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1、关于运动障碍性疾病常见症状课件第一页，本课件共有57页锥体外系统锥体外系统n n锥体外系统锥体外系统主要包括基底节，脑脚核及网状结构，主要包括基底节，脑脚核及网状结构，对运动调节核心是基底节。对运动调节核心是基底节。n n核与核之间，基底节与大脑皮质之间通过网状结构与核与核之间，基底节与大脑皮质之间通过网状结构与脑干及脊髓建立广泛联系，组成许多回路，形成在大脑干及脊髓建立广泛联系，组成许多回路，形成在大脑皮质调节下的一个完整、精细、协调的调节运动系脑皮质调节下的一个完整、精细、协调的调节运动系统，对运动方向、顺序、速度和幅度进行调节控制统，对运动方向、顺序、速度和幅度进行调节控制.第二页，本课
2、件共有57页锥体外系统锥体外系统n n 新纹状体新纹状体 包括尾状核和壳核。包括尾状核和壳核。n n病病变变时时主主要要产产生生不不自自主主运运动动，尾尾状状核核头头部部病病变变出出现现舞蹈样动作，舞蹈样动作，壳核壳核病变产生手足徐动和舞蹈动作病变产生手足徐动和舞蹈动作.n n实实验验动动物物双双侧侧尾尾状状核核破破坏坏，同同时时切切除除大大脑脑皮皮质质4,6区产生震颤。区产生震颤。第三页，本课件共有57页锥体外系统锥体外系统n n旧纹状体旧纹状体 指苍白球，分成内侧部分（指苍白球，分成内侧部分（Gpi）与与外侧部分（外侧部分（Gpe），），Gpi尤其是尤其是Gpi腹内侧部分腹内侧部分与维持肢
3、体肌张力及姿势有关。与维持肢体肌张力及姿势有关。n n病变时出现肌张力增高，姿势障碍及翻正反射丧失，病变时出现肌张力增高，姿势障碍及翻正反射丧失，并可产生不动性沉默状态。并可产生不动性沉默状态。第四页，本课件共有57页锥体外系统锥体外系统n n黑质黑质 分为黑质致密部（分为黑质致密部（SNc）和黑质网状部和黑质网状部（SNr）二部分。二部分。n n多巴胺（多巴胺（DA）能神经元能神经元主要在主要在SNc部分，病变部分，病变时时DA分泌减少，出现动作减少、僵硬及震颤。分泌减少，出现动作减少、僵硬及震颤。第五页，本课件共有57页锥体外系统锥体外系统n n丘丘脑脑底底核核 损损伤伤时时可可产产生生对
4、对侧侧肢肢体体舞舞动动动动作作（hemiballism）。）。n n中中脑脑间间质质核核 它它是是扭扭转转中中枢枢，损损害害时时产产生生头头、颈颈及及躯躯干干的的旋旋转转运运动动，与与痉痉挛挛性性斜斜颈颈及及扭扭转转痉痉挛挛有关。有关。第六页，本课件共有57页主要临床症状可分为两大类主要临床症状可分为两大类:n n肌张力变化肌张力变化 升高、降低，升高、降低，游走性升高和降低。游走性升高和降低。n n异常不自主运动异常不自主运动:1.不自主运动有震颤、舞蹈症、手足徐动症、投掷不自主运动有震颤、舞蹈症、手足徐动症、投掷症、肌张力障碍和抽动等。症、肌张力障碍和抽动等。2.不自主运动症状相反的运动障
5、碍症状，即运动减少不自主运动症状相反的运动障碍症状，即运动减少（hypokinesias）第七页，本课件共有57页运动症状运动症状n n有不少以运动症状为主的疾病，其病变部位及发病机有不少以运动症状为主的疾病，其病变部位及发病机制仍未阐明，如原发性扭转痉挛、抽动秽语综合征、制仍未阐明，如原发性扭转痉挛、抽动秽语综合征、ET、迟发性运动障碍、不宁腿综合征、僵人综合征等，迟发性运动障碍、不宁腿综合征、僵人综合征等，n n近年来国际上基本上用近年来国际上基本上用“运动障碍性疾病运动障碍性疾病”（movement disorders）一词取代一词取代“锥体外系疾锥体外系疾病病第八页，本课件共有57页运
6、动症状运动症状n n运运动动症症状状是是某某些些运运动动障障碍碍性性疾疾病病的的唯唯一一表表现现，如如ET、偏侧面肌痉挛、偏身投掷症等，偏侧面肌痉挛、偏身投掷症等，n n有有些些运运动动障障碍碍疾疾病病如如HD、进进行行性性核核上上性性麻麻痹痹（PSP）等等只只是是多多种种神神经经系系统统症症状状的的一一部部分分，常常伴伴有有情情感感及及各各种种精精神神症症状状，如如抑抑郁郁、强强迫迫观观念念、易易激激怒怒、思思维维缓缓慢慢、智智力力减减退退、甚甚至至严严重重痴痴呆呆。少少数数患患者者还还可可有有直直立立性性低低血血压压、大大小小便便障障碍碍、汗汗腺腺分分泌泌异异常等植物神经系统症状。常等植物
7、神经系统症状。第九页，本课件共有57页一、运动徐缓一、运动徐缓/运动缺乏运动缺乏n n运动徐缓（运动徐缓（brADykinesia）指随意运动速度缓慢指随意运动速度缓慢n n运动缺乏（运动缺乏（akinesia）指随意运动缺乏或明显减少。指随意运动缺乏或明显减少。这两种运动症状常同时存在，一般使用时相互兼容而这两种运动症状常同时存在，一般使用时相互兼容而不作严格区别，典型者见于帕金森病（不作严格区别，典型者见于帕金森病（PD）。）。第十页，本课件共有57页一、运动徐缓一、运动徐缓/运动缺乏运动缺乏n n表现形式多种多样，一般的表现有肢体和躯干主动运表现形式多种多样，一般的表现有肢体和躯干主动运
8、动减少、动作缓慢、笨拙、始动困难、重复动作、易动减少、动作缓慢、笨拙、始动困难、重复动作、易疲劳、执行次序性动作或同时执行多个动作困难、疲劳、执行次序性动作或同时执行多个动作困难、“冻僵冻僵”现象（现象（freezing）等，出现等，出现“面具脸面具脸”（masked facies）、）、眨眼减少、声音单调低沉、眨眼减少、声音单调低沉、含糊不清、字愈写愈小（小写症，含糊不清、字愈写愈小（小写症，micrographia）、）、行走时摆臂动作减少等。行走时摆臂动作减少等。第十一页，本课件共有57页一、运动徐缓一、运动徐缓/运动缺乏运动缺乏n n早早期期表表现现可可能能主主要要局局限限于于远远端端
9、肌肌肉肉（小小写写症症，不不能能依依次次屈屈伸伸手手指指，系系鞋鞋带带、扣扣纽纽扣扣等等精精细细动动作作困困难难）、逐逐渐渐可可发发展展至至所所有有肌肌肉肉。患患者者感感到到特特别别困困难难的的是是执执行行次次序序性性动动作作及及复复杂杂精精确确动动作作。做做快快速速重重复复性性动动作作如如拇拇、食食指指对对指指时时可可发发现现运运动动速速度度和和幅幅度度进进行行性性降降低低。晚晚期期表表现现全全面面性性随随意意运运动动减减少少、缓缓慢慢，甚甚至至从从椅椅子子上站起都非常困难。上站起都非常困难。第十二页，本课件共有57页二、肌强直二、肌强直n n肌强直（肌强直（rigidity）指肌张力增高，
10、可累及所有肌指肌张力增高，可累及所有肌肉，包括躯干肌群和肢体肌群、屈肌和伸肌。检肉，包括躯干肌群和肢体肌群、屈肌和伸肌。检查时肌强直表现为被动运动的阻力升高查时肌强直表现为被动运动的阻力升高n n其特点是被动运动整个过程阻力始终保持一致，其特点是被动运动整个过程阻力始终保持一致，屈伸运动的阻力也一致，而且阻力大小基本不受屈伸运动的阻力也一致，而且阻力大小基本不受被动运动的速度和力量的影响。被动运动的速度和力量的影响。第十三页，本课件共有57页肌痉挛肌痉挛n n肌痉挛肌痉挛是张力大小与被动运动速度大小有关，是张力大小与被动运动速度大小有关，而且整个运动过程的阻力大小不一致，一般开而且整个运动过程
11、的阻力大小不一致，一般开始时阻力较大一旦克服阻力迅速减小，呈现所始时阻力较大一旦克服阻力迅速减小，呈现所谓谓“折刀征折刀征”（clasp knife phenomenon）。）。n n肌痉挛常伴有病理反射、肌力减退。肌痉挛常伴有病理反射、肌力减退。n n肌痉挛一般紧张性收缩时的表现。肌痉挛一般紧张性收缩时的表现。第十四页，本课件共有57页二、肌强直二、肌强直n n肌强直有肌强直有“铅管样铅管样”，“齿轮样齿轮样”，n n一般认为一般认为“齿轮感齿轮感”是肌强直叠加静止性震颤所是肌强直叠加静止性震颤所致。致。n n有时一侧肢体轻度强直不易发现，此时让患者主动运有时一侧肢体轻度强直不易发现，此时让
12、患者主动运动对侧肢体，可使肌强直显现出来，此即所谓动对侧肢体，可使肌强直显现出来，此即所谓“增强增强现象现象”。n n肌强直常从一个肢体开始，可有一定程度的波动，肌强直常从一个肢体开始，可有一定程度的波动，因为它受到情绪、精神紧张及药物影响因为它受到情绪、精神紧张及药物影响，常与运常与运动徐缓同时存在，动徐缓同时存在，第十五页，本课件共有57页三、震颤三、震颤n n震颤（震颤（tremor）是各种运动疾病最常见的一种症状，是各种运动疾病最常见的一种症状，是相互拮抗的肌群交替收缩或同步收缩产生的一种是相互拮抗的肌群交替收缩或同步收缩产生的一种节律性不随意运动。身体各个部位，只要有功能相节律性不随
13、意运动。身体各个部位，只要有功能相互拮抗的肌肉支配均有可能发生震颤。震颤最常见互拮抗的肌肉支配均有可能发生震颤。震颤最常见于上肢，但也可见于下肢、头、唇、舌、下颚、声于上肢，但也可见于下肢、头、唇、舌、下颚、声带、躯干。带、躯干。第十六页，本课件共有57页三、震颤三、震颤 震震震震颤颤颤颤的的的的幅幅幅幅度度度度和和和和频频频频率率率率不不不不一一一一，较较较较粗粗粗粗大大大大也也也也可可可可是是是是非非非非常常常常细细细细微微微微，可可可可快快快快亦亦亦亦可可可可慢。慢。慢。慢。震震颤颤可可以以在在静静止止时时出出现现，也也可可以以在在维维持持某某种种姿姿势势或或执执行行运运动动动动作作时时
14、出出现现。分分为为静静止止性性震震颤颤（rest tremor）、姿姿势势性性震震颤颤（postural postural tremortremor）、运运运运 动动动动 性性性性 或或或或 意意意意 向向向向 性性性性 震震震震 颤颤颤颤（kinetic or intentional tremor）。）。有有些些运运动动性性震震颤颤只只在在受受累累肢肢体体执执行行某某种种特特殊殊行行为为任任务务时时出出现现，执执行行其其他他动动作作时时缺缺乏乏，称称作作行行为为任任务务特特异异性性震震颤颤如原发性书写震颤、发声震颤及直立性震颤等。如原发性书写震颤、发声震颤及直立性震颤等。第十七页，本课件共有
15、57页四、舞蹈症四、舞蹈症n n舞蹈症（舞蹈症（chorea）是一种快速、无目的、不规则、是一种快速、无目的、不规则、类似于舞蹈样动作的不自主运动。累及身体一侧类似于舞蹈样动作的不自主运动。累及身体一侧时被称作偏身舞蹈症（时被称作偏身舞蹈症（hemi chorea）。）。n n表现形式复杂多样，如张口、撅嘴、伸舌、扮鬼脸、表现形式复杂多样，如张口、撅嘴、伸舌、扮鬼脸、耸肩、头前屈后仰、手足舞动等，情绪激动时加重，耸肩、头前屈后仰、手足舞动等，情绪激动时加重，睡眠时消失。语言、书写功能常受影响。睡眠时消失。语言、书写功能常受影响。n n舞蹈动作没有目的性，但患者常把其混入主动的舞蹈动作没有目的性
16、，但患者常把其混入主动的有意义动作中加以掩盖有意义动作中加以掩盖。第十八页，本课件共有57页四、舞蹈症四、舞蹈症舞舞蹈蹈症症可可与与其其他他运运动动症症状状如如肌肌张张力力障障碍碍、投投掷掷症症同同时时存存在。在。多多多多种种种种原原原原因因因因均均均均可可可可引引引引起起起起舞舞舞舞蹈蹈蹈蹈症症症症如如如如HD、小小舞舞蹈蹈病病、妊妊娠娠舞舞蹈蹈病病、脑脑血血管管疾疾病病、代代谢谢性性疾疾病病（甲甲亢亢、低低血血糖糖、低低钠钠血血症症、氨氨基基酸酸代代谢谢异异常常等等）、系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮、肝肝性性脑脑病病、药药物物（神神经经安安定定剂剂、抗抗PDPD药药药药物物物物、安安安安非非
17、非非他他他他明明明明、抗抗抗抗癫癫癫癫痫痫痫痫药药药药物物物物等等等等）、中毒（中毒（中毒（中毒（CO、Mn、有机磷等）、感染、肿瘤等。有机磷等）、感染、肿瘤等。有机磷等）、感染、肿瘤等。有机磷等）、感染、肿瘤等。第十九页，本课件共有57页四、舞蹈症四、舞蹈症 由药物引起的舞蹈样动作特点是有节律的刻板运动。由药物引起的舞蹈样动作特点是有节律的刻板运动。由药物引起的舞蹈样动作特点是有节律的刻板运动。由药物引起的舞蹈样动作特点是有节律的刻板运动。见见见见于于于于长长长长期期期期（3 3个个个个月月月月以以以以上上上上）使使使使用用用用抗抗抗抗精精精精神神神神病病病病药药药药物物物物引引引引起起起起
18、的的的的迟迟迟迟发发发发性性性性运运运运动障碍（动障碍（动障碍（动障碍（tardive dyskinesiatardive dyskinesia，TDTD）典典型型的的表表现现是是口口面面部部不不自自主主的的、有有节节律律的的刻刻板板运运动动或或舞舞蹈蹈样样运运动动，如如撅撅嘴嘴、伸伸舌舌、做做鬼鬼脸脸等等。颈颈部部、躯躯干干、肢肢体体末末端端也也受受累累。除除该该症症状状外外，还还表表现现为为肌肌张张力力障障碍碍和和静静坐坐不不能能（akathisiaakathisia），即即所所谓谓迟迟发发性性肌肌张张力力障障碍碍（tardive tardive dystoniadystonia）和迟发性
19、静坐不宁（和迟发性静坐不宁（和迟发性静坐不宁（和迟发性静坐不宁（tardive akathisia）。）。第二十页，本课件共有57页五、投掷症五、投掷症投投掷掷症症（ballismballism）是是是是一一一一种种种种急急急急速速速速、粗粗粗粗大大大大、无无无无目目目目的的的的的的的的投投投投掷掷掷掷样样样样（上肢）或跳跃样（下肢）不自主运动。（上肢）或跳跃样（下肢）不自主运动。（上肢）或跳跃样（下肢）不自主运动。（上肢）或跳跃样（下肢）不自主运动。受受受受累累累累部部部部位位位位以以以以躯躯躯躯干干干干和和和和肢肢肢肢体体体体近近近近端端端端为为为为主主主主，同同同同样样样样具具具具有有有
20、有情情情情绪绪绪绪紧紧紧紧张张张张时时时时加加加加重重重重、睡眠时消失的特点。睡眠时消失的特点。睡眠时消失的特点。睡眠时消失的特点。常常累累及及身身体体一一侧侧，被被被被称称称称作作作作偏偏偏偏身身身身投投投投掷掷掷掷症症症症（hemiballismhemiballism）。双双双双侧躯体受累，侧躯体受累，侧躯体受累，侧躯体受累，则称为双侧投掷症（则称为双侧投掷症（biballism）。）。局限于单一肢体，则称为局限于单一肢体，则称为单肢投掷症（单肢投掷症（单肢投掷症（单肢投掷症（monoballism）。）。第二十一页，本课件共有57页五、投掷症五、投掷症投掷症常与舞蹈症共存投掷症常与舞蹈症
21、共存有人认为投掷症是舞蹈症的严重型表现，有人认为投掷症是舞蹈症的严重型表现，两两者者可可能能具具有有相相似似的的解解剖剖与与生生理理基基础础，不不少少投投掷掷症症缓缓解解后后转为舞蹈症。转为舞蹈症。投投投投掷掷掷掷症症症症病病病病变变变变部部部部位位位位一一一一般般般般认认认认为为为为在在在在底底底底丘丘丘丘脑脑脑脑核核核核，病病病病因因因因常常常常为为为为脑脑脑脑血血血血管管管管病病病病、颅内肿瘤、颅内感染、外伤、变性或代谢性疾病等。颅内肿瘤、颅内感染、外伤、变性或代谢性疾病等。颅内肿瘤、颅内感染、外伤、变性或代谢性疾病等。颅内肿瘤、颅内感染、外伤、变性或代谢性疾病等。第二十二页，本课件共有
22、57页六、抽动六、抽动抽抽动动（ticstics）是是是是一一一一种种种种反反反反复复复复出出出出现现现现的的的的、无无无无节节节节律律律律、似似似似乎乎乎乎无无无无目目目目的的的的的的的的刻刻刻刻板板板板运运运运动动动动（运运运运动动动动性性性性抽抽抽抽动动动动，motor tics）或或或或发发发发声声声声（发发发发声声声声抽抽抽抽动动动动，vocal tics）。）。抽抽抽抽动动动动发发发发生生生生在在在在正正正正常常常常活活活活动动动动的的的的背背背背景景景景之之之之上上上上，根根根根据据据据其其其其复复复复杂杂杂杂程程程程度度度度，抽抽抽抽动可分为动可分为动可分为动可分为简单抽动和复
23、杂抽动简单抽动和复杂抽动。第二十三页，本课件共有57页六、抽动六、抽动n n简单运动性抽动（简单运动性抽动（simple motor tics）可以是突可以是突发、迅速的孤立运动（阵挛性抽动），如眨眼、发、迅速的孤立运动（阵挛性抽动），如眨眼、耸肩、点头等，也可以表现为较慢的、持续的紧耸肩、点头等，也可以表现为较慢的、持续的紧张性运动，如眼睑痉挛、颈扭转、腹部紧缩感等，张性运动，如眼睑痉挛、颈扭转、腹部紧缩感等，这种抽动与肌张力障碍相似，所以被称作肌张力这种抽动与肌张力障碍相似，所以被称作肌张力障碍性抽动（障碍性抽动（dystonic tics）。）。第二十四页，本课件共有57页六、抽动六、抽
24、动n n复杂运动性抽动（复杂运动性抽动（complex motor tics）表现为定型的复表现为定型的复杂协调动作，如触摸或抚摩动作，嗅身体或物体、踢球杂协调动作，如触摸或抚摩动作，嗅身体或物体、踢球动作、跳跃、下流动作、模仿他人动作等。协调性使其动作、跳跃、下流动作、模仿他人动作等。协调性使其看上去有目的的随意运动动作。看上去有目的的随意运动动作。n n运动性抽动运动性抽动运动性抽动运动性抽动可在某一部位出现，但也可为多灶性，一个可在某一部位出现，但也可为多灶性，一个部位的抽动常反复发作，有时抽动可以从一个部位转移部位的抽动常反复发作，有时抽动可以从一个部位转移到另一部位。到另一部位。第二
25、十五页，本课件共有57页六、抽动六、抽动简简单单发发声声抽抽动动（simple vocal tics）表表现现为为一一系系列列异异常常发发声声，如如清清嗓嗓音音、耸耸鼻鼻音音、咕咕噜噜、动动物物吼吼叫等。叫等。复复杂杂发发声声抽抽动动（complex vocal tics）具具有有语语言言特特征征，由由完完整整或或截截断断的的词词语语组组成成，如如重重复复他他人人讲话或自己讲话、刻板地发出咒骂和淫秽词句。讲话或自己讲话、刻板地发出咒骂和淫秽词句。第二十六页，本课件共有57页六、抽动六、抽动抽抽抽抽动动动动可可可可伴伴伴伴有有有有不不不不愉愉愉愉快快快快的的的的感感感感觉觉觉觉体体体体验验验验，
26、这这这这种种种种一一一一过过过过性性性性异异异异常常常常感感感感觉觉觉觉主主主主要要要要出出出出现现现现在在在在头头头头面面面面部部部部和和和和颈颈颈颈部部部部，可可可可出出出出现现现现在在在在抽抽抽抽动动动动之之之之前前前前，之之之之中中中中或或或或之之之之后后后后。这种感觉体验被称作这种感觉体验被称作这种感觉体验被称作这种感觉体验被称作“感觉性抽动感觉性抽动感觉性抽动感觉性抽动”（sensory ticssensory tics）。）。）。）。为为了了减减轻轻这这种种不不愉愉快快的的感感觉觉而而做做出出抽抽动动动动作作，如如果果感感觉觉刺刺激激在在咽咽喉喉部部则则产产生生发发声声抽抽动动。
27、抽抽动动可可以以使使感感觉觉异异常常暂暂时时缓缓解解。在在Tourette综综综综合合合合征征征征（TS），这这这这种种种种感感感感觉觉觉觉性性性性抽抽抽抽动动动动比比比比例例例例可可可可达达达达40%40%。第二十七页，本课件共有57页六、抽动六、抽动n n抽动分为抽动分为抽动分为抽动分为原发性和继发性原发性和继发性，也可见于正常人，正常人的习惯，也可见于正常人，正常人的习惯，也可见于正常人，正常人的习惯，也可见于正常人，正常人的习惯性抽动是不良习惯、精神因素或模仿他人行为引起，仅累及单性抽动是不良习惯、精神因素或模仿他人行为引起，仅累及单性抽动是不良习惯、精神因素或模仿他人行为引起，仅累及
28、单性抽动是不良习惯、精神因素或模仿他人行为引起，仅累及单组肌群、不扩展、持续时间短，可自行消失。组肌群、不扩展、持续时间短，可自行消失。组肌群、不扩展、持续时间短，可自行消失。组肌群、不扩展、持续时间短，可自行消失。n n原发性抽动持续时间在原发性抽动持续时间在1个月至个月至1年者被称作年者被称作短暂性抽动症短暂性抽动症短暂性抽动症短暂性抽动症，主要见于儿童和青少年。抽动时间超过主要见于儿童和青少年。抽动时间超过主要见于儿童和青少年。抽动时间超过主要见于儿童和青少年。抽动时间超过1 1年者被称作年者被称作年者被称作年者被称作慢性抽动慢性抽动慢性抽动慢性抽动症，症，症，症，n n如果只有运动性抽
29、动则被称作如果只有运动性抽动则被称作慢性运动性抽动症慢性运动性抽动症，如只有发，如只有发声抽动则被称作声抽动则被称作慢性发声抽动症慢性发声抽动症慢性发声抽动症慢性发声抽动症，这两种原发性慢性抽动症，这两种原发性慢性抽动症可视为可视为Tourett综合征的变异型。综合征的变异型。综合征的变异型。综合征的变异型。第二十八页，本课件共有57页六、抽动六、抽动n nTourett综合征综合征是最常见的一种慢性抽动症，是最常见的一种慢性抽动症，n n特点是慢性、多灶性运动性和发声抽动，常伴特点是慢性、多灶性运动性和发声抽动，常伴有注意力集中困难、易激惹、睡眠障碍、强迫有注意力集中困难、易激惹、睡眠障碍、
30、强迫行为。行为。第二十九页，本课件共有57页六、抽动六、抽动继继发发性性抽抽动动见见于于多多种种神神经经系系统统疾疾病病，如如HD、PD、PSP、Meige综综合合征征、惊惊恐恐症症（startle disorder）、病病毒毒性性脑脑炎炎、脑脑外外伤伤等等，药药物物（神神经经安安定定剂剂、兴兴奋奋剂剂、抗抗癫癫痫痫剂剂、L-dopa等等）及及CO中中毒毒也也可可产产生抽动症状。生抽动症状。第三十页，本课件共有57页六、抽动六、抽动n n抽动与其他多动症状鉴别抽动与其他多动症状鉴别n n抽动：抽动：1.具有可被意志暂时抑制，有异常感觉体验具有可被意志暂时抑制，有异常感觉体验或抽动冲动预兆，常被
31、患者当作或抽动冲动预兆，常被患者当作“主动主动”运动的特运动的特点。点。2.症状表现多变，症状轻重起伏不定，在睡眠症状表现多变，症状轻重起伏不定，在睡眠时可存在也是其特征。时可存在也是其特征。n n需要注意的是可被意志控制并需要注意的是可被意志控制并不只限于抽动不只限于抽动，部分，部分其他不自主运动（如口面部迟发性运动障碍、药物其他不自主运动（如口面部迟发性运动障碍、药物引起的运动障碍、舞蹈症）引起的运动障碍、舞蹈症）第三十一页，本课件共有57页六、抽动六、抽动n n简单运动性抽动可能与肌阵挛的快速肌肉抽动简单运动性抽动可能与肌阵挛的快速肌肉抽动混淆，混淆，但简单运动性抽动常伴有复杂运动性抽动
32、或有肌张但简单运动性抽动常伴有复杂运动性抽动或有肌张力障碍样抽动表现，好发部位相对局限（头面、颈、力障碍样抽动表现，好发部位相对局限（头面、颈、肩），动作幅度和力量变化大。肩），动作幅度和力量变化大。第三十二页，本课件共有57页七、肌张力障碍七、肌张力障碍 肌肌肌肌张张张张力力力力障障障障碍碍碍碍（dystonia）是是是是一一一一种种种种以以以以持持持持续续续续肌肌肌肌收收收收缩缩缩缩异异异异常常常常引引引引起起起起扭扭扭扭转转转转、重重重重复复复复动动动动作作作作或或或或姿姿姿姿势势势势异异异异常常常常为为为为特特特特征征征征的的的的异异异异常常常常不不不不自自自自主主主主运运运运动动动动
33、，通通通通常常常常在慢相运动之上叠加有快相运动在慢相运动之上叠加有快相运动在慢相运动之上叠加有快相运动在慢相运动之上叠加有快相运动肌肌张张力力障障碍碍可可分分为为原原发发性性和和继继发发性性，两两两两者者者者均均均均可可可可以以以以家家家家族族族族性性性性或散发性的形式出现。或散发性的形式出现。或散发性的形式出现。或散发性的形式出现。第三十三页，本课件共有57页七、肌张力障碍七、肌张力障碍n n肌张力障碍可涉及身体各个部位肌张力障碍可涉及身体各个部位.分为：分为：n n(1)局灶性局灶性，如眼睑痉挛和痉挛性斜颈；，如眼睑痉挛和痉挛性斜颈；n n(2)节段性节段性（指涉及两个或两个以上相邻部位）
34、，（指涉及两个或两个以上相邻部位），如如Meige综合征；综合征；n n(3)多灶性多灶性（指涉及两个或两个以上非相邻部位）；（指涉及两个或两个以上非相邻部位）；n n(4)偏侧肌张力障碍偏侧肌张力障碍；n n(5)全面性全面性（肢体、躯干、头颈均受累）。（肢体、躯干、头颈均受累）。第三十四页，本课件共有57页七、肌张力障碍七、肌张力障碍肌肌张张力力障障碍碍可可以以在在静静止止时时出出现现，也也可可在在随随意意运运动动时时出出现现。静止性肌张力障碍在运动时可加重。静止性肌张力障碍在运动时可加重。原原发发性性扭扭转转痉痉挛挛开开开开始始始始时时时时在在在在特特特特定定定定运运运运动动动动动动动动
35、作作作作时时时时出出出出现现现现，常常常常表表表表现现现现为为为为行行行行走走走走时时时时足足足足部部部部肌肌肌肌张张张张力力力力障障障障碍碍碍碍，随随随随着着着着病病病病情情情情的的的的发发发发展展展展，受受受受累累累累肢肢肢肢体体体体作作作作其其其其他他他他运运运运动动动动动动动动作作作作时时时时也也也也可可可可出出出出现现现现，并并并并波波波波及及及及到到到到其其其其他他他他部部部部位位位位，最最最最终终终终发发发发展展展展为为为为静静静静止止止止性性性性肌肌肌肌张张张张力力力力障障障障碍碍碍碍。任任任任何何何何静静静静止止止止性性性性肌肌肌肌张张张张力力力力障障障障碍碍碍碍均均均均可可
36、可可能能能能是是是是运运运运动动动动性肌张力障碍较严重的表现形式。性肌张力障碍较严重的表现形式。性肌张力障碍较严重的表现形式。性肌张力障碍较严重的表现形式。运运运运动动动动性性性性肌肌肌肌张张张张力力力力障障障障碍碍碍碍可可以以即即只只在在某某种种特特定定动动作作时时出出现现，如如书书写写痉痉挛挛（writers writers crampcramp）、音音音音 乐乐乐乐 家家家家 痉痉痉痉 挛挛挛挛(musician cramp)等。病情进展后，非特异动作也可诱发等。病情进展后，非特异动作也可诱发。第三十五页，本课件共有57页七、肌张力障碍七、肌张力障碍 肌肌肌肌张张张张力力力力障障障障碍碍
37、碍碍常常常常因因因因紧紧紧紧张张张张、疲疲疲疲劳劳劳劳、情情情情绪绪绪绪波波波波动动动动而而而而加加加加重重重重，休休休休息息息息及及及及睡睡睡睡眠可使其缓解。眠可使其缓解。眠可使其缓解。眠可使其缓解。一一个个有有趣趣的的现现象象是是感感觉觉刺刺激激（如如触触觉觉、本本体体觉觉）可可使使其其减减轻轻.例例如如将将手手放放在在下下颌颌或或面面部部可可使使痉痉挛挛性性斜斜颈颈缓缓解解，触摸眼周围皮肤可使眼睑痉挛减轻。触摸眼周围皮肤可使眼睑痉挛减轻。这一现象是肌张力障碍特有的，对诊断有一定帮助。这一现象是肌张力障碍特有的，对诊断有一定帮助。这一现象是肌张力障碍特有的，对诊断有一定帮助。这一现象是肌张
38、力障碍特有的，对诊断有一定帮助。第三十六页，本课件共有57页七、肌张力障碍七、肌张力障碍 多多多多数数数数患患患患者者者者的的的的肌肌肌肌张张张张力力力力障障障障碍碍碍碍在在在在一一一一天天天天之之之之中中中中无无无无轻轻轻轻重重重重变变变变化化化化，少少少少数数数数有有有有波波波波动，表现为症状在傍晚出现或加重。动，表现为症状在傍晚出现或加重。动，表现为症状在傍晚出现或加重。动，表现为症状在傍晚出现或加重。L-dopaL-dopa反反反反应应应应性性性性肌肌肌肌张张张张力力力力障障障障碍碍碍碍,儿儿儿儿童童童童期期期期发发发发病病病病，常常常常染染染染色色色色体体体体显显显显性性性性遗遗遗遗
39、传传传传，可可可可伴伴伴伴有有有有帕帕帕帕金金金金森森森森综综综综合合合合征征征征和和和和腱腱腱腱反反反反射射射射亢亢亢亢进进进进，对对对对L-dopa非非常敏感，是原发性扭转痉挛的一种变异型。常敏感，是原发性扭转痉挛的一种变异型。第三十七页，本课件共有57页七、肌张力障碍七、肌张力障碍 肌肌肌肌张张张张力力力力障障障障碍碍碍碍的的的的发发发发病病病病年年年年龄龄龄龄对对对对预预预预后后后后非非非非常常常常重重重重要要要要:幼幼年年发发病病者者易易发发展为全面性，而成年期发病者常为局灶性。展为全面性，而成年期发病者常为局灶性。原原发发性性肌肌张张力力障障碍碍唯唯一一表表现现是是肌肌张张力力障障
40、碍碍，但但并并非非所所有有孤孤立立的的肌肌张张力力障障碍碍都都是是原原发发性性的的。大大约约30%的的肌肌张张力力障障碍为症状性。碍为症状性。第三十八页，本课件共有57页七、肌张力障碍七、肌张力障碍n n继发性肌张力障碍继发性肌张力障碍:起病时即为静止性肌张力障碍起病时即为静止性肌张力障碍起病时即为静止性肌张力障碍起病时即为静止性肌张力障碍,较早出较早出较早出较早出现持续的姿势异常现持续的姿势异常现持续的姿势异常现持续的姿势异常,语言功能早期受累语言功能早期受累语言功能早期受累语言功能早期受累,起病突然起病突然起病突然起病突然,进展迅进展迅进展迅进展迅速速速速,偏侧肌张力障碍。偏侧肌张力障碍。
41、偏侧肌张力障碍。偏侧肌张力障碍。n n继发性肌张力障碍继发性肌张力障碍继发性肌张力障碍继发性肌张力障碍;伴有其他神经系统症状、体征，如肌伴有其他神经系统症状、体征，如肌伴有其他神经系统症状、体征，如肌伴有其他神经系统症状、体征，如肌痉挛、痴呆、小脑症状、视网膜改变、肌萎缩、感觉症状痉挛、痴呆、小脑症状、视网膜改变、肌萎缩、感觉症状痉挛、痴呆、小脑症状、视网膜改变、肌萎缩、感觉症状痉挛、痴呆、小脑症状、视网膜改变、肌萎缩、感觉症状等。等。等。等。n n继发性肌张力障碍通常对药物治疗反应不佳，唯有继发性肌张力障碍通常对药物治疗反应不佳，唯有继发性肌张力障碍通常对药物治疗反应不佳，唯有继发性肌张力障
42、碍通常对药物治疗反应不佳，唯有Wilson病例外。病例外。病例外。病例外。第三十九页，本课件共有57页七、肌张力障碍七、肌张力障碍急急性性肌肌张张力力障障碍碍反反应应见见于于使使用用D2型型多多巴巴胺胺受受体体阻阻断断剂剂的的患患者者，以以青青少少年年多多见见，表表现现为为服服药药后后数数分分钟钟至至数数小小时时出出现现头头颈颈扭扭转转或或倾倾斜斜、眼眼睑睑痉痉挛挛、眼球歪斜等肌张力障碍症状。眼球歪斜等肌张力障碍症状。第四十页，本课件共有57页七、肌张力障碍七、肌张力障碍精精神神因因素素引引起起的的心心因因性性肌肌张张力力障障碍碍特特点点是是可可伴伴有有假假性性肌肌无无力力及及感感觉觉症症状状
43、，不不受受运运动动动动作作的的影影响响，也也不不受受感感觉觉性性刺刺激激的的影影响响，在在不不同同环环境境下下症症状状表表现不一，心理治疗有效。现不一，心理治疗有效。第四十一页，本课件共有57页八、肌阵挛八、肌阵挛肌肌阵阵挛挛（myoclonus）是是一一种种以以肌肌肉肉急急促促跳跳动动收收缩缩为主要表现的异常不自主动作。为主要表现的异常不自主动作。肌肌阵阵挛挛可可以以象象震震颤颤一一样样有有节节律律性性，也也可可以以象象舞舞蹈蹈动动作一样散乱而不规则。作一样散乱而不规则。几乎所有肌阵挛都是中枢神经系统病变引起的。几乎所有肌阵挛都是中枢神经系统病变引起的。第四十二页，本课件共有57页八、肌阵挛
44、八、肌阵挛n n根据诱发因素可分为自发性、运动性及反射性肌阵根据诱发因素可分为自发性、运动性及反射性肌阵挛；挛；n n根据分布特征可分为局灶性、节段性、多灶性和根据分布特征可分为局灶性、节段性、多灶性和全面性肌阵挛；全面性肌阵挛；n n根据神经生理机制可分为皮质性、皮质下性和脊根据神经生理机制可分为皮质性、皮质下性和脊髓性肌阵挛，也可分为痫性和非痫性肌阵挛髓性肌阵挛，也可分为痫性和非痫性肌阵挛;n n根据病因可分为生理性、原发性、继发性肌阵挛。根据病因可分为生理性、原发性、继发性肌阵挛。第四十三页，本课件共有57页八、肌阵挛八、肌阵挛n n自发性肌阵挛自发性肌阵挛（spontaneous my
45、oclonus）可以是局可以是局灶性、多灶性或全面性，有多种表现形式。它可以灶性、多灶性或全面性，有多种表现形式。它可以突然发生或与某种特异运动碰巧同时发生，有时只突然发生或与某种特异运动碰巧同时发生，有时只是零散地出现（如正常人夜间肌阵挛、清晨肌阵挛是零散地出现（如正常人夜间肌阵挛、清晨肌阵挛癫痫），有时几乎可持续存在（如代谢性脑病、癫痫），有时几乎可持续存在（如代谢性脑病、Creutzfeldt-Jakob病）。病）。第四十四页，本课件共有57页八、肌阵挛八、肌阵挛运运动动性性肌肌阵阵挛挛（action action myoclonusmyoclonus）在在在在主主主主动动动动肌肌肌肌收
46、收收收缩缩缩缩时时时时出出出出现现现现，包括维持姿势时的肌收缩。包括维持姿势时的肌收缩。包括维持姿势时的肌收缩。包括维持姿势时的肌收缩。运运动动性性肌肌阵阵挛挛可可以以是是局局灶灶性性或或节节段段性性，但但以以多多灶灶性性或或全面性多见。全面性多见。引引引引起起起起这这这这种种种种肌肌肌肌阵阵阵阵挛挛挛挛的的的的异异异异常常常常神神神神经经经经放放放放电电电电发发发发生生生生部部部部位位位位可可可可能能能能与与与与控控控控制制制制正正正正常常常常运运运运动动动动的的的的神神神神经经经经结结结结构构构构相相相相同同同同，因因因因此此此此它它它它对对对对正正正正常常常常粗粗粗粗大大大大随随随随意意
47、意意运运运运动动动动的的的的影影影影响响响响要要要要比比比比其他类型的运动症状要大得多。其他类型的运动症状要大得多。其他类型的运动症状要大得多。其他类型的运动症状要大得多。第四十五页，本课件共有57页八、肌阵挛八、肌阵挛反反反反射射射射性性性性肌肌肌肌阵阵阵阵挛挛挛挛（reflex myoclonus）指指指指各各各各种种种种感感感感觉觉觉觉刺刺刺刺激激激激诱诱诱诱发发发发的的的的肌肌肌肌阵挛。阵挛。阵挛。阵挛。感感觉觉刺刺激激性性质质包包括括一一般般感感觉觉（触触、压压、痛痛、温温）、声声光光刺刺激激.肌肌肌肌阵阵阵阵挛挛挛挛的的的的分分分分布布布布可可可可以以以以是是是是局局局局灶灶灶灶性
48、性性性也也也也可可可可以以以以是是是是全全全全面面面面性性性性的的的的。在在在在临临临临床床床床上上上上诱诱诱诱发发发发反反反反射射射射性性性性局局局局灶灶灶灶性性性性肌肌肌肌阵阵阵阵挛挛挛挛有有有有效效效效方方方方式式式式是是是是针针针针刺刺刺刺肢肢肢肢体体体体远远远远端端端端或或或或轻轻轻轻弹弹弹弹手手手手指指指指、足足足足趾。触摸或轻拍面部可诱发全面性反射性肌阵挛。趾。触摸或轻拍面部可诱发全面性反射性肌阵挛。趾。触摸或轻拍面部可诱发全面性反射性肌阵挛。趾。触摸或轻拍面部可诱发全面性反射性肌阵挛。视听刺激诱发的肌阵挛总是全面性的。视听刺激诱发的肌阵挛总是全面性的。视听刺激诱发的肌阵挛总是全
49、面性的。视听刺激诱发的肌阵挛总是全面性的。第四十六页，本课件共有57页八、肌阵挛八、肌阵挛不不同同类类型型的的肌肌阵阵挛挛可可同同时时存存在在，同同一一患患者者可可以以既既有有肌肌阵阵挛又有其他类型的不自主运动。挛又有其他类型的不自主运动。例例例例如如如如，反反反反射射射射性性性性和和和和运运运运动动动动性性性性肌肌肌肌阵阵阵阵挛挛挛挛可可可可同同同同时时时时出出出出现现现现、累累累累及及及及同同同同一一一一部部部部位位位位；多多多多灶灶灶灶性性性性自自自自发发发发性性性性肌肌肌肌阵阵阵阵挛挛挛挛常常常常在在在在运运运运动动动动时时时时加加加加重重重重；遗遗遗遗传传传传性性性性肌肌肌肌阵阵阵阵
50、挛挛挛挛肌肌肌肌张张张张力力力力障障障障碍碍碍碍患患患患者者者者同同同同时时时时有有有有肌肌肌肌阵阵阵阵挛挛挛挛和和和和肌肌肌肌张张张张力力力力障障障障碍碍碍碍存存存存在在在在；HD也也可可有有运动性及反射性肌阵挛出现。运动性及反射性肌阵挛出现。第四十七页，本课件共有57页九、其他类型的运动症状九、其他类型的运动症状和运动综合征和运动综合征假假性性手手足足徐徐动动（pseudoathetosis）假假性性手手足足徐徐动动指指本本体体觉觉缺缺失失导导致致类类似似于于手手足足徐徐动动或或肌肌张张力力障障碍碍的的缓缓慢慢不不自主运动自主运动.其病灶可位于本体觉传导通路的任何一点。其病灶可位于本体觉传