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1、强直性脊柱炎强直性脊柱炎2013届住院医师规范化培训学员届住院医师规范化培训学员刘海剑刘海剑2015-07-15概述概述强直性脊柱炎（强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis AS）多见于青少年，是以中轴关节慢性炎症为主，多见于青少年，是以中轴关节慢性炎症为主，也可累及内脏及其他组织的慢性进展性风湿性也可累及内脏及其他组织的慢性进展性风湿性疾病。疾病。典型病例典型病例X线片表现骶髂关节明显破坏，后线片表现骶髂关节明显破坏，后期脊柱呈期脊柱呈“竹节样竹节样”变化。变化。临床表现临床表现AS的典型症状（1）腰背痛。因该病早期症状多不明显，疼痛常为隐痛，难以定位，多在夜间和休息时症
2、状加重，而活动后症状可减轻。（2）晨僵。病人在清晨或久坐起立时出现腰背部发僵，轻微活动后症状可减轻。晨僵及腰背痛常为病人的早期症状。（3）晚期由于整个脊柱自下而上发生强直，病人的脊柱活动明显受限，不能弯腰，甚至驼背畸形及整个脊柱强直，但大部分病人只限于部分脊柱受累，甚至仅局限于骶髂关节病变。（4）其他症状。疾病早期常有体重减轻。活动期常有疲乏无力、发热及夜间出汗等。关节表现关节表现慢性下腰痛：35%-57%，隐袭性 钝痛 臀部或骶髂区深部 单侧 交替性背部发僵，以晨起为著 外周关节炎：24%-75%的患者在病初或病程中出现髋关节和外周关节病变。膝、踝和肩关节居多，肘与手、足小关节偶有受累。多为
3、非对称性，下肢大关节的关节炎为本病外周关节炎的特征之一。关节外表现关节外表现急性前色素膜炎（急性虹膜炎）单侧急性发作 眼痛、畏光、流泪和视物模糊 可见角膜周围充血、虹膜水肿、病变侧虹膜色素较健侧变淡、瞳孔缩小心血管系统心血管系统受累少见 升主动脉炎、主动脉瓣关闭不全和传导障碍危险性随着年龄、病程和髋、肩以外的外周关节炎的出现而增加 肺实质病变肺实质病变 是少见的晚期关节外表现，以缓慢进展的肺上段纤维化为特点可因长曲霉菌移入生而形成霉菌病，患者可出现咳嗽、呼吸困难，偶尔有咯血 神经系统病变神经系统病变 最常与脊柱骨折、脱位或马尾综合征相关 骨折常发生在颈椎，如引起四肢瘫则死亡率很高，是最严重的并
4、发症其它其它骨骼肌受累 明显的肌肉变细在部分进展期强直性脊柱炎患者中是由于废用性萎缩所致 继发性淀粉样变性 体格检查：骶髂关节和椎旁肌肉压痛为本病早期的阳性体征。随病情进展可见：腰椎前凸变平，脊柱各个方向活动受限，胸廓扩展范围缩小，颈椎后突。以下几种方法可用于检查骶髂关节压痛或脊柱病变进展情况：枕壁试验胸廓扩展Schober 试验骨盆按压Patrick 试验(下肢4字试验)实验室检查实验室检查 75%ESR增快 CRP增高IgA升高HLA-B27 类风湿因子多为阴性，但阳性并不排除AS的诊断。15%轻度正色素性贫血血清碱性磷酸酶水平升高（来源于骨）放射学检查放射学检查 骶髂关节炎 骶髂关节X线
5、改变分期：0级：正常骶髂关节；I级：可疑或极轻微的骶髂关节炎 II级：轻度骶髂关节炎，局限性的侵蚀、硬化，关节边缘模糊，但关节间隙无改变；III级：中度或进展性骶髂关节炎，伴有以下一项（或以上）变化：近关节区硬化、关节间隙变窄/增宽、骨质破坏或部分强直；IV级：严重异常，骶髂关节强直、融合，伴或不伴硬化 放射学检查放射学检查肌腱端炎（肌腱附着点骨质糜烂）脊柱的密度增高影和随后的骨吸收（破坏）髋关节受累 MRI 诊断诊断 诊断线索：诊断的最好线索是患者的症状、关节体征和关节外表现及家族史。AS 最常见的和特征性早期主诉为下腰背发僵和疼痛。由于腰背痛是普通人群中极为常见的一种症状，但大多数为机械性
6、非炎性背痛，而本病则为炎性疼痛。诊断诊断修订的纽约标准，修订的纽约标准，19841984年年临床标准临床标准：下腰痛持续至少3个月，活动（而非休息）后可缓解；腰椎在垂直和水平面的活动受限；扩胸度较同年龄、性别的正常人减小。放射学标准：双侧放射学标准：双侧级或单侧级或单侧-级骶髂关级骶髂关节炎。节炎。诊断诊断：肯定AS：符合放射学标准，加上临床标准3条中至少1条；可能AS：符合3项临床标准，或符合放射学标准而不伴有任何临床标准者。鉴别诊断：1类风湿关节炎（RA）2椎间盘脱出3结核4弥漫性特发性骨肥厚（DISH）综合征5髂骨致密性骨炎6其他：如银屑病关节炎、肠病性关节炎或赖特综合征等AS患者治疗目
7、标缓解症状和体征；恢复功能；防止关节损伤；提高患者生活质量；防止脊柱疾病的并发症。非药物治疗对患者及家属进行疾病知识的教育。合理和坚持进行体育锻炼。站立时尽量保持挺胸、收腹、和双眼平视前方，坐位时保持胸部挺直，睡硬板床，取仰卧位。对疼痛和炎性关节或软组织给予必要的物理治疗。建议吸烟患者戒烟。药物治疗药物治疗非甾类抗炎药物（NSAID药物）糖皮质激素 缓解病情药物（DMARDs）生物制剂外科治疗 髋关节受累引起的关节间隙狭窄、强直和畸形是本病致残的主要原因。为了改善患者的关节功能和生活质量，人工全髋关节置换术是最佳选择。置换术后绝大多数患者的关节痛得到控制，部分患者的功能恢复正常或接近正常，置入
8、关节的寿命90%达10 年以上。预后预后 通常为良性过程 髋关节受累是强直性脊柱炎预后不良的标志 强直性脊柱炎功能的大部分丧失都发生在病初10年内，并且与外周关节炎、脊柱X线改变及脊柱竹节样变的进展密切相关 全髋置换术 病例分析女性，31岁反复下腰痛及臀部疼痛半年余，加重2周。患者于半年前出现下腰部及臀部疼痛，呈阵发性刺痛，脊柱前屈轻度受限，夜间疼痛明显，活动后症状可缓解，多次就诊于海口市中医院，查HLA-B27阳性，骨盆平片提示“致密性骨炎”，考虑“致密性骨炎”，给予消炎止痛的治疗后好转，但症状仍反复出现。2周前上诉症状逐渐加重，行走困难，偶感右侧胸闷，予地塞米松的治疗后症状稍好转。既往体健
9、。患者弟弟已明确诊断强直性脊柱炎。查体：BP 109/73mmHg，神清，浅表淋巴结无肿大，心肺腹查体未见异常，脊柱无压痛及叩击痛。双侧“床边试验”及“4字试验”阳性，腰椎前屈受限。四肢关节无畸形，四肢肌力、肌张力正常，双下肢无水肿，生理反射存在，病例反射未引出。辅助检查：外院外院 骨盆平片提示双侧骶髂关节改变，考虑致密性骨炎。骶髂关节MRI提示双侧骶髂关节异常信号，考虑致密性骨炎HLA-B27提示阳性入院后入院后 血常规：WBC 13.33109/L，N 61.7%，PLT 509109/L；血沉 27mm/h；RCRP 4.81mg/L；HLA-b27阳性。影像学检查：骨盆平片提示致密性骨炎。骶髂关节MRI提示双侧骶髂关节炎。诊断：强直性脊柱炎诊断依据：临床标准：反复下腰痛半年，活动后缓解 腰椎前屈受限 影像学标准：骶髂关节MRI提示双侧骶髂关节炎 治疗：非甾体抗炎药：双氯芬酸钠片 糖皮质激素：甲泼尼龙片 缓解病情药物：柳氮磺吡啶片 生物制剂：益塞普 以及改善循环、改善骨代谢、护胃等对症治疗。谢谢大家！