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1、 肺动脉高压肺动脉高压(goy)(goy)与肺源性心脏病与肺源性心脏病（Pulmonary hypertension and cor pulmonalePulmonary hypertension and cor pulmonale）第三军医大学西南医院呼吸内科第三军医大学西南医院呼吸内科(nik)(nik)杨和平杨和平第一页，共六十二页。3/7/20231概念概念(ginin)肺肺动动脉脉高高压压是是一一种种临临床床常常见见病病症症，可可由由许许多多心心、肺肺和和肺肺血血管管(xugun)(xugun)疾疾病病引引起起。关关于于肺肺动动脉脉高高压压的的诊诊断断标标准准尚尚未未完完全全统统一一
2、，目目前前多多主主张张以以海海平平面面静静息息状状态态下下肺肺动动脉脉平平均均压压 (PAPm)(PAPm)20mmHg20mmHg为为显显性性肺肺动动脉脉高高压压，运运动动时时的的PAPm30mmHgPAPm30mmHg为隐性肺动脉高压为隐性肺动脉高压第二页，共六十二页。2023/3/72病因分类：病因分类：原发性、继发性两类原发性、继发性两类血血液液动动力力学学分分类类：按按肺肺动动脉脉阻阻力力、心心排排出出量量和和肺肺动动脉脉楔楔压压 (PAWP)(PAWP)增高情况分为三类增高情况分为三类毛毛细细血血管管前前性性肺肺动动脉脉高高压压：由由肺肺动动脉脉阻阻力力增增大大引引起起。如如原原发
3、发性性肺动脉高压、肺栓塞等肺动脉高压、肺栓塞等毛毛细细血血管管后后性性肺肺动动脉脉高高压压：由由PAWPPAWP增增高高引引起起。如如二二尖尖瓣瓣狭狭窄窄(xizhi)(xizhi)、左心衰竭等，又称为被动性肺动脉高压、左心衰竭等，又称为被动性肺动脉高压高高动动力力性性肺肺动动脉脉高高压压：由由心心排排出出量量增增加加引引起起。如如先先天天性性心心脏脏病病、甲状腺功能亢进症等甲状腺功能亢进症等多多因因性性肺肺动动脉脉高高压压，又又称称为为反反应应性性肺肺动动脉脉高高压压：不不是是由由单一因素所致单一因素所致肺动脉高压肺动脉高压(goy)(goy)的分类的分类第三页，共六十二页。2023/3/7
4、3肺动脉高压(goy)分级根据根据(gnj)(gnj)静息静息PAPmPAPm可分为三级：可分为三级：轻度：轻度：2635mmHg 2635mmHg 中度：中度：3645mmHg3645mmHg重度：重度：45mmHg45mmHg第四页，共六十二页。2023/3/74主要主要(zhyo)内容内容继发性肺动脉高压继发性肺动脉高压(goy)(goy)（secondary pulmonary hypertension,secondary pulmonary hypertension,SPHSPH）原发性肺动脉高压原发性肺动脉高压（Primary pulmonary hypertension,PPHP
5、rimary pulmonary hypertension,PPH）肺源性心脏病肺源性心脏病(cor pulmonale)(cor pulmonale)第五页，共六十二页。2023/3/75继发性肺动脉高压继发性肺动脉高压(goy)(goy)（secondary pulmonary hypertension SPH)secondary pulmonary hypertension SPH)SPHSPH比PPH常见，其基础疾病常为心脏和呼吸性疾病。呼吸系统的任何主要部分如气道、肺实质、胸廓和神经肌肉(jru)病变，都可导致肺动脉高压第六页，共六十二页。2023/3/76SPHSPH病因病因(bn
6、gyn)(bngyn)阻塞性气道疾病阻塞性气道疾病 COPD COPD肺实质性疾病肺实质性疾病肺泡疾患肺泡疾患 肺水肿、急性呼吸肺水肿、急性呼吸(hx)(hx)窘迫综合征窘迫综合征肺间质疾病肺间质疾病 间质性肺疾病、结节病、尘肺间质性肺疾病、结节病、尘肺肺血管病变肺血管病变 肺血栓栓塞症肺血栓栓塞症神经肌肉疾病神经肌肉疾病 呼吸控制异常和胸廓疾病呼吸控制异常和胸廓疾病第七页，共六十二页。2023/3/77SPHSPH临床表现：早期以基础疾病如慢性支气管炎、COPD等的临床表现为主，晚期(wnq)以右心衰的表现为主治疗：以治疗基础疾病为主。多数情况下肺动脉高压可随基础疾病的改善而得到控制;晚期的
7、治疗同慢性肺源性心脏病治疗第八页，共六十二页。2023/3/78原发性肺动脉高压原发性肺动脉高压(goy)(goy)（Primary pulmonary hypertension PPHPrimary pulmonary hypertension PPH）PPH是一少见病，临床(ln chun)定义为“不能解释或未知原因的肺动脉高压”，在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病（plexogenic pulmonary arteriopaty)”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病第九页，共六十二页。2023/3/79一、流行病学一、流行病学(li xn bn
8、xu)美国和欧洲普通人群中发病率约为美国和欧洲普通人群中发病率约为(2-3)/100(2-3)/100万，大约每年有万，大约每年有30010003001000名患者。选择性尸名患者。选择性尸检中检出率为检中检出率为0.080.08或或1.31.3。目前我国尚无。目前我国尚无发病率的确切发病率的确切(quqi)(quqi)统计资料统计资料PPHPPH可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，平均患病年龄为平均患病年龄为3636岁岁第十页，共六十二页。2023/3/710二、病因和发病二、病因和发病(f bng)机制机制病因不明，与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关
9、病因不明，与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关遗传因素遗传因素 家族性占家族性占6 6，属常染色体显性遗传，属常染色体显性遗传免疫因素免疫因素 有有29%29%的的PPHPPH患者抗核抗体水平明显升高，但缺乏患者抗核抗体水平明显升高，但缺乏(quf)(quf)结缔组织病的特异性抗体结缔组织病的特异性抗体肺血管内皮功能障碍肺血管内皮功能障碍 血管收缩与舒张因子表达失衡，导致肺血血管收缩与舒张因子表达失衡，导致肺血管处于收缩状态，从而引起肺动脉高压管处于收缩状态，从而引起肺动脉高压血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷 电压依赖性钾离子电压依赖性钾离子(K+)(K+)通
10、道通道(Kv)(Kv)功能缺陷，功能缺陷，K+K+外流减少，细胞膜处于去极化状态，使外流减少，细胞膜处于去极化状态，使Ca+Ca+进人细胞内，从而使血管处于收缩状态进人细胞内，从而使血管处于收缩状态第十一页，共六十二页。2023/3/711三、临床表现三、临床表现症状症状 早期常无症状，在剧烈活动时感不适早期常无症状，在剧烈活动时感不适;随着肺动脉压随着肺动脉压力的升高，逐渐出现全身症状力的升高，逐渐出现全身症状 呼吸困难呼吸困难 大多以活动后呼吸困难为首发症状大多以活动后呼吸困难为首发症状 胸痛胸痛 常于活动或情绪激动时发生常于活动或情绪激动时发生 头晕或晕厥头晕或晕厥 常在活动时出现，休息
11、时也可发生常在活动时出现，休息时也可发生咯血咯血 咯血量常较少，有时可因大咯血而死亡咯血量常较少，有时可因大咯血而死亡其他其他(qt)(qt)症状症状 疲乏、无力，疲乏、无力，10%10%的患者出现雷诺现象，增大的肺的患者出现雷诺现象，增大的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑(Ortners(Ortners综合征综合征)体征体征 均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关第十二页，共六十二页。2023/3/712四、实验室和其他四、实验室和其他(qt)检查检查血液检查血液检查 肝功能试验和肝功能试验和HIVHIV抗体检测抗体检测(jin c)(
12、jin c)及及血清学检查，以除外肝硬化、血清学检查，以除外肝硬化、HIVHIV感染和隐匿感染和隐匿的结缔组织病的结缔组织病心电图心电图 可检测有无右心增大或肥厚可检测有无右心增大或肥厚胸部胸部X X线检查线检查 提示肺动脉高压的提示肺动脉高压的X X线征象线征象超声心动图和多普勒超声检查超声心动图和多普勒超声检查 可反映肺动脉可反映肺动脉高压及其相关的表现高压及其相关的表现第十三页，共六十二页。2023/3/713四、实验室和其他四、实验室和其他(qt)检查检查肺功能测定肺功能测定 轻度限制性通气障碍与弥散功能轻度限制性通气障碍与弥散功能减低，部分重症者可现残气量增加及最大通减低，部分重症者
13、可现残气量增加及最大通气量降低。气量降低。血气分析血气分析 呼吸性碱中毒。早期血氧分压正常，呼吸性碱中毒。早期血氧分压正常，多数患者多数患者(hunzh)(hunzh)有轻、中度低氧血症，重度低有轻、中度低氧血症，重度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关栓或卵圆孔开放有关第十四页，共六十二页。2023/3/714放射性核素肺通气放射性核素肺通气/灌注灌注(gunzh)(gunzh)扫描扫描 是排除慢是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。可呈弥漫性栓塞性肺动脉高压的重要手段。可呈弥漫性稀疏或基本正常。性稀疏或基本正常。右心导管术右心导管
14、术 是能够准确测定肺血管血流动力是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。学状态的唯一方法。PPHPPH的血流动力学诊断的血流动力学诊断标准为静息标准为静息PAPm2OmmHgPAPm2OmmHg，或运动，或运动PAPm3OmmHgPAPm3OmmHg，PAWPPAWP正常正常(静息时为静息时为 1215mmHg)1215mmHg)四、实验室和其他四、实验室和其他(qt)检查检查第十五页，共六十二页。2023/3/715四、实验室和其他四、实验室和其他(qt)检查检查肺活检肺活检 对拟诊为对拟诊为PPHPPH的患者，肺活检有相当的患者，肺活检有相当(xingdng)(xingdng)大的益
15、处，但对心功能差的患者应避免大的益处，但对心功能差的患者应避免肺活检术。活检时应注意取材深入肺内肺活检术。活检时应注意取材深入肺内lcmlcm，肺组织应大于肺组织应大于2.5cml.5cm lcm2.5cml.5cm lcm第十六页，共六十二页。2023/3/716五、诊断五、诊断(zhndun)(zhndun)与鉴别诊断与鉴别诊断(zhndun)(zhndun)PPHPPH必须必须(bx)(bx)在除外各种引起肺动脉高压的病在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可做出诊断，凡能引起肺动脉高压的因后方可做出诊断，凡能引起肺动脉高压的疾病均应与疾病均应与PPHPPH进行鉴别进行鉴别六、治疗六、治疗治
16、疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张力、心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善阻力和压力，改善(gishn)(gishn)心功能，增加心排出量，心功能，增加心排出量，提高生活质量提高生活质量第十七页，共六十二页。2023/3/717六、治疗六、治疗(zhlio)一）药物治疗一）药物治疗血管舒张药血管舒张药钙拮抗药钙拮抗药 仅对大约仅对大约2020的患者有效，使用剂量较大，的患者有效，使用剂量较大，如硝苯地平如硝苯地平270mg/d270mg/d，要特别注意药物不良反应，要特别注意药物不良
17、反应前列环素前列环素 对动、静脉具有强大的舒血管作用及抑制血对动、静脉具有强大的舒血管作用及抑制血小板聚集的作用，可以改善运动能力和血流动力学状小板聚集的作用，可以改善运动能力和血流动力学状态。但其半衰期非常短，必须持续静脉输注态。但其半衰期非常短，必须持续静脉输注,临床应用临床应用受到很大限制，并常见不良反应受到很大限制，并常见不良反应一氧化氮一氧化氮(N0)(N0)吸人吸人 选择性地扩张选择性地扩张(kuzhng)(kuzhng)肺动脉而不肺动脉而不作用于体循环的治疗方法作用于体循环的治疗方法第十八页，共六十二页。2023/3/718六、治疗六、治疗(zhlio)一）药物治疗一）药物治疗(
18、zhlio)(zhlio)抗凝治疗抗凝治疗 华法林为首选的抗凝药。抗凝治疗并不华法林为首选的抗凝药。抗凝治疗并不能改善患者的症状，但在某些方面可延缓疾病的能改善患者的症状，但在某些方面可延缓疾病的进程，从而改善患者的预后进程，从而改善患者的预后其他其他 当出现右心衰竭、肝瘀血及腹水时，可用当出现右心衰竭、肝瘀血及腹水时，可用利利尿药尿药治疗。使用治疗。使用地高辛地高辛，对抗钙拮抗剂引起心肌，对抗钙拮抗剂引起心肌收缩力降低的不良反应收缩力降低的不良反应二）肺或心肺移植二）肺或心肺移植 晚期可以行肺或心肺移植晚期可以行肺或心肺移植治疗治疗第十九页，共六十二页。2023/3/719肺源性心脏病（肺源
19、性心脏病（cor pulmonale)cor pulmonale)概念与分类概念与分类慢性肺源性心脏病流行病学慢性肺源性心脏病流行病学病因病因 发病发病(f bng)(f bng)机制和病理机制和病理 难点难点临床表现临床表现实验室和其他检查实验室和其他检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 重点（诊断标准）重点（诊断标准）治疗治疗 重点重点预后和预防预后和预防第二十页，共六十二页。2023/3/720肺源性心脏病肺源性心脏病（cor pulmonale)cor pulmonale)概念与分类概念与分类急性肺源性心脏病（急性肺源性心脏病（Acute pulmonary heart diseaseAc
20、ute pulmonary heart disease）：）：由于静由于静脉系统或右心的栓子进入肺循环，造成肺动脉主干或其分支的广脉系统或右心的栓子进入肺循环，造成肺动脉主干或其分支的广泛栓塞，且并发广泛肺细小动脉痉挛，使肺循环受阻泛栓塞，且并发广泛肺细小动脉痉挛，使肺循环受阻(shu z)(shu z)，肺，肺动脉压急剧增高所引起的右心室急性扩张和右心衰动脉压急剧增高所引起的右心室急性扩张和右心衰慢性肺源性心脏病（慢性肺源性心脏病（Chronic pulmonary heart diseaseChronic pulmonary heart disease）：）：是由肺、是由肺、肺血管或胸廓的
21、慢性病变引起肺组织结构和肺血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和(或或)功能异常，产生肺功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张或血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张或(和和)肥厚，伴或肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病，并排除先天性心脏病和左心病变引起不伴右心功能衰竭的心脏病，并排除先天性心脏病和左心病变引起者者第二十一页，共六十二页。2023/3/721二、流行病学二、流行病学(li xn bn xu)资料资料我我国国上上世世纪纪7070年年代代(nindi)(nindi)普普查查结结果果，1414岁岁人人群群慢慢性性肺肺心心病病的的患患病病率率为为4.84.8；19
22、921992年年在在北北京京、湖湖北北、辽辽宁宁农农村村调调查查，慢慢性性肺肺心心病病患患病病率率为为4.424.42，占占1515岁岁人群的人群的6.726.72患病率存在差异：患病率存在差异：地地域域上上：东东北北、西西北北、华华北北患患病病率率高高于于南南方方地地区区，农农村村高于城市，并随年龄增高而增加高于城市，并随年龄增高而增加吸烟者：吸烟者：比不吸烟者患病率明显增多比不吸烟者患病率明显增多季节：季节：冬、春季节和气候骤然变化时，易出现急性发作冬、春季节和气候骤然变化时，易出现急性发作性别：性别：男女无明显差异男女无明显差异第二十二页，共六十二页。2023/3/722 三、病因三、病
23、因(bngyn)(bngyn)支气管、肺疾病支气管、肺疾病 胸廓胸廓(xingku)(xingku)运动障碍性疾病运动障碍性疾病 肺血管疾病肺血管疾病其他其他第二十三页，共六十二页。2023/3/723病因病因(bngyn)-支气管、肺疾病支气管、肺疾病1 1、阻阻塞塞性性肺肺疾疾病病：慢慢支支炎炎并并阻阻塞塞性性肺肺气气肿肿占占80-90%80-90%，其其次次为为支支气气管管哮哮喘喘、支支气气管管扩扩张张，重重症症肺肺结结核核阻阻塞塞性性通通气气障障碍碍低氧及二氧化碳潴留低氧及二氧化碳潴留2 2、限制性肺疾病：、限制性肺疾病：肺实质、间质浸润性肺实质、间质浸润性病变，肉芽肿、纤维化、肺弹性
24、减退病变，肉芽肿、纤维化、肺弹性减退(jintu)(jintu)，尘肺、矽肺、肺结核、肺肉芽肿，尘肺、矽肺、肺结核、肺肉芽肿和结缔组织病、肺肿瘤和结缔组织病、肺肿瘤限制性通气障限制性通气障碍碍第二十四页，共六十二页。2023/3/724病因病因-胸廓胸廓(xingku)(xingku)运动障碍性疾病运动障碍性疾病 较少见较少见严严重重胸胸廓廓或或脊脊椎椎畸畸形形，如如严严重重的的脊脊椎椎后后凸凸、侧侧凸凸、脊脊椎椎结结核核、类类风风湿湿关关节节炎炎、胸胸膜膜广广泛泛粘粘连连及胸廓成形术后及胸廓成形术后神经肌肉疾患，神经肌肉疾患，如脊髓灰质炎如脊髓灰质炎均均可可引引起起(ynq)(ynq)胸胸廓
25、廓活活动动受受限限、肺肺受受压压、支支气气管管扭扭曲曲或或变变形形，导导致致肺肺功功能能受受损损。气气道道引引流流不不畅，肺部反复感染，并发肺气肿或纤维化畅，肺部反复感染，并发肺气肿或纤维化第二十五页，共六十二页。2023/3/725病因病因-肺血管肺血管(xugun)疾病疾病 甚甚少少见见。慢慢性性血血栓栓(xushun)(xushun)栓栓塞塞性性肺肺动动脉脉高高压压、肺肺小小动动脉脉炎炎、累累及及肺肺动动脉脉的的过过敏敏性性肉肉芽芽肿肿病病，以以及及原原因因不不明明的的原原发发性性肺肺动动脉脉高高压压肺肺小小动动脉狭窄或闭塞或脉狭窄或闭塞或毛细血管床减少毛细血管床减少V/QV/Q比例失调
26、比例失调低氧低氧 肺动脉压肺动脉压第二十六页，共六十二页。2023/3/726病因病因(bngyn)-其他其他原原发发性性肺肺泡泡通通气气不不足足及及先先天天性性口口咽咽畸畸形形、睡睡眠眠呼呼吸吸暂暂停停低低通通气气综综合合征征等等均均可可产产生生低低氧氧血血症症，引引起起肺肺血血管管收收缩缩，导导致致肺肺动动脉高压，发展脉高压，发展(fzhn)(fzhn)成慢性肺心病成慢性肺心病 第二十七页，共六十二页。2023/3/727四、发病机制四、发病机制(jzh)和病理和病理先决条件是先决条件是肺功能和结构的不可逆性改变，肺功能和结构的不可逆性改变，发生反复的气道感染和低氧血症，导致一系发生反复的
27、气道感染和低氧血症，导致一系列体液因子和肺血管的变化，列体液因子和肺血管的变化，使肺血管阻力使肺血管阻力增加，肺动脉血管的结构重塑，增加，肺动脉血管的结构重塑，产生肺动脉产生肺动脉高压高压肺动脉高压肺动脉高压功能因素：功能因素：缺氧性肺血管收缩缺氧性肺血管收缩(shu su)(shu su)肺动脉高压肺动脉高压解剖因素：解剖因素：肺血管狭窄、阻塞、受压、肺血管狭窄、阻塞、受压、肺血管床减少、重构、阻力增加肺血管床减少、重构、阻力增加血液粘滞度增加和血容量增加血液粘滞度增加和血容量增加第二十八页，共六十二页。2023/3/728发病机制和病理发病机制和病理(bngl)-肺动脉高压形成肺动脉高压形
28、成肺血管阻力肺血管阻力(zl)(zl)-解剖学因素：解剖学因素：（1 1）肺细小动脉痉挛、狭窄、闭塞：）肺细小动脉痉挛、狭窄、闭塞：支支气气管管及及其其周周围围炎炎可可累累及及邻邻近近且且细细小小动动脉脉管壁增厚管壁增厚肺肺小小动动脉脉反反复复缺缺氧氧、痉痉挛挛血血管管肌肌层层增增厚厚，管壁纤维化，管腔狭窄甚至闭塞管壁纤维化，管腔狭窄甚至闭塞肺气肿、肺泡内压肺气肿、肺泡内压压迫肺毛细血管压迫肺毛细血管管管腔狭窄、闭塞腔狭窄、闭塞 第二十九页，共六十二页。2023/3/729发病机制和病理发病机制和病理-肺动脉高压肺动脉高压(goy)形成形成肺血管阻力肺血管阻力-解剖学因素：解剖学因素：（2 2
29、）肺肺毛毛细细血血管管床床减减损损：肺肺泡泡壁壁的的破破裂裂肺肺毛毛细细血血管管网网的的毁毁损损，其其减减少少超超过过70%70%时时肺肺循循环环阻阻力力肺动脉高压。肺动脉高压。（3 3）肺血管疾病：）肺血管疾病：原发性肺动脉高压，反复肺原发性肺动脉高压，反复肺血管栓塞血管栓塞(shuns)(shuns)、肺间质纤维化、尘肺等、肺间质纤维化、尘肺等血管血管狭窄、闭塞狭窄、闭塞肺血管阻力肺血管阻力、肺动脉高压。、肺动脉高压。第三十页，共六十二页。2023/3/730发病发病(f bng)机制和病理机制和病理-肺动脉高压形成肺动脉高压形成肺肺血血管管阻阻力力功功能能性性因因素素：较较解解剖剖学学因
30、因素更重要素更重要（1 1）缺缺氧氧(qu(qu yn)yn)时时缩缩血血管管物物质质/舒舒血血管管物物质质白白三三烯烯（LTSLTS）、TXATXA2 2、PGFPGF2 2、5-HT5-HT、血血管管紧紧张张素素II II、PAFPAF、EDCFEDCF（内内皮皮源源性性收收缩缩因因子子）缩血管物质缩血管物质PGIPGI2 2、PGEPGE1 1、EDRFEDRF（内内皮皮源源性性舒舒张张因因子子，如如NONO）扩血管物质扩血管物质 第三十一页，共六十二页。2023/3/731发病机制和病理发病机制和病理-肺动脉高压肺动脉高压(goy)形成形成肺肺血血管管阻阻力力-功功能能性性因因素素(y
31、n(yn s)s)：较较解解剖剖学学因因素素(yn s)(yn s)更重要更重要（2 2）缺缺氧氧Ca+Ca+通通透透性性Ca+Ca+内内流流血血管管平滑肌兴奋平滑肌兴奋-收缩耦联收缩耦联血管收缩血管收缩（3 3）酸血症）酸血症-pH-pH肺血管对缺氧敏感性肺血管对缺氧敏感性（4 4）缺缺氧氧及及高高碳碳酸酸血血症症主主动动脉脉体体、颈颈动动脉脉体体化学感受器化学感受器交感交感NN兴奋性兴奋性血管收缩血管收缩第三十二页，共六十二页。2023/3/732发病机制和病理发病机制和病理-肺动脉高压肺动脉高压(goy)形成形成血容量血容量(rngling)(rngling)增多及血液粘稠度增高：增多及
32、血液粘稠度增高：（1 1）缺缺氧氧、二二氧氧化化碳碳潴潴留留交交感感NN兴兴奋奋肾肾小小动动脉收缩脉收缩肾血流量肾血流量水钠潴留水钠潴留血容量血容量（2 2）缺缺氧氧促促红红细细胞胞生生成成素素红红细细胞胞增增多多症症血粘度血粘度 第三十三页，共六十二页。2023/3/733发病发病(f bng)(f bng)机制和病理机制和病理-肺动脉高压及分型肺动脉高压及分型显性肺动脉高压：显性肺动脉高压：静息时静息时PAPm20mmHgPAPm20mmHg隐性肺动脉高压：隐性肺动脉高压：运动后运动后PAPm30mmHgPAPm30mmHg发发作作性性、间间歇歇性性肺肺动动脉脉高高压压：缺缺氧氧消消除除后
33、后肺肺动动脉脉压压恢复恢复(huf)(huf)或接近正常或接近正常进行性持续性肺动脉高压：进行性持续性肺动脉高压：进行性或血管或间质性疾进行性或血管或间质性疾病，或由于持续性肺泡通气不足，或慢阻肺病人反复病，或由于持续性肺泡通气不足，或慢阻肺病人反复发作，间歇期不明显，肺动脉高压呈持续性发作，间歇期不明显，肺动脉高压呈持续性第三十四页，共六十二页。2023/3/734发病机制发病机制(jzh)和病理和病理-心脏病变、心力衰竭心脏病变、心力衰竭右心功能改变右心功能改变(gibin)(gibin)：1 1）肺肺动动脉脉压压心心脏脏代代偿偿(右右心心室室心心肌肌肥肥厚厚)右右心心室室失失代代偿偿(心
34、心排排血血量量右右心心室室收收缩缩终终末末期期残残余余量量、舒舒张张期期末末压压)右心室扩大、右心功能衰竭右心室扩大、右心功能衰竭右房大右房大2 2）心肌缺氧、乳酸积累、高能磷酸键合成心肌缺氧、乳酸积累、高能磷酸键合成心肌受损心肌受损3 3）红红细细胞胞增增多多（继继发发性性）、水水钠钠潴潴留留血血粘粘度度、血血容容量量心肌负荷心肌负荷4 4）反复呼吸道感染、细菌毒素反复呼吸道感染、细菌毒素心肌损害心肌损害5 5）酸碱失衡、电解质紊乱酸碱失衡、电解质紊乱心律失常心律失常第三十五页，共六十二页。2023/3/735发病发病(f bng)机制和病理机制和病理-心脏病变、心力衰竭心脏病变、心力衰竭左
35、左心心肥肥大大可可能能因因素素：支支气气管管动动脉脉和和肺肺静静脉脉吻吻合支开放合支开放(kifng)(kifng)，增加左心负荷，增加左心负荷其他重要器官的损害：其他重要器官的损害：缺氧、二氧化碳潴留缺氧、二氧化碳潴留脑、肝、肾、胃肠、内分泌、血液等多系脑、肝、肾、胃肠、内分泌、血液等多系统多器官功能损伤统多器官功能损伤 第三十六页，共六十二页。2023/3/736五、临床表现五、临床表现肺心功能代偿肺心功能代偿(di chn)期期症症状状：咳咳嗽嗽、咳咳痰痰、气气促促，活活动动后后可可有有心心悸悸、呼呼吸吸困困难难、乏乏力力和和劳劳动动耐耐力力下下降降。急急性性感感染染可使上述症状加重。少
36、有胸痛可使上述症状加重。少有胸痛(xin tn)(xin tn)或咯血或咯血体体征征：发发绀绀和和肺肺气气肿肿；偶偶有有干干、湿湿罗罗音音；P2P2亢亢进进（肺肺动动脉脉高高压压，早早期期肺肺心心病病）；三三尖尖瓣瓣区收缩期杂音和剑突下心尖搏动（右心肥大）区收缩期杂音和剑突下心尖搏动（右心肥大）X X线线：慢慢 阻阻 肺肺 体体 征征：慢慢 支支+肺肺 气气 肿肿 肺肺 动动 脉高压右心室肥大脉高压右心室肥大第三十七页，共六十二页。2023/3/737五、临床表现五、临床表现-肺心功能失代偿肺心功能失代偿(di chn)(di chn)期期1 1、呼吸衰竭：、呼吸衰竭：症状症状 呼吸困难加重，
37、夜间为甚，常有头痛、失眠、呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛、失眠、食欲下降，白天食欲下降，白天(bi tin)(bi tin)嗜睡，甚至出现表情淡漠、嗜睡，甚至出现表情淡漠、神志恍惚、瞻妄等肺性脑病的表现神志恍惚、瞻妄等肺性脑病的表现体征体征 明显发绀，球结膜充血、水肿，严重时可有明显发绀，球结膜充血、水肿，严重时可有视网膜血管扩张、视乳头水肿等颅内压升高的表视网膜血管扩张、视乳头水肿等颅内压升高的表现。健反射减弱或消失，出现病理反射。因高碳现。健反射减弱或消失，出现病理反射。因高碳酸血症可出现周围血管扩张的表现，如皮肤潮红、酸血症可出现周围血管扩张的表现，如皮肤潮红、多汗多汗第三十八页，共六
38、十二页。2023/3/738五、临床表现五、临床表现-肺心功能失代偿肺心功能失代偿(di chn)(di chn)期期2 2、右心衰竭、右心衰竭症状症状 气促更明显，心悸、食欲不振、腹胀、恶气促更明显，心悸、食欲不振、腹胀、恶心等心等体征体征 发绀更明显，颈静脉怒张，心率增快，可发绀更明显，颈静脉怒张，心率增快，可出现心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，甚至出现心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，甚至出现舒张期杂音。肝大且有压痛出现舒张期杂音。肝大且有压痛(ytng)(ytng)，肝颈静，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，重者可有腹水。少数脉回流征阳性，下肢水肿，重者可有腹水。少数患者可出现肺水肿及全
39、心衰竭的体征患者可出现肺水肿及全心衰竭的体征第三十九页，共六十二页。2023/3/739五、临床表现五、临床表现 并发症并发症 1 1、肺肺性性脑脑病病：是是呼呼吸吸功功能能衰衰竭竭(shuiji)(shuiji)所所致致缺缺氧氧、二二氧氧化化碳碳潴潴留留而而引引起起精精神神障障碍碍、神神经经系系统统症症状状的的一一种种综综合合征征。必必须须除除外外脑脑动动脉脉硬硬化化、严严重重电电解解质质紊紊乱乱、单单纯纯性性碱碱中中毒毒、感感染染中中毒毒性性脑脑病病等等。是是慢慢性性肺肺心心病病的的首首要要死亡原因死亡原因 2 2、酸酸碱碱失失衡衡、电电解解质质紊紊乱乱：呼呼酸酸最最常常见见；可并发生代酸
40、或低钾低氯性碱中毒可并发生代酸或低钾低氯性碱中毒第四十页，共六十二页。2023/3/740五、临床表现五、临床表现 并发症并发症 3 3、心心律律失失常常：多多为为房房性性期期前前收收缩缩及及阵阵发发性性室室上上性性心心动动过过速速，其其中中以以紊紊乱乱性性房房性性心心动动过过速速最最具具特特征征性性，也也可可有有心心房房扑扑动动及及心心房房颤动颤动 4 4、休克、休克(xik)(xik)：少见，一旦发生则预后不良少见，一旦发生则预后不良 5 5、消化道出血、消化道出血 6 6、弥散性血管内凝血、弥散性血管内凝血（DICDIC）第四十一页，共六十二页。2023/3/741六、实验室和其他六、实
41、验室和其他(qt)检查检查1 1、X-X-线表现线表现(重点重点P88):P88):2 2、心电图、心电图(重点重点P88)P88)：右心房、右心室增大。右心房、右心室增大。3 3、超声心动图、超声心动图(重点重点P89)P89)：4 4、动脉血气分析、动脉血气分析（呼衰时）：（呼衰时）：PaO PaO2 260mmHg50mmHg50mmHg5 5、血液、血液(xuy)(xuy)检查：检查：红细胞、血粘度、白细胞、肝肾功红细胞、血粘度、白细胞、肝肾功6 6、其他：、其他：肺功能、痰化验肺功能、痰化验第四十二页，共六十二页。2023/3/742慢性慢性(mn xng)(mn xng)肺源性心脏
42、病肺源性心脏病-X-X线表现线表现1 1、右右下下肺肺动动脉脉干干扩扩张张，横横径径15mm15mm，横横径径与与气气管管横横径径比值比值(bzh)(bzh)1.071.072 2、中央肺动脉扩张，外周血管纤细形成、中央肺动脉扩张，外周血管纤细形成“残根残根”征征3 3、肺动脉段明显突出，其高度、肺动脉段明显突出，其高度3mm3mm（前后径）（前后径）4 4、右心室扩大、右心室扩大“肺门舞蹈肺门舞蹈”征，即肺动脉搏动增强征，即肺动脉搏动增强5 5、肺动脉园锥突起、肺动脉园锥突起7mm7mm（右前斜位）（右前斜位）6 6、肺气肿征：过度充气，肋间隙增宽、肺气肿征：过度充气，肋间隙增宽7 7、可能
43、合并肺部感染征象、可能合并肺部感染征象 第四十三页，共六十二页。2023/3/743慢性慢性(mn xng)(mn xng)肺源性心脏病肺源性心脏病XX线表现示意线表现示意图图第四十四页，共六十二页。2023/3/744慢性慢性(mn xng)肺源性心脏病肺源性心脏病-心电图检查心电图检查1 1、肺心病的主要、肺心病的主要(zhyo)(zhyo)条件：条件：1)1)、电轴右偏，额面平均电轴、电轴右偏，额面平均电轴+90+900 02)2)、重度顺钟向转位、重度顺钟向转位aVRaVR：R/QR/Q、R/S1R/S1，V V1 1：R/S1R/S1，V V5 5：R/S1R/S1，3)3)、肺性、
44、肺性P P波波4)4)、R RV1V1+S+SV5V51.05mv1.05mv2 2、肺心病的次要条件、肺心病的次要条件:1)1)、右束支传导阻滞、右束支传导阻滞2)2)、肢导联低电压图形、肢导联低电压图形第四十五页，共六十二页。2023/3/745慢性慢性(mn xng)(mn xng)肺源性心脏病心电图肺源性心脏病心电图第四十六页，共六十二页。2023/3/746慢性慢性(mn xng)肺源性心脏病肺源性心脏病-超声心动图超声心动图右心室流出道内径右心室流出道内径(ni jn)(ni jn)30mm30mm右心室内径右心室内径20mm20mm左左/右心室内径的比值右心室内径的比值230mm
45、HgPAPm30mmHg为为隐性肺动脉高压隐性肺动脉高压2 2、肺动脉高压的分类：、肺动脉高压的分类：按病因分为原发性和继发性两类。按血液按病因分为原发性和继发性两类。按血液动力学分为毛细血管前性、高动力性、毛细血管后性三类动力学分为毛细血管前性、高动力性、毛细血管后性三类3 3、肺动脉高压的分级：、肺动脉高压的分级：根据静息根据静息PAPmPAPm可将肺动脉高压进行分级，可将肺动脉高压进行分级，轻度轻度为为2635mmHg2635mmHg；中度中度为为36453645mmHgmmHg；重度重度45mmHg45mmHg第五十四页，共六十二页。3/7/202354小小 结结-慢性慢性(mn xn
46、g)(mn xng)肺源性心脏病肺源性心脏病慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病（Chronic pulmonary heart Chronic pulmonary heart diseasedisease）：）：是由肺组织、肺血管或胸廓慢性病变是由肺组织、肺血管或胸廓慢性病变引起肺组织结构和引起肺组织结构和(或或)功能异常，产生肺血管阻功能异常，产生肺血管阻力力(zl)(zl)增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张或增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张或(和和)肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病病因：病因：肺心病三步曲，肺心病三步曲，COPDCOPD最常见，约占最常见
47、，约占80-80-90%90%发发病病机机制制：肺肺动动脉脉高高压压-功功能能性性因因素素较较解解剖剖学学因因素更重要，根本原因是缺氧素更重要，根本原因是缺氧第五十五页，共六十二页。3/7/202355小小 结结-慢性慢性(mn xng)(mn xng)肺源性心脏病肺源性心脏病4 4、慢性肺源性心脏病、慢性肺源性心脏病心电图心电图（1 1）、肺心病的主要条件）、肺心病的主要条件(tiojin)(tiojin)：1 1、电轴右偏，额面平均电轴、电轴右偏，额面平均电轴+90+900 02 2、重重度度顺顺钟钟向向转转位位，AVRAVR：R/QR/Q、R/S1R/S1；V V1 1：R/S1R/S1
48、，V V5 5：R/S1R/S13 3、肺性、肺性P P波波4 4、R RV1V1+S+SV5V51.05mv1.05mv（2 2）、肺心病的次要条件）、肺心病的次要条件:1 1、右束支传导阻滞、右束支传导阻滞2 2、低电压图形、低电压图形第五十六页，共六十二页。2023/3/756小小 结结-慢性慢性(mn xng)(mn xng)肺源性心脏病肺源性心脏病5 5、慢性肺源性心脏病、慢性肺源性心脏病XX线表现线表现（1 1）右下肺动脉干扩张）右下肺动脉干扩张15mm15mm（2 2）中心肺动脉扩张，外周分支细小）中心肺动脉扩张，外周分支细小(xxio)(xxio)（3 3）肺动脉段凸出，）肺动
49、脉段凸出，3mm3mm（前后径）（前后径）（4 4）右右心心室室扩扩大大“肺肺门门舞舞蹈蹈”征征，即即肺肺动动脉脉搏动增强搏动增强（5 5）肺动脉园锥突起肺动脉园锥突起7mm7mm（右前斜位）（右前斜位）（6 6）肺气肿征：过度充气，肋间隙增宽肺气肿征：过度充气，肋间隙增宽（7 7）可能合并肺部感染征象可能合并肺部感染征象 第五十七页，共六十二页。2023/3/757小小 结结-慢性慢性(mn xng)(mn xng)肺源性心脏病肺源性心脏病6 6、慢性肺源性心脏病、慢性肺源性心脏病-超声心动图超声心动图右心室流出道内径右心室流出道内径30mm30mm右心室内径右心室内径20mm20mm左左/
50、右心室内径的比值右心室内径的比值22右心室前壁厚度右心室前壁厚度(hud)(hud)右肺动脉内径或肺动脉干及右心房增大右肺动脉内径或肺动脉干及右心房增大 第五十八页，共六十二页。2023/3/758小小 结结-慢性慢性(mn xng)(mn xng)肺源性心脏病肺源性心脏病7 7、诊诊断断：病病史史+体体征征+X+X线线、心心电电图图、超超 声心动图声心动图8 8、鉴鉴 别别 诊诊 断断：风风 湿湿 性性 心心 脏脏 病病、冠冠 心心 病病、原发性心肌病原发性心肌病9 9、急性期治疗原则、急性期治疗原则(yunz)(yunz)：注意利尿、强心剂注意利尿、强心剂剂量剂量 第五十九页，共六十二页。