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1、河北省人民医院肝胆外科中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识学习与思考河北省人民医院肝胆外科概述l胰腺神经内分泌肿瘤（pancreatic neuroendocrine neoplasms，pNENs）原称为胰岛细胞瘤，约占原发性胰腺肿瘤的3%。l依据激素的分泌状态和病人的临床表现，分为功能性和无功能性胰腺神经内分泌肿瘤。功能性pNENs 约占20%。常见的功能性pNENs 包括胰岛素瘤和胃泌素瘤。l其余的功能性pNENs 均少见，包括生长抑素瘤、胰高糖素瘤、生长激素瘤等河北省人民医院肝胆外科胰腺肿瘤外分泌肿瘤胰腺癌胰腺囊腺瘤胰腺乳头状肿瘤内分泌肿瘤3%无功能性80%有功能性20%胰岛素瘤胃泌素瘤胰
2、高血糖素瘤生长抑素瘤VIP瘤ACTH瘤RFTsNF-pNENs河北省人民医院肝胆外科l建议在多学科综合治疗团队（multidisciplinary team，MDT）的模式下进行河北省人民医院肝胆外科临床表现河北省人民医院肝胆外科多发性内分泌腺瘤病1型l约20%的胃泌素瘤、5%的胰岛素瘤或RFTs为多发性内分泌腺瘤病1型（MEN-1）。为常染色体显性遗传。l该类疾病通常以出现甲状旁腺、胰腺、十二指肠和垂体的肿瘤为特征，也常出现支气管和胸腺NETs、肾上腺肿瘤、皮肤病灶、甲状腺疾病和脑膜肿瘤。河北省人民医院肝胆外科影像学检查l常规检测手段包括增强CT、MRI、超声检查及EUSl胰腺灌注CT 对于
3、胰岛素瘤诊断的敏感性和特异性较高。lEUS对于p-NENs 原发灶的检出率较高，但用于检测十二指肠微小肿瘤则灵敏度大大下降。l必要时在EUS 引导下行细针穿刺活检。河北省人民医院肝胆外科影像学检查特殊检测手段：l生长抑素受体显像，对于pNETs(G1/G2)的灵敏度和特异性高，但对于G3患者不常规推荐，除非其Ki-6755%。l正电子发射型计算机断层显像(PET)。l选择性血管造影，具有一定的创伤性，建议在经验丰富的中心开展。河北省人民医院肝胆外科实验室指标l血浆嗜铬粒蛋白（chromogranin A，CgA)，最常用、最有效的肿瘤标志物，可用于协助诊断、指导治疗和评估疗效，还可用于肝转移患
4、者的随访。河北省人民医院肝胆外科实验室指标l胰岛素瘤：4872小时饥饿试验即患者饥饿后出现低血糖症状时，如满足以下6 条即可诊断:(1)血糖2.22 mmol/l(40mg/dl)，(2)胰岛素水平6 U/ml(36 pmol/l)，(3)C 肽水平200pmol/l，(4)胰岛素原水平5pmol/l，(5)-羟丁酸2.7mmol/l，(6)血/尿中无磺脲类药物的代谢产物。河北省人民医院肝胆外科实验室指标l胃泌素瘤：l空腹血清胃泌素（FSG）水平升高，敏感性高，特异性差。河北省人民医院肝胆外科病理分级河北省人民医院肝胆外科lp-NETs(pancreatic neuroendocrine tu
5、mors)是指高、中分化(G1、G2)的神经内分泌瘤;lp-NEC(pancreatic neuroendocrine carcinoma)则是指低分化（G3）的神经内分泌癌河北省人民医院肝胆外科分期AJCC第七版河北省人民医院肝胆外科AJCC第八版（2017）河北省人民医院肝胆外科AJCC第八版（2017）1.取消Tis；2.T2 肿瘤局限于胰腺，2-4cm；T3 肿瘤局限于胰腺，4cm，或者肿瘤侵及十二指肠或胆囊；3.M1a 转移局限于肝脏内;M1b 肝脏以外转移,至少一个(如肺,卵巢,非区域淋巴结,腹膜,骨);M1c 同时存在肝脏和肝外器官转移;4.分期只用于p-NETs（p-NECs目
6、前使用胰腺癌分期）。河北省人民医院肝胆外科河北省人民医院肝胆外科手术治疗l胰岛素瘤（效果较好）无论大小和是否为MEN-1，都应尽可能手术切除；肿瘤距离胰管23mm，通常考虑采用肿瘤剜除术或局部切除术；首选腹腔镜下切除肿瘤距离胰管2mm，肿瘤的部位行规则性胰腺切除术：胰十二指肠切除、保留脾脏的胰体尾切除术。无需淋巴结清扫河北省人民医院肝胆外科手术治疗l胃泌素瘤局限性非MEN-1，根治性切除及周围淋巴结清扫；远离主胰管可考虑剜除；MEN-1合并胃泌素瘤，如2cm不建议手术治疗；2 cm则建议行剜除术，仅对少数特殊病例可行胰十二指肠切除河北省人民医院肝胆外科手术治疗lNF-pNET非MEN-1的NF
7、-pNENs 2cm，处理同胰岛素瘤，但是否均需手术切除尚有争议；非MEN-1的NF-pNENs2cm，处理同胃泌素瘤 MEN-1的NF-pNENs，处理同胃泌素瘤河北省人民医院肝胆外科手术治疗lRFTs:大多数较大且易发生肝转移，建议行开腹胰腺肿瘤根治术，联合淋巴结清扫。具有库欣综合征的患者，可考虑行双侧肾上腺切除术；河北省人民医院肝胆外科手术治疗l局部进展期和转移性pNENs:经治疗后转为可切除病灶，如果患者体力状况允许，应考虑手术切除。为了预防或治疗出血、消化道梗阻以及胆道梗阻等肿瘤相关合并症时，应及时手术；减瘤手术(建议切除90%的病灶):有助于控制激素的分泌，至于是否可以延长生存目前
8、尚有争论河北省人民医院肝胆外科河北省人民医院肝胆外科术后治疗l没有相应的临床研究，故不推荐对于根治术后的G1/G2，患者进行物辅助治疗。对于根治术后的G3患者，原则上建议按照相应部位腺癌的原则选择辅助治疗人群lR2切除术后:对于减瘤术后的患者，应当按晚期pNENs患者的治疗策略进行全身和局部治疗。河北省人民医院肝胆外科随访l所有的NETs 都是具有恶性潜能的肿瘤，应该进行长期随访。l根治性切除术后的pNETs，每612个月1次，至少需随访7 年;l若出现症状，应随时复查。l对于未手术切除的低危患者，第1年每3个月随访1次，以后每半年1次至少3年，之后每年随访1次。l已有远处转移的pNENs 患
9、者，应当每36个月随访1 次。谢谢聆听！河北省人民医院肝胆外科9、人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。19-2月-2319-2月-23Sunday,February 19,202310、低头要有勇气，抬头要有低气。*2/19/2023 4:39:19 AM11、人总是珍惜为得到。19-2月-23*Feb-2319-Feb-2312、人乱于心，不宽余请。*Sunday,February 19,202313、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。19-2月-2319-2月-23*19 February 202314、抱最大的希望，作最大的努力。19 二月 2023*19-2月-2315、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。二月 23*19-2月-23*19 February 202316、业余生活要有意义，不要越轨。*2/19/202317、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。*19-2月-23谢谢大家谢谢大家