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1、中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识（2016）学习与思考汇报人：贾林概述l胰腺神经内分泌肿瘤（pancreatic neuroendocrine neoplasms，pNENs）原称为胰岛细胞瘤，约占原发性胰腺肿瘤的3%。l依据激素的分泌状态和病人的临床表现，分为功能性和无功能性胰腺神经内分泌肿瘤。功能性pNENs 约占20%。常见的功能性pNENs 包括胰岛素瘤和胃泌素瘤。l其余的功能性pNENs 均少见，包括生长抑素瘤、胰高糖素瘤、生长激素瘤等RFTsNF-pNENsl建议在多学科综合治疗团队（multidisciplinary team，MDT）的模式下进行临床表现多发性内分泌腺瘤病1型l
2、约20%的胃泌素瘤、5%的胰岛素瘤或RFTs为多发性内分泌腺瘤病1型（MEN-1）。为常染色体显性遗传。l该类疾病通常以出现甲状旁腺、胰腺、十二指肠和垂体的肿瘤为特征，也常出现支气管和胸腺NETs、肾上腺肿瘤、皮肤病灶、甲状腺疾病和脑膜肿瘤。影像学检查l常规检测手段包括增强CT、MRI、超声检查及EUSl胰腺灌注CT 对于胰岛素瘤诊断的敏感性和特异性较高。lEUS对于p-NENs 原发灶的检出率较高，但用于检测十二指肠微小肿瘤则灵敏度大大下降。l必要时在EUS 引导下行细针穿刺活检。影像学检查特殊检测手段：l生长抑素受体显像，对于pNETs(G1/G2)的灵敏度和特异性高，但对于G3患者不常规
3、推荐，除非其Ki-6755%。l正电子发射型计算机断层显像(PET)。l选择性血管造影，具有一定的创伤性，建议在经验丰富的中心开展。实验室指标l血浆嗜铬粒蛋白（chromogranin A，CgA)，最常用、最有效的肿瘤标志物，可用于协助诊断、指导治疗和评估疗效，还可用于肝转移患者的随访。实验室指标l胰岛素瘤：4872小时饥饿试验即患者饥饿后出现低血糖症状时，如满足以下6 条即可诊断:(1)血糖2.22 mmol/l(40mg/dl)，(2)胰岛素水平6 U/ml(36 pmol/l)，(3)C 肽水平200pmol/l，(4)胰岛素原水平5pmol/l，(5)-羟丁酸2.7mmol/l，(6
4、)血/尿中无磺脲类药物的代谢产物。实验室指标l胃泌素瘤：l空腹血清胃泌素（FSG）水平升高，敏感性高，特异性差。病理分级lp-NETs(pancreatic neuroendocrine tumors)是指高、中分化(G1、G2)的神经内分泌瘤;lp-NEC(pancreatic neuroendocrine carcinoma)则是指低分化（G3）的神经内分泌癌分期AJCC第七版AJCC第八版（2017）AJCC第八版（2017）1.取消Tis；2.T2 肿瘤局限于胰腺，2-4cm；T3 肿瘤局限于胰腺，4cm，或者肿瘤侵及十二指肠或胆囊；3.M1a 转移局限于肝脏内;M1b 肝脏以外转移,
5、至少一个(如肺,卵巢,非区域淋巴结,腹膜,骨);M1c 同时存在肝脏和肝外器官转移;4.分期只用于p-NETs（p-NECs目前使用胰腺癌分期）。手术治疗l胰岛素瘤（效果较好）无论大小和是否为MEN-1，都应尽可能手术切除；肿瘤距离胰管23mm，通常考虑采用肿瘤剜除术或局部切除术；首选腹腔镜下切除肿瘤距离胰管2mm，肿瘤的部位行规则性胰腺切除术：胰十二指肠切除、保留脾脏的胰体尾切除术。无需淋巴结清扫手术治疗l胃泌素瘤局限性非MEN-1，根治性切除及周围淋巴结清扫；远离主胰管可考虑剜除；MEN-1合并胃泌素瘤，如2cm不建议手术治疗；2 cm则建议行剜除术，仅对少数特殊病例可行胰十二指肠切除手术
6、治疗lNF-pNET非MEN-1的NF-pNENs 2cm，处理同胰岛素瘤，但是否均需手术切除尚有争议；非MEN-1的NF-pNENs2cm，处理同胃泌素瘤 MEN-1的NF-pNENs，处理同胃泌素瘤手术治疗lRFTs:大多数较大且易发生肝转移，建议行开腹胰腺肿瘤根治术，联合淋巴结清扫。具有库欣综合征的患者，可考虑行双侧肾上腺切除术；手术治疗l局部进展期和转移性pNENs:经治疗后转为可切除病灶，如果患者体力状况允许，应考虑手术切除。为了预防或治疗出血、消化道梗阻以及胆道梗阻等肿瘤相关合并症时，应及时手术；减瘤手术(建议切除90%的病灶):有助于控制激素的分泌，至于是否可以延长生存目前尚有争论术后治疗l没有相应的临床研究，故不推荐对于根治术后的G1/G2，患者进行物辅助治疗。对于根治术后的G3患者，原则上建议按照相应部位腺癌的原则选择辅助治疗人群lR2切除术后:对于减瘤术后的患者，应当按晚期pNENs患者的治疗策略进行全身和局部治疗。随访l所有的NETs 都是具有恶性潜能的肿瘤，应该进行长期随访。l根治性切除术后的pNETs，每612个月1次，至少需随访7 年;l若出现症状，应随时复查。l对于未手术切除的低危患者，第1年每3个月随访1次，以后每半年1次至少3年，之后每年随访1次。l已有远处转移的pNENs 患者，应当每36个月随访1 次。谢谢聆听！