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1、常见先天性心脏病常见先天性心脏病龙华医院肾内科蔡小凡一、正常心血管系统结构一、正常心血管系统结构1 1、正常心脏结构、正常心脏结构、正常心脏结构、正常心脏结构（1 1）左、右心房）左、右心房）左、右心房）左、右心房（2 2）左、右心室）左、右心室）左、右心室）左、右心室（3 3）瓣膜：二尖瓣、主动脉）瓣膜：二尖瓣、主动脉）瓣膜：二尖瓣、主动脉）瓣膜：二尖瓣、主动脉瓣位于左侧，三尖瓣、肺瓣位于左侧，三尖瓣、肺瓣位于左侧，三尖瓣、肺瓣位于左侧，三尖瓣、肺动脉瓣位于右侧动脉瓣位于右侧动脉瓣位于右侧动脉瓣位于右侧（4 4）血管：主动脉、肺动脉）血管：主动脉、肺动脉）血管：主动脉、肺动脉）血管：主动脉、
2、肺动脉分别与左右心室相连；肺分别与左右心室相连；肺分别与左右心室相连；肺分别与左右心室相连；肺静脉（四根）与上下腔静静脉（四根）与上下腔静静脉（四根）与上下腔静静脉（四根）与上下腔静脉（各一根）分别与左右脉（各一根）分别与左右脉（各一根）分别与左右脉（各一根）分别与左右心房相连心房相连心房相连心房相连2 2、血液循环系统、血液循环系统、血液循环系统、血液循环系统主要分为体循环与肺循环主要分为体循环与肺循环主要分为体循环与肺循环主要分为体循环与肺循环（1 1）体循环（大循环）：血液起自左心室）体循环（大循环）：血液起自左心室）体循环（大循环）：血液起自左心室）体循环（大循环）：血液起自左心室主动
3、脉（胸主动主动脉（胸主动主动脉（胸主动主动脉（胸主动脉、腹主动脉）脉、腹主动脉）脉、腹主动脉）脉、腹主动脉）各级分支动脉（劲总动脉、锁骨下动脉、各级分支动脉（劲总动脉、锁骨下动脉、各级分支动脉（劲总动脉、锁骨下动脉、各级分支动脉（劲总动脉、锁骨下动脉、腹腔干、肾动脉、股动脉等）腹腔干、肾动脉、股动脉等）腹腔干、肾动脉、股动脉等）腹腔干、肾动脉、股动脉等）周身毛细血管（物质及气周身毛细血管（物质及气周身毛细血管（物质及气周身毛细血管（物质及气体交换场所）体交换场所）体交换场所）体交换场所）各级静脉（与各级动脉伴行的同名静脉）各级静脉（与各级动脉伴行的同名静脉）各级静脉（与各级动脉伴行的同名静脉）
4、各级静脉（与各级动脉伴行的同名静脉）上、下腔静脉上、下腔静脉上、下腔静脉上、下腔静脉返回右心房返回右心房返回右心房返回右心房（2 2）肺循环（小循环）：血液起自右心室）肺循环（小循环）：血液起自右心室）肺循环（小循环）：血液起自右心室）肺循环（小循环）：血液起自右心室肺动脉干肺动脉干肺动脉干肺动脉干各各各各级分支级分支级分支级分支肺泡毛细血管网（气体交换场所）肺泡毛细血管网（气体交换场所）肺泡毛细血管网（气体交换场所）肺泡毛细血管网（气体交换场所）肺静脉肺静脉肺静脉肺静脉左左左左心房心房心房心房二、先天性心脏病二、先天性心脏病先天性心脏病是先天性心脏病是先天性畸形先天性畸形中最常见的一类。中最
5、常见的一类。轻者无症状，查体时发现，重者可有活动轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后后呼吸困难呼吸困难、紫绀紫绀、晕厥等，年长儿可有、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。症状有无与表现还与疾病生长发育迟缓。症状有无与表现还与疾病类型和有无类型和有无并发症并发症有关。有关。根据血液动力学根据血液动力学结合结合病理病理生理变化，可发为三类：生理变化，可发为三类：一、无一、无分流类。二、左至右分流类。三、右至左分流类。二、左至右分流类。三、右至左分流类。分流类。常见的先天性心脏病常见的先天性心脏病常见的先天性心脏病常见的先天性心脏病常见的先天性性脏病主要有以下几种：常见的先天性性脏病主要有以下几种：常
6、见的先天性性脏病主要有以下几种：常见的先天性性脏病主要有以下几种：1 1、房间隔缺损（、房间隔缺损（、房间隔缺损（、房间隔缺损（AtrialAtrial septalseptal defect defect，ASDASD）2 2、室间隔缺损（、室间隔缺损（、室间隔缺损（、室间隔缺损（Ventricular Ventricular septalseptal defect defect，VSDVSD）3 3、肺动脉狭窄（、肺动脉狭窄（、肺动脉狭窄（、肺动脉狭窄（pulmonary pulmonary stenosisstenosis)4 4、动脉导管未闭（、动脉导管未闭（、动脉导管未闭（、动脉导管
7、未闭（patent patent ductusductus arteriosusarteriosus，PDAPDA）5 5、法洛氏四联症（、法洛氏四联症（、法洛氏四联症（、法洛氏四联症（TetralogyTetralogy of of fallotfallot）（一）、房间隔缺损（一）、房间隔缺损（一）、房间隔缺损（一）、房间隔缺损1 1、房间隔缺损在先心中居首位，约占、房间隔缺损在先心中居首位，约占、房间隔缺损在先心中居首位，约占、房间隔缺损在先心中居首位，约占37.4%37.4%。本病分为原发。本病分为原发。本病分为原发。本病分为原发孔缺损和继发孔缺损，并后者居多。前者实际上属于部分孔缺损
8、和继发孔缺损，并后者居多。前者实际上属于部分孔缺损和继发孔缺损，并后者居多。前者实际上属于部分孔缺损和继发孔缺损，并后者居多。前者实际上属于部分心内膜垫心内膜垫心内膜垫心内膜垫缺损，常同时合并二尖瓣和三尖瓣发育不良。后缺损，常同时合并二尖瓣和三尖瓣发育不良。后缺损，常同时合并二尖瓣和三尖瓣发育不良。后缺损，常同时合并二尖瓣和三尖瓣发育不良。后者为单纯房间隔缺损（包含卵圆窝型、卵圆窝上型、卵圆者为单纯房间隔缺损（包含卵圆窝型、卵圆窝上型、卵圆者为单纯房间隔缺损（包含卵圆窝型、卵圆窝上型、卵圆者为单纯房间隔缺损（包含卵圆窝型、卵圆窝上型、卵圆窝后下型以及单心房）。本病女性多于男性，男：女窝后下型以
9、及单心房）。本病女性多于男性，男：女窝后下型以及单心房）。本病女性多于男性，男：女窝后下型以及单心房）。本病女性多于男性，男：女=1:2=1:2心内膜垫心内膜垫心内膜垫心内膜垫 （endocardialendocardial cushion cushion）：哺乳类和鸟类胚胎的心：哺乳类和鸟类胚胎的心：哺乳类和鸟类胚胎的心：哺乳类和鸟类胚胎的心脏中，由连接心房和心室的房室管（脏中，由连接心房和心室的房室管（脏中，由连接心房和心室的房室管（脏中，由连接心房和心室的房室管（atrioatrioventricular ventricular canalcanal）的背壁、腹壁所生成的心内膜突起，它与
10、心房、心）的背壁、腹壁所生成的心内膜突起，它与心房、心）的背壁、腹壁所生成的心内膜突起，它与心房、心）的背壁、腹壁所生成的心内膜突起，它与心房、心室间的中隔形成及房室瓣的形成有关。室间的中隔形成及房室瓣的形成有关。室间的中隔形成及房室瓣的形成有关。室间的中隔形成及房室瓣的形成有关。2 2、一般临床表现、一般临床表现、一般临床表现、一般临床表现（1 1）症状：劳累后气促、心悸，房颤及右心衰竭表现。原发）症状：劳累后气促、心悸，房颤及右心衰竭表现。原发）症状：劳累后气促、心悸，房颤及右心衰竭表现。原发）症状：劳累后气促、心悸，房颤及右心衰竭表现。原发孔缺损患者症状出现较早，继发孔缺损一般到青年期出
11、现孔缺损患者症状出现较早，继发孔缺损一般到青年期出现孔缺损患者症状出现较早，继发孔缺损一般到青年期出现孔缺损患者症状出现较早，继发孔缺损一般到青年期出现症状。症状。症状。症状。（2 2）心脏检查：心前区膨隆可扪及心搏增强，少数有震颤。）心脏检查：心前区膨隆可扪及心搏增强，少数有震颤。）心脏检查：心前区膨隆可扪及心搏增强，少数有震颤。）心脏检查：心前区膨隆可扪及心搏增强，少数有震颤。肺动脉瓣听诊区肺动脉瓣听诊区肺动脉瓣听诊区肺动脉瓣听诊区II-IIIII-III级吹风样收缩期杂音。级吹风样收缩期杂音。级吹风样收缩期杂音。级吹风样收缩期杂音。（3 3）EKGEKG：继发孔缺损：电轴右偏，完全或不完
12、全右束支阻滞，右心室继发孔缺损：电轴右偏，完全或不完全右束支阻滞，右心室继发孔缺损：电轴右偏，完全或不完全右束支阻滞，右心室继发孔缺损：电轴右偏，完全或不完全右束支阻滞，右心室肥大。肥大。肥大。肥大。原发孔缺损：电轴左偏，原发孔缺损：电轴左偏，原发孔缺损：电轴左偏，原发孔缺损：电轴左偏，P-RP-R间期延长，左心室肥大间期延长，左心室肥大间期延长，左心室肥大间期延长，左心室肥大心内膜垫缺损心内膜垫缺损房间隔缺损示意图房间隔缺损示意图卵圆孔型房间隔缺损卵圆孔型房间隔缺损（二）、室间隔缺损（二）、室间隔缺损（二）、室间隔缺损（二）、室间隔缺损1 1、室间隔缺损约占先心的、室间隔缺损约占先心的20%
13、20%左右。本病可分为四左右。本病可分为四型：肌部缺损、左室右房型：肌部缺损、左室右房间缺损，漏斗部缺损和膜间缺损，漏斗部缺损和膜部缺损。以膜部缺损（室部缺损。以膜部缺损（室上嵴下方缺损约占上嵴下方缺损约占60607070，三尖瓣隔瓣后缺损约，三尖瓣隔瓣后缺损约占占2020）多见。）多见。2 2、一般临床表现、一般临床表现、一般临床表现、一般临床表现（1 1）症状：缺损小可无明显症状，缺损大者婴儿期可出现）症状：缺损小可无明显症状，缺损大者婴儿期可出现反复呼吸道感染，严重者左心衰竭。如合并肺动脉高压可反复呼吸道感染，严重者左心衰竭。如合并肺动脉高压可见紫绀出现。见紫绀出现。（2 2）心脏检查：
14、心前区轻度隆起，在主动脉瓣第二听诊区）心脏检查：心前区轻度隆起，在主动脉瓣第二听诊区可扪及收缩期震颤，并闻及可扪及收缩期震颤，并闻及III-IVIII-IV全收缩期杂音。肺动脉全收缩期杂音。肺动脉瓣第二心音亢进。瓣第二心音亢进。（3 3）EKGEKG：缺损小多为正常和电轴左偏。缺损大者可随分：缺损小多为正常和电轴左偏。缺损大者可随分流量多少出现左心室高电压，左、右心室肥大等表现。流量多少出现左心室高电压，左、右心室肥大等表现。室间隔缺损示意图室间隔缺损示意图（三）、肺动脉狭窄（三）、肺动脉狭窄（三）、肺动脉狭窄（三）、肺动脉狭窄1 1、肺动脉狭窄是指右心室与、肺动脉狭窄是指右心室与、肺动脉狭窄
15、是指右心室与、肺动脉狭窄是指右心室与肺动脉间的通道，因先天肺动脉间的通道，因先天肺动脉间的通道，因先天肺动脉间的通道，因先天性畸形产生的狭窄，而室性畸形产生的狭窄，而室性畸形产生的狭窄，而室性畸形产生的狭窄，而室间隔完整。间隔完整。间隔完整。间隔完整。2 2、本病可分为右室漏斗部狭、本病可分为右室漏斗部狭、本病可分为右室漏斗部狭、本病可分为右室漏斗部狭窄、肺动脉瓣膜狭窄和肺窄、肺动脉瓣膜狭窄和肺窄、肺动脉瓣膜狭窄和肺窄、肺动脉瓣膜狭窄和肺动脉主干狭窄三型动脉主干狭窄三型动脉主干狭窄三型动脉主干狭窄三型3 3、一般临床表现、一般临床表现、一般临床表现、一般临床表现（1 1）症状：轻中度患者多无症
16、状，重度患者劳累后有明显胸）症状：轻中度患者多无症状，重度患者劳累后有明显胸）症状：轻中度患者多无症状，重度患者劳累后有明显胸）症状：轻中度患者多无症状，重度患者劳累后有明显胸闷气急或晕厥，可同时伴有有心衰竭征象（颈静脉怒张、闷气急或晕厥，可同时伴有有心衰竭征象（颈静脉怒张、闷气急或晕厥，可同时伴有有心衰竭征象（颈静脉怒张、闷气急或晕厥，可同时伴有有心衰竭征象（颈静脉怒张、肝肿大等）肝肿大等）肝肿大等）肝肿大等）（2 2）心脏检查：瓣膜部狭窄在胸骨左缘第二肋间可扪及收）心脏检查：瓣膜部狭窄在胸骨左缘第二肋间可扪及收）心脏检查：瓣膜部狭窄在胸骨左缘第二肋间可扪及收）心脏检查：瓣膜部狭窄在胸骨左缘
17、第二肋间可扪及收缩期震颤，伴右心室肥大者可扪及胸骨缘左下方抬举感。缩期震颤，伴右心室肥大者可扪及胸骨缘左下方抬举感。缩期震颤，伴右心室肥大者可扪及胸骨缘左下方抬举感。缩期震颤，伴右心室肥大者可扪及胸骨缘左下方抬举感。肺动脉瓣听诊区及肺动脉瓣听诊区及肺动脉瓣听诊区及肺动脉瓣听诊区及II-IVII-IV级粗糙的喷射性收缩期杂音，向左级粗糙的喷射性收缩期杂音，向左级粗糙的喷射性收缩期杂音，向左级粗糙的喷射性收缩期杂音，向左颈部传导。漏斗部狭窄收缩期杂音以颈部传导。漏斗部狭窄收缩期杂音以颈部传导。漏斗部狭窄收缩期杂音以颈部传导。漏斗部狭窄收缩期杂音以3-53-5肋最响。肋最响。肋最响。肋最响。（3 3
18、）EKGEKG：根据狭窄程度可见正常、电轴右偏、不全右束：根据狭窄程度可见正常、电轴右偏、不全右束：根据狭窄程度可见正常、电轴右偏、不全右束：根据狭窄程度可见正常、电轴右偏、不全右束支阻滞、右心室肥大、支阻滞、右心室肥大、支阻滞、右心室肥大、支阻滞、右心室肥大、P P波高尖和波高尖和波高尖和波高尖和T T波倒置等图形。波倒置等图形。波倒置等图形。波倒置等图形。（四）、动脉导管未闭（四）、动脉导管未闭（四）、动脉导管未闭（四）、动脉导管未闭1 1、动脉导管是胎儿血液经肺动脉至主动脉的通路。出生后，、动脉导管是胎儿血液经肺动脉至主动脉的通路。出生后，、动脉导管是胎儿血液经肺动脉至主动脉的通路。出生
19、后，、动脉导管是胎儿血液经肺动脉至主动脉的通路。出生后，大约大约大约大约1515小时即发生功能性关闭，小时即发生功能性关闭，小时即发生功能性关闭，小时即发生功能性关闭，8080在生后在生后在生后在生后3 3个月解剖性关个月解剖性关个月解剖性关个月解剖性关闭。到一年，在解剖学上应完全关闭。如不能闭锁即出现闭。到一年，在解剖学上应完全关闭。如不能闭锁即出现闭。到一年，在解剖学上应完全关闭。如不能闭锁即出现闭。到一年，在解剖学上应完全关闭。如不能闭锁即出现本病。本病。本病。本病。2 2、本病占先天性心脏病发病总数的、本病占先天性心脏病发病总数的、本病占先天性心脏病发病总数的、本病占先天性心脏病发病总
20、数的1515。3 3、分流量取决于导管粗细及主动脉和肺动脉间的压力差、分流量取决于导管粗细及主动脉和肺动脉间的压力差、分流量取决于导管粗细及主动脉和肺动脉间的压力差、分流量取决于导管粗细及主动脉和肺动脉间的压力差4 4、一般临床表现、一般临床表现、一般临床表现、一般临床表现1 1、症状：婴儿期因为肺部充血易导致呼吸道感染，严重者出、症状：婴儿期因为肺部充血易导致呼吸道感染，严重者出、症状：婴儿期因为肺部充血易导致呼吸道感染，严重者出、症状：婴儿期因为肺部充血易导致呼吸道感染，严重者出现左心衰竭。现左心衰竭。现左心衰竭。现左心衰竭。2 2、心脏检查：胸骨左缘第二肋间可扪及震颤，并可闻及响、心脏检
21、查：胸骨左缘第二肋间可扪及震颤，并可闻及响、心脏检查：胸骨左缘第二肋间可扪及震颤，并可闻及响、心脏检查：胸骨左缘第二肋间可扪及震颤，并可闻及响亮粗糙的连续性机器样杂音，向左锁骨下窝和颈部传导。亮粗糙的连续性机器样杂音，向左锁骨下窝和颈部传导。亮粗糙的连续性机器样杂音，向左锁骨下窝和颈部传导。亮粗糙的连续性机器样杂音，向左锁骨下窝和颈部传导。此外尚有脉压增宽颈部血管搏动增强，水冲脉枪击音等体此外尚有脉压增宽颈部血管搏动增强，水冲脉枪击音等体此外尚有脉压增宽颈部血管搏动增强，水冲脉枪击音等体此外尚有脉压增宽颈部血管搏动增强，水冲脉枪击音等体征。征。征。征。3 3、根据分流量大小及肺动脉是否出现高压
22、，表现为左、右、根据分流量大小及肺动脉是否出现高压，表现为左、右、根据分流量大小及肺动脉是否出现高压，表现为左、右、根据分流量大小及肺动脉是否出现高压，表现为左、右心室的肥大。心室的肥大。心室的肥大。心室的肥大。动脉导管未闭示意图动脉导管未闭示意图(五）、法洛氏四联症五）、法洛氏四联症五）、法洛氏四联症五）、法洛氏四联症1 1、法洛氏四联症是指同时出现肺动脉狭窄、主动脉骑跨、室、法洛氏四联症是指同时出现肺动脉狭窄、主动脉骑跨、室、法洛氏四联症是指同时出现肺动脉狭窄、主动脉骑跨、室、法洛氏四联症是指同时出现肺动脉狭窄、主动脉骑跨、室间隔缺损和右心室肥大的联合心脏畸形，发病率约占先心间隔缺损和右心
23、室肥大的联合心脏畸形，发病率约占先心间隔缺损和右心室肥大的联合心脏畸形，发病率约占先心间隔缺损和右心室肥大的联合心脏畸形，发病率约占先心病的病的病的病的11%13%11%13%，男女比相仿。是最为常见的，男女比相仿。是最为常见的，男女比相仿。是最为常见的，男女比相仿。是最为常见的紫绀紫绀紫绀紫绀型先心病。型先心病。型先心病。型先心病。紫绀：也称发绀，是指由于动脉血氧分压降低，氧合血红蛋紫绀：也称发绀，是指由于动脉血氧分压降低，氧合血红蛋紫绀：也称发绀，是指由于动脉血氧分压降低，氧合血红蛋紫绀：也称发绀，是指由于动脉血氧分压降低，氧合血红蛋白减少，还原血红蛋白增加且超过白减少，还原血红蛋白增加且
24、超过白减少，还原血红蛋白增加且超过白减少，还原血红蛋白增加且超过50g/L50g/L时，皮肤粘膜呈时，皮肤粘膜呈时，皮肤粘膜呈时，皮肤粘膜呈 紫绀现紫兰色的现象。在皮肤较薄、色素较少，毛细血管紫绀现紫兰色的现象。在皮肤较薄、色素较少，毛细血管紫绀现紫兰色的现象。在皮肤较薄、色素较少，毛细血管紫绀现紫兰色的现象。在皮肤较薄、色素较少，毛细血管网较丰富的循环末梢，如口唇、鼻尖、颊部、耳廓和牙床网较丰富的循环末梢，如口唇、鼻尖、颊部、耳廓和牙床网较丰富的循环末梢，如口唇、鼻尖、颊部、耳廓和牙床网较丰富的循环末梢，如口唇、鼻尖、颊部、耳廓和牙床等处最易看到。等处最易看到。等处最易看到。等处最易看到。2
25、 2、一般临床表现、一般临床表现、一般临床表现、一般临床表现（1 1）症状：新生儿即可出现紫绀，逐年加重。步行后气促，）症状：新生儿即可出现紫绀，逐年加重。步行后气促，）症状：新生儿即可出现紫绀，逐年加重。步行后气促，）症状：新生儿即可出现紫绀，逐年加重。步行后气促，喜蹲踞。喜蹲踞。喜蹲踞。喜蹲踞。（2 2）体检：口唇、结膜和指甲紫绀，杵状指（趾）。心前）体检：口唇、结膜和指甲紫绀，杵状指（趾）。心前）体检：口唇、结膜和指甲紫绀，杵状指（趾）。心前）体检：口唇、结膜和指甲紫绀，杵状指（趾）。心前区心搏增强，肺动脉瓣及主动脉瓣第二听诊区可及收缩期区心搏增强，肺动脉瓣及主动脉瓣第二听诊区可及收缩期
26、区心搏增强，肺动脉瓣及主动脉瓣第二听诊区可及收缩期区心搏增强，肺动脉瓣及主动脉瓣第二听诊区可及收缩期杂音，有时可扪及震颤。杂音，有时可扪及震颤。杂音，有时可扪及震颤。杂音，有时可扪及震颤。（3 3）实验室检查：红细胞增多：）实验室检查：红细胞增多：）实验室检查：红细胞增多：）实验室检查：红细胞增多：5-8105-8101212/L L，血红蛋白：，血红蛋白：，血红蛋白：，血红蛋白：150-200g/L150-200g/L。动脉血氧饱和度。动脉血氧饱和度。动脉血氧饱和度。动脉血氧饱和度90%90%法洛氏四联症示意图法洛氏四联症示意图在四联症的基础上出现房间在四联症的基础上出现房间在四联症的基础上出现房间在四联症的基础上出现房间隔缺损，为法洛氏五联症，隔缺损，为法洛氏五联症，隔缺损，为法洛氏五联症，隔缺损，为法洛氏五联症，如不伴有主动脉骑跨为三如不伴有主动脉骑跨为三如不伴有主动脉骑跨为三如不伴有主动脉骑跨为三联症。联症。联症。联症。