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1、泪器肿瘤诊疗规范【概述】一、泪腺多形性腺瘤泪腺多形性腺瘤又称泪腺混合瘤，是泪腺的良性肿瘤。由上皮和间质成分组 成。多数来源于泪腺的眶叶，也可来源于泪腺睑叶。【临床表现】1 .多见于青壮年，单侧发病，病程进展缓慢。2 .患侧眼眶前外上方出现相对固定、无压痛的包块。3 .眼球向前下方突出，向颗上转动受限。4 .患侧上睑肿胀，沿眶外上缘下可扪及肿物，质地可软可硬，或呈结节状, 无明显压痛。5 .肿物压迫眼球可引起屈光不正、视网膜水肿、脉络膜皱褶，导致视力下降。6 .影像学检查CT扫描显示泪腺窝内有近圆形、边界清楚、均质或不均质的 高密度团块影，可被增强剂增强，泪腺窝有压迫性骨凹陷及眼眶扩大。B超检查
2、 可见近圆形病变区、边界清楚、中等或强回声、透声性较强等典型声像。X线平 片可见眶外上方软组织密度增加，眼外上角变锐并向外上方隆起。【诊断要点】根据缓慢发病史、肿物部位、无疼痛、眼球运动障碍和骨质破坏，以及影像 学检查结果，可做出诊断。【治疗方案及原则】1 .对无明显眼球突出和眼球运动障碍且视力正常者，可随诊观察。2 .对有明显临床症状和骨质破坏者，可施行完整的肿瘤切除，并做病理检查。 二、泪腺多形性腺癌【概述】泪腺多形性腺癌乂称泪腺恶性混合瘤，是泪腺的一种原发性恶性上皮癌。【临床表现】L多见于中青年患者。3 .可由泪腺多形性腺瘤转化而来。常为泪腺多形性腺痛不全切除后复发，或 泪腺区肿胀多年，
3、近来短期内症状、体征明显加重。4 .肿瘤生长较快。5 .单侧进行性眼球突出，上脸下垂和复视。6 .肿瘤生长使眼球向内下方突出。7 .颗上方眶缘处可触摸到坚硬的肿块，压痛。8 .肿瘤可向颅内或淋巴结转移。9 .影像学检查CT扫描可见肿物形状不规则，边界不清楚，不均质眶骨破 坏，肿物向鼻窦、颠窝或顿内扩展。X线检查可见骨质破坏。【诊断要点】根据泪腺多形性腺瘤不全切除后复发，或泪腺区肿胀多年、近来短期内症状、 体征明显加重病史，以及临床表现和影像学检查所见，可以诊断。【治疗方案及原则】1 .一经确诊，立即行眶内容摘除术彻底根治。2 .切除受累的眶骨。3 .术后辅以放射治疗。三、泪腺腺样囊性癌【概述】
4、泪腺腺样囊性癌又称泪腺圆柱瘤，是泪腺原发性上皮性肿瘤之一。其高度恶 性，易向周围骨质、神经及软组织浸润生长，易于复发，预后差。【临床表现】4 .多见于中青年女性。5 .发病缓慢。6 .常有眼部疼痛、头痛等。7 .肿瘤生长使眼球向前下方突出，眼球活动受限。8 .颠上方眶缘处有坚硬的实体固定肿块，局部有压痛。9 .影像学检查CT扫描可见泪腺负密影不规则、边界不清、质地不均，骨 质有破坏。X线平片可发现泪腺窝骨质破坏。超声显示病变区内为不规则回声， 透声性较差。【诊断要点】根据患侧泪囊区坚硬、固定的肿块，眼球向前下方突出和运动受限的临床表 现，以及影像学检查所见，可以诊断。【治疗方案及原则】1 .一
5、经确诊，立即行眶内容摘除术彻底根治。2 .术后加局部放射治疗，防止复发。3 .术后选择敏感的抗肿瘤药物化疗。四、泪囊肿瘤【概述】泪囊肿瘤多为原发性，以恶性居多，多见于中老年，易扩展到周围组织。也 可继发于邻近的嗡结膜、眼睑、眼眶等组织器官。良性泪囊肿瘤较少见。【临床表现】1 .泪溢。2 .内眦部或泪囊区肿块，一般较硬，不可压缩，无触痛。泪囊恶性肿瘤后期 可有疼痛、鼻出血、眼球突出或全身症状。3 .冲洗泪道通畅、部分通畅或可以探通，可伴有血性或黏液性分泌物反流。4 .泪囊挤出分泌物后仍饱满，有弹性和波动感。5 .如泪道阻塞后继发感染，可表现为急性泪囊炎或泪囊脓肿。6 .影像学检查X线平片及泪道造
6、影均显示泪囊不规则扩张、充盈、缺损， 泪囊囊壁变形，周围骨质有破坏。【诊断要点】泪囊肿瘤生长缓慢，初期常误诊为慢性泪囊炎或急性炎症。如对抗炎治疗无 效，可触及肿块时应怀疑为泪囊肿瘤。泪囊造影可有助于诊断。活组织病理检查 可提供可靠的诊断依据。【治疗方案及原则】1 .对良性肿瘤可手术切除，行泪小管鼻腔吻合术或泪囊单纯切除术，后期再 行泪道重建手术。2 .对恶性肿瘤应尽可能完全切除瘤体。手术后放射治疗加化疗。五、泪小管肿瘤【概述】临床上泪小管肿瘤极少见，可分为良性肿瘤和恶性肿瘤。在良性肿瘤中以乳 头状瘤最常见，其次是血管瘤。恶性肿瘤多为邻近组织扩散而来。【临床表现】1 .泪溢，血泪。2 .可见有细蒂连接泪小管内菜花状肿物，呈红色或粉红色。3 .泪小管睑缘部肿胀，可触及肿物，质地柔软。4 .冲洗泪道早期通畅，晚期狭窄阻塞有分泌物。5 .晚期可向周围组织浸润转移。6 .X线泪道造影检查泪小管占位性扩张，或狭窄、阻塞，管壁粗细不均。【诊断要点】1 .根据临床表现可以诊断。2 .泪道影像学检查有助于诊断。【治疗方案及原则】1 .良性肿瘤搬行手术切除治疗，术中尽量避免泪小管和泪小点损伤。2 .恶性肿痛要根据肿痛的类型、有无扩散转移等情况决定治疗方法。对较局 限的肿瘤可行手术切除治疗；对周围浸润较大的肿瘤，不宜手术治疗，可采用直 接放射治疗或术后放射治疗加化疗。