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1、血液系统疾病护理总论血液系统疾病护理总论造血系统疾病分类和病因造血系统疾病分类和病因 一、红细胞疾病一、红细胞疾病数量异常数量异常 减少减少:贫血贫血 增多增多:红细胞增多症红细胞增多症 膜缺陷：红细胞增多症、膜缺陷：红细胞增多症、PNH质量异常质量异常 酶缺陷：酶缺陷：G-6-PD缺乏缺乏 血红蛋白异常：地中海贫血血红蛋白异常：地中海贫血二、白细胞疾病二、白细胞疾病数量异常数量异常 减减少少:粒粒细细胞胞缺缺乏乏症症（药药物物、电电离离辐辐射射、化化学毒物、感染、肿瘤）学毒物、感染、肿瘤）增多增多:感染、炎症、过敏反应、癌肿感染、炎症、过敏反应、癌肿质量异常质量异常:白血病、淋巴瘤、骨髓瘤白
2、血病、淋巴瘤、骨髓瘤三、出血性疾病三、出血性疾病 减少减少:血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜血小板异常血小板异常 量量 增多增多:血小板增多症血小板增多症 质质 血小板无力症血小板无力症凝血功能障碍凝血功能障碍 先天性先天性:血友病、凝血酶原缺乏症血友病、凝血酶原缺乏症 获得性获得性:凝血因子缺乏、凝血因子缺乏、抗凝物质过多抗凝物质过多血管壁异常血管壁异常 过敏性紫癜过敏性紫癜 遗传性毛细血管扩张症遗传性毛细血管扩张症 单纯性紫癜单纯性紫癜血液系统疾病实验诊断方法血液系统疾病实验诊断方法一、血象一、血象 1、红细胞数量及形态检查、红细胞数量及形态检查 2、网织红细胞计数、网织红细胞计数 3、白
3、细胞计数、分类计数及形态、白细胞计数、分类计数及形态二、红细胞溶解试验及免疫学试验二、红细胞溶解试验及免疫学试验三、血红蛋白电泳三、血红蛋白电泳四、止、凝血功能试验四、止、凝血功能试验 1、血小板计数、血小板计数 2、出、凝血时间测定、出、凝血时间测定 3、凝血酶原时间测定、凝血酶原时间测定 4、纤维蛋白原测定、纤维蛋白原测定五、血管功能检查五、血管功能检查 束臂试验束臂试验六、骨髓细胞检查六、骨髓细胞检查骨髓穿刺术的配合骨髓穿刺术的配合1、充分解释穿刺术的目的、可能的不良反应。、充分解释穿刺术的目的、可能的不良反应。2、穿刺部位的消毒，过程的配合。、穿刺部位的消毒，过程的配合。3、穿刺术后伤
4、口的保护。、穿刺术后伤口的保护。病人的评估病人的评估一、病史一、病史（一）起病情况及病情的演变、诊疗经过（一）起病情况及病情的演变、诊疗经过贫血：发生的急缓、伴随症状贫血：发生的急缓、伴随症状出出血血：诱诱因因、部部位位（皮皮肤肤黏黏膜膜、消消化化道道、泌泌尿尿生生殖殖道道）、创创伤伤部部位位持持续续出出血血时时间间、严重程度严重程度感染：发热的原因、伴随症状感染：发热的原因、伴随症状（二）既往、个人、生活、家族史（二）既往、个人、生活、家族史用药史用药史辐射线接触史辐射线接触史生活环境生活环境饮食习惯饮食习惯职业职业家族相关病史家族相关病史（三）心理状态及社会支持的状况（三）心理状态及社会支
5、持的状况 二、身体评估二、身体评估（一）一般状态（一）一般状态（二）相关体检的基本内容（二）相关体检的基本内容皮皮肤肤粘粘膜膜：颜颜色色；有有无无出出血血现现象象；有有无无牙牙龈龈增增生肿胀；有无皮肤粘膜的破损及皮下结节。生肿胀；有无皮肤粘膜的破损及皮下结节。淋淋巴巴结结：表表浅浅淋淋巴巴结结大大小小、数数量量、部部位位、质质地地、活动度。活动度。心心脏脏：心心尖尖搏搏动动位位置置、心心率率、心心杂杂音音（部部位位、强度）。强度）。肝、脾脏：是否能触及、大小、质地。肝、脾脏：是否能触及、大小、质地。骨、关节：有无叩压痛、部位。骨、关节：有无叩压痛、部位。常见症状体征评估、护理诊断及护理措施常见
6、症状体征评估、护理诊断及护理措施一、贫血一、贫血二、出血、出血倾向二、出血、出血倾向护理诊断护理诊断潜在并发症：出血潜在并发症：出血/内脏出血内脏出血/颅内出血颅内出血有受伤的危险：与血小板减少有关有受伤的危险：与血小板减少有关主要护理措施主要护理措施1、评评估估自自发发性性出出血血的的可可能能性性及及出出血血的的部部位位、范围及程度。范围及程度。2、适当限制活动强度，避免出血的诱发因素。、适当限制活动强度，避免出血的诱发因素。3、防止和减少皮肤及口、鼻粘膜出血。、防止和减少皮肤及口、鼻粘膜出血。4、防止和减少消化道出血。、防止和减少消化道出血。5、防止和处理颅内出血。、防止和处理颅内出血。6
7、、及时清理被出血污染的物品、及时清理被出血污染的物品7、配合给予止血药物、输血及血液制品。、配合给予止血药物、输血及血液制品。皮肤护理措施皮肤护理措施:（1 1）保持清洁，修剪指甲，避免搔抓皮）保持清洁，修剪指甲，避免搔抓皮肤肤（2 2）避免用力拍打挤压皮肤及肢体组织）避免用力拍打挤压皮肤及肢体组织（3 3）退热时避免使用酒精擦浴）退热时避免使用酒精擦浴（4 4）尽量减少注射给药次数，静脉注射）尽量减少注射给药次数，静脉注射时尽量缩短上止血带的时间时尽量缩短上止血带的时间（5 5）注射后针口要延长按压时间）注射后针口要延长按压时间口、鼻腔粘膜护理口、鼻腔粘膜护理:（1 1）保持口腔清洁，定时用
8、消毒液漱口）保持口腔清洁，定时用消毒液漱口（2 2）不要用牙签剔牙，用软毛牙刷刷牙，控制）不要用牙签剔牙，用软毛牙刷刷牙，控制刷牙力度，出血严重时加强口腔护理刷牙力度，出血严重时加强口腔护理（3 3）不吃坚硬、粗糙食物，减少用力咀嚼）不吃坚硬、粗糙食物，减少用力咀嚼（4 4）有渗血用肾上腺素棉球等止血）有渗血用肾上腺素棉球等止血（5 5）及时清除口腔内的血块）及时清除口腔内的血块（6 6）用液体石蜡湿润口唇和鼻粘膜）用液体石蜡湿润口唇和鼻粘膜（7 7）不要强行剥离血痂）不要强行剥离血痂消化道出血护理：消化道出血护理：（1 1）不吃坚硬、粗糙食物。）不吃坚硬、粗糙食物。（2 2）避免进食温度高的
9、食物。）避免进食温度高的食物。（3 3）有少量出血时，应给温凉的流质食物。）有少量出血时，应给温凉的流质食物。（4 4）预防和处理便秘，避免使用强力导泻）预防和处理便秘，避免使用强力导泻剂。剂。（5 5）出血量较大时应禁食，并给予相应处）出血量较大时应禁食，并给予相应处理。理。颅内出血的预防、处理：颅内出血的预防、处理：（1）避免和即使处理可能导致颅内出血的诱）避免和即使处理可能导致颅内出血的诱因（高热、咳嗽、情绪激动、头部剧烈活动、因（高热、咳嗽、情绪激动、头部剧烈活动、便秘等）。便秘等）。*颅颅内内出出血血征征象象:烦烦躁躁、突突发发的的头头痛痛、头头晕晕、视视力力模模糊糊、呼呼吸吸急急促
10、促、喷喷射射性性呕呕吐吐、意意识识障障碍。碍。（2）绝对卧床休息。）绝对卧床休息。（3）有意识障碍给予平卧、头偏一侧卧位。）有意识障碍给予平卧、头偏一侧卧位。（4）保持呼吸道通畅。）保持呼吸道通畅。（5）吸氧，冰敷头部。）吸氧，冰敷头部。（6）配合给予脱水剂和血小板输注等。）配合给予脱水剂和血小板输注等。三、发热与感染预防三、发热与感染预防护理诊断：护理诊断：体温过高：与感染有关体温过高：与感染有关护理措施护理措施1 1、密切观察体温的变化情况、密切观察体温的变化情况2 2、做好相关的基础护理措施、做好相关的基础护理措施3 3、物理降温；、物理降温；冰敷冰敷/冷盐水灌肠冷盐水灌肠/低温液体静脉
11、滴注低温液体静脉滴注 *出血倾向不能酒精擦浴出血倾向不能酒精擦浴4 4、药物降温，慎重用药、药物降温，慎重用药 静脉滴注低温溶液静脉滴注低温溶液(010）对中枢性高热有显著性疗效）对中枢性高热有显著性疗效，是一项有效、安全的护理技术。是一项有效、安全的护理技术。中华护理杂志中华护理杂志2001，36（12）：）：893护理诊断：护理诊断：有感染的危险：与白细胞数量有感染的危险：与白细胞数量/功能异常有关功能异常有关护理措施：护理措施：1 1、做好病室环境及空气消毒、做好病室环境及空气消毒2 2、适当的隔离，限制探访、适当的隔离，限制探访3 3、做好口、鼻腔护理、做好口、鼻腔护理1)1)定时用消
12、毒水漱口，做好鼻腔清洁定时用消毒水漱口，做好鼻腔清洁2 2）避免粘膜损伤、及时处理溃疡病灶）避免粘膜损伤、及时处理溃疡病灶4 4、做好皮肤及会阴部及肛周的清洁护理，防、做好皮肤及会阴部及肛周的清洁护理，防止破损。止破损。5 5、严格遵守无菌规程操作，尽量减少穿刺、严格遵守无菌规程操作，尽量减少穿刺、注射导致的创口。注射导致的创口。出血性疾病出血性疾病 概念概念 由于体内止血功能障碍由于体内止血功能障碍,在临床上表现在临床上表现为自发性出血或损伤后出血不止的一组为自发性出血或损伤后出血不止的一组疾病疾病 出血性疾病的分类出血性疾病的分类（一）血小板异常（一）血小板异常1 1、数量减少、数量减少（
13、1 1）生成减少：再障、白血病、严重感染）生成减少：再障、白血病、严重感染（2 2）破坏过多：原发性血小板减少性紫癜）破坏过多：原发性血小板减少性紫癜（3 3）消耗过多：弥散性血管内凝血）消耗过多：弥散性血管内凝血2 2、功能异常、功能异常（1 1）遗传性：血小板无力症）遗传性：血小板无力症（2 2）继发性：尿毒症）继发性：尿毒症3 3、数量增多、数量增多（1 1）原发性：血小板增多症）原发性：血小板增多症（2 2）继发性：慢性粒细胞性白血病）继发性：慢性粒细胞性白血病（二）凝血异常（二）凝血异常1 1、遗传性：血友病、遗传性：血友病2 2、获得性：严重肝病、获得性：严重肝病、DICDIC、V
14、itKVitK缺乏缺乏3 3、抗凝物质增多、抗凝物质增多/纤溶亢进纤溶亢进（三）血管壁异常（三）血管壁异常1 1、遗传性：遗传性毛细血管扩张症、遗传性：遗传性毛细血管扩张症2 2、获得性：感染、代谢异常，过敏、获得性：感染、代谢异常，过敏3 3、其它：单纯性紫癜、老年性紫癜、其它：单纯性紫癜、老年性紫癜 常用实验室检查及其意义常用实验室检查及其意义 一、一般检查一、一般检查 项目项目 异常时的意义异常时的意义 束臂试验束臂试验 出血时间出血时间 血小板或血管异常血小板或血管异常血小板计数血小板计数 血块回缩试验血块回缩试验 凝血时间凝血时间 部分凝血活酶时间部分凝血活酶时间 凝血功能障碍凝血功
15、能障碍凝血酶原时间凝血酶原时间 二、特殊检查二、特殊检查1 1、血小板形态和功能的检查、血小板形态和功能的检查2 2、凝血因子的量和功能的检查、凝血因子的量和功能的检查3 3、纤溶系统功能检查（鱼精蛋白副凝固、纤溶系统功能检查（鱼精蛋白副凝固试验（试验（3P3P），纤维蛋白降解产物定量），纤维蛋白降解产物定量（FDPFDP），纤溶酶原含量及活性），纤溶酶原含量及活性）特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（idiopathic idiopathic thrombocytopenia purpurathrombocytopenia purpura，ITPITP）过敏性紫癜过敏性紫癜（all
16、ergic purpuraallergic purpura）弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血（disseminated disseminated intravascular coagulationintravascular coagulation，DICDIC）常见出血性疾病的临床特点常见出血性疾病的临床特点 ITP ITP 过敏性紫癜过敏性紫癜 DIC DIC发病因素发病因素 病毒感染病毒感染 感染、食物、药物感染、食物、药物 严重感染、创伤严重感染、创伤发病机制发病机制 抗自身血小抗自身血小 变态反应导致小血变态反应导致小血 凝血系统激活，凝血系统激活，板抗体形成板抗体形成 管及基底膜炎症
17、管及基底膜炎症 纤溶亢进纤溶亢进 临床表现临床表现 广泛反复出血，紫癜对称性分布，广泛反复出血，紫癜对称性分布，广泛自发性出血广泛自发性出血 急性型较重、急性型较重、分批出现，下肢分批出现，下肢 注射部位渗血、注射部位渗血、慢性型较轻慢性型较轻 关节周围较多。关节周围较多。低血压、栓塞低血压、栓塞 可有肾脏损害、可有肾脏损害、关节疼痛、腹痛关节疼痛、腹痛实验室检查实验室检查 血小板减少血小板减少 血小板正常血小板正常 血小板减少血小板减少 出血时间延长出血时间延长 出血时间正常出血时间正常 出凝血时间延长出凝血时间延长 束臂试验阳性束臂试验阳性 凝血时间正常凝血时间正常 3P 3P试验阳性试验
18、阳性ITP的发病机制的发病机制1、病毒抗原与相应抗体结合形成免疫复合物，沉、病毒抗原与相应抗体结合形成免疫复合物，沉积到血小板和巨核细胞上，使其破坏增多。积到血小板和巨核细胞上，使其破坏增多。2、病毒可改变血小板膜糖蛋白的结构，使其抗原、病毒可改变血小板膜糖蛋白的结构，使其抗原性发生改变，形成自身抗体，破坏血小板。性发生改变，形成自身抗体，破坏血小板。3、机体产生的抗病毒抗体通过分子模拟机制，与、机体产生的抗病毒抗体通过分子模拟机制，与血小板表面糖蛋白发生交叉反应，或激活补体系统血小板表面糖蛋白发生交叉反应，或激活补体系统导致血小板的破坏。导致血小板的破坏。4、病毒可直接作用于巨核细胞形成核内
19、病毒包涵、病毒可直接作用于巨核细胞形成核内病毒包涵体，导致血小板产生减少。体，导致血小板产生减少。病毒感染后引起自身免疫反应的抗原决定簇通常病毒感染后引起自身免疫反应的抗原决定簇通常位于血小板膜糖蛋白位于血小板膜糖蛋白GPb/a、GPV和和GPb、GP。与与ITP发生关系密切的病毒感染发生关系密切的病毒感染1、人细小病毒、人细小病毒B19（HPVB19）2、巨细胞病毒、巨细胞病毒(CMV）先天性及获得性巨细胞病毒先天性及获得性巨细胞病毒感染均可伴发血小板减少性紫癜。受巨细胞病毒感染感染均可伴发血小板减少性紫癜。受巨细胞病毒感染的新生儿一半以上有血小板减少性紫癜。的新生儿一半以上有血小板减少性紫
20、癜。3、人类疱疹病毒、人类疱疹病毒4、EB病毒病毒EB毒感染毒感染1个月后可发生个月后可发生ITP。5、肝炎病毒主要是甲型和丙型肝炎病毒。也有报、肝炎病毒主要是甲型和丙型肝炎病毒。也有报道注射重组乙肝病毒疫苗偶发的。道注射重组乙肝病毒疫苗偶发的。6、流行性出血热病毒、流行性出血热病毒另外麻疹病毒、风疹病毒、腮腺炎病毒、人类免疫缺另外麻疹病毒、风疹病毒、腮腺炎病毒、人类免疫缺陷病毒（陷病毒（HIV）均可引起）均可引起ITP。治疗要点治疗要点 一、一、ITP ITP 的治疗的治疗1 1、肾上腺糖皮质激素、肾上腺糖皮质激素 2 2、免疫抑制剂、免疫抑制剂3 3、脾切除、脾切除4 4、静脉滴注大剂量丙
21、种球蛋白、静脉滴注大剂量丙种球蛋白5 5、血浆置换治疗、血浆置换治疗6 6、成分输血、成分输血 二、二、过敏性紫癜的治疗过敏性紫癜的治疗1 1、抗组织胺药：苯海拉明、抗组织胺药：苯海拉明2 2、肾上腺糖皮质激素、肾上腺糖皮质激素三、三、DICDIC的治疗的治疗1 1、肝素：应用于高凝期、肝素：应用于高凝期2 2、复方丹参注射液、复方丹参注射液2 2、血小板、纤维蛋白原制剂：应用于消、血小板、纤维蛋白原制剂：应用于消耗性低凝期耗性低凝期 保健指导保健指导 1 1、限制活动强度。、限制活动强度。2 2、避免碰撞、挤压和损伤组织。、避免碰撞、挤压和损伤组织。3 3、避免使用可能引起血小板减少和抑、避免使用可能引起血小板减少和抑制其功能的药物。制其功能的药物。4 4、定期门诊复查，坚持治疗。、定期门诊复查，坚持治疗。