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1、婚前医学检查婚前医学检查女性生殖器官疾病与婚育医学意见女性生殖器官疾病与婚育医学意见荆州市妇幼保健院荆州市妇幼保健院郭郭 妍妍检查时应该做到问候告知检查内容、过程、步骤，以获得服务对象的理解和配合要求检查对象排空膀胱帮助服务对象摆好检查体位用“呼吸法”和不停的语言交流互动（新语疏通法），分散服务对象的注意，缓解紧张情绪，方便检查者操作检查结束告知检查结果，填写体检表并签名感谢服务对象的配合女性生殖器官检查视诊扪诊阴道分泌物的采集女性生殖器官检查视诊：视诊：体位：检查对象取膀胱截石卧位观察外阴、大小阴唇、阴蒂的发育和阴毛分布。阴蒂2cm或阴蒂头1cm即属异常，是男性化特征，需进一步检查。带手套以
2、两指分开小阴唇，注意外阴皮肤、粘膜是否有炎症、丘疹、疱疹、破损、溃疡、疣观察尿道口有无畸形、红肿、分泌物性状观察阴道口分泌物量、色、性质、气味女性生殖器官检查扪诊：扪诊：直肠腹部双合诊（或阴道腹部双合诊）检查阴道是否有畸形判断子宫大小、位置、形状、质地、活动度及双附件有无压痛、增厚、肿物必要时，应进行B超检查，及时明确诊断作阴道检查或使用窥阴器检查，必须征得当事人同意正常子宫位于骨盆腔的中央，形状如同一个扁平倒置的“鸭梨”，从中间纵向剖开，它的侧面又象一个弯形的茄子。其中间有一个三角形的空腔。成年女子子宫的长度约为8cm，宽约为5cm，厚约为3cm，重约50g。女性生殖器官检查阴道分泌物的采集
3、阴道分泌物的采集阴道分泌物标本采集前24小时应禁止房事、盆浴、阴道检查、阴道灌洗及局部上药等。取材所用器械需要清洁。一般用盐水浸湿棉拭子自阴道或阴道穹隆后部、宫颈管口取材，制生理盐水涂片后观察分泌物标本，经期的女性患者不宜检查阴道分泌物标本。阴道清洁度、阴道滴虫、假丝酵母菌涂片、细菌性阴道病、阴道酸碱度检查等。取材部位应在阴道上1/3或穹隆处，淋菌和衣原体检查取材部位应在宫颈管、尿道旁腺、前庭大腺等处。基本内容女性生殖系统炎症女性生殖系统肿瘤女性生殖器官发育异常两性畸形女性生殖系统炎症外阴炎：外阴指女性的外生殖器官，即生殖器的外露部分，包括耻骨联合至会阴以及两股内侧之间的组织。外阴炎就是外阴的
4、皮肤或粘膜所发生的炎症病变，如红、肿、痛或痒糜烂等。外阴会因各种细菌感染而产生多种疾病,如外阴白斑、外阴瘙痒。所以,注重外阴的卫生是十分必要的。女性生殖系统炎症外阴糜烂外阴湿疹白斑性外阴炎外阴疱疹外阴前庭炎综合症外阴前庭炎综合征特征外阴前庭炎综合征特征当阴道张开时，发生插入疼痛、不适，触诊时局部有红斑，用棉签轻轻压迫处女膜环上的腺体开口或阴道后系带时有点状疼痛。性交时疼痛异常，甚至在性交后24小时内都感到外阴部灼热疼痛，严重者根本不能有正常的性生活。一般而言，外阴前庭炎综合征凡病变3个月之内者属急性;外阴前庭炎综合征超过3个月者属慢性。病因1.感染：可能与人类乳头状瘤病毒在外阴前庭部的亚临床感
5、染有关，此外，与阴道加德纳菌、念珠菌和解脲支原体感染也可能有一定关系。2.异常神经纤维增生。3.阴道痉挛、阴道pH值的改变、外阴某些疾病治疗之后的反应、尿道的压力与变异等有关。临床表现严重性交疼痛，持续1-24小时。导致性交畏惧感。外阴前庭部位疼痛，压痛明显，前庭部位充血、肿胀。治疗：1.保守治疗主要针对原发性疾病进行抗感染治疗或抗真菌治疗，特异性外阴炎外阴炎如白色念珠菌，应给予抗真菌药物治疗。2.尖锐湿疣尖锐湿疣可参照性传播疾病的治疗。3.前庭切除术：于外阴部沿处女膜内侧边缘作一切口，同时沿粘膜皮肤交界处向会阴方向作一平行切口，两切口于3点及9点处吻合，前庭后部深入5mm作切除术。切口行间断
6、缝合，14天拆线，术后2l天开始用扩张器(2em)，逐渐扩大阴道口至4cm，大部分患者术后疼痛可缓解。女性生殖系统炎症前庭大腺脓肿和囊肿滴虫性阴道炎外阴阴道假丝酵母菌病细菌性阴道病前庭大腺脓肿和囊肿的婚育医学意见前庭大腺脓肿前庭大腺（巴氏腺，Bartholinsgland）位于两侧大阴唇下方，腺管开口于小阴唇内侧靠近处女膜处。致病菌：葡萄球菌、大肠杆菌、链球菌及肠球菌感染，炎症导致开口部阻塞，分泌物不能排出所致。前庭大腺囊肿病因：1、因前庭大腺感染发生急性炎症消退后，如腺管仍然阻塞，分泌物不能排除，脓液逐渐转为清亮黏液而形成囊肿。2、先天性腺管狭窄或腺内粘液浓稠，分泌物排出不畅3、前庭大腺管损
7、伤后，疤痕阻塞腺管口临床表现及诊断前庭大腺脓肿前庭大腺脓肿炎症多发生在一侧，前庭大腺部位红、肿、热、痛。可因局部疼痛而导致行走不便、排尿困难。形成脓肿时，疼痛加剧，可触及波动感。严重者可出现发热等全身症状。急性炎症消退后，可因局部腺管阻塞、引流不畅导致脓肿反复发作。临床表现及诊断前庭大腺囊肿前庭大腺囊肿常为单侧，大小不等。如囊肿小，患者多无自觉症状，往往于妇科检查时发现；肿物增大后，患者可感到外阴有坠胀感或性交不适，自己在外阴的一侧能触及肿物。检查时见外阴患侧肿大，可触及一囊性肿物，多呈椭圆形，与皮肤有粘连，该侧小阴唇被展平，阴道口被挤向健侧。反复感染可使囊肿增大。治疗原则前庭大腺脓肿前庭大腺
8、脓肿 急性炎症卧床休息，抗生素治疗；局部热敷或坐浴；脓肿形成后切开引流，并做造口术。前庭大腺囊肿前庭大腺囊肿囊肿小，无症状，可以定期观察，暂不处理。较大的囊肿应当手术治疗。现行前庭大腺囊肿造口术取代以前的囊肿剥除术，因造口术方法简单，损伤小，术后还能保留腺体功能。近年来采用CO2激光或者是微波进行囊肿造口术，效果良好。外阴炎症婚育意见积极治疗不影响结婚和生育婚育医学意见前庭大腺脓肿和囊肿均前庭大腺脓肿和囊肿均不影响结婚不影响结婚和生育和生育患前庭大腺脓肿者，应立即治疗患前庭大腺脓肿者，应立即治疗患前庭大腺囊肿者，可自行选择治患前庭大腺囊肿者，可自行选择治疗时机疗时机滴虫性阴道炎外阴阴道假丝酵母
9、菌病细菌性阴道病婚育医学意见正常阴道菌群正常阴道菌群：正常情况下有需氧菌与厌氧菌寄居于阴道内，形成正常阴道菌群。需氧菌包括：阴道杆菌（占优势）、棒杆菌、非溶血性链球菌、肠球菌、表皮葡萄球菌、大肠杆茵和加德纳尔菌。厌氧菌包括消化球菌、消化链球菌、类杆菌、梭杆菌等。此外还有支原体及念珠菌。阴道与这些菌群形成一种平衡的生态。当机体免疫力低下，内分泌水平变化或外来某种因素（组织损伤、性交等）破坏了这种生态平衡，这些常住的菌群便会冲破阴道屏障而引起感染，成为致病菌。滴虫阴道炎滴虫阴道炎外阴阴道假丝酵母菌病外阴阴道假丝酵母菌病细菌性阴道病细菌性阴道病致病菌致病菌滴虫假丝酵母菌厌氧菌（加德尔菌、动弯杆菌等）
10、、支原体适宜环境适宜环境PH5.26.6的潮湿环境PH4.5的潮湿环境PH4.5特点特点1不耐寒2可消耗糖原，易继发细菌感染3滴虫可吞噬精子，引起不孕1寄生在口腔、肠道、阴道的条件致病菌2不耐热，对干燥、日光、紫外线、化学制剂抵抗力强3青春期前少见，青春期后多见1正常阴道菌群失调所致2大量厌氧菌细菌繁殖，产生氨类物，碱化阴道，使阴道分泌物增多，并有臭味症状症状外阴瘙痒、灼痛可伴有尿频、尿急、尿痛外阴瘙痒、灼痛可伴有尿频、尿急、尿痛阴道分泌物增多伴恶臭，可伴有轻度外阴瘙痒或烧灼感体征体征外阴、阴道、尿道口充血灰黄色泡沫样白带外阴、阴道充血，附着白色膜状物，底部溃疡，凝乳状或豆腐渣样白带阴道黏膜无
11、充血等炎症表现灰白色、均质，稀薄的白带诊断诊断症状、体征+白带镜检（呈波状向前运动）症状、体征+白带镜检（假丝酵母菌芽孢或假菌丝）均匀稀薄的白带白带胺试验阳性白带PH4.5线索细胞阳性治疗治疗坐浴阴道内用药口服药物1：5000PP水甲硝唑甲硝唑2%4%苏打水咪康唑栓、制霉菌素泡藤片等斯皮仁诺（伊曲康唑）、氟康唑、酮康唑1：5000PP甲硝唑、2%克林霉素软膏甲硝唑、克林霉素治愈标准治愈标准 1滴虫感染治疗复查阴性后下月月经后月经后复查不论滴虫阴性或阳性，再巩固治疗一个疗程，经三次月经后月经后复查阴性，方为治愈。2外阴阴道假丝酵母菌病治疗应于下次月经前复查，不论假丝酵母菌是否阳性，均再巩固一个疗
12、程阴性后，经三次月经前月经前复查假丝酵母菌阴性，方为治愈。3湿片上线索细胞少于20%，加上以下之一：白带正常、PH4.5、氨试验阴性滴虫性阴道炎、外阴阴道假丝酵母菌病、细菌性阴道病滴虫性阴道炎、外阴阴道假丝酵母菌病、细菌性阴道病 婚育医学意见婚育医学意见积极治疗可以结婚女性生殖系统肿瘤子宫肌瘤子宫肌瘤卵巢肿瘤卵巢肿瘤子宫肌瘤又称子宫平滑肌瘤，是女性生殖器最常见的一种良性肿瘤。多无症状，少数表现为阴道出血，腹部触及肿物以及压迫症状等。如发生蒂扭转或其他情况时可引起疼痛。以多发性子宫肌瘤常见。子宫肌瘤分类子宫肌瘤分类：根据肌瘤所在子宫的不同部位分为：肌壁间肌瘤浆膜下肌瘤粘膜下肌瘤临床表现及诊断病史
13、病史月经过多或不规则出血，下腹部包块史等。妇科检查妇科检查发现子宫不规则增大或均匀性增大，如浆膜下肌瘤在子宫表面可扪及单个或数个结节状突起，质硬；粘膜下肌瘤有时可使宫口开大，并通过宫口触到宫腔内肌瘤的下端；如悬垂于阴道内，可看到瘤体并触摸到其蒂部。辅助检查辅助检查较小的肌瘤，尤其是粘膜下肌瘤，仅靠妇科检查诊断比较困难。B型超声可以较明确显示肌瘤大小及部位；是诊断子宫肌瘤主要手段之一；诊断性刮宫可以感觉到内膜有突起或明显不平，通过以上检查，诊断一般无困难。婚育医学意见不影响结婚，可能对生育有一定影响肌瘤较小，无症状，无并发症及无变性，对健康无影响。可定期检查，暂不治疗肌瘤大，或症状严重，可以采取
14、药物、手术等方法进行治疗卵巢肿瘤卵巢肿瘤可发生在任何年龄,大多数发生在生育年龄,良性卵巢肿瘤大多发生在20-44岁,恶性卵巢肿瘤多发生在40-50岁,青春期或幼女也可患卵巢肿瘤,常为恶性,而绝经后期患卵巢肿瘤也多为恶性。非肿瘤性卵巢囊肿多是卵巢的功能性囊肿，包括卵泡囊肿、黄体囊肿、黄素囊肿、炎症性卵巢囊肿、多囊卵巢以及子宫内膜异位囊肿(即卵巢巧克力囊肿)。卵巢囊肿大多属于非肿瘤性囊肿，直径也很少超过5厘米，这些囊肿并不是肿瘤，大部分是良性的，能自行消退，无需手术。分类卵巢肿瘤的种类繁多。1973年世界卫生组织（WHO）按照组织发生学起源制定了国际统一的卵巢肿瘤分类方法，将肿瘤分为九大类1普通“
15、上皮性”肿瘤；2性索间质肿瘤；3脂质（类脂质）肿瘤；4生殖细胞肿瘤；5性腺母细胞瘤；6非卵巢特异性软组织肿瘤；7未分类肿瘤；8继发性（转移性）肿瘤；9瘤样病变。最常见的有以下几种：（一）上皮性肿瘤（一）上皮性肿瘤最常见，占卵巢肿瘤的5070，其中以浆液性肿瘤最多见，其次为粘液性肿瘤。以其组织学及细胞学特点，它们各有良性、交界性（低度潜在恶性瘤）及恶性之分。上皮腺瘤占卵巢恶性肿瘤的90。（二）生殖细胞肿瘤（二）生殖细胞肿瘤来源于胚胎时期的生殖细胞，占卵巢肿瘤约25，在生殖细胞肿瘤中，良性有成熟型囊性畸胎瘤（皮样囊肿），恶性有内胚囊瘤、未成熟畸胎瘤及无性细胞瘤等。（三）性索间质肿瘤（三）性索间质肿
16、瘤占卵巢肿瘤的6，主要有颗粒细胞瘤、卵泡膜细胞瘤及纤维瘤。（四）继发性（转移性）肿瘤（四）继发性（转移性）肿瘤约占19，最常见为来自胃肠道的转移癌，镜下可见印戒细胞，又称库肯勃氏瘤。临床表现及诊断腹部不适腹部不适：中等大小的良性肿瘤或生长迅速的恶性肿瘤常引起腹胀：中等大小的良性肿瘤或生长迅速的恶性肿瘤常引起腹胀和不适感。和不适感。腹部肿块腹部肿块：良性肿生长慢，不易被发现，患者往往在无意中触及。：良性肿生长慢，不易被发现，患者往往在无意中触及。恶性肿瘤生长快，易被察觉。恶性肿瘤生长快，易被察觉。腹痛腹痛：良性肿瘤并发蒂扭转、破裂、出血、感染时，可出现不同程：良性肿瘤并发蒂扭转、破裂、出血、感染
17、时，可出现不同程度的腹痛。恶性肿瘤如向周围浸润，或压迫神经可引起腹痛、腰痛度的腹痛。恶性肿瘤如向周围浸润，或压迫神经可引起腹痛、腰痛或下肢痛。或下肢痛。压迫症状压迫症状：肿瘤较大占满盆腔可引起压迫症状，如尿频、排尿困难、：肿瘤较大占满盆腔可引起压迫症状，如尿频、排尿困难、便秘、气急、心悸等。便秘、气急、心悸等。子宫紊乱和内分泌症状子宫紊乱和内分泌症状：肿瘤产生甾体激素或肿瘤破坏双侧卵巢时，：肿瘤产生甾体激素或肿瘤破坏双侧卵巢时，可引起月经紊乱或子宫异常出血。颗粒细胞瘤、卵泡膜细胞瘤可产可引起月经紊乱或子宫异常出血。颗粒细胞瘤、卵泡膜细胞瘤可产生过多雌激素而引起性早熟，或绝经后子宫出血。睾丸母细
18、胞瘤可生过多雌激素而引起性早熟，或绝经后子宫出血。睾丸母细胞瘤可产生过多雄激素而引起男性化表现。产生过多雄激素而引起男性化表现。转移灶的表现转移灶的表现：如肺转移引起咳血、呼吸困难：如肺转移引起咳血、呼吸困难;肠道转移引起大便改肠道转移引起大便改变、便血、肠梗阻等。变、便血、肠梗阻等。诊断要点婚前医学检查时发现盆腔包块B型超声检查是重要的检查手段，可初步分辨肿瘤的良、恶性质鉴别：鉴别：若为囊肿，区分生理、病理；若诊断为卵巢肿瘤，区分良性、恶性；恶性卵巢肿瘤注意与子宫内膜异位、结核性腹膜炎、盆腔炎鉴别良性与恶性卵巢肿瘤鉴别要点肿瘤出现以下情况多考虑为恶性：双侧性实质性生长迅速，表面呈结节状，固定
19、欠活动子宫直肠陷凹触及大小不等的转移结节或伴有血性腹水，腹水中查到癌细胞，可以确诊迅速出现恶液质（如果婚捡中发现盆腔有肿物且直径超过5厘米者，建议到专科就诊）婚育医学意见不影响结婚不影响结婚治疗原则：一经确诊，立即手术治疗；恶性肿瘤，手术治疗后，尚要进行化疗或放疗治疗时机选择，服务对象双方共同商定女性生殖器发育异常处女膜闭锁阴道发育异常子宫未发育或发育不全子宫发育畸形输卵管发育异常卵巢发育异常先天性卵巢发育不全女性生殖器官的发育过程女性生殖器官的发育过程当胚胎发育到第当胚胎发育到第45周时，体腔上周时，体腔上皮增生形成隆起，称为泌尿生殖嵴。皮增生形成隆起，称为泌尿生殖嵴。外侧隆起为中肾，内侧隆
20、起为生殖外侧隆起为中肾，内侧隆起为生殖嵴嵴中肾有两对纵行的管道，一对纵行中肾有两对纵行的管道，一对纵行的中肾管（午非氏管），另一对副的中肾管（午非氏管），另一对副中肾管（苗勒氏管），即为原始生中肾管（苗勒氏管），即为原始生殖管。以后随性染色体而导向男女殖管。以后随性染色体而导向男女性的分化。如为男性胚胎其中肾管性的分化。如为男性胚胎其中肾管逐渐变成男性生殖器官，副中肾管逐渐变成男性生殖器官，副中肾管则逐渐退化；如为女性胚胎则其副则逐渐退化；如为女性胚胎则其副中肾管将发育成女性生殖器官，中中肾管将发育成女性生殖器官，中肾管逐渐退化。肾管逐渐退化。在胚胎在胚胎9周时，女胚副中肾管的头段周时，女胚副
21、中肾管的头段将发育成输卵管并开口于腹腔，双将发育成输卵管并开口于腹腔，双侧尾段向中央汇合侧尾段向中央汇合形成未来的子宫形成未来的子宫体及子宫颈。体及子宫颈。在胚胎在胚胎46周末，卵黄囊内胚层细周末，卵黄囊内胚层细胞移至生殖嵴以后发育成生殖腺。胞移至生殖嵴以后发育成生殖腺。卵巢、睾丸分化和发生示意图卵巢、睾丸分化和发生示意图阴道形成阴道形成 上段是来源于副中肾管，下段来源于尿生殖窦；胎儿上段是来源于副中肾管，下段来源于尿生殖窦；胎儿11周周左右阴道板自尾部开始变成腔道，并渐长渐宽。胎儿左右阴道板自尾部开始变成腔道，并渐长渐宽。胎儿5个月时个月时阴道管腔形成，末端薄膜（处女膜）中心逐渐被吸收使阴道
22、阴道管腔形成，末端薄膜（处女膜）中心逐渐被吸收使阴道与前庭相通。（见图与前庭相通。（见图1）(A)(B)(C)(A)9周胚周胚;(B)三个月末的胎儿三个月末的胎儿 (C)初生儿，初生儿，子宫隔正在消失；子宫隔正在消失；窦阴道板内已有腔隙窦阴道板内已有腔隙 阴道已形成阴道已形成 图图1：子宫和阴道分化发生示意图：子宫和阴道分化发生示意图 女性外生殖器的发生女性外生殖器的发生是当胚胎是当胚胎4周时，泄殖腔的中胚周时，泄殖腔的中胚层出现一丘样突起，即为生殖结节。至胚胎层出现一丘样突起，即为生殖结节。至胚胎8周左右随周左右随生殖腺导向使外生殖器按性别分化。生殖结节延伸成生殖腺导向使外生殖器按性别分化。
23、生殖结节延伸成阴蒂，两侧发育成大小阴唇，尾部相连成后联合。在阴蒂，两侧发育成大小阴唇，尾部相连成后联合。在生殖结节下方正中线出现一浅沟为尿道沟，成为后来生殖结节下方正中线出现一浅沟为尿道沟，成为后来外阴部的尿道前庭，其下为阴道前庭。（见图外阴部的尿道前庭，其下为阴道前庭。（见图2）图图2：外生殖器的发生：外生殖器的发生在生殖器官发育过程中，如遇各种原因在生殖器官发育过程中，如遇各种原因影响了发育的进程，则会出现发育异常。影响了发育的进程，则会出现发育异常。常见生殖器官的发育异常常见生殖器官的发育异常处女膜闭锁（处女膜闭锁（见图见图3）是一种较轻微的外阴畸形，为处女是一种较轻微的外阴畸形，为处女
24、膜中心未被吸收造成的。膜中心未被吸收造成的。症状体征：症状体征：青春期周期性腹痛，没青春期周期性腹痛，没有初潮，严重者下腹部逐渐增大的有初潮，严重者下腹部逐渐增大的肿块，以致影响排尿。肿块，以致影响排尿。妇科检查：妇科检查：阴道口被薄膜覆盖，可阴道口被薄膜覆盖，可见蓝紫色积血。用空针穿出陈旧血见蓝紫色积血。用空针穿出陈旧血液。液。肛诊：肛诊：可触及自阴道至宫颈宫体均可触及自阴道至宫颈宫体均为血块淤积成大包块。为血块淤积成大包块。处理：处理：一旦诊断，及时切开引流，一旦诊断，及时切开引流，以免积血上行损伤内生殖器。以免积血上行损伤内生殖器。图图3：无孔处女膜引起经血：无孔处女膜引起经血潴留示意图
25、潴留示意图婚育医学意见婚育医学意见多在青春期发现，并已获得治疗，对结婚与生育均无影响如果在婚前医学检查时方确诊，应立即手术，术后待伤口愈合后，月经来潮，月经干净后，进行妇科检查以确定婚期阴道发育异常先天性无阴道阴道闭锁阴道隔先天无阴道（见图先天无阴道（见图4）可影响月经及生育。可以只是阴道未可影响月经及生育。可以只是阴道未发育，也可以伴有子宫发育不良。如发育，也可以伴有子宫发育不良。如为前者也会有青春期经血潴留的症状，为前者也会有青春期经血潴留的症状，但检查与处女膜闭锁不同，只在宫体但检查与处女膜闭锁不同，只在宫体宫颈部分膨大，外阴可能正常但无阴宫颈部分膨大，外阴可能正常但无阴道。也有伴发泌尿
26、系统的发育异常，道。也有伴发泌尿系统的发育异常，即先天无阴道伴异位独肾及颈椎发育即先天无阴道伴异位独肾及颈椎发育异常。症状常相似于单纯无阴道，但异常。症状常相似于单纯无阴道，但伴有下腹部肿块。需经静脉肾盂造影，伴有下腹部肿块。需经静脉肾盂造影，以知下腹肿块是否异位独肾而诊断。以知下腹肿块是否异位独肾而诊断。处理：处理：阴道成形术，解决婚姻问题。阴道成形术，解决婚姻问题。如果子宫、卵巢发育正常可以生育。如果子宫、卵巢发育正常可以生育。图图4：MURCS联合症联合症MURCS联合症患者，有部分到全部颈椎愈联合症患者，有部分到全部颈椎愈合（左图箭头）和盆腔异位大的独肾合（左图箭头）和盆腔异位大的独肾
27、（右图箭头）（静脉造影）（右图箭头）（静脉造影）（摘自（摘自人类先天畸形的临床诊断人类先天畸形的临床诊断）婚育医学建议婚育医学建议建议在婚前行人工阴道成形术，术后半年即可结婚，多无生育能力若子宫、卵巢正常，可以有生育能力阴道闭锁阴道闭锁为双侧副中肾管会合后的尾端与泌尿生殖窦相连处未贯通所致，闭锁多位于阴道的下段，其上段为正常阴道症状：与处女膜闭锁相似妇科检查：无处女膜孔，表面色泽正常，无向外隆起；肛检扪及向直肠凸出的阴道积血包块，其位置较处女膜闭锁者为高B超可协助诊断婚育医学意见婚育医学意见确诊后应尽早手术。术后半年左右可以结婚一般不影响生育阴道膈：阴道膈：阴道常见异常为阴道常见异常为横膈或纵
28、膈横膈或纵膈，有，有完全型完全型和和部分型部分型之分。之分。完全横膈完全横膈:可发生经血潴留，于青春期出现症状可发生经血潴留，于青春期出现症状而发现；而发现；部分横膈部分横膈:平时无多症状，只于产前检查或分娩平时无多症状，只于产前检查或分娩时胎儿在阴道中下降受阻而发现。时胎儿在阴道中下降受阻而发现。阴道纵膈阴道纵膈:如不伴有子宫或宫颈的异常，也常于如不伴有子宫或宫颈的异常，也常于产前检查或分娩时发现。婚前肛门检查有时也产前检查或分娩时发现。婚前肛门检查有时也能发现。能发现。处理：处理：不论何时发现均可手术治疗。伴经不论何时发现均可手术治疗。伴经血潴留或产程受阻者及时切开，必要及可能时血潴留或产
29、程受阻者及时切开，必要及可能时切除多余组织。切除多余组织。婚育医学意见婚育医学意见阴道隔在婚前医学检查时多无法发现，如婚后影响性生活及受孕于孕期才被发现孕期若不影响性生活一般暂不处理，避免引起感染、瘢痕、流产或早产。但应了解阴道隔的基本情况，做好记录，告知孕妇，临产后根据检查情况，酌情处理若影响性生活、经血潴留、经血引流不畅伴痛经或影响受孕，均需及时进行手术处理子宫未发育或发育不全子宫未发育或发育不全1.先天性无子宫：先天性无子宫：临床表现进诊断：临床表现进诊断：由于两侧副中肾管的中、尾段未发育，故未能会合形成子宫，也多无阴道，因非同源故卵巢正常，第二性征发育良好；肛腹诊扪不到子宫，必要时可行
30、B超检查协助诊断婚育医学建议：婚育医学建议：不影响结婚，无生育能力。不影响结婚，无生育能力。若合并先天无阴道，应于婚前行阴道成形若合并先天无阴道，应于婚前行阴道成形术。术。子宫未发育或发育不全子宫未发育或发育不全2.痕迹子宫：痕迹子宫：临床表现及诊断：临床表现及诊断：两侧副中肾管会合后不久即停止发育，子宫小仅13厘米，无内膜，也无月经，多伴无阴道；肛腹诊即可确诊，必要时可行B超检查协助诊断婚育医学建议：婚育医学建议：不影响结婚，无生育能力。若合并先天无阴道，应于婚前行阴道成形术。子宫未发育或发育不全子宫未发育或发育不全3.子宫发育不良：子宫发育不良：临床表现及诊断：临床表现及诊断：也称幼稚子宫
31、，子宫结构形也称幼稚子宫，子宫结构形状正常但较小，常是明显前屈或后屈，宫颈较状正常但较小，常是明显前屈或后屈，宫颈较长呈圆锥形，其外口小。宫颈长与子宫体长之长呈圆锥形，其外口小。宫颈长与子宫体长之比可呈比可呈2：1或或1：1或或3：2。多有痛经，月经过。多有痛经，月经过少，不孕等并发症。少，不孕等并发症。B超检查：长宽厚超检查：长宽厚12cm婚育医学建议：婚育医学建议：不影响结婚，无生不影响结婚，无生育能力育能力子宫发育畸形：子宫发育畸形：（见图（见图5）因双侧副中肾管会合不全或会合后未能按正因双侧副中肾管会合不全或会合后未能按正常过程贯穿所致。常过程贯穿所致。1.双子宫：双子宫：两侧副中肾管
32、未会合致左右各有一套输卵管、子宫、宫颈两侧副中肾管未会合致左右各有一套输卵管、子宫、宫颈及阴道，较常见；及阴道，较常见；2.重复子宫：重复子宫：双侧副中肾管会合处中膈未退化，将子宫、宫颈、阴道双侧副中肾管会合处中膈未退化，将子宫、宫颈、阴道分成左右两部分；分成左右两部分；3.双角子宫：双角子宫：双侧副中肾管大部分融合，只于子宫底部会合不全形成双侧副中肾管大部分融合，只于子宫底部会合不全形成双角形。如宫底只有轻度下陷称鞍形或弧形子宫；双角形。如宫底只有轻度下陷称鞍形或弧形子宫；4.单角子宫：单角子宫：副中肾管仅一侧发育完全时，则成为单角子宫。子宫偏副中肾管仅一侧发育完全时，则成为单角子宫。子宫偏
33、向一侧仅有一个输卵管。另一侧如发育不全或未穿通可成残角子向一侧仅有一个输卵管。另一侧如发育不全或未穿通可成残角子宫，但无宫口，又与发育完全的子宫不通。卵巢双侧发育可以正宫，但无宫口，又与发育完全的子宫不通。卵巢双侧发育可以正常；常；5.纵膈子宫：纵膈子宫：两侧副中肾管已会合，但纵膈未退化，子宫外形正常，两侧副中肾管已会合，但纵膈未退化，子宫外形正常，但宫内有纵膈；但宫内有纵膈；6.残角子宫：残角子宫：有宫腔无宫颈，与发育成单角子宫的另一侧官腔相通或有宫腔无宫颈，与发育成单角子宫的另一侧官腔相通或不相通。不相通。图图5：子宫各种发育畸形：子宫各种发育畸形婚育医学意见婚育医学意见 不影响结婚，可能
34、影响生育不影响结婚，可能影响生育 子宫发育不良宜早用雌激素治疗，也可子宫发育不良宜早用雌激素治疗，也可视个体情况并用甲状腺素。视个体情况并用甲状腺素。其余子宫发育异常多在出现症状后，如其余子宫发育异常多在出现症状后，如反复流产而发现，经一般检查及特殊检反复流产而发现，经一般检查及特殊检查如子宫输卵管造影等明确诊断，针对查如子宫输卵管造影等明确诊断，针对异常手术治疗。异常手术治疗。输卵管发育异常输卵管异常有：输卵管异常有：单侧缺失合并该侧子宫缺失双侧缺失常见于无子宫或痕迹子宫单侧或双侧副输卵管为输卵管分支，具有伞部，内腔与输卵管想通或不通输卵管发育不全、闭塞或中段缺失婚育医学意见：一般不影响结婚
35、，通常是不育的原因卵巢发育异常卵巢发育异常有：单侧卵巢缺失见于单角子宫条索状卵巢见于Turner综合征多余卵巢一般远离卵巢部位，可发生在腹膜后（罕见）卵巢分裂为几个部分（罕见）先天性卵巢发育不全又称又称Turner综合征，属染色体异常所致疾病，常见为综合征，属染色体异常所致疾病，常见为45，XO。XO新生儿女婴发生率为新生儿女婴发生率为1：5000卵巢未发育，呈条索状卵巢未发育，呈条索状临床特点：临床特点：身材矮小，上颌（腭）窄，下颌相对小，内眦赘片，耳身材矮小，上颌（腭）窄，下颌相对小，内眦赘片，耳畸形，后发低，颈短，后部蹼颈，胸宽呈盾状，乳头间畸形，后发低，颈短，后部蹼颈，胸宽呈盾状，乳头
36、间距远，先天性心血管异常，肾畸形，指背或趾背肿胀，距远，先天性心血管异常，肾畸形，指背或趾背肿胀，肘外翻，第四掌骨和（或）蹠骨短，指甲窄且过渡隆突肘外翻，第四掌骨和（或）蹠骨短，指甲窄且过渡隆突或深陷，皮肤松弛。或深陷，皮肤松弛。发育缓慢，智力落后于同龄人，反应迟钝，发育缓慢，智力落后于同龄人，反应迟钝，3岁才会行岁才会行走，走，6岁才能说简单的语言，现不会说复杂的语言。除岁才能说简单的语言，现不会说复杂的语言。除父母外，不能区分称呼不同的人，生活不能自理。父母外，不能区分称呼不同的人，生活不能自理。原发闭经原发闭经确诊：确诊：需根据染色体核型分析需根据染色体核型分析婚育医学意见：婚育医学意见
37、：不影响结婚，无生育能力不影响结婚，无生育能力性分化异常（两性畸形）性分化异常（两性畸形）性分化异常（两性畸形）性分化异常（两性畸形）两性畸形是指一些患者其性腺或内、外生两性畸形是指一些患者其性腺或内、外生殖器及第二性征有两性特点。殖器及第二性征有两性特点。受精卵性染色体的组成是决定性别的基础，受精卵性染色体的组成是决定性别的基础，为遗传性别或染色体性别。为遗传性别或染色体性别。Y染色体上的遗传染色体上的遗传基因引导性腺始基向睾丸发育，无基因引导性腺始基向睾丸发育，无Y染色体时染色体时则发育为卵巢，成为性腺性别，与之相应产生则发育为卵巢，成为性腺性别，与之相应产生的生殖器的分化成为体态上的性别
38、，严重的性的生殖器的分化成为体态上的性别，严重的性别畸形可致胎死宫内流产或夭折，存活者为了别畸形可致胎死宫内流产或夭折，存活者为了生活工作应予明确诊断及恰当处理。性别畸形生活工作应予明确诊断及恰当处理。性别畸形种类很多，临床上较常见者如下：种类很多，临床上较常见者如下：性染色体异常所致的常见两性畸形性染色体异常所致的常见两性畸形1.先天性睾丸发育不全综合征先天性睾丸发育不全综合征(Klinefelters Syndrome)即克氏综合征。即克氏综合征。出生率约出生率约500男性中有一例。男性中有一例。儿童期无症状，青春期出现症状外观男性，儿童期无症状，青春期出现症状外观男性，体形高大但常可见女
39、性乳房，体形高大但常可见女性乳房，1/4患者成中度患者成中度弱智，男性生殖器发育不全，睾丸小而硬，弱智，男性生殖器发育不全，睾丸小而硬，精子产生障碍故不育，精子产生障碍故不育，染色体核型为染色体核型为47XXY,或有更多或有更多X、双、双XY等，等，多为嵌合型。多为嵌合型。40的患者有女性乳腺发育。社会性别多认的患者有女性乳腺发育。社会性别多认为是男性。为是男性。2.先天性卵巢发育不全综合征先天性卵巢发育不全综合征（Turners Syndrome）即特纳综合征。绝大多数孕早期自然流即特纳综合征。绝大多数孕早期自然流产。出生率为女婴的产。出生率为女婴的1/35005000。身材矮小、蹼颈、第二
40、性征发育不良。身材矮小、蹼颈、第二性征发育不良。内、外生殖器均为女性，但发育不全。内、外生殖器均为女性，但发育不全。多表现原发性闭经或初潮延迟，月经稀多表现原发性闭经或初潮延迟，月经稀发或过少。发或过少。常伴有其它部位畸形如：视力障碍、耳常伴有其它部位畸形如：视力障碍、耳聋、主动脉狭窄、先天性淋巴水肿等。聋、主动脉狭窄、先天性淋巴水肿等。染色体核型多为染色体核型多为45XO，也有，也有45XO/46XO等。等。3、超雌：、超雌：X性染色体大于性染色体大于2图图6：超雌：超雌48，XXXX 13岁，身高岁，身高1.69m，月经正常，月经正常性腺发育异常所致的两性畸形性腺发育异常所致的两性畸形1.
41、真两性畸形：真两性畸形：患者体内具有男女两性性腺为真两性，患者体内具有男女两性性腺为真两性，外生殖器常为男性及女性均发育不全，外生殖器常为男性及女性均发育不全，凭外阴部很难判定性别，染色体多为凭外阴部很难判定性别，染色体多为XX，偶可见，偶可见XY;或为嵌合的性染色体，或为嵌合的性染色体，也可认为是性染色体异常导致的真两也可认为是性染色体异常导致的真两性畸形。性畸形。2.男性假两性畸形男性假两性畸形 性腺主要为睾丸，因发育不全，性染色体虽性腺主要为睾丸，因发育不全，性染色体虽为为XY,但外生殖器向女性发育也发育不全。但外生殖器向女性发育也发育不全。出生时常按女性生活，青春期因乳房不发育、出生时
42、常按女性生活，青春期因乳房不发育、不来月经而就诊。成年后表现雌激素水平低，不来月经而就诊。成年后表现雌激素水平低，而睾酮水平高于正常女性，内外生殖器发育而睾酮水平高于正常女性，内外生殖器发育虽幼稚，但有输卵管、子宫及阴道，因此可虽幼稚，但有输卵管、子宫及阴道，因此可用人工周期使来之月经。用人工周期使来之月经。性激素异常引起的男性假两性畸形性激素异常引起的男性假两性畸形 图图75：17羟化酶缺乏患者，表现型女性，羟化酶缺乏患者，表现型女性，第二性征第二性征 不发育，不发育，46，XY,右腹股沟有性腺右腹股沟有性腺3.女性假两性畸形女性假两性畸形 性染色体为性染色体为XX,可能因基因造成性腺发可能
43、因基因造成性腺发育不全。其临床症状与男性两性畸形基育不全。其临床症状与男性两性畸形基本相同。体内有子宫、输卵管、卵巢。本相同。体内有子宫、输卵管、卵巢。内、外生殖器发育均不良，性腺索条状，内、外生殖器发育均不良，性腺索条状，出生时按女性生活。青春期乳房发育不出生时按女性生活。青春期乳房发育不良、原发闭经、雌激素水平低、促性腺良、原发闭经、雌激素水平低、促性腺激素水平升高。常在家族中姐妹发病，激素水平升高。常在家族中姐妹发病，提示可能是一种常染色体隐性遗传病。提示可能是一种常染色体隐性遗传病。可用雌激素使之来月经。可用雌激素使之来月经。女性假两性畸形女性假两性畸形图图71：21羟化酶缺乏羟化酶缺
44、乏图图72：11羟化酶缺乏羟化酶缺乏 图图73：外源性雄激素过多：外源性雄激素过多 (1)母早孕期服甲基睾酮，染色体母早孕期服甲基睾酮，染色体46，XX (2)外生殖器阴蒂增大，大阴唇融合外生殖器阴蒂增大，大阴唇融合图图74：11beta羟化酶缺乏患者羟化酶缺乏患者 按男性生活，染色体按男性生活，染色体46，XX两性畸形的诊断：两性畸形的诊断：病史及家族史；病史及家族史；内外生殖器检查；内外生殖器检查；性激素测定；性激素测定；染色体核型分析；染色体核型分析；必要时气腹造影了解内生殖器情况或剖腹检查；必要时气腹造影了解内生殖器情况或剖腹检查；性腺活体组织检查等。性腺活体组织检查等。以便及早正确诊
45、断及早治疗。以便及早正确诊断及早治疗。两性畸形的处理原则及婚育医学意见：两性畸形的处理原则及婚育医学意见：诊断明确后，根据条件许可，病人意愿等诊断明确后，根据条件许可，病人意愿等来考虑矫治计划。来考虑矫治计划。如性腺为睾丸，社会性别已为女性，则如性腺为睾丸，社会性别已为女性，则可切除睾丸补充雌激素促进女性性征发可切除睾丸补充雌激素促进女性性征发育。育。阴蒂过大者可手术切除。阴蒂过大者可手术切除。真两性畸形者可酌情切除一种性腺。真两性畸形者可酌情切除一种性腺。进行矫治后，进行矫治后，可以结婚，多无生育能力可以结婚，多无生育能力Thank you very much for your attention 谢谢大家！谢谢大家！