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1、永存左上腔静脉 永存左上腔静脉（PLSVC）是最常见的体静脉畸形,在先天性心脏病中占2.84.3。永存左上腔静脉可单独存在，但多数与其他先天性心脏病合并存在。第1页/共18页正常人左锁骨下静脉与左颈总静脉汇合形成无名静脉，无名静脉则汇入上腔静脉，最后汇入右心房。PLSVC患者之无名静脉缺如或发育不良，左锁骨下静脉与左颈总静脉汇入PLSVC，PLSVC则经冠状静脉窦汇入右心房或开口于左心房。第2页/共18页临床症状90%PLSVC血流汇入右心房，与正常血液循环途径相似，故无临床表现。7%-10%左上腔静脉引流入左心房，由于大量的静脉血直接汇入左心系统，故临床常出现紫绀。第3页/共18页临床意义了
2、解PLSVC对指导先天性心脏病手术有非常重要的意义，术中若漏诊PLSVC，回心血量增多，给术者带来困惑，以致给病人带来危险。若将PLSVC盲目阻断，可能因左侧上腔静脉回流不畅，产生不同程度的颅脑并发症等。正确诊断和处理PLSVC可充分保证手术野无血，对完成心内畸形纠治术非常重要，对保证正常血流至关重要。第4页/共18页一、胚胎学与发生机制胚胎第7周，左右两侧的前主静脉借血管丛接连成一条斜形的血管，即无名静脉。当左头臂静脉形成后，右前主静脉与Cuvier管发育成正常的右上腔静脉，左前主静脉和Cuvier管逐渐闭塞退化，如果左前主静脉不闭合，则可形成永存左上腔静脉。第5页/共18页 二、病理解剖与
3、分型第6页/共18页 永存左上腔分型A 型：永 存 左 上 腔 静 脉 与 冠 状 静 脉 窦 相 连，开 口 于 右 心 房，无 名 静 脉 可 能 中 断，此 型 最 常 见，约 占 本 病 的 9 2%。冠 状 静 脉 窦 明 显 增 粗，开 口 径 增 大。B 型：永 存 左 上 腔 静 脉 与 冠 状 静 脉 窦 相 连，开 口 于 右 心 房，冠 状 静 脉 窦 与 左 心 房 之 间 的 间 隔 缺 损。分 流 量 与 冠 状 静 脉 窦 壁 缺 损 的 程 度 有 关。C 型：冠 状 静 脉 窦 发 育 不 良，永 存 左 上 腔 静 脉 直 接 开 口 于 左 心 房 顶 部
4、。D 型：冠 状 静 脉 窦 缺 如，永 存 左 上 腔 静 脉 汇 入 左 肺 静 脉 再 入 左 心 房。第7页/共18页第8页/共18页超声心动图诊断要点明确左上腔静脉的存在及其分型，明确右上腔静脉和下腔静脉与右心房的连接关系；检出合并的其他心脏畸形。由于90%以上的左上腔静脉引流入冠状静脉窦，因此，一旦发现冠状静脉窦扩张，应首先考虑左上腔静脉存在的可能。第9页/共18页超声心动图表现1、胸骨旁左心室长轴切面：在左心房与左心室交接区后方，冠状静脉窦短轴显示为一圆形无回声区。在正常情况下，其内径5mm,提示可能存在左上腔静脉；在左心耳外侧常可显示永存左上腔静脉引流入冠状静脉窦。第16页/共18页预 后 1.单纯永存左上腔静脉，一般无临床症状。预后较好。2.当永存左上腔静脉合并其他心脏病时，预后较差。第17页/共18页感谢您的观看！第18页/共18页