合征帕
11、金森综合征Multiple transcript systemMultiple transcript systemDYT4DYT4ADAD痉挛性构音障碍痉挛性构音障碍痉挛性构音障碍痉挛性构音障碍DYT5DYT514q22.114q22.1ADAD儿童起病，肌张力障碍儿童起病，肌张力障碍儿童起病，肌张力障碍儿童起病，肌张力障碍-帕金森综合征，多巴反应帕金森综合征，多巴反应帕金森综合征，多巴反应帕金森综合征，多巴反应性肌张力障碍性肌张力障碍性肌张力障碍性肌张力障碍GCH1GCH1DYT6DYT68p21-p228p21-p22ADAD颅、颈、肢体肌张力障碍颅、颈、肢体肌张力障碍颅、颈、肢体肌张力障
12、碍颅、颈、肢体肌张力障碍DYT7DYT718p11.318p11.3ADAD成人发病，局灶性的或多灶性成人发病，局灶性的或多灶性成人发病，局灶性的或多灶性成人发病，局灶性的或多灶性DYT8DYT82q33-252q33-25ADAD儿童或青少年期发病，发作性运动儿童或青少年期发病，发作性运动儿童或青少年期发病，发作性运动儿童或青少年期发病，发作性运动/非运动诱发性非运动诱发性非运动诱发性非运动诱发性异动症异动症异动症异动症DYT9DYT91p211p21ADAD发作性肌张力障碍、共济失调、构音障碍，感觉异发作性肌张力障碍、共济失调、构音障碍，感觉异发作性肌张力障碍、共济失调、构音障碍，感觉异发
13、作性肌张力障碍、共济失调、构音障碍，感觉异常、复视、间歇性痉挛性截瘫常、复视、间歇性痉挛性截瘫常、复视、间歇性痉挛性截瘫常、复视、间歇性痉挛性截瘫DYT10DYT101616ADAD发作性运动诱发性异动症发作性运动诱发性异动症发作性运动诱发性异动症发作性运动诱发性异动症DYT11DYT117q217q21ADAD儿童或青少年发病，肌阵挛儿童或青少年发病，肌阵挛儿童或青少年发病，肌阵挛儿童或青少年发病，肌阵挛-肌张力障碍综合征肌张力障碍综合征肌张力障碍综合征肌张力障碍综合征,小小小小剂量酒精有效剂量酒精有效剂量酒精有效剂量酒精有效-sarcoglycan-sarcoglycanDYT12DYT1
14、219q19qADAD快速起病，肌张力障碍快速起病，肌张力障碍快速起病，肌张力障碍快速起病，肌张力障碍-帕金森综合征帕金森综合征帕金森综合征帕金森综合征Na+/K+ATPNa+/K+ATP酶酶酶酶 3 3 DYT13DYT131p361p36ADAD颅、颈、臂肌张力障碍颅、颈、臂肌张力障碍颅、颈、臂肌张力障碍颅、颈、臂肌张力障碍DYT14DYT1414q1314q13ADAD多巴反应性肌张力障碍多巴反应性肌张力障碍多巴反应性肌张力障碍多巴反应性肌张力障碍第12页，讲稿共30张，创作于星期二继发性肌张力障碍继发性肌张力障碍定义：一种发生在器质性脑损害之后的肌张力障碍。与广泛的、累及中枢和周围神经
15、系统的血管病、创伤、感染、中毒等过程有关。第13页，讲稿共30张，创作于星期二提示为继发性肌张力障碍的临床线索：提示为继发性肌张力障碍的临床线索：uu起病突然，病程早期进展迅速起病突然，病程早期进展迅速起病突然，病程早期进展迅速起病突然，病程早期进展迅速uu持续性偏身型肌张力障碍持续性偏身型肌张力障碍持续性偏身型肌张力障碍持续性偏身型肌张力障碍uu早期出现固定的姿势异常早期出现固定的姿势异常早期出现固定的姿势异常早期出现固定的姿势异常uu除肌张力障碍外存在其他神经系统体征除肌张力障碍外存在其他神经系统体征除肌张力障碍外存在其他神经系统体征除肌张力障碍外存在其他神经系统体征uu早期出现显著的延髓
16、功能障碍早期出现显著的延髓功能障碍uu混合性运动障碍，混合性运动障碍，混合性运动障碍，混合性运动障碍，即肌张力障碍叠加帕金森即肌张力障碍叠加帕金森即肌张力障碍叠加帕金森即肌张力障碍叠加帕金森症、肌强直、肌阵挛、舞蹈动作及其他运动症、肌强直、肌阵挛、舞蹈动作及其他运动症、肌强直、肌阵挛、舞蹈动作及其他运动症、肌强直、肌阵挛、舞蹈动作及其他运动uu成人单个肢体的进展性肌张力障碍成人单个肢体的进展性肌张力障碍uu成人发病的全身性肌张力障碍成人发病的全身性肌张力障碍成人发病的全身性肌张力障碍成人发病的全身性肌张力障碍第14页，讲稿共30张，创作于星期二眼睑痉挛的鉴别诊断眼睑痉挛的鉴别诊断n n偏侧面肌
17、痉挛n n重症肌无力眼肌型n n抽动症n n张睑失用n n迟发性运动障碍n n强迫症第15页，讲稿共30张，创作于星期二可与颈部肌张力障碍混淆的症状或疾病可与颈部肌张力障碍混淆的症状或疾病n n骨科疾病骨科疾病骨科疾病骨科疾病 环环环环枢枢枢枢椎椎椎椎不不不不全全全全脱脱脱脱位位位位、颈颈颈颈椎椎椎椎间间间间盘盘盘盘病病病病变变变变、颈颈颈颈部部部部韧韧韧韧带带带带缺缺缺缺如如如如、松松松松弛弛弛弛或或或或损伤、获得性骨骼损伤（感染、肿瘤、变性病等）损伤、获得性骨骼损伤（感染、肿瘤、变性病等）损伤、获得性骨骼损伤（感染、肿瘤、变性病等）损伤、获得性骨骼损伤（感染、肿瘤、变性病等）n n神经系统
18、疾病神经系统疾病神经系统疾病神经系统疾病 后颅窝肿瘤、后颅窝肿瘤、后颅窝肿瘤、后颅窝肿瘤、Arnold-ChiariArnold-ChiariArnold-ChiariArnold-Chiari畸形、脊髓空洞症畸形、脊髓空洞症畸形、脊髓空洞症畸形、脊髓空洞症 眼外肌麻痹、斜视、动眼失用、局灶性癫痫眼外肌麻痹、斜视、动眼失用、局灶性癫痫n n其它类其它类其它类其它类 肌肌肌肌肉肉肉肉及及及及相相相相关关关关软软软软组组组组织织织织异异异异常常常常、先先先先天天天天性性性性斜斜斜斜颈颈颈颈、慢慢慢慢性性性性颈颈颈颈部部部部疾疾疾疾患患患患x x线线线线治疗后的纤维化、局部感染、歇斯底里的姿势异常治
19、疗后的纤维化、局部感染、歇斯底里的姿势异常治疗后的纤维化、局部感染、歇斯底里的姿势异常治疗后的纤维化、局部感染、歇斯底里的姿势异常第16页，讲稿共30张，创作于星期二帕金森症与肌张力障碍帕金森症与肌张力障碍未治疗帕金森症与肌张力障碍n n早发早发PDPD的表现 n nPDS PDS（MSA,PSP,CBDMSA,PSP,CBD）n nDRDDRDn nTDTDn n肝豆状核变性、Huntington Huntington 病、Hallervordaen-Spatz Hallervordaen-Spatz 病病已治疗帕金森症与肌张力障碍n n异动症异动症 与药物或手术相关与药物或手术相关第17页
20、，讲稿共30张，创作于星期二PDPSPMSACBDKinesigenicfootdystonia(YOPD)RetrocollisTrunkextension（Cajal间质核）AntecollisAsymmetricallimbdystoniaStriatalhandandtoedeformitiesBlepharospasmLaryngealdystoniacausingstridorCamptocormiaALO(?)Pisasyndrome不同帕金森症肌张力障碍的特点不同帕金森症肌张力障碍的特点第18页，讲稿共30张，创作于星期二正确诊断正确诊断试验性治疗病人状态医师认知辅助检查诱发试
21、验诱发试验第19页，讲稿共30张，创作于星期二肌张力障碍的治疗肌张力障碍的治疗第20页，讲稿共30张，创作于星期二一、一般支持与心理治疗一、一般支持与心理治疗n n避免焦虑、紧张、情绪波动避免焦虑、紧张、情绪波动n n理疗、按摩、体疗及太极拳，气功，多种感理疗、按摩、体疗及太极拳，气功，多种感觉训练方法觉训练方法n n生活技能训练，佩戴墨镜、眼镜支架或颈托，使生活技能训练，佩戴墨镜、眼镜支架或颈托，使用矫型器械等有助于症状缓解，减轻致残程度。用矫型器械等有助于症状缓解，减轻致残程度。第21页，讲稿共30张，创作于星期二二、病因治疗二、病因治疗n nWilsonWilsonWilsonWilso
22、n病：病：病：病：D-D-D-D-青霉胺和青霉胺和青霉胺和青霉胺和/或硫酸锌促进铜盐排泄或硫酸锌促进铜盐排泄或硫酸锌促进铜盐排泄或硫酸锌促进铜盐排泄n nDRDDRD：左旋多巴：左旋多巴：左旋多巴：左旋多巴n nPKD:PKD:PKD:PKD:卡马西平卡马西平卡马西平卡马西平n n精神抑制剂所致急性肌张力障碍：抗胆碱能制剂精神抑制剂所致急性肌张力障碍：抗胆碱能制剂精神抑制剂所致急性肌张力障碍：抗胆碱能制剂精神抑制剂所致急性肌张力障碍：抗胆碱能制剂n nTDTDTDTD：停药并应用拮抗剂：停药并应用拮抗剂：停药并应用拮抗剂：停药并应用拮抗剂n nSandifer syndromeSandifer
23、 syndromeSandifer syndromeSandifer syndrome：胃部手术及抑酸治疗：胃部手术及抑酸治疗：胃部手术及抑酸治疗：胃部手术及抑酸治疗n n第22页，讲稿共30张，创作于星期二三、对症药物治疗三、对症药物治疗n尝试性的对症治疗，用药须个体化、尝试性的对症治疗，用药须个体化、小剂量开始。以安定类、安坦及巴小剂量开始。以安定类、安坦及巴氯芬较为有效。氯芬较为有效。nA A型肉毒毒素注射型肉毒毒素注射n巴氯芬鞘内注射巴氯芬鞘内注射第23页，讲稿共30张，创作于星期二第24页，讲稿共30张，创作于星期二四、手术治疗四、手术治疗n周围神经或肌肉离断手术周围神经或肌肉离断手
24、术 n丘脑或苍白球毁损术丘脑或苍白球毁损术 n脑深部电刺激术（脑深部电刺激术（DBSDBS）第25页，讲稿共30张，创作于星期二DBSn n全身性肌张力障碍全身性肌张力障碍全身性肌张力障碍全身性肌张力障碍n n51-58%51-58%改善改善改善改善n n持续持续持续持续 3 yrs 3 yrsVidailhet et al 2005,2007Vidailhet et al 2005,2007n n颈肌张力障碍颈肌张力障碍颈肌张力障碍颈肌张力障碍n n 50%50%改善改善改善改善n n残疾评分残疾评分残疾评分残疾评分n n疼痛疼痛疼痛疼痛n n严重度评估严重度评估严重度评估严重度评估Kiss
25、 et al 2007Kiss et al 2007第26页，讲稿共30张，创作于星期二肌张力障碍诊断和治疗指南肌张力障碍诊断和治疗指南中华医学会神经病分会运动障碍及帕金森病学组2008年8月第41卷第8期第27页，讲稿共30张，创作于星期二肌张力障碍肌张力障碍全身或节段全身或节段注射肉毒毒素注射肉毒毒素抗胆碱能制剂抗胆碱能制剂氯硝西泮，劳拉西泮，替扎尼丁，卡马西平，丁苯那嗪等氯硝西泮，劳拉西泮，替扎尼丁，卡马西平，丁苯那嗪等 外科手术外科手术局灶或节段局灶或节段抗胆碱能制剂抗胆碱能制剂左旋多巴左旋多巴巴氯芬巴氯芬巴氯芬巴氯芬第28页，讲稿共30张，创作于星期二小结小结n n肌张力障碍临床表现复杂，病因多样肌张力障碍临床表现复杂，病因多样n n对对表表现现多多样样的的运运动动障障碍碍病病能能够够准准确确识识别别并并分分类类，是是适适时时选选择择正正确确的的干干预预手手段段、维护和改善病人生活质量的关键。维护和改善病人生活质量的关键。n n综综合合治治疗疗：口口服服药药物物、康复功能训练康复功能训练第29页，讲稿共30张，创作于星期二感感谢谢大大家家观观看看第30页，讲稿共30张，创作于星期二