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1、关于血小板减少症关于血小板减少症第一页，本课件共有38页血小板减少血小板减少n n正常值 100-300109/Ln n原 因 生成障碍 破坏过多 消耗增多 分布异常 第二页，本课件共有38页血小板减少血小板减少生成障碍n n先天性：先天性巨核细胞再生障碍；Cooley 综合症n n获得性：再障；肿瘤骨髓浸润；理化因素（放射性、药物性、感染性）第三页，本课件共有38页血小板减少血小板减少破坏过多n n免疫性：特发性血小板减少性紫癜；药物免疫性血小板减少性紫癜；同种免疫性血小板减少性紫癜n n非免疫性：感染性血小板减少性紫癜；药物非免疫性血小板减少性紫癜；肝素诱导的血小板减少症第四页，本课件共有
2、38页血小板减少血小板减少消耗增多n n弥漫性血管内凝血（DIC）n n血栓性血小板减少性紫癜n n溶血尿毒症第五页，本课件共有38页血小板减少血小板减少分布异常n n脾亢（肝硬化、血吸虫病、骨髓纤维化）n n脾淋巴瘤n n巨大海绵窦状血管瘤第六页，本课件共有38页可导致血小板减少的药物可导致血小板减少的药物n n解热镇痛药：安替比林、保泰松、阿司匹林、水杨酸钠、消炎痛n n金鸡纳生物碱类：奎宁、奎尼丁n n镇静安眠抗惊厥药：苯妥英钠、苯巴比妥n n抗生素：头孢菌素、新生霉素、青霉素、链霉素、磺胺、利福平、红霉素注意阅读药品说明书第七页，本课件共有38页导致血小板减少的感染因素导致血小板减少的
3、感染因素n n病毒感染：流感、风疹、流行性出血热、HBV、HCV、HIV等n n细菌感染：败血症、亚急性感染性心内膜炎、幽门螺杆菌（Hp）n n立克次体感染：斑疹伤寒n n霉菌感染：组织胞浆菌病n n原虫感染：弓形虫第八页，本课件共有38页 关于关于ITP第九页，本课件共有38页概概 述述n nIdiopathic thrombocytopenic purpura （ITP，特发性血小板减少性紫癜）n n免疫介导疾病n n最常见出血性疾病,30%n n发病率5-10/10万第十页，本课件共有38页传统ITP的分期n n急性型n n慢性型第十一页，本课件共有38页项目项目急性型急性型慢性型慢性型
4、年龄与性别年龄与性别多见于儿童，男女无差别多见于儿童，男女无差别多见于成人多见于成人诱因诱因发病前发病前1313周常有病毒感染史周常有病毒感染史无明显诱因，但感染可无明显诱因，但感染可加重之加重之临床变现临床变现出血严重广泛，常有内脏出出血严重广泛，常有内脏出血，脾不大血，脾不大出血相对轻，皮肤黏膜出血相对轻，皮肤黏膜出血为主，但可月经过出血为主，但可月经过多、脾脏轻度大多、脾脏轻度大血小板计数血小板计数明显减少，常明显减少，常20 x1020 x109 9/L/L多在（多在（30803080）x10 x109 9/L/L血小板形态血小板形态一般正常，重者可见血小板一般正常，重者可见血小板碎片
5、碎片体积较大，异型体积较大，异型骨髓巨核细胞骨髓巨核细胞正常或增多，幼稚型增多正常或增多，幼稚型增多增多或正常，颗粒型增增多或正常，颗粒型增多多血小板抗体血小板抗体阳性率低阳性率低约约2/32/3患者阳性患者阳性血小板寿命血小板寿命明显缩短，仅明显缩短，仅16h16h缩短，缩短，1313日日病程病程病程一般病程一般2626周，少数转为慢周，少数转为慢性性病程迁延，多达半年以病程迁延，多达半年以上，反复发作上，反复发作第十二页，本课件共有38页ITP国际工作组 ITP命名n n建议使用建议使用建议使用建议使用“immune(immune(免疫性免疫性免疫性免疫性)”)”，以强调发病由免疫介导，以
6、强调发病由免疫介导，以强调发病由免疫介导，以强调发病由免疫介导，避免使用避免使用避免使用避免使用“idiopathic(idiopathic(特发性特发性特发性特发性)”)”。n n因为许多患者仅有血小板减少而无出血，建议弃用因为许多患者仅有血小板减少而无出血，建议弃用因为许多患者仅有血小板减少而无出血，建议弃用因为许多患者仅有血小板减少而无出血，建议弃用“purpura(purpura(紫癜紫癜紫癜紫癜)”)”一词。一词。一词。一词。n n“ITP”ITP”的缩写仍然保留，但它代表的是的缩写仍然保留，但它代表的是的缩写仍然保留，但它代表的是的缩写仍然保留，但它代表的是“i immune mm
7、une t thrombocytohrombocytop penia(enia(免疫性血小板减少症免疫性血小板减少症免疫性血小板减少症免疫性血小板减少症)”)”。n n将将将将ITPITP分为分为分为分为原发性原发性原发性原发性ITPITP(primary immune (primary immune thrombocytopenia)thrombocytopenia)和和和和继发性继发性继发性继发性ITPITP(secondary immune (secondary immune thrombocytopenia)thrombocytopenia)两类。两类。两类。两类。第十三页，本课件共有
8、38页ITP国际工作组国际工作组 ITP病因分类病因分类n n原发性原发性ITPITP：一种自身免疫性疾病，以没有原一种自身免疫性疾病，以没有原因的单纯性血小板减少因的单纯性血小板减少(血小板数小于血小板数小于100 100 10109 9/L)/L)为特征，诊断方式为排除性诊断。为特征，诊断方式为排除性诊断。n n继发性继发性ITPITP：是指原因明确的各种免疫介导的血小是指原因明确的各种免疫介导的血小板减少症。在诊断时，应在括号内说明原因，比板减少症。在诊断时，应在括号内说明原因，比如：继发性如：继发性ITPITP（药物诱导的）、继发性（药物诱导的）、继发性ITPITP（狼（狼疮相关性）、
9、继发性疮相关性）、继发性ITPITP（HIVHIV相关性）相关性）。第十四页，本课件共有38页继发性免疫性血小板减少症继发性免疫性血小板减少症(如继发于系统性红斑狼疮等如继发于系统性红斑狼疮等)原发性免疫性血小板减少症原发性免疫性血小板减少症(特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜)特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜免疫性血小板减少性紫癜免疫性血小板减少性紫癜 第十五页，本课件共有38页ITP的分期ITPITP国际工作组国际工作组国际工作组国际工作组 建议弃用急性建议弃用急性建议弃用急性建议弃用急性ITPITPITPITP，提出新分期：，提出新分期：n n新诊断的新诊断的新诊断
10、的新诊断的ITPITPITPITP：指诊断后指诊断后指诊断后指诊断后3 3 3 3个月以内的血小板减少的所有患者个月以内的血小板减少的所有患者个月以内的血小板减少的所有患者个月以内的血小板减少的所有患者n n持续性持续性持续性持续性ITPITPITPITP：指诊断后指诊断后指诊断后指诊断后312312312312个月血小板持续减少的所有患者。包括个月血小板持续减少的所有患者。包括个月血小板持续减少的所有患者。包括个月血小板持续减少的所有患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解
11、的患者没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者n n慢性慢性慢性慢性ITPITPITPITP：指血小板减少持续超过指血小板减少持续超过指血小板减少持续超过指血小板减少持续超过12121212个月的所有患者个月的所有患者个月的所有患者个月的所有患者 国内专家共识会国内专家共识会国内专家共识会国内专家共识会 认同以上共识。认同以上共识。认同以上共识。认同以上共识。第十六页，本课件共有38页ITP国际工作组 ITP的病情分级n n难治性难治性难治性难治性ITPITPITPITP：满足以下所有条件：满足以下所有条件：满足以下所有条件：满足以下所有条件：脾切除后脾切除后脾切除后脾切除后无效或
12、者复发；无效或者复发；无效或者复发；无效或者复发；需要（包括但不限于小剂量激素）治疗以降低出血需要（包括但不限于小剂量激素）治疗以降低出血需要（包括但不限于小剂量激素）治疗以降低出血需要（包括但不限于小剂量激素）治疗以降低出血 的危险；的危险；的危险；的危险；除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为原发除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为原发除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为原发除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为原发 性性性性ITPITPITPITP。n n糖皮质激素依赖：糖皮质激素依赖：糖皮质激素依赖：糖皮质激素依赖：指患者需要继续或反复给予糖皮质激素至指患者需要继续或反复给
13、予糖皮质激素至指患者需要继续或反复给予糖皮质激素至指患者需要继续或反复给予糖皮质激素至少少少少2 2 2 2个月，以维持血小板数在个月，以维持血小板数在个月，以维持血小板数在个月，以维持血小板数在30 1030 1030 1030 109 9 9 9/L/L/L/L以上和以上和以上和以上和/或以避免出或以避免出或以避免出或以避免出血。血。血。血。国内专家共识会认同以上共识。国内专家共识会认同以上共识。国内专家共识会认同以上共识。国内专家共识会认同以上共识。第十七页，本课件共有38页ITP国际工作组 ITP疗效评价n n完全缓解完全缓解完全缓解完全缓解(CR)(CR)：治疗后血小板数治疗后血小板
14、数治疗后血小板数治疗后血小板数100101001010010100109 9/L/L且没有且没有且没有且没有出血出血出血出血n n有效有效有效有效(R)(R)(R)(R)：治疗后血小板数治疗后血小板数治疗后血小板数治疗后血小板数30103010301030109 9/L/L并且至少比基并且至少比基并且至少比基并且至少比基础血小板数增加两倍，且没有出血础血小板数增加两倍，且没有出血础血小板数增加两倍，且没有出血础血小板数增加两倍，且没有出血n n无效无效无效无效(NR)(NR)：治疗后血小板数治疗后血小板数治疗后血小板数治疗后血小板数 3010 3010 3010 30109 9 9 9/L/L
15、或者血小板或者血小板或者血小板或者血小板数增加不到基础值的两倍或者有出血数增加不到基础值的两倍或者有出血数增加不到基础值的两倍或者有出血数增加不到基础值的两倍或者有出血 国内专家共识会认同以上共识。国内专家共识会认同以上共识。国内专家共识会认同以上共识。国内专家共识会认同以上共识。第十八页，本课件共有38页ITP诊断中应注意诊断中应注意n n详细询问病史：既往手术、拔牙、创伤后出血不止史，确定发病时间。药物史 家族史 输血史第十九页，本课件共有38页n n脾肿大：不到3%成人ITP轻度脾肿大、3%的健康年轻人脾可触及、如果脾肿大，首先考虑其他疾病n n血液涂片检查：排除假性血小板减少 （EDT
16、A诱导的血小板聚集），改用肝素抗凝计数。第二十页，本课件共有38页n n是否作骨髓细胞学检查：前瞻性研究显示，ITP骨髓检查与临床符合率极高，所以欧美等国仅对60岁以上，临床症状不典型，拟行脾切除者作骨髓检查。n n血小板自身抗体检测：PAIgG特异性差已不用，GP（糖蛋白）特异性方法（MAIPA）检测自身抗体特异性强，但敏感性稍低，阴性结果不能完全排除ITP。第二十一页，本课件共有38页 ITP特异诊断：血小板抗体检测n n血小板相关免疫球蛋白（PAIg）：特异性 差，可出现假阳性、假阴性n n血小板膜糖蛋白特异性抗体（GP）：特异性高（78-93%）敏感性低（49-66%）阳性可诊断、阴性
17、不排除第二十二页，本课件共有38页n n血小板生成素（TPO）检测：升高表示血小板生成减少，正常表示破坏增加。n n幽门螺杆菌（Hp）：阳性者用埃索美拉唑（耐信），克拉霉素，阿莫西林或可乐必妥清除。第二十三页，本课件共有38页ITP治疗目的和原则治疗目的和原则n n治疗目的：使血小板提高到安全水平，大 于30X109/L，无出血表现不从 事增加 出血的危险工作不需 治疗。避免过度治疗。第二十四页，本课件共有38页n n血小板小于30109/L时，致命性出血也只有0.016-0.0389，更多患者死于感染。n n应充分考虑患者的意愿n n对于老年、血小板功能缺陷、凝血障碍、高血压、感染、服用阿司
18、匹林及华法林者，血小板应大于50109/L第二十五页，本课件共有38页n n会诊安全值：口腔检查 10109/L 阴道分娩 50109/L 拔牙或补牙 30109/L 剖宫产 80109/L 小手术 50109/L 大手术 80109/L 服用阿司匹林及华法令 50109/L第二十六页，本课件共有38页n n继发性血小板减少的治疗以治疗原发病为主，掌握输注血小板的指症：TTP时慎用，M3时需30109/L以上 M3合并DIC时需50109/L以上。一般10109/L以下或20109/L以下，但 有出血者。第二十七页，本课件共有38页静脉大剂量丙种球白大剂量糖皮质激素击疗法及紧急血小板注原发免疫
19、性血小板减少症随访观察地塞米松40mg，qdX4d，有效者24周重复，共46个疗程标准剂量泼尼松1mg/(kg.d)至少3w后逐步减量随访观察脾切除小剂量或标准剂量利妥昔单抗qwX4wTPO-R激动剂硫唑嘌呤、长春新碱等免疫抑制剂治疗血浆置换、干细胞移植等新型疗法ITP诊疗流程图PLT10 x109/LPLT30 x109/L无活动性出血存在严重出血(风险)PLT30 x109/L或有明显出血PLT30 x109/L无活动性出血PLT30 x109/L,或有明显出血PLT30 x109/L无活动性出血PLT30 x109/L,或有明显出血PLT30 x109/L时，每周减少日服量5mg，逐渐减
20、量至停药n处方2 地塞米松40mg/d静脉滴注，共4d，无反应者2周后重复1次。有治疗反应者每24周重复1次，最多可至46个疗程第二十九页，本课件共有38页处方处方3 免疫抑制剂适用于难治性免疫抑制剂适用于难治性ITPn nNS 5001000 ml 长春新碱(VCR)0.4mg 静脉滴注68h 每周4d，使用4周n n NS 2040 ml 长春新碱(VCR)12mg 静脉注射 qw，46w一个疗程第三十页，本课件共有38页处方处方3 免疫抑制剂适用于难治性免疫抑制剂适用于难治性ITPn n环磷酰胺(CTX)13mg/(kg.d)分23次口服，36w 一个疗程，出现疗效后渐减量维持治疗46w
21、n n硫唑嘌呤 24mg/(kg.d)分23次口服，36w一个疗程,后以2550mg/d维持治疗812wn n吗替麦考酚酯(骁悉)0.51.0g/d 口服第三十一页，本课件共有38页处方4 新型药物n n利妥昔单抗(美罗华)100mg(小剂量)或 375 mg/m(标准剂量)静脉滴注 qw，用4周;美罗华首次应用：起始滴速50mg/h，起初1h后，可每30min增加50mg/h，直至最大滴速 400mg/h。再次应用：起始滴速100mg/h，每30min增加100mg/h，直至最大滴速400mg/h第三十二页，本课件共有38页处方4 新型药物n nAMG531(Romiplostim,血小板生
22、成素受体激动剂)110g/kg 皮下注射 qwn nEltrombopag(SB-497155，血小板生成素受体激动剂)5075mg/d 口服n nTPO(促血小板生成素)15000IU 皮下注射 qd第三十三页，本课件共有38页处方5 适用于急症处理n n输注单采血小板：每次 1020U 或 0.2U/kgn n大剂量IVIG(静脉内免疫球蛋白)2g/kg(总量)分5d或2d给予，1个月后可重复n n大剂量甲泼尼龙(HD-MP)1.0g/d 使用 35d或 1.02.0g/d 使用23dn n血浆置换 每次置换3000ml血浆,在 35d内连续3次以上n n重组活化因子VII（rhFVIIa
23、）第三十四页，本课件共有38页n n处方6 达那唑 300600mg/d 分3次口服 23个月第三十五页，本课件共有38页注意事项注意事项n n急性ITP多发于儿童，虽然起病急骤，但疾病多呈自限性，预后良好n n推荐肝素抗凝、静脉采血方式复查血常规；拟诊ITP患者均应进行外周血涂片检查，以排除假性血小板减少症n n避免过度治疗，考虑患者意愿第三十六页，本课件共有38页注意事项注意事项n n注意长期应用糖皮质激素的并发症的防治，乙肝患者HBV-DNA复制水平较高的患者应避免使用糖皮质激素，以防爆发性肝炎n n新型药物（美罗华）使用时注意预防不良反应：预先使用解热镇痛药、抗组胺药及激素n n难治性ITP患者需寻找可能存在的潜在病原体：H p;HCV;HIV及其他感染证据，并采取相应治疗第三十七页，本课件共有38页感感谢谢大大家家观观看看第三十八页，本课件共有38页