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1、关于支气管扩张关于支气管扩张第1页,此课件共44页哦支气管扩张症支气管扩张症是指中等大小的支气管由于管壁是指中等大小的支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常和持久性的肌肉和弹性组织破坏引起的异常和持久性扩张,是常见呼吸道慢性化脓性疾病。扩张,是常见呼吸道慢性化脓性疾病。主要症状为慢性咳嗽,咳大量脓性痰和(或)反主要症状为慢性咳嗽,咳大量脓性痰和(或)反复咯血。复咯血。患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。第2页,此课件共44页哦 病因1.1.支气管支气管-肺组织感染;肺组织感染;2.2.支气管阻塞;支气管阻塞;3.3.先天性发育缺陷先天性
2、发育缺陷4.4.全身疾病全身疾病5.5.病因未明:约占病因未明:约占30%30%。第3页,此课件共44页哦病因和发病机制n n支气管-肺组织感染婴幼儿期支气管肺组织感染是支气管扩张婴幼儿期支气管肺组织感染是支气管扩张最常见最常见的原因的原因。干性支气管扩张干性支气管扩张n n支气管阻塞肿瘤、异物、感染、淋巴结肿大、肿瘤、异物、感染、淋巴结肿大、中叶综合征中叶综合征 。中叶综合征 因局部支气管或者肺部炎症或者淋巴结肿大因局部支气管或者肺部炎症或者淋巴结肿大因局部支气管或者肺部炎症或者淋巴结肿大因局部支气管或者肺部炎症或者淋巴结肿大压迫右中叶支气管压迫右中叶支气管压迫右中叶支气管压迫右中叶支气管,
3、使管腔狭窄使管腔狭窄使管腔狭窄使管腔狭窄,引起的中叶体积缩小引起的中叶体积缩小引起的中叶体积缩小引起的中叶体积缩小,不张不张不张不张,慢性炎症导致的临床症状。慢性炎症导致的临床症状。慢性炎症导致的临床症状。慢性炎症导致的临床症状。第4页,此课件共44页哦病因和发病机制 支气管先天性发育障碍支气管先天性发育障碍支气管先天性发育障碍支气管先天性发育障碍 -巨大气管支气管症(巨大气管支气管症(巨大气管支气管症(巨大气管支气管症(Mounier-Kuhn SyndromeMounier-Kuhn SyndromeMounier-Kuhn SyndromeMounier-Kuhn Syndrome);)
4、;););-Williams-Campbell syndrome-Williams-Campbell syndrome-Williams-Campbell syndrome-Williams-Campbell syndrome(先天性软骨缺损性支气管扩张综合(先天性软骨缺损性支气管扩张综合(先天性软骨缺损性支气管扩张综合(先天性软骨缺损性支气管扩张综合征)。征)。征)。征)。先天性纤毛缺陷先天性纤毛缺陷先天性纤毛缺陷先天性纤毛缺陷 -Kartagener-Kartagener-Kartagener-Kartagener综合征综合征综合征综合征【指具有内脏转位指具有内脏转位指具有内脏转位指具有内
5、脏转位(右位心右位心右位心右位心),),),),支气管扩张支气管扩张支气管扩张支气管扩张,副鼻窦炎副鼻窦炎副鼻窦炎副鼻窦炎三联症的先天性疾病三联症的先天性疾病三联症的先天性疾病三联症的先天性疾病】第5页,此课件共44页哦淋巴管性先天性发育障碍淋巴管性先天性发育障碍淋巴管性先天性发育障碍淋巴管性先天性发育障碍 黄甲综合征黄甲综合征黄甲综合征黄甲综合征(Yenow nail syndrome YNS)(Yenow nail syndrome YNS)(Yenow nail syndrome YNS)(Yenow nail syndrome YNS)是一罕见的疾病,是一罕见的疾病,是一罕见的疾病,是
6、一罕见的疾病,1964196419641964年由年由年由年由SammanSammanSammanSamman和和和和WhiteWhiteWhiteWhite首先报道首先报道首先报道首先报道13131313例,其特征是指例,其特征是指例,其特征是指例,其特征是指(趾趾趾趾)甲变黄,甲生长甲变黄,甲生长甲变黄,甲生长甲变黄,甲生长缓慢,伴淋巴水肿。缓慢,伴淋巴水肿。缓慢,伴淋巴水肿。缓慢,伴淋巴水肿。EmersonEmersonEmersonEmerson于于于于1966196619661966年提出除黄甲、淋巴水肿外,尚年提出除黄甲、淋巴水肿外,尚年提出除黄甲、淋巴水肿外,尚年提出除黄甲、淋巴
7、水肿外,尚有胸腔积液,称为三联征。有胸腔积液,称为三联征。有胸腔积液,称为三联征。有胸腔积液,称为三联征。1972197219721972年年年年HinerHinerHinerHiner等提出三联征中出现等提出三联征中出现等提出三联征中出现等提出三联征中出现2 2 2 2个症个症个症个症状即可诊断黄甲综合征。状即可诊断黄甲综合征。状即可诊断黄甲综合征。状即可诊断黄甲综合征。其它先天性因素其它先天性因素其它先天性因素其它先天性因素 1-1-抗胰蛋白酶缺乏、肺囊性纤维化抗胰蛋白酶缺乏、肺囊性纤维化抗胰蛋白酶缺乏、肺囊性纤维化抗胰蛋白酶缺乏、肺囊性纤维化 。病因和发病机制第6页,此课件共44页哦病因
8、和发病机制n n全身疾病全身疾病全身疾病全身疾病RARARARASLESLESLESLE溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎HIVHIVHIVHIV感染。感染。感染。感染。第7页,此课件共44页哦 病病 理理1.1.1.1.扩张的好发部位:扩张的好发部位:扩张的好发部位:扩张的好发部位:下叶多于上叶,左侧多于右侧,其次为右肺中叶。下叶多于上叶,左侧多于右侧,其次为右肺中叶。下叶多于上叶,左侧多于右侧,其次为右肺中叶。下叶多于上叶,左侧多于右侧,其次为右肺中叶。原因:下叶多于上叶是由于下叶支气管易发生引流不畅。原因:下叶多于上叶是由于下叶支气管易发生引流不畅。原因:下叶多于上叶是由于
9、下叶支气管易发生引流不畅。原因:下叶多于上叶是由于下叶支气管易发生引流不畅。左侧多于右侧是因为:左侧多于右侧是因为:左侧多于右侧是因为:左侧多于右侧是因为:左下支气管较右下更细长。左下支气管较右下更细长。左下支气管较右下更细长。左下支气管较右下更细长。与大气管的角度较大。与大气管的角度较大。与大气管的角度较大。与大气管的角度较大。受心脏压迫,以上原因导致引流不畅。受心脏压迫,以上原因导致引流不畅。受心脏压迫,以上原因导致引流不畅。受心脏压迫,以上原因导致引流不畅。第8页,此课件共44页哦 病病 理理2.2.分为柱状扩张、囊状扩张,不规则扩张分为柱状扩张、囊状扩张,不规则扩张分为柱状扩张、囊状扩
10、张,不规则扩张分为柱状扩张、囊状扩张,不规则扩张 三种类型。三种类型。三种类型。三种类型。3.3.管壁结构破坏,管腔扩大,腔内多量分泌物,粘管壁结构破坏,管腔扩大,腔内多量分泌物,粘管壁结构破坏,管腔扩大,腔内多量分泌物,粘管壁结构破坏,管腔扩大,腔内多量分泌物,粘膜损伤,支气管动脉扩张,血管瘤。膜损伤,支气管动脉扩张,血管瘤。膜损伤,支气管动脉扩张,血管瘤。膜损伤,支气管动脉扩张,血管瘤。第9页,此课件共44页哦第10页,此课件共44页哦 病理生理病理生理1.1.1.1.早期肺功能正常;早期肺功能正常;早期肺功能正常;早期肺功能正常;2.2.2.2.病变范围较大时:轻度阻塞性通气障碍;病变范
11、围较大时:轻度阻塞性通气障碍;病变范围较大时:轻度阻塞性通气障碍;病变范围较大时:轻度阻塞性通气障碍;3.3.3.3.病变范围广泛时:阻塞性为主的混合性通气障病变范围广泛时:阻塞性为主的混合性通气障碍、弥散障碍;碍、弥散障碍;4.4.4.4.通气通气通气通气/血流比例失调,肺内动血流比例失调,肺内动血流比例失调,肺内动血流比例失调,肺内动-静脉样分流;静脉样分流;静脉样分流;静脉样分流;5.5.5.5.低氧血症,肺动脉高压、肺心病。低氧血症,肺动脉高压、肺心病。低氧血症,肺动脉高压、肺心病。低氧血症,肺动脉高压、肺心病。第11页,此课件共44页哦 临床表现临床表现病史特点:病史特点:病程多呈慢
12、性经过,起病多在小儿或青年期。病程多呈慢性经过,起病多在小儿或青年期。多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史,以后常有反复发作的下呼吸道延不愈的病史,以后常有反复发作的下呼吸道感染。感染。第12页,此课件共44页哦一、症状(一)慢性咳嗽、大量脓痰(一)慢性咳嗽、大量脓痰(一)慢性咳嗽、大量脓痰(一)慢性咳嗽、大量脓痰 1.1.1.1.与体位改变有关;与体位改变有关;与体位改变有关;与体位改变有关;2.2.2.2.其严重度可用痰量来估计:轻度其严重度可用痰量来估计:轻度其严重度可用痰量来估计:轻度其严重度可用痰量来估计:轻度10ml/d1
13、0ml/d10ml/d150ml/d150ml/d150ml/d150ml/d。3.3.3.3.感染时痰液静置后分层:上层为泡沫,中感染时痰液静置后分层:上层为泡沫,中感染时痰液静置后分层:上层为泡沫,中感染时痰液静置后分层:上层为泡沫,中 层为混浊粘液,下层为坏死组织沉淀物。层为混浊粘液,下层为坏死组织沉淀物。层为混浊粘液,下层为坏死组织沉淀物。层为混浊粘液,下层为坏死组织沉淀物。4.4.4.4.最常见病原体:铜绿假单胞菌。最常见病原体:铜绿假单胞菌。最常见病原体:铜绿假单胞菌。最常见病原体:铜绿假单胞菌。第13页,此课件共44页哦(二)反复咯血(二)反复咯血 见于见于50%-70%50%-
14、70%的患者,程度不等,部分患者反复咯的患者,程度不等,部分患者反复咯 血为唯一症状,称为血为唯一症状,称为“干性支气管扩张干性支气管扩张”。(三)反复肺部感染(三)反复肺部感染 其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。(四)慢性感染中毒症状(四)慢性感染中毒症状 发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等,发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等,儿童可影响发育。儿童可影响发育。第14页,此课件共44页哦二、体征 早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征。早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征。局限性粗湿啰音(下胸部、背部,局限性粗湿啰音(下胸部、背部,固定而持久固定而持
15、久),可有哮鸣音。部分慢性患者伴有杵状指(趾)。部分慢性患者伴有杵状指(趾)。肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。第15页,此课件共44页哦 杵状指杵状指第16页,此课件共44页哦 杵状指杵状指第17页,此课件共44页哦辅助检查辅助检查一、影像学一、影像学一、影像学一、影像学1.1.1.1.早期轻症患者胸部平片常无特殊发现,或仅有一侧或双侧下肺纹理局部增早期轻症患者胸部平片常无特殊发现,或仅有一侧或双侧下肺纹理局部增早期轻症患者胸部平片常无特殊发现,或仅有一侧或双侧下肺纹理局部增早期轻症患者胸部平片常无特殊发现,或仅有一侧或双侧下肺纹理局部增多及增粗现象。多
16、及增粗现象。多及增粗现象。多及增粗现象。2.2.2.2.典型典型典型典型X X X X线表现是线表现是线表现是线表现是轨道征轨道征轨道征轨道征和和和和卷发样卷发样卷发样卷发样阴影。阴影。阴影。阴影。3.CT3.CT3.CT3.CT检查示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。检查示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。检查示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。检查示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。4.4.4.4.支气管造影可明确支气管扩张部位、形态、范围和病变严重程度。支气管造影可明确支气管扩张部位、形态、范围和病变严重程度。支气管造影可明确支气管扩张部位、形态、范围和病变严重程
17、度。支气管造影可明确支气管扩张部位、形态、范围和病变严重程度。5.5.5.5.高分辨率高分辨率高分辨率高分辨率CTCTCTCT基本上可取代支气管造影。基本上可取代支气管造影。基本上可取代支气管造影。基本上可取代支气管造影。第18页,此课件共44页哦 X X线表现肺纹理增多、增粗线表现肺纹理增多、增粗第19页,此课件共44页哦X X X X线表现线表现线表现线表现呈网状,其间有透亮区,呈类似蜂窝状呈网状,其间有透亮区,呈类似蜂窝状第20页,此课件共44页哦 CT CT表现表现囊状支气管扩张囊状支气管扩张第21页,此课件共44页哦 CT CT表现柱状支气管扩张表现柱状支气管扩张第22页,此课件共4
18、4页哦 CTCT表现支气管呈不规则串珠状扩张表现支气管呈不规则串珠状扩张第23页,此课件共44页哦 支气管造影支气管造影第24页,此课件共44页哦二、纤维支气管镜二、纤维支气管镜1.1.1.1.发现部分患者的出血部位或阻塞原因。发现部分患者的出血部位或阻塞原因。发现部分患者的出血部位或阻塞原因。发现部分患者的出血部位或阻塞原因。2.2.2.2.进行局部灌洗,作细菌学和细胞学检查。进行局部灌洗,作细菌学和细胞学检查。进行局部灌洗,作细菌学和细胞学检查。进行局部灌洗,作细菌学和细胞学检查。第25页,此课件共44页哦三三 痰检查痰检查1.1.痰涂片染色痰涂片染色2.2.痰细菌培养痰细菌培养+药敏药敏
19、第26页,此课件共44页哦 诊诊 断断n n慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血和肺部同一部位慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血和肺部同一部位慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血和肺部同一部位慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血和肺部同一部位反复感染等病史;反复感染等病史;反复感染等病史;反复感染等病史;n n肺部闻及固定而持久的局限性粗湿啰音;肺部闻及固定而持久的局限性粗湿啰音;n n童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身性疾病童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身性疾病童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身性疾病童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身性疾病病史;病史;病史;病史;n n支气管造影和胸部支气管造影和胸部支
20、气管造影和胸部支气管造影和胸部CTCTCTCT(尤其是(尤其是(尤其是(尤其是HRCTHRCTHRCTHRCT)。)。)。)。第27页,此课件共44页哦鉴别诊断鉴别诊断一、慢性支气管炎一、慢性支气管炎 二、肺脓肿二、肺脓肿三、肺结核三、肺结核 四、先天性肺囊肿四、先天性肺囊肿五、弥漫性泛细支气管炎五、弥漫性泛细支气管炎 第28页,此课件共44页哦一一 慢性支气管炎慢性支气管炎1.1.1.1.发病年龄:中年以上患者多见;发病年龄:中年以上患者多见;2.2.2.2.冬春季咳嗽、咳痰加重冬春季咳嗽、咳痰加重冬春季咳嗽、咳痰加重冬春季咳嗽、咳痰加重 ;3.3.3.3.痰性状:白色粘痰,细菌感染时脓痰;
21、痰性状:白色粘痰,细菌感染时脓痰;痰性状:白色粘痰,细菌感染时脓痰;痰性状:白色粘痰,细菌感染时脓痰;4.4.4.4.咯血不常见;咯血不常见;咯血不常见;咯血不常见;5.5.肺部干湿啰音不固定。肺部干湿啰音不固定。肺部干湿啰音不固定。肺部干湿啰音不固定。第29页,此课件共44页哦二二 肺脓肿肺脓肿1.1.1.1.发病速度发病速度发病速度发病速度 起病急、高热;起病急、高热;起病急、高热;起病急、高热;2.2.2.2.痰量痰量痰量痰量 大量脓痰大量脓痰大量脓痰大量脓痰 ;3.3.3.3.胸部影像胸部影像胸部影像胸部影像 大片密度增高影,内有空洞和大片密度增高影,内有空洞和大片密度增高影,内有空洞
22、和大片密度增高影,内有空洞和 液平面;液平面;液平面;液平面;4.4.4.4.抗生素治疗有效,急性肺脓肿炎症影完全吸收。抗生素治疗有效,急性肺脓肿炎症影完全吸收。抗生素治疗有效,急性肺脓肿炎症影完全吸收。抗生素治疗有效,急性肺脓肿炎症影完全吸收。慢性肺脓肿炎症影部分吸收。慢性肺脓肿炎症影部分吸收。慢性肺脓肿炎症影部分吸收。慢性肺脓肿炎症影部分吸收。第30页,此课件共44页哦 肺脓肿肺脓肿CTCT表现表现第31页,此课件共44页哦 三三 空洞型肺结核空洞型肺结核1.1.结核中毒症状;结核中毒症状;结核中毒症状;结核中毒症状;2.2.2.2.痰量少,无臭味;痰量少,无臭味;痰量少,无臭味;痰量少,
23、无臭味;3.3.3.3.痰抗酸杆菌阳性;痰抗酸杆菌阳性;痰抗酸杆菌阳性;痰抗酸杆菌阳性;4.4.4.4.胸部影像:空洞无液平,常有卫星灶,支气管胸部影像:空洞无液平,常有卫星灶,支气管播散灶(同侧或对侧),常位于上肺。播散灶(同侧或对侧),常位于上肺。第32页,此课件共44页哦空洞型肺结核空洞型肺结核CTCT表现表现第33页,此课件共44页哦空洞型肺结核空洞型肺结核CTCT表现表现第34页,此课件共44页哦四四 先天性肺囊肿先天性肺囊肿1.1.既往史有既往史有x x线参考或肺囊肿病史;线参考或肺囊肿病史;2.x2.x线影像:边缘光滑,壁薄(线影像:边缘光滑,壁薄(1mm1mm),),多呈圆形影
24、,周围肺野清晰;多呈圆形影,周围肺野清晰;3.3.胸部胸部CT:CT:有肺囊肿影像有肺囊肿影像.第35页,此课件共44页哦 肺囊肿肺囊肿CTCT表现表现第36页,此课件共44页哦五五 弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎1.1.慢性咳嗽、咳痰,活动后呼吸困难;慢性咳嗽、咳痰,活动后呼吸困难;慢性咳嗽、咳痰,活动后呼吸困难;慢性咳嗽、咳痰,活动后呼吸困难;2.2.2.2.常伴有慢性鼻窦炎病史;常伴有慢性鼻窦炎病史;常伴有慢性鼻窦炎病史;常伴有慢性鼻窦炎病史;3.3.3.3.胸部影像:常出现直径在胸部影像:常出现直径在5mm5mm5mm5mm以下以下以下以下,边界不清边界不清,呈呈小叶中心性分布的
25、弥漫性结节状阴影小叶中心性分布的弥漫性结节状阴影,并有分叉并有分叉并有分叉并有分叉状线条影与其相连。以下肺野为明显;状线条影与其相连。以下肺野为明显;状线条影与其相连。以下肺野为明显;状线条影与其相连。以下肺野为明显;4.4.4.4.大环内酯类治疗有效。大环内酯类治疗有效。第37页,此课件共44页哦弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎CTCT表现表现第38页,此课件共44页哦 治疗治疗 治疗原则:1.控制感染;2.保持引流通畅,3.必要时手术治疗。第39页,此课件共44页哦 一、内科一、内科治疗治疗(一)治疗基础疾病。(一)治疗基础疾病。(二)(二)控制感染控制感染 急性感染期的主要治疗措施。
26、急性感染期的主要治疗措施。(三)保持呼吸道引流通畅。第40页,此课件共44页哦1.1.1.1.急性感染征象:痰量增多、脓痰增多。急性感染征象:痰量增多、脓痰增多。急性感染征象:痰量增多、脓痰增多。急性感染征象:痰量增多、脓痰增多。2.2.2.2.痰菌培养及药敏结果选择抗菌药物。痰菌培养及药敏结果选择抗菌药物。痰菌培养及药敏结果选择抗菌药物。痰菌培养及药敏结果选择抗菌药物。3.3.3.3.铜绿假单胞菌感染:铜绿假单胞菌感染:铜绿假单胞菌感染:铜绿假单胞菌感染:(1 1 1 1)三代头孢)三代头孢)三代头孢)三代头孢+氨基糖苷类,如头孢哌氨基糖苷类,如头孢哌氨基糖苷类,如头孢哌氨基糖苷类,如头孢哌
27、 酮酮酮酮/他唑巴坦他唑巴坦他唑巴坦他唑巴坦+依替米星依替米星依替米星依替米星 (2 2 2 2)碳青酶烯类。)碳青酶烯类。)碳青酶烯类。)碳青酶烯类。4.4.4.4.慢性咯脓痰者:敏感抗生素轮换使用。慢性咯脓痰者:敏感抗生素轮换使用。慢性咯脓痰者:敏感抗生素轮换使用。慢性咯脓痰者:敏感抗生素轮换使用。(二)控制感染二)控制感染第41页,此课件共44页哦 1.1.1.1.祛痰药:盐酸氨溴索,祛痰药:盐酸氨溴索,祛痰药:盐酸氨溴索,祛痰药:盐酸氨溴索,N-N-N-N-乙酰半胱氨酸;乙酰半胱氨酸;乙酰半胱氨酸;乙酰半胱氨酸;2.2.2.2.支气管舒张药:支气管舒张药:支气管舒张药:支气管舒张药:2
28、 2 2 2受体激动剂、茶碱类;受体激动剂、茶碱类;受体激动剂、茶碱类;受体激动剂、茶碱类;3.3.3.3.体位引流:体位引流:体位引流:体位引流:患肺处于高位,引流支气管开口向下,每日患肺处于高位,引流支气管开口向下,每日患肺处于高位,引流支气管开口向下,每日患肺处于高位,引流支气管开口向下,每日2-42-42-42-4次,每次次,每次次,每次次,每次15-3015-3015-3015-30分钟。分钟。分钟。分钟。4.4.4.4.纤维支气管镜吸痰。纤维支气管镜吸痰。纤维支气管镜吸痰。纤维支气管镜吸痰。(三)保持呼吸道引流通畅(三)保持呼吸道引流通畅第42页,此课件共44页哦适应症:适应症:病变范围局限,全身状况良好者,下列情病变范围局限,全身状况良好者,下列情况考虑手术:况考虑手术:1.1.反复急性感染;反复急性感染;2.2.反复大咯血。反复大咯血。3.3.致残病例:合适者肺移植。致残病例:合适者肺移植。二、手术治疗二、手术治疗第43页,此课件共44页哦感感谢谢大大家家观观看看第44页,此课件共44页哦