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1、临床资料女 27岁 G1P0 否认传染病及遗传病史孕30周 常规产检 胎儿超声检查三维及胎心检查未见异常其他实验室检查未诉异常第1页/共20页第2页/共20页第3页/共20页第4页/共20页第5页/共20页永存左上腔？第6页/共20页永存左上腔（PLSVC）是胎儿期最常见的先天性体循环静脉畸形正常人群中0.3-0.5%，先心中12%（畸形？变异？）第7页/共20页胎儿静脉系统演变（部分）总主静脉：两侧总主静脉是胎儿最大的体静脉，右总主静脉发育形成上腔静脉，左总主静脉及其分支大部分蜕变（逐渐退化），部分残留形成冠状静脉窦。第8页/共20页第9页/共20页多数对血流动力学无影响，出生后无临床症状，
2、少数？但这种畸形会增加心导管检查、起搏器植入及心脏外科手术的难度和风险。常合并心内外的畸形（内脏范围综合征）出生后常规心脏检查难以发现临床意义第10页/共20页永存左上腔分型型：经冠状静脉窦引流入右心房（90%）型：经冠状静脉窦引流入右心房，但与左心房间有短路（部分右向左分流）型：直接引流入左心房型：冠状静脉窦闭锁，左上腔连接于左肺静脉第11页/共20页第12页/共20页超声检查常规胎儿心脏切面：腹部横切、四腔心切面、左右室流出道切面、三血管切面、主动脉弓切面、动脉导管弓及上、下静脉-心房连接切面（分型、孤立左上腔）四腔心切面：观察有无扩张的冠状静脉窦三血管切面：大血管的管径、数目、排列关系，观察肺动脉左侧血管是否有无，与扩张的冠状静脉窦相连第13页/共20页第14页/共20页第15页/共20页第16页/共20页第17页/共20页临床意义型，无心内外畸形 经左上肢行心导管检查时，不能进入右心房，进入冠状静脉窦（难度，放射线曝光时间延长）。起搏器植入。心外科手术建立体外循环时。、型，右向左分流，不同程度的紫绀，需手术治疗合并其他心内、或心外畸形时（畸形？变异？）第18页/共20页第19页/共20页感谢您的观看！第20页/共20页