血液系统疾病总论 (2)..ppt

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1、血液系统疾病血液系统疾病第一节第一节 总论总论 一、概述一、概述v造血器官的组成造血器官的组成v血细胞的生成过程血细胞的生成过程v血细胞的组成及其生理功能血细胞的组成及其生理功能v血液病的分类血液病的分类v造血器官和组织造血器官和组织包括骨髓、肝、包括骨髓、肝、脾、胸腺、淋巴结以及分布在全身各处脾、胸腺、淋巴结以及分布在全身各处的淋巴组织和单核的淋巴组织和单核-吞噬细胞系统吞噬细胞系统v胚胎期胚胎期24周前：肝、脾为主要造血器官周前：肝、脾为主要造血器官v出生后出生后4周：骨髓为主要造血器官周：骨髓为主要造血器官返回返回血细胞（血细胞（blood cells）生成）生成由骨髓多能造血干细胞分化

2、为造血干由骨髓多能造血干细胞分化为造血干细胞，通过有丝分裂进一步分化为各细胞，通过有丝分裂进一步分化为各系祖细胞，进而分化成红细胞、白细系祖细胞，进而分化成红细胞、白细胞、血小板。淋巴系祖细胞则分化为胞、血小板。淋巴系祖细胞则分化为B B淋巴细胞和淋巴细胞和T T淋巴细胞。淋巴细胞。血细胞的组成及生理功能血细胞的组成及生理功能v血细胞包括红细胞、白细胞和血小板血细胞包括红细胞、白细胞和血小板v成熟红细胞具有结合和输送成熟红细胞具有结合和输送O2和和CO2的功能的功能v中性粒细胞、单核细胞具有吞噬作用，中性粒细胞、单核细胞具有吞噬作用，对机体起着重要的防御作用。对机体起着重要的防御作用。vT、B

3、淋巴细胞分别参与机体的细胞免淋巴细胞分别参与机体的细胞免疫和体液免疫功能疫和体液免疫功能v血小板对止血、凝血过程起重要作用血小板对止血、凝血过程起重要作用v返回返回血液病的分类血液病的分类 按按国国际际疾疾病病法法（ICD）命命名名血血液液病病系系统统疾疾病病。将将血血液液病病分分为为红红细细胞胞疾疾病病、白细胞疾病和出血性疾病三大类白细胞疾病和出血性疾病三大类 v1、红红细细胞胞疾疾病病：缺缺铁铁性性贫贫血血、营营养养性性巨巨幼幼细细胞胞性性贫贫血血、6-磷磷酸酸葡葡萄萄糖糖脱脱氢氢酶酶缺缺乏乏性性溶溶血血性性贫贫血血、自自身身免免疫疫溶溶血血性性贫贫血血、地地中中海海贫贫血血、再再生生障障

4、碍碍性性贫贫血血、阵阵发发性性睡睡眠眠血血红红蛋蛋白白尿尿、失失血血性性贫贫血血、红细胞增多症。红细胞增多症。血液病的分类血液病的分类v2、白细胞疾病白细胞疾病：白细胞减少症、骨髓增生异常综：白细胞减少症、骨髓增生异常综合症、白血病、恶性淋巴瘤、传染性单核细胞增合症、白血病、恶性淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症、嗜酸细胞增多症、多症、传染性淋巴细胞增多症、嗜酸细胞增多症、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病、脾功能亢进症、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病、脾功能亢进症、骨髓纤维化。骨髓纤维化。v3、出血性疾病出血性疾病：过敏性紫癜、原发性血小板减：过敏性紫癜、原发性血小板减少性紫癜、原发

5、性血小板增多症、血友病、遗传少性紫癜、原发性血小板增多症、血友病、遗传性血小板无力症、播散性血管内凝血血液病类型：性血小板无力症、播散性血管内凝血血液病类型：再生障碍性贫血再生障碍性贫血 溶血性贫血溶血性贫血 骨髓增生异常综合症骨髓增生异常综合症 急性白血病慢性白血病急性白血病慢性白血病 恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤 多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤 骨髓纤维化骨髓纤维化 过敏性紫癜过敏性紫癜 原发性血小板减少性紫癜。原发性血小板减少性紫癜。血液病常见症状体征血液病常见症状体征v贫血贫血v出血倾向出血倾向v发热（继发感染）发热（继发感染）第二节第二节 贫贫 血血 缺铁性贫血缺铁性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫

6、血巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血溶血性贫血溶血性贫血概概 述述 贫血是指外周血液在单位容积内的血红蛋贫血是指外周血液在单位容积内的血红蛋白浓度（白浓度（HbHb）、红细胞计数（）、红细胞计数（RRCRRC）和（或）和（或）红细胞比容（红细胞比容（HCTHCT）低于正常最低值的一种病）低于正常最低值的一种病理状态。其中以血红蛋白浓度降低最为重要。理状态。其中以血红蛋白浓度降低最为重要。我国成年男性：我国成年男性：Hb120g/LHb120g/L，成年女性：，成年女性：Hb110g/LHb 100 100 32323535 3232巨幼细胞性贫血。巨幼细胞性贫血。正常细正常细胞贫血胞贫血808010

7、0 100 3232353526263232再生障碍性贫血、急性再生障碍性贫血、急性失血性贫血、溶血性贫失血性贫血、溶血性贫血。血。小细胞小细胞低色素低色素性贫血性贫血 80 80 3232 2626缺铁性贫血、铁粒幼细缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、珠蛋白生成胞性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血。障碍性贫血。一一.临床表现临床表现 1.1.一般表现：一般表现：皮肤粘膜皮肤粘膜苍白（是贫血最突出苍白（是贫血最突出的体征）的体征）、皮肤干燥、皮肤干燥、毛发干枯、反甲、末毛发干枯、反甲、末梢神经炎活动耐力下梢神经炎活动耐力下降等。降等。疲乏无力是贫疲乏无力是贫血最早出现的症状。血最早出现的症状。2.2.神

8、经系统：神经系统：头晕、头头晕、头痛、注意力不集中，痛、注意力不集中，嗜睡等。嗜睡等。3.呼吸、循环系统呼吸、循环系统：呼吸困难、气短，长期：呼吸困难、气短，长期严重贫血可发展为贫血性心脏病，最后导严重贫血可发展为贫血性心脏病，最后导致心力衰竭。致心力衰竭。4.消化系统：消化系统：食欲不振、恶心食欲不振、恶心.腹胀。腹胀。临床上将贫血分为轻度、中度、重度、极重临床上将贫血分为轻度、中度、重度、极重度四级。度四级。二、治疗护理二、治疗护理 1.1.治疗治疗 病因治疗。病因治疗。药物治疗。药物治疗。对症和支持治疗。对症和支持治疗。输血输血2.2.护理护理 休息与活动。休息与活动。合理饮食。合理饮食

9、。输血或成分输血的护理输血或成分输血的护理 进行健康指导进行健康指导请思考：请思考：v血液系统疾病常见的症状有哪些？血液系统疾病常见的症状有哪些？v该如何护理？该如何护理？v什么是贫血？国内诊断贫血的标准？什么是贫血？国内诊断贫血的标准？v贫血的临床表现有哪些？贫血的临床表现有哪些？缺铁性贫血缺铁性贫血 概概 述述v缺铁性贫血是体内用来合成血红蛋白的缺铁性贫血是体内用来合成血红蛋白的贮存铁贮存铁缺乏，使血红蛋白合成不足，红缺乏，使血红蛋白合成不足，红细胞生成障碍而引起的一种细胞生成障碍而引起的一种小细胞低色小细胞低色素性贫血。素性贫血。思考：什么是思考：什么是贮存铁贮存铁？为什么会缺乏？为什么

10、会缺乏？一一.病因和发病机制病因和发病机制 1.1.铁在体内存在形式铁在体内存在形式组织中的铁主要是以血红蛋白、肌红组织中的铁主要是以血红蛋白、肌红蛋白和酶的形式存在。蛋白和酶的形式存在。贮存铁主要是以铁蛋白及含铁血黄素形贮存铁主要是以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存在肝、脾、骨髓、肠黏膜中。式贮存在肝、脾、骨髓、肠黏膜中。2.2.铁的来源铁的来源生理情况：生理情况：来源于衰老的红细胞，海带、来源于衰老的红细胞，海带、紫菜、木耳、香菇、肝、肉、血、豆类等。紫菜、木耳、香菇、肝、肉、血、豆类等。脂肪、乳类、谷物含铁较低。脂肪、乳类、谷物含铁较低。非生理情况：非生理情况：铁可来源于药物和输血。铁可来源于

11、药物和输血。3.3.铁的吸收铁的吸收 铁主要在十二指肠及小肠上部吸收。铁主要在十二指肠及小肠上部吸收。胃酸、胃酸、VitCVitC促进铁吸收。促进铁吸收。茶（含鞣酸）、奶（含磷）、咖啡影响茶（含鞣酸）、奶（含磷）、咖啡影响铁的吸收。铁的吸收。4.4.铁的排泄铁的排泄 正常情况下，铁的吸收和排泄保持平衡正常情况下，铁的吸收和排泄保持平衡状态。状态。铁主要是随肠粘膜细胞、皮肤细胞、尿铁主要是随肠粘膜细胞、皮肤细胞、尿道细胞脱落而丢失。妇女还通过月经、妊道细胞脱落而丢失。妇女还通过月经、妊娠和哺乳而丧失铁。娠和哺乳而丧失铁。5.5.铁的转运铁的转运 血清铁将铁输送至各组织。血清铁将铁输送至各组织。1

12、.1.铁丢失过多：铁丢失过多：慢性失血是成慢性失血是成人缺铁性贫血最常见和最重人缺铁性贫血最常见和最重要的病因。痔出血，月经过要的病因。痔出血，月经过多等。多等。2.2.铁需要量增加，但摄入不足：铁需要量增加，但摄入不足：是妇女儿童缺铁性贫血的主是妇女儿童缺铁性贫血的主要原因。要原因。3.3.铁的吸收不良：铁的吸收不良：胃、十二指胃、十二指肠切除术，萎缩性胃炎。肠切除术，萎缩性胃炎。病因病因二二.临床表现临床表现 1.1.引起缺铁原发病的表现引起缺铁原发病的表现2.2.贫血共有的表现贫血共有的表现3.3.缺铁性贫血的特殊表现缺铁性贫血的特殊表现组织缺铁表现：组织缺铁表现：如舌炎、如舌炎、毛发干

13、枯、指甲条纹隆起，毛发干枯、指甲条纹隆起，严重呈严重呈 “匙状甲匙状甲”。精神行为表现：精神行为表现：如易激如易激动、注意力不集中，异食动、注意力不集中，异食癖等。癖等。1.1.血象：血象：血红蛋白降低，红细胞体积小，血红蛋白降低，红细胞体积小，中央淡染区扩大，为小细胞低色素性中央淡染区扩大，为小细胞低色素性贫血。贫血。2.2.骨髓象骨髓象：骨髓增生活跃，特别是晚幼骨髓增生活跃，特别是晚幼红细胞增生活跃，细胞体积偏小。骨红细胞增生活跃，细胞体积偏小。骨髓铁染色阴性。髓铁染色阴性。3.3.铁代谢检查铁代谢检查：血清铁、血清铁蛋白降血清铁、血清铁蛋白降低。血清铁蛋白是反映贮存铁的敏感低。血清铁蛋白

14、是反映贮存铁的敏感指标，可用于早期诊断，指标，可用于早期诊断，。（一）检查（一）检查三、检查及诊断三、检查及诊断 （二）诊断（二）诊断1.1.病史：病史：有寄生虫、慢性失血、机体需有寄生虫、慢性失血、机体需铁量增加等病史。铁量增加等病史。2.2.临床表现：临床表现：缺铁性贫血症状体征。缺铁性贫血症状体征。3.3.实验室检查结果：实验室检查结果：血清铁、血清铁蛋血清铁、血清铁蛋白减少，红细胞为小细胞低色素性，骨白减少，红细胞为小细胞低色素性，骨髓细胞外铁明显减少。髓细胞外铁明显减少。四、治疗要点四、治疗要点 （一）病因治疗（一）病因治疗 v 是根治缺铁性贫血的关键。包括纠正是根治缺铁性贫血的关键

15、。包括纠正不良饮食习惯、消化道疾病治疗、肿瘤治不良饮食习惯、消化道疾病治疗、肿瘤治疗、痔疮治疗等。疗、痔疮治疗等。（二）补充铁剂（二）补充铁剂 1.1.提供含铁丰富的食物：提供含铁丰富的食物：见饮食护理。见饮食护理。2.2.口服铁剂：口服铁剂：是首选方法。从小剂量开始，是首选方法。从小剂量开始，逐渐增量。常用口服铁剂有硫酸亚铁、琥逐渐增量。常用口服铁剂有硫酸亚铁、琥珀酸亚铁、维铁控释片、富马酸亚铁等。珀酸亚铁、维铁控释片、富马酸亚铁等。网织红细胞上升为铁剂治疗有效指标。网织红细胞上升为铁剂治疗有效指标。3.3.肌肉注射铁剂：肌肉注射铁剂：用于不能耐受口服铁剂、用于不能耐受口服铁剂、急于纠正贫血

16、等。注射铁剂前应计算补充急于纠正贫血等。注射铁剂前应计算补充铁剂总量。常用右旋糖酐铁。铁剂总量。常用右旋糖酐铁。五、护理诊断及措施五、护理诊断及措施 （一）护理措施（一）护理措施1 1加强病情监测：加强病情监测：判断病人贫血程度判断病人贫血程度 及及治疗效果。治疗效果。2 2饮食护理饮食护理 纠正不良饮食习惯。纠正不良饮食习惯。给予丰富含铁食物：给予丰富含铁食物：如瘦肉、血、肝、蛋如瘦肉、血、肝、蛋黄、豆、海带、香菇、木耳。告知病人含黄、豆、海带、香菇、木耳。告知病人含铁量最低的食物是乳类食品等。铁量最低的食物是乳类食品等。合理饮食搭配：合理饮食搭配：饮食要注意荤（含铁）素饮食要注意荤（含铁）

17、素（含维生素（含维生素C C）搭配。）搭配。口腔炎或舌炎护理：口腔炎或舌炎护理：给予口腔护理。给予口腔护理。3 3口服铁剂护理口服铁剂护理 （1 1）解释。）解释。（2 2）服服药药方方法法：指指导导病病人人餐餐中中或或餐餐后后服服用用铁铁剂剂，与与维维生生素素C C同同服服，避避免免与与茶茶、咖咖啡啡、蛋蛋类类、牛牛奶奶、H H2 2受受体体阻阻滞滞剂剂等等同同服服。用用吸吸管服液体铁。管服液体铁。（3 3）准确用药：遵医嘱按时按量服用铁剂，）准确用药：遵医嘱按时按量服用铁剂，血红蛋白恢复正常后再口服用药血红蛋白恢复正常后再口服用药3-63-6个月。个月。要防止药物总量过大引起铁中毒。要防止

18、药物总量过大引起铁中毒。4 4注射铁剂护理注射铁剂护理 防止过敏反应：防止过敏反应：过敏反应表现为过敏反应表现为 面潮红、头痛、肌肉关节疼痛、荨麻疹等。面潮红、头痛、肌肉关节疼痛、荨麻疹等。首次注射不超过首次注射不超过50mg50mg，若无异常，次日注，若无异常，次日注射射100mg100mg。防止硬结形成：防止硬结形成：注射处肌肉丰厚，用注射处肌肉丰厚，用8 89 9号针头深部注射，经常更换注射部位。注号针头深部注射，经常更换注射部位。注射速度要慢。必要时局部干热敷。射速度要慢。必要时局部干热敷。避免皮肤染色：避免皮肤染色：不在皮肤暴露部位注射，不在皮肤暴露部位注射，抽取药液后更换针头，采用

19、抽取药液后更换针头，采用“Z Z”形注射法。形注射法。1 1诊断分析诊断分析 该病人有痔疮史多年，有贫血的一般表现，该病人有痔疮史多年，有贫血的一般表现，有缺铁性贫血特征性表现有缺铁性贫血特征性表现“匙状甲匙状甲”，血，血象、骨髓象、铁染色、铁代谢生化检查等象、骨髓象、铁染色、铁代谢生化检查等都提示机体缺铁并贫血，故诊断缺铁性贫都提示机体缺铁并贫血，故诊断缺铁性贫血。血。v缺铁性贫血主要是贮存铁缺乏，以小细胞缺铁性贫血主要是贮存铁缺乏，以小细胞低色素性贫血为特点。是贫血中最常见的低色素性贫血为特点。是贫血中最常见的一种。慢性失血是成人缺铁性贫血最常见一种。慢性失血是成人缺铁性贫血最常见和最重要

20、的病因。和最重要的病因。v临床表现有贫血的共有表现、本病特征性临床表现有贫血的共有表现、本病特征性表现、精神行为表现等。骨髓铁染色阴性，表现、精神行为表现等。骨髓铁染色阴性，铁代谢生化检查异常。铁代谢生化检查异常。v病因治疗是根治缺铁性贫血的关键。补充病因治疗是根治缺铁性贫血的关键。补充铁剂主要通过饮食、口服铁剂、注射铁剂铁剂主要通过饮食、口服铁剂、注射铁剂进行。护理特色是饮食护理、用药护理。进行。护理特色是饮食护理、用药护理。课堂小结课堂小结巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 概概 述述v巨幼细胞性贫血是指叶酸、维生素巨幼细胞性贫血是指叶酸、维生素B B1212缺缺乏或其它原因引起乏或其它原因引起

21、DNADNA合成障碍所致的一合成障碍所致的一类贫血。其特点是大细胞性贫血。类贫血。其特点是大细胞性贫血。一一.病因和发病机制病因和发病机制 （一）病因（一）病因1.1.叶酸缺乏：叶酸缺乏：与叶酸摄入量不足、吸收不良、需与叶酸摄入量不足、吸收不良、需求量增加、药物影响等因素有关。求量增加、药物影响等因素有关。2.2.维生素维生素B B1212缺乏缺乏：与内因子缺乏，维生素：与内因子缺乏，维生素B B1212吸吸收障碍、利用障碍等因素有关。内因子缺乏所收障碍、利用障碍等因素有关。内因子缺乏所致不可逆性贫血称致不可逆性贫血称“恶性贫血恶性贫血”。（二）发病机制（二）发病机制 叶酸和维生素叶酸和维生素

22、B B1212是合成是合成DNADNA的重要辅酶。的重要辅酶。二二.临床表现临床表现 实验室检查实验室检查 诊断诊断1.1.临床表现临床表现 主主要要有有贫贫血血、消消化化道道症症状状、全全身身浮浮肿肿、口口角角炎炎、“镜镜面面舌舌”、“牛牛肉肉舌舌”、精精神神神经症状。神经症状。2.2.实验室检查实验室检查 血血象象、骨骨髓髓象象提提示示贫贫血血，血血清清叶叶酸酸、维维生生素素B12B12浓浓度度降降低低。怀怀疑疑恶恶性性贫贫血血者者可可进进行行内因子抗体测定。内因子抗体测定。临床表现临床表现 +实验室检查实验室检查 =诊断诊断三、治疗、护理三、治疗、护理 1 1去除病因去除病因 2 2补补

23、充充叶叶酸酸和和（或或）维维生生素素B B1212：叶叶酸酸缺缺乏乏者者多多吃吃蔬蔬菜菜、瓜瓜、果果、烹烹煮煮不不宜宜过过度度。维维生生素素B B1212缺缺乏乏者者多多吃吃动动物物肝肝、肾肾、瘦瘦肉肉。恶恶性性贫贫血血需需终终身身肌肌注注维维生生素素B B1212。补补充充叶叶酸酸、维维生生素素B B1212时时，需需注注意意补补充充含含钾钾、含含铁铁高高的的食食物。物。3.3.健康指导健康指导 请根据病因、治疗、护理措请根据病因、治疗、护理措施制定健康指导内容。施制定健康指导内容。课堂小结课堂小结巨巨幼幼细细胞胞性性贫贫血血是是指指叶叶酸酸、维维生生素素B B1212缺缺乏乏所所引引起起的

24、的一一类类贫贫血血，其其特特点点是是大大细细胞胞性贫血。性贫血。人人体体不不能能合合成成叶叶酸酸、维维生生素素B B1212，主主要要依依靠靠外外源源性性摄摄入入。食食物物供供给给不不足足是是叶叶酸酸缺缺乏乏最最主主要要的的原原因因。恶恶性性贫贫血血是是内内因因子子不不可可逆逆缺缺乏乏所所致致。治治疗疗护护理理重重点点是是补补充充叶叶酸、维生素酸、维生素B B1212。再生障碍性贫血再生障碍性贫血 概概 述述v再生障碍性贫血（简称再障），是由多种再生障碍性贫血（简称再障），是由多种原因致造血干细胞数量减少和（或）功能原因致造血干细胞数量减少和（或）功能异常而引起的一类贫血。临床主要表现为异常而

25、引起的一类贫血。临床主要表现为进行性贫血、感染和出血及外周血液中红进行性贫血、感染和出血及外周血液中红细胞、白细胞、血小板三系均明显减少。细胞、白细胞、血小板三系均明显减少。概概 述述v按病程及表现分为急性再障（又称重型再按病程及表现分为急性再障（又称重型再障障-型）、慢性再障。慢性再障病情恶化型）、慢性再障。慢性再障病情恶化时称重型再障时称重型再障-型。型。一一.病因和发病机制病因和发病机制 （一）病因（一）病因化学因素：化学因素：包括各类可以引起骨髓抑包括各类可以引起骨髓抑制的药物和工业用化学物品。制的药物和工业用化学物品。物理因素：物理因素：各种电离辐射。各种电离辐射。生物因素：生物因素

26、：风疹病毒、流感病毒、肝风疹病毒、流感病毒、肝炎病毒及各种严重感染。炎病毒及各种严重感染。（二）发病机制（二）发病机制 骨髓造血干细胞明显骨髓造血干细胞明显减少，外周血三系减减少，外周血三系减少。少。1 1、造血干细胞异常、造血干细胞异常（“种子种子”学说）学说）2 2、造血微环境异常、造血微环境异常（“土壤土壤”学说）学说）3 3、免疫异常、免疫异常（“虫子虫子”学说）学说）部分病人用免疫抑制部分病人用免疫抑制剂治疗有效。剂治疗有效。二二.临床表现临床表现 项项 目目急性再障急性再障慢性再障慢性再障 起病起病 急、重急、重 缓，病程长缓，病程长 出血、感染出血、感染 重重,主要表现主要表现

27、轻轻 贫血贫血 轻轻 重，主要表现重，主要表现 病程、预后病程、预后 病程短病程短,预后差预后差 病程长、预后较好病程长、预后较好 临床主要表现为进行性贫血、临床主要表现为进行性贫血、出血、反复感染。出血、反复感染。三、检查及诊断三、检查及诊断 1 1血象：血象：全血细胞减少，全血细胞减少，四少一多，红四少一多，红 细胞计数、白细胞计数、血小板计数、网细胞计数、白细胞计数、血小板计数、网织红细胞计数均减少，白细胞分类淋巴细织红细胞计数均减少，白细胞分类淋巴细胞相对增多。胞相对增多。呈正常细胞正常色素性贫血。呈正常细胞正常色素性贫血。2 2、骨髓象：、骨髓象：急性型增生低下或极度低下。粒急性型增

28、生低下或极度低下。粒系、红系、巨核系三系细胞增生受抑，甚系、红系、巨核系三系细胞增生受抑，甚至无巨核细胞。慢性型骨髓增生减低或有至无巨核细胞。慢性型骨髓增生减低或有灶性增生，但巨核细胞明显减少。灶性增生，但巨核细胞明显减少。（一）检查（一）检查（二）诊断（二）诊断贫血、出血和感染。贫血、出血和感染。血象、骨髓象三系减少。血象、骨髓象三系减少。骨髓增生低下，巨核细胞明显减少。骨髓增生低下，巨核细胞明显减少。项项 目目急性再障急性再障慢性再障慢性再障 起病起病 急、重急、重 缓缓 出血、感染出血、感染 严重严重 轻轻 贫血贫血 轻轻 重重 中性粒细胞中性粒细胞 0.50.50.510109 9/L

29、/L 血小板血小板 20202010109 9/L/L 网织红细胞网织红细胞 15151510109 9/L/L 骨髓象骨髓象 增生极度减低增生极度减低 增生减低或局部增生增生减低或局部增生 病程、预后病程、预后 病程短预后差病程短预后差 病程长、预后较好病程长、预后较好（三）鉴别（三）鉴别四、治疗要点四、治疗要点 1 1去除病因：去除病因：嘱患者不再接触有害物。嘱患者不再接触有害物。2 2支支持持及及对对症症治治疗疗：适适当当休休息息，输输血血、止止血，预防和控制感染。血，预防和控制感染。3 3免疫抑制剂：免疫抑制剂：急性再障常选用抗胸腺细急性再障常选用抗胸腺细胞球蛋白（胞球蛋白（ATGAT

30、G）和抗淋巴细胞球蛋白）和抗淋巴细胞球蛋白（ALGALG）；各型再障均可使用环孢素。）；各型再障均可使用环孢素。4 4促进骨髓造血促进骨髓造血 雄激素是治疗慢性再障的首选药；造雄激素是治疗慢性再障的首选药；造血细胞因子主要用于重型再障；造血干细血细胞因子主要用于重型再障；造血干细胞移植是治疗重型再障最有希望的治疗措胞移植是治疗重型再障最有希望的治疗措施之一。施之一。五、护理诊断及措施五、护理诊断及措施 （二）护理措施（二）护理措施1 1贫血护理：贫血护理：见本节见本节“贫血护理措施贫血护理措施”。2 2出血护理：出血护理：见本章第一节见本章第一节“症状护理症状护理”。3 3感染护理：感染护理：

31、见本章第四节见本章第四节“急性白血病急性白血病”。4 4加加强强病病情情观观察察：定定期期观观察察血血象象，注注意意有有无无出血，有无体温升高等感染征象。出血，有无体温升高等感染征象。5 5用用药药护护理理：坚坚持持用用药药，观观察察副副作作用用,雄雄激激素素深深部部分分层层注注射射,更更换换部部位位,注注射射后后热热敷。敷。6 6心理护理：心理护理：解除思想顾虑，配合治疗。解除思想顾虑，配合治疗。7 7健康指导健康指导 请根据病因、治疗、护理措请根据病因、治疗、护理措施制定健康指导内容。施制定健康指导内容。课堂小结课堂小结v再再障障是是造造血血干干细细胞胞异异常常所所致致的的贫贫血血。以以三

32、三系系明明显显减减少少为为特特点点。主主要要表表现现为为贫贫血血、出出血、感染。血、感染。v急急性性再再障障少少见见，以以严严重重感感染染和和出出血血为为主主要要表表现现，预预后后差差，常常选选用用ATGATG、ALGALG治治疗疗。慢慢性性再再障障多多见见，以以贫贫血血为为首首发发和和主主要要表表现现常常首选雄激素治疗。首选雄激素治疗。v护理主要是三系减少护理及用药护理。护理主要是三系减少护理及用药护理。溶血性贫血溶血性贫血 概概 述述v溶血性贫血是指红细胞破坏速度超过骨髓溶血性贫血是指红细胞破坏速度超过骨髓造血代偿功能时所引起的一组贫血。溶血造血代偿功能时所引起的一组贫血。溶血性贫血的主要

33、特点是贫血、黄疸、脾大、性贫血的主要特点是贫血、黄疸、脾大、网织红细胞增高及骨髓幼红细胞增生。网织红细胞增高及骨髓幼红细胞增生。一一.病因和发病机制病因和发病机制 1 1、按病因发病机制分类、按病因发病机制分类红细胞内在缺陷：红细胞内在缺陷：红细胞膜、酶等异常。红细胞膜、酶等异常。红细胞外在因素：红细胞外在因素：免疫、机械、化学因素。免疫、机械、化学因素。2 2溶血性贫血按溶血场所分类溶血性贫血按溶血场所分类 血管内溶血：血管内溶血：血型不合输血后溶血、输注血型不合输血后溶血、输注低渗溶液、化学毒物及感染等所致。低渗溶液、化学毒物及感染等所致。血管外溶血：血管外溶血：溶血场所主要是脾脏，见于溶

34、血场所主要是脾脏，见于遗传性环形细胞增多症等。遗传性环形细胞增多症等。3 3发病机制发病机制 v溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。v红细胞通过狭小的微循环管道而不被破坏，红细胞通过狭小的微循环管道而不被破坏，依赖于红细胞膜、酶和血红蛋白的正常，依赖于红细胞膜、酶和血红蛋白的正常，三者之一异常均可使红细胞膜完整性遭受三者之一异常均可使红细胞膜完整性遭受破坏而溶血。破坏而溶血。二二.临床表现临床表现 1 1急性溶血急性溶血 起病急，多见于血管内溶血。全身表现起病急，多见于血管内溶血。全身表现重，重，可有血红蛋白尿，小便呈酱油色。可有血红蛋白尿，小便呈酱油色

35、。2 2慢性溶血慢性溶血 起起病病缓缓慢慢，多多见见于于血血管管外外溶溶血血。症症状状轻轻，可有不同程度贫血、黄疸、脾大。可有不同程度贫血、黄疸、脾大。三、检查及诊断三、检查及诊断 （一）检查（一）检查1 1确定是否为溶血性贫血：确定是否为溶血性贫血：红细胞破坏增多的检查项目：红细胞破坏增多的检查项目：如血清游离如血清游离胆红素胆红素、尿胆原、尿胆原、血红蛋白尿、血红蛋白尿、红细红细胞寿命胞寿命等。等。红细胞代偿性增生的检查项目：红细胞代偿性增生的检查项目：如网织红如网织红细胞细胞、外周血中出现幼红细胞等。、外周血中出现幼红细胞等。2 2溶血性贫血的特殊检查溶血性贫血的特殊检查 红细胞脆性试验

36、：红细胞脆性试验：增加，见于遗传增加，见于遗传 性球形细胞增多症；降低，海洋性贫血。性球形细胞增多症；降低，海洋性贫血。抗人体蛋白试验（抗人体蛋白试验（CoombsCoombs试验）：试验）：阳性，阳性，见于自身免疫性溶血性贫血；阴性，见于见于自身免疫性溶血性贫血；阴性，见于遗传性球形细胞增多症。遗传性球形细胞增多症。酸溶血试验（酸溶血试验（HamHam试验）：试验）：阳性，见于阵发阳性，见于阵发性睡眠性血红蛋白尿。性睡眠性血红蛋白尿。四、治疗护理四、治疗护理 1 1病因治疗病因治疗 2 2应用糖皮质激素、免疫抑制剂应用糖皮质激素、免疫抑制剂 3 3脾切除脾切除 4 4支持治疗支持治疗 输血疗法输血疗法 护理：护理：1 1密切观察病情密切观察病情 2.2.输血护理输血护理健康指导健康指导 请根据病因、治疗、护理措施请根据病因、治疗、护理措施制定健康指导内容。制定健康指导内容。课堂小结课堂小结v溶血是大量红细胞破坏引起的贫血。溶血是大量红细胞破坏引起的贫血。v其其主主要要特特点点是是贫贫血血、黄黄疸疸、脾脾大大、网网织织红红细胞增高及骨髓幼红细胞增生。细胞增高及骨髓幼红细胞增生。v常常采采取取病病因因治治疗疗、糖糖皮皮质质激激素素、免免疫疫抑抑制制剂应用。剂应用。