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1、常见先天性心脏病常见先天性心脏病第一页，讲稿共二十三页哦一、正常心血管系统结构一、正常心血管系统结构1 1、正常心脏结构、正常心脏结构、正常心脏结构、正常心脏结构（1 1）左、右心房）左、右心房）左、右心房）左、右心房（2 2）左、右心室）左、右心室）左、右心室）左、右心室（3 3）瓣膜：二尖瓣、主动脉瓣）瓣膜：二尖瓣、主动脉瓣）瓣膜：二尖瓣、主动脉瓣）瓣膜：二尖瓣、主动脉瓣位于左侧，三尖瓣、肺动脉瓣位于左侧，三尖瓣、肺动脉瓣位于左侧，三尖瓣、肺动脉瓣位于左侧，三尖瓣、肺动脉瓣位于右侧位于右侧位于右侧位于右侧（4 4）血管：主动脉、肺动脉分）血管：主动脉、肺动脉分）血管：主动脉、肺动脉分）血管
2、：主动脉、肺动脉分别与左右心室相连；肺静脉别与左右心室相连；肺静脉别与左右心室相连；肺静脉别与左右心室相连；肺静脉（四根）与上下腔静脉（各（四根）与上下腔静脉（各（四根）与上下腔静脉（各（四根）与上下腔静脉（各一根）分别与左右心房相连一根）分别与左右心房相连一根）分别与左右心房相连一根）分别与左右心房相连第二页，讲稿共二十三页哦2 2、血液循环系统、血液循环系统、血液循环系统、血液循环系统主要分为体循环与肺循环主要分为体循环与肺循环主要分为体循环与肺循环主要分为体循环与肺循环（1 1）体循环（大循环）：血液起自左心室）体循环（大循环）：血液起自左心室）体循环（大循环）：血液起自左心室）体循环（
3、大循环）：血液起自左心室主动脉（胸主动脉、主动脉（胸主动脉、主动脉（胸主动脉、主动脉（胸主动脉、腹主动脉）腹主动脉）腹主动脉）腹主动脉）各级分支动脉（劲总动脉、锁骨下动脉、腹腔干、各级分支动脉（劲总动脉、锁骨下动脉、腹腔干、各级分支动脉（劲总动脉、锁骨下动脉、腹腔干、各级分支动脉（劲总动脉、锁骨下动脉、腹腔干、肾动脉、股动脉等）肾动脉、股动脉等）肾动脉、股动脉等）肾动脉、股动脉等）周身毛细血管（物质及气体交换场所）周身毛细血管（物质及气体交换场所）周身毛细血管（物质及气体交换场所）周身毛细血管（物质及气体交换场所）各级静脉（与各级动脉伴行的同名静脉）各级静脉（与各级动脉伴行的同名静脉）各级静脉
4、（与各级动脉伴行的同名静脉）各级静脉（与各级动脉伴行的同名静脉）上、下腔静脉上、下腔静脉上、下腔静脉上、下腔静脉返回右心房返回右心房返回右心房返回右心房（2 2）肺循环（小循环）：血液起自右心室）肺循环（小循环）：血液起自右心室）肺循环（小循环）：血液起自右心室）肺循环（小循环）：血液起自右心室肺动脉干肺动脉干肺动脉干肺动脉干各级分各级分各级分各级分支支支支肺泡毛细血管网（气体交换场所）肺泡毛细血管网（气体交换场所）肺泡毛细血管网（气体交换场所）肺泡毛细血管网（气体交换场所）肺静脉肺静脉肺静脉肺静脉左心房左心房左心房左心房第三页，讲稿共二十三页哦第四页，讲稿共二十三页哦二、先天性心脏病二、先天
5、性心脏病先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类。先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类。轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。症状有无与表现还与疾病类型和发育迟缓。症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。有无并发症有关。根据血液动力学结合病根据血液动力学结合病理生理变化，可发为三类：理生理变化，可发为三类：一、无分流类。一、无分流类。二、左至右分流类。三、右至左分流类。二、左至右分流类。三、右至左分流类。第五页，讲稿共二十三页哦常见的先天性心脏病常见的先天性心脏病常见
6、的先天性心脏病常见的先天性心脏病常见的先天性性脏病主要有以下几种：常见的先天性性脏病主要有以下几种：常见的先天性性脏病主要有以下几种：常见的先天性性脏病主要有以下几种：1 1、房间隔缺损（、房间隔缺损（、房间隔缺损（、房间隔缺损（Atrial septal defectAtrial septal defect，ASDASD）2 2、室间隔缺损（、室间隔缺损（、室间隔缺损（、室间隔缺损（Ventricular septal defectVentricular septal defect，VSDVSD）3 3、肺动脉狭窄（、肺动脉狭窄（、肺动脉狭窄（、肺动脉狭窄（pulmonary stenosi
7、s)pulmonary stenosis)4 4、动脉导管未闭（、动脉导管未闭（、动脉导管未闭（、动脉导管未闭（patent ductus arteriosuspatent ductus arteriosus，PDAPDA）5 5、法洛氏四联症（、法洛氏四联症（、法洛氏四联症（、法洛氏四联症（Tetralogy of fallotTetralogy of fallot）第六页，讲稿共二十三页哦（一）、房间隔缺损（一）、房间隔缺损（一）、房间隔缺损（一）、房间隔缺损1 1、房间隔缺损在先心中居首位，约占、房间隔缺损在先心中居首位，约占、房间隔缺损在先心中居首位，约占、房间隔缺损在先心中居首位，约
8、占37.4%37.4%。本病分为原发孔缺损和。本病分为原发孔缺损和。本病分为原发孔缺损和。本病分为原发孔缺损和继发孔缺损，并后者居多。前者实际上属于部分继发孔缺损，并后者居多。前者实际上属于部分继发孔缺损，并后者居多。前者实际上属于部分继发孔缺损，并后者居多。前者实际上属于部分心内膜垫心内膜垫心内膜垫心内膜垫缺缺缺缺损，常同时合并二尖瓣和三尖瓣发育不良。后者为单纯房间损，常同时合并二尖瓣和三尖瓣发育不良。后者为单纯房间损，常同时合并二尖瓣和三尖瓣发育不良。后者为单纯房间损，常同时合并二尖瓣和三尖瓣发育不良。后者为单纯房间隔缺损（包含卵圆窝型、卵圆窝上型、卵圆窝后下型以及单隔缺损（包含卵圆窝型、
9、卵圆窝上型、卵圆窝后下型以及单隔缺损（包含卵圆窝型、卵圆窝上型、卵圆窝后下型以及单隔缺损（包含卵圆窝型、卵圆窝上型、卵圆窝后下型以及单心房）。本病女性多于男性，男：女心房）。本病女性多于男性，男：女心房）。本病女性多于男性，男：女心房）。本病女性多于男性，男：女=1:2=1:2心内膜垫心内膜垫心内膜垫心内膜垫 （endocardial cushionendocardial cushion）：哺乳类和鸟类胚胎的心脏中，：哺乳类和鸟类胚胎的心脏中，：哺乳类和鸟类胚胎的心脏中，：哺乳类和鸟类胚胎的心脏中，由连接心房和心室的房室管（由连接心房和心室的房室管（由连接心房和心室的房室管（由连接心房和心室的
10、房室管（atrioatrioventricular canalventricular canal）的背壁、腹）的背壁、腹）的背壁、腹）的背壁、腹壁所生成的心内膜突起，它与心房、心室间的中隔形成及房室瓣壁所生成的心内膜突起，它与心房、心室间的中隔形成及房室瓣壁所生成的心内膜突起，它与心房、心室间的中隔形成及房室瓣壁所生成的心内膜突起，它与心房、心室间的中隔形成及房室瓣的形成有关。的形成有关。的形成有关。的形成有关。第七页，讲稿共二十三页哦2 2、一般临床表现、一般临床表现、一般临床表现、一般临床表现（1 1）症状：劳累后气促、心悸，房颤及右心衰竭表现。原发孔缺）症状：劳累后气促、心悸，房颤及右心
11、衰竭表现。原发孔缺）症状：劳累后气促、心悸，房颤及右心衰竭表现。原发孔缺）症状：劳累后气促、心悸，房颤及右心衰竭表现。原发孔缺损患者症状出现较早，继发孔缺损一般到青年期出现症状。损患者症状出现较早，继发孔缺损一般到青年期出现症状。损患者症状出现较早，继发孔缺损一般到青年期出现症状。损患者症状出现较早，继发孔缺损一般到青年期出现症状。（2 2）心脏检查：心前区膨隆可扪及心搏增强，少数有震颤。肺动）心脏检查：心前区膨隆可扪及心搏增强，少数有震颤。肺动）心脏检查：心前区膨隆可扪及心搏增强，少数有震颤。肺动）心脏检查：心前区膨隆可扪及心搏增强，少数有震颤。肺动脉瓣听诊区脉瓣听诊区脉瓣听诊区脉瓣听诊区I
12、I-IIIII-III级吹风样收缩期杂音。级吹风样收缩期杂音。级吹风样收缩期杂音。级吹风样收缩期杂音。（3 3）EKGEKG：继发孔缺损：电轴右偏，完全或不完全右束支阻滞，右心室肥大。继发孔缺损：电轴右偏，完全或不完全右束支阻滞，右心室肥大。继发孔缺损：电轴右偏，完全或不完全右束支阻滞，右心室肥大。继发孔缺损：电轴右偏，完全或不完全右束支阻滞，右心室肥大。原发孔缺损：电轴左偏，原发孔缺损：电轴左偏，原发孔缺损：电轴左偏，原发孔缺损：电轴左偏，P-RP-R间期延长，左心室肥大间期延长，左心室肥大间期延长，左心室肥大间期延长，左心室肥大第八页，讲稿共二十三页哦心内膜垫缺损心内膜垫缺损第九页，讲稿共
13、二十三页哦房间隔缺损示意图房间隔缺损示意图第十页，讲稿共二十三页哦卵圆孔型房间隔缺损卵圆孔型房间隔缺损第十一页，讲稿共二十三页哦（二）、室间隔缺损（二）、室间隔缺损（二）、室间隔缺损（二）、室间隔缺损1 1、室间隔缺损约占先心的、室间隔缺损约占先心的20%20%左左右。本病可分为四型：肌部缺右。本病可分为四型：肌部缺损、左室右房间缺损，漏斗部损、左室右房间缺损，漏斗部缺损和膜部缺损。以膜部缺损缺损和膜部缺损。以膜部缺损（室上嵴下方缺损约占（室上嵴下方缺损约占60607070，三尖瓣隔瓣后缺损约占，三尖瓣隔瓣后缺损约占2020）多见。）多见。第十二页，讲稿共二十三页哦2 2、一般临床表现、一般临
14、床表现、一般临床表现、一般临床表现（1 1）症状：缺损小可无明显症状，缺损大者婴儿期可出现反复呼）症状：缺损小可无明显症状，缺损大者婴儿期可出现反复呼吸道感染，严重者左心衰竭。如合并肺动脉高压可见紫绀出现。吸道感染，严重者左心衰竭。如合并肺动脉高压可见紫绀出现。（2 2）心脏检查：心前区轻度隆起，在主动脉瓣第二听诊区可扪及收缩）心脏检查：心前区轻度隆起，在主动脉瓣第二听诊区可扪及收缩期震颤，并闻及期震颤，并闻及III-IVIII-IV全收缩期杂音。肺动脉瓣第二心音亢进。全收缩期杂音。肺动脉瓣第二心音亢进。（3 3）EKGEKG：缺损小多为正常和电轴左偏。缺损大者可随分流量：缺损小多为正常和电轴
15、左偏。缺损大者可随分流量多少出现左心室高电压，左、右心室肥大等表现。多少出现左心室高电压，左、右心室肥大等表现。第十三页，讲稿共二十三页哦室间隔缺损示意图室间隔缺损示意图第十四页，讲稿共二十三页哦（三）、肺动脉狭窄（三）、肺动脉狭窄（三）、肺动脉狭窄（三）、肺动脉狭窄1 1、肺动脉狭窄是指右心室与肺、肺动脉狭窄是指右心室与肺、肺动脉狭窄是指右心室与肺、肺动脉狭窄是指右心室与肺动脉间的通道，因先天性畸动脉间的通道，因先天性畸动脉间的通道，因先天性畸动脉间的通道，因先天性畸形产生的狭窄，而室间隔完形产生的狭窄，而室间隔完形产生的狭窄，而室间隔完形产生的狭窄，而室间隔完整。整。整。整。2 2、本病可
16、分为右室漏斗部狭窄、本病可分为右室漏斗部狭窄、本病可分为右室漏斗部狭窄、本病可分为右室漏斗部狭窄、肺动脉瓣膜狭窄和肺动脉主干肺动脉瓣膜狭窄和肺动脉主干肺动脉瓣膜狭窄和肺动脉主干肺动脉瓣膜狭窄和肺动脉主干狭窄三型狭窄三型狭窄三型狭窄三型第十五页，讲稿共二十三页哦3 3、一般临床表现、一般临床表现、一般临床表现、一般临床表现（1 1）症状：轻中度患者多无症状，重度患者劳累后有明显胸闷）症状：轻中度患者多无症状，重度患者劳累后有明显胸闷）症状：轻中度患者多无症状，重度患者劳累后有明显胸闷）症状：轻中度患者多无症状，重度患者劳累后有明显胸闷气急或晕厥，可同时伴有有心衰竭征象（颈静脉怒张、肝肿气急或晕厥
17、，可同时伴有有心衰竭征象（颈静脉怒张、肝肿气急或晕厥，可同时伴有有心衰竭征象（颈静脉怒张、肝肿气急或晕厥，可同时伴有有心衰竭征象（颈静脉怒张、肝肿大等）大等）大等）大等）（2 2）心脏检查：瓣膜部狭窄在胸骨左缘第二肋间可扪及收缩期震颤，）心脏检查：瓣膜部狭窄在胸骨左缘第二肋间可扪及收缩期震颤，）心脏检查：瓣膜部狭窄在胸骨左缘第二肋间可扪及收缩期震颤，）心脏检查：瓣膜部狭窄在胸骨左缘第二肋间可扪及收缩期震颤，伴右心室肥大者可扪及胸骨缘左下方抬举感。肺动脉瓣听诊区及伴右心室肥大者可扪及胸骨缘左下方抬举感。肺动脉瓣听诊区及伴右心室肥大者可扪及胸骨缘左下方抬举感。肺动脉瓣听诊区及伴右心室肥大者可扪及胸
18、骨缘左下方抬举感。肺动脉瓣听诊区及II-IVII-IV级粗糙的喷射性收缩期杂音，向左颈部传导。漏斗部狭窄收缩级粗糙的喷射性收缩期杂音，向左颈部传导。漏斗部狭窄收缩级粗糙的喷射性收缩期杂音，向左颈部传导。漏斗部狭窄收缩级粗糙的喷射性收缩期杂音，向左颈部传导。漏斗部狭窄收缩期杂音以期杂音以期杂音以期杂音以3-53-5肋最响。肋最响。肋最响。肋最响。（3 3）EKGEKG：根据狭窄程度可见正常、电轴右偏、不全右束支阻：根据狭窄程度可见正常、电轴右偏、不全右束支阻：根据狭窄程度可见正常、电轴右偏、不全右束支阻：根据狭窄程度可见正常、电轴右偏、不全右束支阻滞、右心室肥大、滞、右心室肥大、滞、右心室肥大、
19、滞、右心室肥大、P P波高尖和波高尖和波高尖和波高尖和T T波倒置等图形。波倒置等图形。波倒置等图形。波倒置等图形。第十六页，讲稿共二十三页哦（四）、动脉导管未闭（四）、动脉导管未闭（四）、动脉导管未闭（四）、动脉导管未闭1 1、动脉导管是胎儿血液经肺动脉至主动脉的通路。出生后，大约、动脉导管是胎儿血液经肺动脉至主动脉的通路。出生后，大约、动脉导管是胎儿血液经肺动脉至主动脉的通路。出生后，大约、动脉导管是胎儿血液经肺动脉至主动脉的通路。出生后，大约1515小小小小时即发生功能性关闭，时即发生功能性关闭，时即发生功能性关闭，时即发生功能性关闭，8080在生后在生后在生后在生后3 3个月解剖性关闭
20、。到一年，个月解剖性关闭。到一年，个月解剖性关闭。到一年，个月解剖性关闭。到一年，在解剖学上应完全关闭。如不能闭锁即出现本病。在解剖学上应完全关闭。如不能闭锁即出现本病。在解剖学上应完全关闭。如不能闭锁即出现本病。在解剖学上应完全关闭。如不能闭锁即出现本病。2 2、本病占先天性心脏病发病总数的、本病占先天性心脏病发病总数的、本病占先天性心脏病发病总数的、本病占先天性心脏病发病总数的1515。3 3、分流量取决于导管粗细及主动脉和肺动脉间的压力差、分流量取决于导管粗细及主动脉和肺动脉间的压力差、分流量取决于导管粗细及主动脉和肺动脉间的压力差、分流量取决于导管粗细及主动脉和肺动脉间的压力差第十七页
21、，讲稿共二十三页哦4 4、一般临床表现、一般临床表现、一般临床表现、一般临床表现1 1、症状：婴儿期因为肺部充血易导致呼吸道感染，严重者出现左、症状：婴儿期因为肺部充血易导致呼吸道感染，严重者出现左、症状：婴儿期因为肺部充血易导致呼吸道感染，严重者出现左、症状：婴儿期因为肺部充血易导致呼吸道感染，严重者出现左心衰竭。心衰竭。心衰竭。心衰竭。2 2、心脏检查：胸骨左缘第二肋间可扪及震颤，并可闻及响亮粗糙的连续、心脏检查：胸骨左缘第二肋间可扪及震颤，并可闻及响亮粗糙的连续、心脏检查：胸骨左缘第二肋间可扪及震颤，并可闻及响亮粗糙的连续、心脏检查：胸骨左缘第二肋间可扪及震颤，并可闻及响亮粗糙的连续性机
22、器样杂音，向左锁骨下窝和颈部传导。此外尚有脉压增宽颈部血性机器样杂音，向左锁骨下窝和颈部传导。此外尚有脉压增宽颈部血性机器样杂音，向左锁骨下窝和颈部传导。此外尚有脉压增宽颈部血性机器样杂音，向左锁骨下窝和颈部传导。此外尚有脉压增宽颈部血管搏动增强，水冲脉枪击音等体征。管搏动增强，水冲脉枪击音等体征。管搏动增强，水冲脉枪击音等体征。管搏动增强，水冲脉枪击音等体征。3 3、根据分流量大小及肺动脉是否出现高压，表现为左、右心室的、根据分流量大小及肺动脉是否出现高压，表现为左、右心室的、根据分流量大小及肺动脉是否出现高压，表现为左、右心室的、根据分流量大小及肺动脉是否出现高压，表现为左、右心室的肥大。
23、肥大。肥大。肥大。第十八页，讲稿共二十三页哦动脉导管未闭示意图动脉导管未闭示意图第十九页，讲稿共二十三页哦(五）、法洛氏四联症五）、法洛氏四联症五）、法洛氏四联症五）、法洛氏四联症1 1、法洛氏四联症是指同时出现肺动脉狭窄、主动脉骑跨、室间隔、法洛氏四联症是指同时出现肺动脉狭窄、主动脉骑跨、室间隔、法洛氏四联症是指同时出现肺动脉狭窄、主动脉骑跨、室间隔、法洛氏四联症是指同时出现肺动脉狭窄、主动脉骑跨、室间隔缺损和右心室肥大的联合心脏畸形，发病率约占先心病的缺损和右心室肥大的联合心脏畸形，发病率约占先心病的缺损和右心室肥大的联合心脏畸形，发病率约占先心病的缺损和右心室肥大的联合心脏畸形，发病率约
24、占先心病的11%13%11%13%，男女比相仿。是最为常见的，男女比相仿。是最为常见的，男女比相仿。是最为常见的，男女比相仿。是最为常见的紫绀紫绀紫绀紫绀型先心病。型先心病。型先心病。型先心病。紫绀：也称发绀，是指由于动脉血氧分压降低，氧合血红蛋白紫绀：也称发绀，是指由于动脉血氧分压降低，氧合血红蛋白紫绀：也称发绀，是指由于动脉血氧分压降低，氧合血红蛋白紫绀：也称发绀，是指由于动脉血氧分压降低，氧合血红蛋白减少，还原血红蛋白增加且超过减少，还原血红蛋白增加且超过减少，还原血红蛋白增加且超过减少，还原血红蛋白增加且超过50g/L50g/L时，皮肤粘膜呈时，皮肤粘膜呈时，皮肤粘膜呈时，皮肤粘膜呈
25、紫绀现紫绀现紫绀现紫绀现紫兰色的现象。在皮肤较薄、色素较少，毛细血管网较丰富的循紫兰色的现象。在皮肤较薄、色素较少，毛细血管网较丰富的循紫兰色的现象。在皮肤较薄、色素较少，毛细血管网较丰富的循紫兰色的现象。在皮肤较薄、色素较少，毛细血管网较丰富的循环末梢，如口唇、鼻尖、颊部、耳廓和牙床等处最易看到。环末梢，如口唇、鼻尖、颊部、耳廓和牙床等处最易看到。环末梢，如口唇、鼻尖、颊部、耳廓和牙床等处最易看到。环末梢，如口唇、鼻尖、颊部、耳廓和牙床等处最易看到。第二十页，讲稿共二十三页哦2 2、一般临床表现、一般临床表现、一般临床表现、一般临床表现（1 1）症状：新生儿即可出现紫绀，逐年加重。步行后气促
26、，喜蹲踞。）症状：新生儿即可出现紫绀，逐年加重。步行后气促，喜蹲踞。）症状：新生儿即可出现紫绀，逐年加重。步行后气促，喜蹲踞。）症状：新生儿即可出现紫绀，逐年加重。步行后气促，喜蹲踞。（2 2）体检：口唇、结膜和指甲紫绀，杵状指（趾）。心前区心搏）体检：口唇、结膜和指甲紫绀，杵状指（趾）。心前区心搏）体检：口唇、结膜和指甲紫绀，杵状指（趾）。心前区心搏）体检：口唇、结膜和指甲紫绀，杵状指（趾）。心前区心搏增强，肺动脉瓣及主动脉瓣第二听诊区可及收缩期杂音，有时增强，肺动脉瓣及主动脉瓣第二听诊区可及收缩期杂音，有时增强，肺动脉瓣及主动脉瓣第二听诊区可及收缩期杂音，有时增强，肺动脉瓣及主动脉瓣第二听
27、诊区可及收缩期杂音，有时可扪及震颤。可扪及震颤。可扪及震颤。可扪及震颤。（3 3）实验室检查：红细胞增多：）实验室检查：红细胞增多：）实验室检查：红细胞增多：）实验室检查：红细胞增多：5-8105-8101212/L L，血红蛋白：，血红蛋白：，血红蛋白：，血红蛋白：150-150-200g/L200g/L。动脉血氧饱和度。动脉血氧饱和度。动脉血氧饱和度。动脉血氧饱和度90%90%第二十一页，讲稿共二十三页哦法洛氏四联症示意图法洛氏四联症示意图在四联症的基础上出现房间隔缺损，在四联症的基础上出现房间隔缺损，在四联症的基础上出现房间隔缺损，在四联症的基础上出现房间隔缺损，为法洛氏五联症，如不伴有主为法洛氏五联症，如不伴有主为法洛氏五联症，如不伴有主为法洛氏五联症，如不伴有主动脉骑跨为三联症。动脉骑跨为三联症。动脉骑跨为三联症。动脉骑跨为三联症。第二十二页，讲稿共二十三页哦第二十三页，讲稿共二十三页哦