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1、第一节肺动脉高压第一节肺动脉高压 肺动脉高压（肺动脉高压（PH）是一种临床常见病症，病因复杂）是一种临床常见病症，病因复杂,可由多种心、肺或肺血管疾病引起。可由多种心、肺或肺血管疾病引起。PH时因肺循环阻力增加，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现，时因肺循环阻力增加，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现，病程中病程中PH常呈进行性发展。常呈进行性发展。1、肺动脉高压诊断标准？、肺动脉高压诊断标准？海平面、静息状态下，海平面、静息状态下，右心导管测量右心导管测量所得所得平均肺动脉压（平均肺动脉压（mPAP）25mmHg,或者运动或者运动状态下状态下mPAP3
2、0mmHg。此外，诊断此外，诊断动脉性肺动脉高压（动脉性肺动脉高压（PAH），），除需满足上述标准之外，还应包括除需满足上述标准之外，还应包括肺毛细血肺毛细血管楔压（管楔压（PCWP）或或左心室舒张末压左心室舒张末压15mmHg。2、肺动脉高压分度？、肺动脉高压分度？肺动脉高压的严重程度可根据静息肺动脉高压的严重程度可根据静息mPAP水平分为：水平分为：“轻轻”（26-35mmHg）、）、“中中”（36-45mmHg）、）、“重重”（45mmHg）3、肺动脉高压的筛查？、肺动脉高压的筛查？超声心动图是筛查超声心动图是筛查PH(肺动脉高压肺动脉高压)最重要的无创性检查方法，超声心动图拟诊最重要的
3、无创性检查方法，超声心动图拟诊PH的推荐的推荐标准为标准为肺动脉收缩压肺动脉收缩压40mmHg。第一节肺动脉高压的分类第一节肺动脉高压的分类肺动脉高压曾经被习惯性地分为肺动脉高压曾经被习惯性地分为“原发性原发性”和和“继发性继发性”两类，随着对两类，随着对PH认识的逐步深认识的逐步深入，入，2003年世界卫生组织（年世界卫生组织（WHO）“肺动脉高压会议肺动脉高压会议”按照病因、病理生理、治疗方法按照病因、病理生理、治疗方法及预后特点将及预后特点将PH分为五个大类，每一大类根据病因及损伤部位的不同又可分为多个亚类，分为五个大类，每一大类根据病因及损伤部位的不同又可分为多个亚类，该分类方法对于制
4、定该分类方法对于制定PH患者的治疗方案具有重要的指导意义：美国胸科医师学院患者的治疗方案具有重要的指导意义：美国胸科医师学院（ACCP）和欧洲心血管病学会（）和欧洲心血管病学会（ESC）2004年又对此分类法进行了修订（表年又对此分类法进行了修订（表2-9-1）。）。4、肺动脉高压分类？、肺动脉高压分类？1.动脉性肺动脉高压动脉性肺动脉高压(PAH)(1)特发性特发性PAH (IPAH) (2)家族性家族性PAH (FPAH)(3)相关疾病因素所致相关疾病因素所致PAH (APAH): 胶原血管病胶原血管病 先天性体先天性体-肺分流肺分流 门静脉高压门静脉高压HIV感染感染 药物毒素药物毒素其
5、他其他:甲状腺功能异常，糖原蓄积症，戈谢病，遗传性出血性毛细血管扩张症，血红蛋甲状腺功能异常，糖原蓄积症，戈谢病，遗传性出血性毛细血管扩张症，血红蛋白病骨髓增生异常，脾切除术白病骨髓增生异常，脾切除术(4)广泛肺静脉或毛细血管受累疾病相关性广泛肺静脉或毛细血管受累疾病相关性PAH肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病 肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤(5)新生儿持续性新生儿持续性PH2静脉性肺动脉高压静脉性肺动脉高压(左心系统疾病伴发左心系统疾病伴发PH)(1)左房左室性心脏病左房左室性心脏病(2)左心瓣膜性心脏病左心瓣膜性心脏病3低氧血症相关性肺动脉高压低氧血症相关性肺动脉高压(1)慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾
6、病(COPD)(2)间质性肺疾病间质性肺疾病(3)睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍(4)肺泡低通气病变肺泡低通气病变(5)高原环境下慢性缺氧高原环境下慢性缺氧(6)肺发育异常肺发育异常4慢性血栓或（和）栓塞性慢性血栓或（和）栓塞性PH(1)肺动脉近端血栓栓塞肺动脉近端血栓栓塞(2)肺动脉远端血栓栓塞肺动脉远端血栓栓塞(3)非血栓性（肿瘤、寄生虫、异物等）肺栓塞非血栓性（肿瘤、寄生虫、异物等）肺栓塞5其他原因所致其他原因所致PH结节病结节病,肺朗格汉斯细胞增生症，淋巴管肌瘤病，肺血管受压（淋巴结肿大、肿瘤、纤维肺朗格汉斯细胞增生症，淋巴管肌瘤病，肺血管受压（淋巴结肿大、肿瘤、纤维素性纵隔炎等）素性纵隔炎
7、等）5、肺动脉高压诊断特点？肺动脉高压诊断特点？肺动脉高压（肺动脉高压（PH）、尤其是）、尤其是动脉性肺动脉高压动脉性肺动脉高压（PAH）具有）具有潜在致命性潜在致命性，早期明确诊，早期明确诊断、及时规范治疗是获得最佳疗效的关键，否则患者预后极差。断、及时规范治疗是获得最佳疗效的关键，否则患者预后极差。国外研究结果表明，国外研究结果表明，特发性动脉性肺动脉高压特发性动脉性肺动脉高压（IPAH）多在患者）多在患者出现症状后出现症状后2年左右年左右才才能确诊，而确诊后的能确诊，而确诊后的自然病程仅自然病程仅2.5-3.4年。年。第二节特发性肺动脉高压第二节特发性肺动脉高压6、特发性肺动脉高压基本概
8、念、特发性肺动脉高压基本概念世界卫生组织将世界卫生组织将原发性肺动脉高压原发性肺动脉高压（PPH）改称为）改称为特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压（IPH），是一种），是一种不明原因的肺动脉高压。不明原因的肺动脉高压。在病理上主要表现为：在病理上主要表现为：“致丛性肺动脉致丛性肺动脉”,即由动脉即由动脉中层肥厚中层肥厚、向心或偏心性内膜增生向心或偏心性内膜增生及及丛状损害丛状损害和和坏死性动脉坏死性动脉炎等构成的疾病。炎等构成的疾病。IPH可发生于任何年龄，可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，多见于育龄妇女，平均患病年龄为平均患病年龄为36岁岁 【流行病学【流行病学】美国和欧洲普通人群中发病率约为
9、（美国和欧洲普通人群中发病率约为（2-3）/100万，大约每年有万，大约每年有300-1000名患者。非选择性名患者。非选择性尸检中检出率为尸检中检出率为0.08-1.3。目前我国尚无发病率的确切统计资料。目前我国尚无发病率的确切统计资料。【病因与发病机制【病因与发病机制】突发性高血压病因突发性高血压病因特发性肺动脉高压迄今病因不明，目前认为其发病与特发性肺动脉高压迄今病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免疫遗传因素、自身免疫及及肺血管收缩肺血管收缩等因素有关。等因素有关。（一）遗传因素（一）遗传因素家族性家族性IPH至少占所有至少占所有IPH的的6%，家系研究表明其遗传类型为常染色体显性
10、遗传。，家系研究表明其遗传类型为常染色体显性遗传。（二）免疫因素（二）免疫因素免疫调节作用可能参与免疫调节作用可能参与IPH的病理过程。有的病理过程。有29的的IPH患者抗核抗体水平明显升高，但却患者抗核抗体水平明显升高，但却缺乏结缔组织病的特异性抗体。缺乏结缔组织病的特异性抗体。（三）肺血管内皮功能障碍（三）肺血管内皮功能障碍（四）血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷（四）血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷7、肺血管内皮功能障碍引起肺动脉高压机制？、肺血管内皮功能障碍引起肺动脉高压机制？肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩收缩和和舒张因子舒张因子共同调控，前者主要为
11、共同调控，前者主要为血栓素血栓素A2（TXA2）和）和内皮素内皮素-1（ET-1），后者主要是），后者主要是前列环素前列环素和和一氧化氮（一氧化氮（NO）。由于上述因子表达的不平衡，导致肺血管处于收缩状态，从而引起肺动脉高压。由于上述因子表达的不平衡，导致肺血管处于收缩状态，从而引起肺动脉高压。8、血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷引起肺动脉高压机制、血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷引起肺动脉高压机制IPH患者存在患者存在电压依赖性钾离子（电压依赖性钾离子（K+）通道）通道（Kv）功能缺陷，）功能缺陷，K+外流减少外流减少，细胞膜处于，细胞膜处于除极状态，使除极状态，使Ca2+进入细胞内进入细胞内，
12、从而使血管处于收缩状态。，从而使血管处于收缩状态。【临床表现【临床表现】9、特发性肺动脉高压临床表现、特发性肺动脉高压临床表现症状：症状：IPH早期早期通常通常无症状无症状，仅在，仅在剧烈活动时感到不适剧烈活动时感到不适；随着肺动脉压力的升高，可逐渐出现随着肺动脉压力的升高，可逐渐出现全身症状全身症状。 呼吸困难呼吸困难：大多数：大多数IPH患者以患者以活动后呼吸困难活动后呼吸困难为首发症状，与为首发症状，与心排出量减少、肺通气心排出量减少、肺通气/血流比例失调血流比例失调等因素有关。等因素有关。 胸痛：胸痛：由于由于右心后负荷增加、耗氧量增多右心后负荷增加、耗氧量增多及及冠状动脉供血减少冠状
13、动脉供血减少等引起心肌缺血所致，等引起心肌缺血所致，常于活动或情绪激动时发生。常于活动或情绪激动时发生。 头晕或晕厥：头晕或晕厥：由于心排出量减少，由于心排出量减少，脑组织供血突然减少所致脑组织供血突然减少所致。常在活动时出现，有。常在活动时出现，有时休息时也可以发生。时休息时也可以发生。 咯血咯血：咯血量通常较少，有时也可因大咯血而死亡。：咯血量通常较少，有时也可因大咯血而死亡。 其他症状还包括其他症状还包括疲乏、无力疲乏、无力，10的患者出现的患者出现雷诺现象雷诺现象，增粗的，增粗的肺动脉压迫喉返神肺动脉压迫喉返神经经引起引起声音嘶哑（声音嘶哑（Ortner综合征）。综合征）。体征：体征：
14、IPH的体征均与的体征均与肺动脉高压肺动脉高压和和右心室负荷增加右心室负荷增加有关有关多学一点多学一点雷诺现象雷诺现象，是一种以皮肤苍白、青紫而后潮红为特征的疾病。 【实验室和其他检查【实验室和其他检查】对患者进行实验室检查的目的：是为了对患者进行实验室检查的目的：是为了排除肺动脉高压的继发性因素排除肺动脉高压的继发性因素并并判断疾病的严重判断疾病的严重程度。程度。1血液检查：包括血液检查：包括肝功能试验肝功能试验和和HIV抗体检测抗体检测及及血清学检查血清学检查，以除外，以除外肝硬化肝硬化、HIV感染感染和和隐匿的结缔组织病隐匿的结缔组织病。2心电图：心电图不能直接反映肺动脉压升高，只能心电
15、图：心电图不能直接反映肺动脉压升高，只能提示右心室增大或肥厚提示右心室增大或肥厚。3胸部胸部X线检查：提示肺动脉高压的线检查：提示肺动脉高压的X线征象见本章第三节。线征象见本章第三节。4超声心动图和多普勒超声检查：可反映肺动脉高压及其相关的表现。超声心动图和多普勒超声检查：可反映肺动脉高压及其相关的表现。5放射性核素肺通气放射性核素肺通气/灌注扫描：是灌注扫描：是排除慢性栓塞性肺动脉高压排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。的重要手段。IPH患者可患者可呈弥漫性稀疏呈弥漫性稀疏或基本正常。或基本正常。6肺活检：对拟诊为肺活检：对拟诊为IPH的患者，肺活检有相当大的益处，但对心功能差的患者应避免的
16、患者，肺活检有相当大的益处，但对心功能差的患者应避免肺活检术。肺活检术。7肺功能测定：肺功能测定：11、肺功能测定表现、肺功能测定表现可有轻度可有轻度限制性通气障碍与弥散功能减低限制性通气障碍与弥散功能减低，部分重症患者可出现，部分重症患者可出现残气量增加残气量增加及及最大通气最大通气量降低量降低。8血气分析：血气分析：12、特发性肺动脉高压血气分析表现？、特发性肺动脉高压血气分析表现？几乎所有的患者均存在几乎所有的患者均存在呼吸性碱中毒呼吸性碱中毒。早期血早期血氧分压可以正常氧分压可以正常，随着病程延长多数患者有，随着病程延长多数患者有轻、中度低氧血症轻、中度低氧血症，系由，系由通气通气/血
17、流血流比例失衡比例失衡所致，所致，重度低氧血症重度低氧血症可能与可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关。有关。9右心导管术：右心导管术：13、特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压右心导管术应用与判断右心导管术应用与判断？右心导管术是能够右心导管术是能够准确测定肺血管血流动力学状态准确测定肺血管血流动力学状态的的唯一方法唯一方法。判断：判断：静息静息PAPm20mmHg，或运动，或运动PAPm30mmHg, PAWP正常正常（静息时为（静息时为12-15mmHg）。）。【诊断与鉴别诊断【诊断与鉴别诊断】15、特发性肺动脉高压诊断、特发性肺动脉高压诊
18、断IPH必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可做出诊断，凡能引起肺动脉高压的疾病必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可做出诊断，凡能引起肺动脉高压的疾病均应与均应与IPH进行鉴别。进行鉴别。【治疗【治疗】16、治疗方法与目的？、治疗方法与目的？因特发性肺动脉高压的病因不明，治疗主要针对因特发性肺动脉高压的病因不明，治疗主要针对血管收缩血管收缩、内膜损伤内膜损伤、血栓形成血栓形成及及心心功能不全功能不全等方面进行，等方面进行，旨在旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善，改善心功能，心功能，增加增加心排出量心排出量，提高，提高生活质量生活质量。（一）药物治疗（一）药
19、物治疗17、特发性肺动脉高压治疗、特发性肺动脉高压治疗药物治疗药物治疗1血管舒张药：血管舒张药：（1）钙拮抗药；）钙拮抗药；（2）前列环素；）前列环素；（3）一氧化氮（）一氧化氮（NO）；（4）内皮素受体拮抗剂）内皮素受体拮抗剂2抗凝治疗：抗凝治疗：华法林华法林作为首选的抗凝药。作为首选的抗凝药。抗凝治疗并不能改善患者的症状，但在某些方抗凝治疗并不能改善患者的症状，但在某些方面可面可延缓疾病的进程延缓疾病的进程，从而改善患者的预后。，从而改善患者的预后。3其他治疗：其他治疗：当出现右心衰竭、肝淤血及腹水时，可用当出现右心衰竭、肝淤血及腹水时，可用强心、利尿药强心、利尿药治疗。使用治疗。使用地高
20、辛，地高辛，对抗钙拮抗剂引起心肌收缩力降低的不良反应。对抗钙拮抗剂引起心肌收缩力降低的不良反应。肺或心肺移植肺或心肺移植疾病晚期可以行肺或心肺移植治疗。疾病晚期可以行肺或心肺移植治疗。血管舒张药在血管舒张药在特发性肺动脉高压应用特发性肺动脉高压应用（1）钙拮抗药：）钙拮抗药： 药效与用药：药效与用药：钙拮抗药仅对大约钙拮抗药仅对大约20的的IPH患者有效，使用剂量通常较大，如患者有效，使用剂量通常较大，如硝苯硝苯地平地平150mg/d，应用时要特别注意药物的不良反应。，应用时要特别注意药物的不良反应。 治疗的指征：治疗的指征：急性血管扩张药物试验结果阳性急性血管扩张药物试验结果阳性是应用钙离子
21、拮抗剂治疗的指征。是应用钙离子拮抗剂治疗的指征。（2）前列环素：）前列环素： 作用：作用：不仅能不仅能扩张血管扩张血管降低肺动脉压，长期应用尚降低肺动脉压，长期应用尚可逆转肺血管改建可逆转肺血管改建。 用药：用药：但常用的前列环素如但常用的前列环素如依前列醇依前列醇半衰期很短，须持续静脉滴注。现在已有半衰半衰期很短，须持续静脉滴注。现在已有半衰期长能皮下注射的期长能皮下注射的曲前列尼尔曲前列尼尔，口服的，口服的贝前列素贝前列素，口服和吸入的，口服和吸入的伊洛前列素伊洛前列素。（3）一氧化氮（）一氧化氮（NO）: 作用作用：NO吸入是一种仅吸入是一种仅选择性地扩张肺动脉选择性地扩张肺动脉而而不作
22、用于体循环不作用于体循环的治疗方法。的治疗方法。 缺点：缺点：但是由于但是由于NO的作用时间短，加上外源性的作用时间短，加上外源性NO的毒性问题，从而限制了其在临的毒性问题，从而限制了其在临床上的使用。床上的使用。（4）内皮素受体拮抗剂：）内皮素受体拮抗剂： 作用：作用：多项临床试验结果都证实了该药可改善肺动脉高压患者的临床症状和血流动多项临床试验结果都证实了该药可改善肺动脉高压患者的临床症状和血流动力学指标，提高运动耐量，改善生活质量和存活率，力学指标，提高运动耐量，改善生活质量和存活率， 用药：用药：常用非选择性内皮素受体拮抗剂常用非选择性内皮素受体拮抗剂波生坦波生坦62.5-125mg，
23、每天两次。，每天两次。第三节肺源性心脏病第三节肺源性心脏病1、肺源性心脏病基本概念、肺源性心脏病基本概念肺源性心脏病肺源性心脏病（简称肺心病）是指由支气管（简称肺心病）是指由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力肺血管阻力增加增加，产生，产生肺动脉高压肺动脉高压，继而，继而右心室结构或（和）功能改变右心室结构或（和）功能改变的疾病。的疾病。分类：根据起病缓急和病程长短，可分为分类：根据起病缓急和病程长短，可分为急性急性和和慢性肺心病慢性肺心病两类。两类。临床上以临床上以慢性肺心病慢性肺心病者多见。本节论述慢性肺源性心脏病。者多见。本节论述慢性肺源性心脏病。急性肺
24、心病常见于急性肺心病常见于急性大面积肺栓塞急性大面积肺栓塞，详见本篇第八章。，详见本篇第八章。慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病2、慢性肺源性心脏病概念、慢性肺源性心脏病概念 慢性肺源性心脏病，简称慢性肺心病，是由肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变引起肺慢性肺源性心脏病，简称慢性肺心病，是由肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和（或）功能异常，产生肺血管阻力增加，组织结构和（或）功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高肺动脉压力增高，使，使右心室扩张或右心室扩张或（和）肥（和）肥厚，厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病伴或不伴右心功能衰竭的心脏病，并排除，并排除先天性心脏病先天性心脏病和和左
25、心病变引起者。左心病变引起者。【流行病学【流行病学】 慢性肺心病是我国呼吸系统的一种常见病。我国在慢性肺心病是我国呼吸系统的一种常见病。我国在20世纪世纪7O年代的普查结果表明，年代的普查结果表明，14岁人群慢性肺心病的患病率为岁人群慢性肺心病的患病率为4.8。1992年在北京、湖北、辽宁农村调查年在北京、湖北、辽宁农村调查102230例居例居民的慢性肺心病患病率为民的慢性肺心病患病率为4.4，其中，其中15岁人群的患病率为岁人群的患病率为6.7。虽然调查对象、方法。虽然调查对象、方法不完全相同，但总的说明患病率仍然居高。不完全相同，但总的说明患病率仍然居高。流行病学流行病学 慢性肺心病的患病
26、率存在地区差异慢性肺心病的患病率存在地区差异，东北、西北、华北患病率高于南方地区，东北、西北、华北患病率高于南方地区，农村患农村患病率高于城市病率高于城市，并随年龄增高而增加。，并随年龄增高而增加。吸烟者比不吸烟者患病率明显增多，吸烟者比不吸烟者患病率明显增多，男女无明显差异。男女无明显差异。冬、春季节和气候骤然变化时，易出现急性发作。冬、春季节和气候骤然变化时，易出现急性发作。【病因【病因】3、慢性肺源性心脏病病因：、慢性肺源性心脏病病因：按原发病的不同部位，可分为三类：按原发病的不同部位，可分为三类：（一）（一）支气管、肺疾病支气管、肺疾病以慢性阻塞性肺疾病（以慢性阻塞性肺疾病（COPD）
27、最为多见，）最为多见，约占约占80%-90%，其次为支气管哮喘、支气，其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、肺尘埃沉着症、结节病、间质性肺炎、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉管扩张、重症肺结核、肺尘埃沉着症、结节病、间质性肺炎、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿、药物相关性肺疾病等。芽肿、药物相关性肺疾病等。（二）（二）胸廓运动障碍性疾病胸廓运动障碍性疾病 较少见，严重的脊椎后凸、侧凸、脊椎结核、类风湿关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓成较少见，严重的脊椎后凸、侧凸、脊椎结核、类风湿关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊椎畸形，以及神经肌肉疾患如脊髓灰质炎，均可引起胸廓活形术后造成的严重胸廓或脊椎畸形
28、，以及神经肌肉疾患如脊髓灰质炎，均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受损动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受损。气道引流不畅，肺部反复感染，。气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿或纤维化。并发肺气肿或纤维化。（三）（三）肺血管疾病肺血管疾病 慢性血栓栓塞性肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压、肺小动脉炎肺小动脉炎、累及肺动脉的过敏性肉芽肿病累及肺动脉的过敏性肉芽肿病，以及，以及原因原因不明的原发性肺动脉高压不明的原发性肺动脉高压，均可使肺动脉狭窄、阻塞，引起肺血管阻力增加、肺动脉高，均可使肺动脉狭窄、阻塞，引起肺血管阻力增加、肺动脉高压和右心室负荷加重，发展成慢
29、性肺心病。压和右心室负荷加重，发展成慢性肺心病。（四）其他（四）其他 原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等均可产生低氧原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等均可产生低氧血症，引起肺血管收缩，导致肺动脉高压，发展成慢性肺心病。血症，引起肺血管收缩，导致肺动脉高压，发展成慢性肺心病。【发病机制和病理【发病机制和病理】4、慢性肺源性心脏病肺动脉高压发病机制、慢性肺源性心脏病肺动脉高压发病机制 引起右心室扩大、肥厚的因素很多，但引起右心室扩大、肥厚的因素很多，但先决条件先决条件是是肺功能和结构的不可逆性改变，肺功能和结构的不可逆性改变，发生反复的气道感
30、染和低氧血症发生反复的气道感染和低氧血症,导致一系列导致一系列体液因子体液因子和和肺血管肺血管的变化，使的变化，使肺血管阻力增肺血管阻力增加加，肺动脉血管的，肺动脉血管的结构重塑结构重塑，产生，产生肺动脉高压肺动脉高压。功能性因素：功能性因素：缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛肺血管收缩、痉挛解剖学因素：解剖学因素：（1）长期反复发作的慢性阻塞性肺疾病及支气管周围炎长期反复发作的慢性阻塞性肺疾病及支气管周围炎（2）随肺气肿的加重，肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管随肺气肿的加重，肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管（3）肺血管重塑肺血管重塑（4）血栓形成：血
31、栓形成： 此外，肺血管性疾病、肺间质疾病、神经肌肉疾病等皆可引起肺血管的病理改变，使此外，肺血管性疾病、肺间质疾病、神经肌肉疾病等皆可引起肺血管的病理改变，使血管腔狭窄、闭塞，肺血管阻力增加，发展成肺动脉高压。血管腔狭窄、闭塞，肺血管阻力增加，发展成肺动脉高压。 血液黏稠度增加和血容量增多：血液黏稠度增加和血容量增多：（一）肺动脉高压的形成（一）肺动脉高压的形成肺动脉高压的形成基本机制肺动脉高压的形成基本机制肺血管阻力增加的功能性因素肺血管阻力增加的功能性因素缺氧、高碳酸血症缺氧、高碳酸血症和和呼吸性酸中毒使呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛，其中肺血管收缩、痉挛，其中缺氧缺氧是肺动脉高压形成最是
32、肺动脉高压形成最重要的因素。重要的因素。肺血管阻力增加的解剖学因素：肺血管阻力增加的解剖学因素：（1）长期反复发作的慢性阻塞性肺疾病及支气管周围炎，长期反复发作的慢性阻塞性肺疾病及支气管周围炎，可累及邻近肺小动脉，引起血可累及邻近肺小动脉，引起血管炎，管壁增厚、管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加，产生肺动脉管炎，管壁增厚、管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加，产生肺动脉高压。高压。（2）随肺气肿的加重，肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管随肺气肿的加重，肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，造成毛细血管管腔狭窄或闭，造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。塞。（3）肺血管重塑肺血管重塑：（4
33、）血栓形成：血栓形成：3血液黏稠度增加和血容量增多：血液黏稠度增加和血容量增多：血液黏稠度增加和血容量增多，更使肺动脉压升高。血液黏稠度增加和血容量增多，更使肺动脉压升高。肺血管阻力增加的功能性因素肺血管阻力增加的功能性因素缺氧、高碳酸血症缺氧、高碳酸血症和和呼吸性酸中毒使呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛，其中肺血管收缩、痉挛，其中缺氧缺氧是肺动脉高压形成是肺动脉高压形成最重要的因素。最重要的因素。引起引起缺氧性肺血管收缩缺氧性肺血管收缩的原因很多，现认为的原因很多，现认为体液因素体液因素在缺氧性肺血管收缩中占重要地在缺氧性肺血管收缩中占重要地位。位。 缺氧时收缩血管的活性物质增多，使肺血管收缩
34、，血管阻力增加，特别受重视的是缺氧时收缩血管的活性物质增多，使肺血管收缩，血管阻力增加，特别受重视的是花生四烯酸环氧化酶花生四烯酸环氧化酶产物产物前列腺素前列腺素和和脂氧化酶脂氧化酶产物产物白三烯白三烯。白三烯、白三烯、5-羟色胺羟色胺（5-HT）、）、血管紧张素血管紧张素、血小板活化因子、血小板活化因子（PAF）等起收缩血管的作用。）等起收缩血管的作用。 内皮源性舒张因子内皮源性舒张因子（EDRF）和）和内皮源性收缩因子内皮源性收缩因子（EDCF）的平衡失调，在缺氧性）的平衡失调，在缺氧性肺血管收缩中也起一定作用。肺血管收缩中也起一定作用。缺氧使缺氧使平滑肌细胞膜对平滑肌细胞膜对Ca2+的通
35、透性的通透性增加，细胞内增加，细胞内Ca2+含量增高，肌肉兴奋含量增高，肌肉兴奋-收缩偶收缩偶联效应增强，直接使肺血管平滑肌收缩。联效应增强，直接使肺血管平滑肌收缩。高碳酸血症时高碳酸血症时,由于由于H+产生过多，使血管对缺氧的产生过多，使血管对缺氧的收缩敏感性增强收缩敏感性增强，致肺动脉压增高。，致肺动脉压增高。肺血管阻力增加的解剖学因素：肺血管阻力增加的解剖学因素：（1）长期反复发作的慢性阻塞性肺疾病及支气管周围炎长期反复发作的慢性阻塞性肺疾病及支气管周围炎，可累及邻近肺小动脉，引起血，可累及邻近肺小动脉，引起血管炎，管壁增厚、管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加，产生肺动脉管
36、炎，管壁增厚、管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加，产生肺动脉高压。高压。（2）随肺气肿的加重，肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管随肺气肿的加重，肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，造成毛细血管管腔狭窄或闭，造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。肺泡壁破裂造成毛细血管网的毁损，肺泡毛细血管床减损超过塞。肺泡壁破裂造成毛细血管网的毁损，肺泡毛细血管床减损超过70时肺循环阻力增时肺循环阻力增大。大。（3）肺血管重塑：肺血管重塑：慢性缺氧慢性缺氧使肺血管收缩，管壁张力增高，同时缺氧时肺内产生多种使肺血管收缩，管壁张力增高，同时缺氧时肺内产生多种生生长因子长因子（如多肽生长因子），可直接刺激（如多肽生长因子
37、），可直接刺激管壁平滑肌细胞管壁平滑肌细胞、内膜弹力纤维内膜弹力纤维及及胶原纤维胶原纤维增增生。生。（4）血栓形成：血栓形成：尸检发现，部分慢性肺心病急性发作期患者存在尸检发现，部分慢性肺心病急性发作期患者存在多发性肺微小动脉原位多发性肺微小动脉原位血栓血栓形成，引起肺血管阻力增加，加重肺动脉高压。形成，引起肺血管阻力增加，加重肺动脉高压。 此外此外，肺血管性疾病、肺间质疾病、神经肌肉疾病，肺血管性疾病、肺间质疾病、神经肌肉疾病等皆可引起肺血管的病理改变，使等皆可引起肺血管的病理改变，使血管腔狭窄、闭塞，肺血管阻力增加，发展成肺动脉高压。血管腔狭窄、闭塞，肺血管阻力增加，发展成肺动脉高压。功能
38、性与解剖学因素在慢性肺心病肺动脉高压的形成比较功能性与解剖学因素在慢性肺心病肺动脉高压的形成比较在慢性肺心病肺动脉高压的发生机制中在慢性肺心病肺动脉高压的发生机制中，功能性因素功能性因素较较解剖学因素解剖学因素更为重要。更为重要。在在急性加重期急性加重期经过治疗，经过治疗，缺氧缺氧和和高碳酸血症高碳酸血症得到纠正后，肺动脉压可明显降低，部分得到纠正后，肺动脉压可明显降低，部分患者甚至可恢复到正常范围。患者甚至可恢复到正常范围。血液黏稠度增加和血容量增多机制血液黏稠度增加和血容量增多机制血液黏稠度增加：血液黏稠度增加：慢性缺氧产生慢性缺氧产生继发性红细胞增多继发性红细胞增多，血液黏稠度增加。，血
39、液黏稠度增加。和血容量增多和血容量增多缺氧可使缺氧可使醛固酮醛固酮增加，使水、钠潴留；增加，使水、钠潴留；缺氧使缺氧使肾小动脉收缩肾小动脉收缩，肾血流减少也加重水、钠潴留，血容量增多。，肾血流减少也加重水、钠潴留，血容量增多。（二）心脏病变和心力衰竭（二）心脏病变和心力衰竭9、肺动脉压升高引起、肺动脉压升高引起心脏病变和心力衰竭机制心脏病变和心力衰竭机制肺循环阻力增加时，肺循环阻力增加时，右心发挥其代偿功能右心发挥其代偿功能，以克服肺动脉压升高的阻力而发生，以克服肺动脉压升高的阻力而发生右心室右心室肥厚肥厚。肺动脉高压早期肺动脉高压早期，右心室尚能代偿，右心室尚能代偿，舒张末期压仍正常。舒张末
40、期压仍正常。随着病情的进展，特别是随着病情的进展，特别是急性加重期急性加重期，肺动脉压持续升高，超过右心室的代偿能力，肺动脉压持续升高，超过右心室的代偿能力，右心失代偿右心失代偿，右心排出量下降，右心室收缩末期残留血量增加，右心排出量下降，右心室收缩末期残留血量增加，舒张末压增高舒张末压增高，促使，促使右右心室扩大心室扩大和和右心室功能衰竭右心室功能衰竭。慢性肺心病除发现右心室改变外，也有少数可见慢性肺心病除发现右心室改变外，也有少数可见左心室肥厚左心室肥厚。由于。由于缺氧、高碳酸血症、缺氧、高碳酸血症、酸中毒、相对血流量增多酸中毒、相对血流量增多等因素，使等因素，使左心负荷加重左心负荷加重。
41、如病情进展，则可发生。如病情进展，则可发生左心室肥厚左心室肥厚，甚至导致左心衰竭。甚至导致左心衰竭。（三）其他重要器官的损害（三）其他重要器官的损害 缺氧和高碳酸血症除影响心脏外，尚导致其他重要器官如脑、肝、肾、胃肠及内分泌缺氧和高碳酸血症除影响心脏外，尚导致其他重要器官如脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等发生病理改变，引起多器官的功能损害，详见本篇第十四章。系统、血液系统等发生病理改变，引起多器官的功能损害，详见本篇第十四章。【临床表现【临床表现】 本病本病发展缓慢发展缓慢，临床上除原有肺、胸疾病的各种症状和体征外，主要是逐步出现肺、心，临床上除原有肺、胸疾病的各种症状和体征外，主要是
42、逐步出现肺、心功能衰竭以及其他器官损害的征象。按其功能的代偿期与失代偿期进行分述。功能衰竭以及其他器官损害的征象。按其功能的代偿期与失代偿期进行分述。（一）肺、心功能代偿期（一）肺、心功能代偿期肺源性心胀病代偿期临床表现肺源性心胀病代偿期临床表现症状：症状：咳嗽、咳痰、气促咳嗽、咳痰、气促，活动后可有，活动后可有心悸、呼吸困难、乏力心悸、呼吸困难、乏力和和劳动耐力下降劳动耐力下降。急性感染急性感染可使上述症状加重。可使上述症状加重。少有少有胸痛胸痛或或咯血咯血。体征：体征：可有不同程度的可有不同程度的发绀发绀和和肺气肿肺气肿体征。体征。偶有偶有干、湿性啰音干、湿性啰音，心音遥远，心音遥远，P2
43、A2，三尖瓣区三尖瓣区可出现可出现收缩期杂音收缩期杂音或或剑突下剑突下心脏搏动心脏搏动增强增强，提示有，提示有右心室肥厚右心室肥厚。部分患者因肺气肿使部分患者因肺气肿使胸内压升高，胸内压升高，阻碍腔静脉回流，可有阻碍腔静脉回流，可有颈静脉充盈颈静脉充盈。此期。此期肝界下移肝界下移是是膈下降膈下降所至。所至。（二）肺、心功能失代偿期（二）肺、心功能失代偿期肺源性心胀病失代偿期临床表现肺源性心胀病失代偿期临床表现1呼吸衰竭呼吸衰竭（1）症状：症状： 呼吸困难加重呼吸困难加重，夜间夜间为甚，为甚， 常有常有头痛、失眠、食欲下降头痛、失眠、食欲下降，但，但白天嗜睡白天嗜睡，甚至出现，甚至出现表情淡漠、
44、神志恍惚、谵妄表情淡漠、神志恍惚、谵妄等等肺性脑病肺性脑病的表现。的表现。（2）体征：体征： 明显明显发绀发绀，球结膜充血、水肿球结膜充血、水肿，严重时可有，严重时可有视网膜血管扩张视网膜血管扩张、视乳头水肿视乳头水肿等等颅内压颅内压升高升高的表现。的表现。 腱反射腱反射减弱或消失，出现减弱或消失，出现病理反射病理反射。 因因高碳酸血症高碳酸血症可出现可出现周围血管扩张周围血管扩张的表现，如的表现，如皮肤潮红、多汗皮肤潮红、多汗。2右心衰竭右心衰竭（1）症状症状：气促气促更明显，更明显，心悸、食欲不振、腹胀、恶心心悸、食欲不振、腹胀、恶心等。等。（2）体征：体征： 发绀发绀更明显，更明显，颈静
45、脉颈静脉怒张，怒张，心率心率增快，可出现增快，可出现心律失常心律失常，剑突下可闻及，剑突下可闻及收缩期杂音收缩期杂音，甚至出现甚至出现舒张期杂音舒张期杂音。 肝大肝大且有压痛，且有压痛，肝颈静脉回流征阳性肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿下肢水肿，重者可有，重者可有腹水腹水。 少数患者可出现少数患者可出现肺水肿肺水肿及及全心衰竭全心衰竭的体征的体征【实验室和其他检查【实验室和其他检查】（一）（一）X线检查线检查11、 慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病X线表现线表现除肺、胸基础疾病及急性肺部感染的特征外，尚有除肺、胸基础疾病及急性肺部感染的特征外，尚有肺动脉高压征肺动脉高压征，如右下肺动脉干扩，如右下
46、肺动脉干扩张，其张，其横径横径15mm；其；其横径与气管横径比值横径与气管横径比值1.07；肺动脉段肺动脉段明显突出或其高度明显突出或其高度3mm；中央动脉扩张中央动脉扩张，外周血管纤细，形成，外周血管纤细，形成“残根残根”征征；右心室增大征右心室增大征。个别患者个别患者心力衰竭控制后心力衰竭控制后可见可见心影有所缩小心影有所缩小。（二）心电图检查（二）心电图检查11、 慢性肺源性心脏病心电图检查慢性肺源性心脏病心电图检查主要表现有主要表现有右心室肥大右心室肥大改变，如改变，如电轴右偏电轴右偏、额面平均电轴额面平均电轴+90、重度顺钟向转位重度顺钟向转位、RV+SV1.05mV及及肺型肺型P波
47、波。也可见也可见右束支传导阻滞右束支传导阻滞及及低电压图形低电压图形，可作为诊断慢性肺心病的参考条件。，可作为诊断慢性肺心病的参考条件。在在V、V甚至延至甚至延至V3，可出现酷似，可出现酷似陈旧性心肌梗死图形的陈旧性心肌梗死图形的QS波波，应注意鉴别。典型，应注意鉴别。典型慢性肺心病的心电图表现见图慢性肺心病的心电图表现见图2-9-2。（三）超声心动图检查（三）超声心动图检查12、慢性肺源性心脏病超声心动图检查、慢性肺源性心脏病超声心动图检查 通过测定度通过测定度右心室流出道内径右心室流出道内径（30mm），），右心室内径右心室内径（20mm）、）、右心室前壁的右心室前壁的厚度、右心室内径比值
48、厚度、右心室内径比值（2）、）、右肺动脉内径右肺动脉内径或或肺动脉干肺动脉干及及右心房右心房增大等指标，可诊断增大等指标，可诊断慢性肺心病。慢性肺心病。（四）血气分析与（四）血气分析与血液检查血液检查13、慢性肺源性心脏病血气分析与血液检查、慢性肺源性心脏病血气分析与血液检查血气分析：血气分析：慢性肺心病肺功能失代偿期慢性肺心病肺功能失代偿期可出现可出现低氧血症低氧血症或合并或合并高碳酸血症高碳酸血症，当，当PaO250mmHg时，表示有时，表示有呼吸衰竭。呼吸衰竭。血液检查：血液检查：红细胞红细胞及及血红蛋白血红蛋白可升高。可升高。全血粘度全血粘度及及血浆黏度血浆黏度可增加，可增加，红细胞电
49、泳时间红细胞电泳时间常延长；常延长；合并感染时合并感染时白细胞白细胞总数增高，总数增高，中性粒细胞中性粒细胞增加。增加。部分患者血清学检查可有部分患者血清学检查可有肾功能或肝功能肾功能或肝功能改变改变；血清；血清钾、钠、氯、钙、镁钾、钠、氯、钙、镁均可有变化。均可有变化。（五）其他（五）其他 肺功能检查肺功能检查对对早期早期或或缓解期缓解期慢性肺心病患者有意义。慢性肺心病患者有意义。痰细菌学检查痰细菌学检查对对急性加重期急性加重期慢性肺心病可以指导抗生素的选用。慢性肺心病可以指导抗生素的选用。 【诊断【诊断】14、慢性肺源性心脏病诊断、慢性肺源性心脏病诊断根据患者有根据患者有慢性支气管炎慢性支
50、气管炎、肺气肿肺气肿、其他、其他胸肺疾病胸肺疾病或或肺血管病变肺血管病变，并已引起，并已引起肺动脉高压肺动脉高压、右心室增大右心室增大或或右心功能不全右心功能不全，如，如P2A2、颈静脉怒张、肝大压痛、肝颈静脉反流征阳性、颈静脉怒张、肝大压痛、肝颈静脉反流征阳性、下肢水肿下肢水肿及及体静脉压升高体静脉压升高等，心电图、等，心电图、X线胸片、超声心动图有线胸片、超声心动图有右心增大肥厚右心增大肥厚的征象，可的征象，可以作出诊断。以作出诊断。【鉴别诊断【鉴别诊断】本病须与下列疾病相鉴别：本病须与下列疾病相鉴别：15、慢性肺源性心脏病鉴别诊断、慢性肺源性心脏病鉴别诊断（一）（一）冠状动脉粥样硬化性心