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1、第六篇第二章第六篇第二章贫血血血液系统血液系统 血浆血浆 血液血液 血细胞血细胞血液系统血液系统 造血器官造血器官 骨髓骨髓 胸腺胸腺 脾脾 淋巴结淋巴结造血干细胞造血干细胞造血干细胞造血干细胞造血干细胞造血干细胞(HSC)HSC)各种血细胞与免疫细胞的起始细胞各种血细胞与免疫细胞的起始细胞.HSC具有不断自我复制与多向分化增殖具有不断自我复制与多向分化增殖的能力的能力.造血器官与造血器官与造血器官与造血器官与HSCHSC 场所场所场所场所 胚胎胚胎:胎肝胎肝 出生后四周出生后四周:骨髓骨髓 （疾病状态下）疾病状态下）造血微环境造血微环境组成组成 1 基质细胞基质细胞 2 细胞因子细胞因子 3
2、 细胞外基质细胞外基质淋巴系统和单核淋巴系统和单核-巨噬细胞系统巨噬细胞系统血液病学血液病学 血液系统疾病分类血液系统疾病分类 血液系统疾病定义：血液系统疾病定义：血液系统疾病指血液系统疾病指原发原发（白血病）或（白血病）或主要主要累及累及（缺铁性贫血）血液和造血（缺铁性贫血）血液和造血器官的疾病。器官的疾病。分类分类 n1 1 红细胞疾病红细胞疾病 各类贫血各类贫血n2 2 粒细胞疾病粒细胞疾病 粒细胞缺乏症粒细胞缺乏症n3 3 单核细胞和巨噬细胞疾病单核细胞和巨噬细胞疾病 炎症性组织细胞增炎症性组织细胞增多症多症n4 4 淋巴细胞和浆细胞疾病淋巴细胞和浆细胞疾病 淋巴瘤，淋巴细胞白淋巴瘤，
3、淋巴细胞白血病，多发性骨髓瘤血病，多发性骨髓瘤n5 5 造血干细胞疾病造血干细胞疾病 再生障碍性贫血，急性白血病再生障碍性贫血，急性白血病n6 6 脾功能亢进脾功能亢进n7 7 出血性和血栓性疾病出血性和血栓性疾病 血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜血液系统疾病诊断方法血液系统疾病诊断方法 n1 实验室检查实验室检查n2 病史与体格检查病史与体格检查 实验室检查实验室检查1血细胞计数血细胞计数,血红蛋白测定血红蛋白测定,血涂片检查血涂片检查,骨髓穿刺液涂片骨髓穿刺液涂片,细胞组织化学方法细胞组织化学方法2流式细胞术检测血细胞表面抗体流式细胞术检测血细胞表面抗体3染色体、融合基因检测染色体、融合基
4、因检测4淋巴结和肿块的病理学检查淋巴结和肿块的病理学检查5放射学检测、放射性核素检测、放射学检测、放射性核素检测、PET-CT检测检测病史与体格检查病史与体格检查n病史病史:家族史、毒物药物放射线接触家族史、毒物药物放射线接触史、工作生活环境地区史、工作生活环境地区n体格检查：体格检查：皮肤黏膜颜色、淋巴结、皮肤黏膜颜色、淋巴结、齿龈增生、胸骨压痛、肝脾齿龈增生、胸骨压痛、肝脾血液系统疾病的治疗血液系统疾病的治疗n1 去除病因去除病因n2 保持正常血液成分及其功能保持正常血液成分及其功能n3 去除去除异常血液成分和抑制异常异常血液成分和抑制异常功能功能n4 造血干细胞移植造血干细胞移植去除病因
5、去除病因脱离致病因素脱离致病因素:如药物如药物,毒物毒物,放射线等放射线等 (但部分血液系统疾病的病因不明确但部分血液系统疾病的病因不明确或无法避免或无法避免)保持正常血液成分及其功能保持正常血液成分及其功能n1 补充造血原料补充造血原料n2 刺激造血刺激造血n3 细胞因子细胞因子n4 脾脏切除脾脏切除n5 过继免疫过继免疫n6 成分输血成分输血去除去除异常血液成分和抑制异常功能异常血液成分和抑制异常功能n1 化疗化疗 白血病白血病,淋巴瘤淋巴瘤n2 放疗放疗 X射线等治疗白血病射线等治疗白血病,淋巴瘤淋巴瘤n3 诱导分化诱导分化 急性早幼粒细胞白血病急性早幼粒细胞白血病 n4 治疗性血液成分
6、单采治疗性血液成分单采 骨髓增殖性骨髓增殖性疾病疾病 n5 免疫抑制免疫抑制 糖皮质激素糖皮质激素,环孢素等环孢素等n6 抗凝和溶栓抗凝和溶栓 尿激酶等溶栓治疗尿激酶等溶栓治疗 造血干细胞移植造血干细胞移植 一种可能根治血液系统恶一种可能根治血液系统恶性肿瘤等疾病的综合性治疗性肿瘤等疾病的综合性治疗方法方法贫贫 血血学时数：学时数：4 4学时学时第六篇 血液系统疾病 第二章第二章贫贫 血血 概概 述述第六篇 血液系统疾病 第一节第一节1.掌握贫血的基本概念、临床表现。2.熟悉贫血诊断步骤和方法、病因诊断的重要意义、治疗原则。主要实验室检查对贫血诊断的意义。3.了解贫血的病因和发病机制，分类。讲
7、授目的和要求讲授主要内容贫血的定义发病机制临床表现实验室检查诊断方法治疗原则血红蛋白红细胞比容红细胞计数 低于同性别、同年龄、同地区正常值下限 血液稀释、浓缩时易致误诊 贫血是一综合征贫血是一综合征,不是一种疾病不是一种疾病贫血的定义贫血的分类按贫血的程度分类按贫血的程度分类贫血的形态学分类贫血的形态学分类 类型类型 MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)病因病因 大细胞性贫血大细胞性贫血 100 32 32-36 巨幼贫等巨幼贫等正常细胞性贫血正常细胞性贫血 80-100 26-32 32-36 再障等再障等小细胞低色素性小细胞低色素性 80 26 32 缺铁贫等缺铁贫等 贫血贫血单纯小
8、细胞性单纯小细胞性 80 26 32-36 慢性感染、慢性感染、贫血贫血 炎症等炎症等根据根据MCV和和RDW确定贫血类型确定贫血类型 RDW MCV 正常正常 增加（大细胞）增加（大细胞）降低（小细胞）降低（小细胞）正常正常 急性失血、再障急性失血、再障 MDS 轻型海洋性贫血轻型海洋性贫血 尿毒症、遗球、尿毒症、遗球、肝病肝病 酶缺陷性溶贫酶缺陷性溶贫 增加增加 缺铁早期、缺铁早期、MF、巨幼贫巨幼贫 缺铁贫缺铁贫 免疫性溶贫免疫性溶贫 MDS化疗后化疗后贫血的发病机制1）红细胞生成减少造血干/祖细胞异常，如再生障碍性贫血，恶性血液病造血调节异常，如慢性病贫血造血原料缺乏，如缺铁性贫血，巨
9、幼细胞性贫血2）红细胞破坏过多，如溶血性贫血 3)失血性贫血，分急性和慢性。贫血的临床表现 与贫血病因、程度、血容量、缓急、耐受能力有关1.一般表现：皮肤粘膜苍白；疲乏无力；皮肤干燥2.组织缺氧表现：神经系统（轻者头晕，严重者意识障碍）；消化系统；泌尿生殖系统。3.机体代偿表现:循环系统、呼吸系统(心悸、气促)贫血的实验室检查血常规、血小板计数网织红细胞：反映骨髓造血功能骨髓象+骨髓活检贫血发病机制检查：如铁代谢各项 指 标 的检 查，血清 叶酸 和VitB12水平的测定等。1.详细系统的询问病史,特别注意与贫血有关的病史2.全面认真的体格检查，特别注意与贫血有关的体征3.必要的实验室检查贫血
10、的诊断方法贫血的治疗原则病因治疗针对贫血发病机制的治疗对症治疗成份输血缺铁性贫血缺铁性贫血(IDA)第二节第二节1.掌握本病的病因、临床表现和实验室检查特点。掌握本病的诊断要点，治疗原则和措施。2.熟悉铁的代谢；本病的鉴别诊断。3.了解本病的发病情况及其预防。讲授目的和要求讲授主要内容IDA的定义病因临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗缺铁性贫血的定义铁缺乏分为：红细胞内铁缺乏（IDE）缺铁性贫血（IDA）贮存铁耗竭（ID）认识铁缺乏症的三个阶段（ID、IDE和IDA），有助于早期诊断和防治。认识IDA单纯性与非单纯性之分，有助于寻找缺铁的病因和正确的治疗。单纯性IDA：因机体需铁量增加，铁
11、摄入不足，或慢性失血、多次献血致体内铁缺乏非单纯性IDA：机体铁缺乏，同时合并有感染、炎症、结缔组织病、肝脏疾病及恶性肿瘤IDA病因1.需铁量增加而铁摄入不足：如儿童、孕妇2.铁吸收障碍：如胃大部切除术后3.铁丢失过多长期慢性铁丢失而得不到纠正易造成IDA，如慢性胃肠道失血，包括痔疮、消化性溃疡等。临床表现1.缺铁原发病表现2.贫血一般表现3.组织缺铁表现实验室检查一、血象呈小细胞低色素性贫血IDA红细胞扫描电镜图像：红细胞扫描电镜图像：二、骨髓象：幼红细胞呈“老核幼浆”现象1:中幼红细胞 2：晚幼红细胞 IDA骨髓病理骨髓病理 正常骨髓外铁正常骨髓外铁外铁（外铁（-）（）：）：（+）（+）：
12、）：骨髓涂片铁染色三、铁代谢血清铁(SI)64.4mol/L转铁蛋白饱和度(TS)15%血清铁蛋白(SF)4.5g/gHb 诊诊 断断依据病史与症征依据病史与症征结合血象可初诊结合血象可初诊确诊生化骨髓象确诊生化骨髓象原发疾病定病因原发疾病定病因诊断思路诊断思路诊断标准血清铁蛋白12g/L骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼细胞15转铁蛋白饱和度4.5g/gHb血清铁等指标异常小细胞低色素性贫血IDIDIDEIDEIDAIDA部分典型举例：1.胃肠道恶性肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残胃癌所致的IDA,应多次检查大便潜血，必要时做胃肠道X线或内镜检查；2.月经过多的妇女应检查有无妇科疾病。病因诊
13、断只有明确病因，IDA才可能根治。鉴别诊断与小细胞性贫血鉴别与小细胞性贫血鉴别1.1.铁粒幼细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血。血清铁蛋白、骨髓外铁及内铁，出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度，总铁结合力降低。染色体核型异常。骨髓象幼红细胞畸形变化。有家族史，有溶血表现，脾肿大，黄疸 血片：多量靶形红细胞 珠蛋白肽链合成数量异常：血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和铁饱和度常2.2.海洋性贫血海洋性贫血v慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的贫血v肝病、肾病、内分泌疾病继发的贫血称“慢性系统疾病性贫血”或“继发性贫血”3.3.慢性病性贫血慢性病性贫血（ACDACD）ACD
14、的发病机制v红细胞寿命缩短v铁代谢紊乱v红细胞生成素（EPO）损害v骨髓对贫血失代偿ACDACD诊诊断断条条件件1.慢性感染、风湿、恶性肿瘤伴发的轻-中度贫血2.血清铁减低（必备条件），总铁结合力（TIBC）减低，转铁蛋白饱和度（TS）正常或稍低（一般16%，而IDA15%）3.血清铁蛋白（SF）增高4.血清铁低，铁粒幼细胞减少，骨髓细胞外铁增多ACD的治疗1.病因治疗，针对基础疾病2.EPO：30006000u/次，皮下3次/W，至HCT达36%3.成分输血：严重贫血时4.铁剂无效，但缺铁时要补充 有叶酸、VitB12缺乏时要补充病因治疗乃关键病因治疗乃关键口服铁剂应首选口服铁剂应首选注射掌
15、握适应症注射掌握适应症平素饮食应富铁平素饮食应富铁思路思路IDA的治疗的治疗 根除病因，补足贮铁，防止复发根除病因，补足贮铁，防止复发 1.病因治疗 2.补充铁剂首选口服铁剂以硫酸亚铁为代表Hb正常后还要补足贮存铁，继续口服3-6月补铁治疗补铁治疗注射铁剂的适应证右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂补充铁量（150病人Hb）体重0.33深部肌注，注意过敏反应再生障碍性贫血再生障碍性贫血（AA）第四节第四节1.掌握本病的临床表现和血液学特点，诊断依据，治疗方法。2.熟悉本病的病因、骨髓特征性病理改变和鉴别诊断。3.了解再障发病机制。讲授目的和要求讲授主要内容AA的定义病因发病机制临床表现实验室检查诊断标
16、准鉴别诊断治疗获得性骨髓造血功能衰竭症 骨髓造血功能低下、造血干细胞损伤、全血细胞减少 贫血、出血、感染 免疫抑制剂治疗有效 重型再障（SAA）分为 非重型再障（NSAA）再生障碍性贫血的定义病因 发病原因不明确，可能为：病毒感染：肝炎病毒 化学因素：药物（如氯霉素）、化学物质（苯）等 放射线免疫异常发病机制1.造血干/祖细胞缺陷：CD34细胞 2.造血微环境损伤 骨髓基质细胞培养生长差；血窦破坏3.免疫异常 CD4细胞、CD8T抑制细胞 CD25T细胞 IL2、TNF 临床表现快速进展的贫血感染、发热广泛出血，颅内出血危险 重型再障非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻。实验室检查 SA
17、A呈重度全血细胞WBC2109LN0.5109/LPLT20109L网织红细胞绝对值15109LNSAA:达不到SAA的程度一.血象：四少一多NSAANSAA血象：红细胞形态大致正常，血象：红细胞形态大致正常，可见淋巴细胞、中性粒细胞可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板。和血小板。SAASAA血象：红细胞形态大致正常，血象：红细胞形态大致正常，白细胞仅见一个淋巴细胞。白细胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少。血小板极少。SAA多部位增生重度减低，巨核细胞缺乏淋巴细胞、非造血细胞比例骨髓活检：造血组织均匀减少。造血组织25，脂肪细胞75（正常11）二.骨髓象SAASAA骨髓象：有核细胞增生骨髓象：有核细胞
18、增生重度减低。重度减低。NSAANSAA骨髓象：有核细胞增生骨髓象：有核细胞增生减低。减低。SAASAA骨髓象骨髓象:骨髓造血岛呈空网骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞（状，仅见成纤维细胞（1 1）、）、淋巴细胞和大量网状纤维，未淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞。见造血细胞。NSAANSAA骨髓象骨髓象:淋巴细胞较多，可淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。杆状核和见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞核分叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈高度致密，浓缩呈“炭核炭核”样。样。正常骨髓组织再障骨髓组织三.发病机制检查 CD8 T细胞 血清IL2、IFN、TNF 骨髓细胞染色体核
19、型正常 骨髓铁染色示贮铁，溶血检查均阴性。诊诊 断断网织全血细胞少网织全血细胞少肝脾不大要知晓肝脾不大要知晓骨髓增生常低下骨髓增生常低下一般药物无疗效一般药物无疗效原发继发各半数原发继发各半数分型标准要记牢分型标准要记牢诊断思路诊断思路诊断标准全血细胞减少，网织红细胞绝对值一般无肝、脾肿大骨髓多部位增生，骨髓活检造血组织除外引起全血细胞减少的疾病 一般抗贫血药物治疗无效阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）骨髓增生异常综合征（MDS）急性白血病 鉴别诊断与全血细胞减少的其他疾病相鉴别 发作性睡眠后血红蛋白尿 血酸溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性 蛇毒因子溶血试验阳性 微量补体溶血敏感试验（MCLS
20、T）阳性 骨髓或外周血CD55、CD59细胞阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）骨髓增生异常综合征（MDS）(一)临床表现：不明原因的进行性贫血和或伴有出血、感染。部分患者有肝、脾、淋巴结肿大，肿大程度多不显著。(二)实验室检查：1.外周血象：一系、二系或全血细胞减少，偶可有白细胞增多。血涂片可见幼稚细胞、巨大红细胞、小巨核细胞或其他病态细胞。2.骨髓象：增生大多明显活跃，少数呈增生低下。至少有二系病态造血：如粒、红细胞类巨幼样变、小巨核细胞增多等。3.骨髓活检：多与骨髓象相似，有时可发现幼稚前体细胞异常定位。4.细胞遗传学检查：染色体异常者约半数以上。5.造血祖细胞培养：集簇增多、集落减少 治治
21、 疗疗 1支持治疗 预防感染 防止出血:输注血小板制剂 纠正贫血:成份输血 2对症治疗 控制感染 护肝药物 ALGATG:马 ALG 1015mg/kg5天 兔 ATG 35mg/kg 5天环孢素A：35mg/kg/d PO 注意肝、肾损害 其他：甲泼尼龙：5001000mg,ivgtt3天 丙种球蛋白：400mg/kg/d ivgtt5天3.3.免疫抑制治疗雄激素治疗 康力龙 2mg tid 安雄 40mg tid造血生长因子 GMCSF、GCSF、EPO4.4.促造血治疗5.造血干细胞移植40岁以下无感染及其他并发症有合适供体SAA患者可考虑造血干细胞移植 获得性再障的最新治疗策略是依据患者年龄制定的。随着患者年龄的增长，免疫抑制治疗比骨髓移植有更高的存活率。然而，甚至非常强的免疫抑制治疗可能对清除自身免疫反应都是不充分的，为防止复发，延长维持治疗是必须的。对免疫抑制治疗无效的患者是治疗的重大挑战，他们的预后很差，为此，骨髓移植成为唯一能治愈的选择。再障治疗的进步一方面受移植整体技术改进的影响，尤其是相合无关移植，同时也依赖于新型更特异的能诱导对启动抗原永久耐受的免疫抑制药物的引入。重型再障的治疗策略重型再障年轻患者老年患者相合同胞供体有 相合同胞供体干细胞移植没有强化免疫抑制治疗治疗反应没有有相合无关干细胞移植谢谢观赏！2020/11/588