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1、线 粒 体的结 构-显微显微 结构上皮细胞颗粒状线粒体图中箭头所示颗粒状线粒体第1页/共31页短棒状短棒状或小球状或小球状电镜下的形态电镜下的形态线粒体是由双层单位膜包围而形式的囊状小体线粒体是由双层单位膜包围而形式的囊状小体第2页/共31页形态多变性：线状形态多变性：线状 粒状（低渗膨胀）粒状（低渗膨胀）粒状粒状 线状（高渗伸线状（高渗伸长）长）短短 长（生长）长（生长）第3页/共31页鼠动脉平滑肌细胞细胞核染成蓝色,绿色示线粒体,红色示肌动蛋白纤维线粒体围绕着精子尾部鞭毛的中轴 数目多变性：数目多变性：不同细胞中数目不同，约不同细胞中数目不同，约1-501-50万个不等。万个不等。一般代谢
2、旺盛细胞中线粒体多，反之则少；一般代谢旺盛细胞中线粒体多，反之则少；第4页/共31页外膜内膜基质（内腔）膜间腔（外腔）线粒体超微结构：第5页/共31页外膜基质（内腔）基粒内膜嵴膜间腔（外腔）外)内腔（与基质相通）（内腔）第6页/共31页基粒的结构：基粒的结构：头部（ATP酶复合体）基片ADP+PiATP 头部（ATP酶复合体）基粒 柄部 基片（插入膜中）基粒是氧化磷酸基粒是氧化磷酸化的结构部位，化的结构部位，其化学本质是其化学本质是F F0 0F F1 1ATPATP合成酶合成酶柄部第7页/共31页羽冠型 网膜型 绒毛型 平行型 同心园型嵴的作用是扩大内膜的面积；使基质区域化。嵴的形态多样第8
3、页/共31页二、线粒体的化学组成二、线粒体的化学组成和酶的分布 蛋白质，占蛋白质，占65-70%,65-70%,其中内膜占60%脂类，占脂类，占25-30%,25-30%,大部分是磷脂 内膜的心磷脂含量极高，胆固醇含量极低。特点：特点：1.1.含酶最多的细胞器；含酶最多的细胞器；2.2.内膜为膜蛋白最丰富的膜；内膜为膜蛋白最丰富的膜；3.3.唯一含唯一含DNADNA的细胞器。的细胞器。第9页/共31页基质标志酶-苹果酸脱氢酶外膜标志酶-单胺氧化酶内膜标志酶-细胞色素氧化酶膜间腔标志酶-腺苷酸激酶第10页/共31页三、线 粒 体 的 功 能 线粒体主要功能是：进行氧化磷酸化，合成ATPATP，为
4、细胞生命活动提供直接能量。细细胞胞氧氧化化：指指依依靠靠酶酶的的催催化化，氧氧将将细细胞胞内内各各种种供供能能物物质质氧氧化化而而释释放放能能量量的的过过程程。由由于于细细胞胞氧氧化化过过程程中中，要要消消耗耗O O2 2并并放放出出COCO2 2和和 H H2 2O O，所所以又称为细胞呼吸以又称为细胞呼吸 糖、脂肪细胞质丙酮酸和脂肪酸线粒体氢通过电子传递链到达氧生成水，同时ADP磷酸化生成ATP乙酰coA（三羧酸循环）第11页/共31页细胞氧化的基本过程 n 糖酵解（胞质）丙酮酸（胞质）乙酰辅酶A（内膜）Krebs 循环（基质）电子传递和氧化磷酸化（内膜与基粒基粒）第12页/共31页三羧酸
5、循环三羧酸循环草酰乙酸草酰乙酸柠檬酸柠檬酸异柠檬酸异柠檬酸琥珀酸琥珀酸辅酶辅酶A A琥珀酸琥珀酸延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸乙酰辅酶乙酰辅酶A A第13页/共31页第14页/共31页Transport of electrons from NADH第15页/共31页Transport of electrons from FADH2第16页/共31页抗霉素A阻断点第17页/共31页ATP合成酶（ATP synthetaseATP synthetase）第18页/共31页小结 1.1.糖酵解糖酵解-胞质基质胞质基质 2.2.乙酰乙酰CoACoA生成生成 -Mi-Mi内膜内膜 3.TAC-Mi3.TA
6、C-Mi基质基质 4.4.电子传递和氧化磷酸化电子传递和氧化磷酸化-Mi Mi内膜与基粒内膜与基粒 第19页/共31页能量生成1 1葡萄糖葡萄糖 2ATP+22ATP+2丙酮酸丙酮酸 酵解酵解氧化氧化磷酸化磷酸化2 2丙酮酸丙酮酸38ATP38ATP34ATP34ATP2ATP2ATP第20页/共31页四、线粒体的半自主性线粒体有独立的遗传系统线粒体有独立的遗传系统1.mtDNA1.mtDNA是是环环状状，裸裸露露，信信息息量量较较小小，有有独独立立的的编编码码系系统统,和和细细菌菌DNADNA相似。相似。2.mtDNA2.mtDNA可可进进行行自自我我复复制制，转转录录自自己的己的mRNAm
7、RNA、tRNAtRNA、rRNArRNA3.3.有自己的核糖体，能独立合成有自己的核糖体，能独立合成线粒体蛋白质（电子传递链酶复线粒体蛋白质（电子传递链酶复合体中的亚基：细胞色素合体中的亚基：细胞色素C C氧化酶、氧化酶、ATPATP酶复合体酶复合体F F0 0的亚基等）的亚基等）4.mtDNA所用遗传密码和所用遗传密码和“通通用用”的遗传密码不完全相同。的遗传密码不完全相同。第21页/共31页线粒体遗传系统受核遗传系统的制约线粒体遗传系统受核遗传系统的制约1.mtDNA1.mtDNA复制所需的复制所需的DNADNA聚合酶是由核聚合酶是由核DNADNA编码的，线粒体的遗传系统受控于编码的，线
8、粒体的遗传系统受控于细胞核遗传系统细胞核遗传系统 2.90%2.90%的线粒体蛋白质由核的线粒体蛋白质由核DNADNA编码编码3.3.线粒体的生长和增殖受两套系统控线粒体的生长和增殖受两套系统控制制第22页/共31页第23页/共31页线粒体蛋白质合成与原核细胞相似线粒体蛋白质合成与原核细胞相似1.mRNA的转录和翻译这两个过程几乎在同一时间、地点进行2.蛋白质合成的起始tRNA是N-甲酰甲硫氨酰tRNA3.蛋白质合成系统对药物的敏感性与细菌一致，而与细胞质系统不一致第24页/共31页五、线粒体的增殖-分裂增殖（分两个阶段）1.线粒体的膜生长和mtDNA 复制，然后分裂增殖；2.包括线粒体本身的
9、分化过程，建立行使氧化磷酸化功能的机构。生长受细胞核控制分化受线粒体控制第25页/共31页线粒体的分裂(电镜结构）第26页/共31页线粒体与医学线粒体与医学线粒体是一敏感的细胞器线粒体是一敏感的细胞器,可随细胞代谢状况而发生变化，与医学有一定关系：可随细胞代谢状况而发生变化，与医学有一定关系：疾病诊断和环境因素测定的细胞指标疾病诊断和环境因素测定的细胞指标.缺血缺血-内室浓缩、外室扩大、体积增加、凝集、肿胀内室浓缩、外室扩大、体积增加、凝集、肿胀 低渗低渗-颗粒化、肿胀颗粒化、肿胀 辐射辐射-缺嵴、空化缺嵴、空化 肿瘤肿瘤-线粒体数目减少线粒体数目减少第27页/共31页 线粒体异常导致的疾病：
10、线粒体异常导致的疾病：如：如：KSS KSS 综合症：眼肌麻痹、小脑、心综合症：眼肌麻痹、小脑、心脏异常脏异常 MELAS MELAS 综合症：中风样发作、癫痫、痴综合症：中风样发作、癫痫、痴呆呆 LEBER LEBER 遗传性视神经精病：视神精坏遗传性视神经精病：视神精坏 线粒体心肌病：心力衰竭、全身肌无力伴线粒体心肌病：心力衰竭、全身肌无力伴 水肿等、周围视力存在水肿等、周围视力存在 帕金森病：震颤性麻痹，痴呆等。帕金森病：震颤性麻痹，痴呆等。第28页/共31页利用呼吸链组分进行疾病治疗：利用呼吸链组分进行疾病治疗：Cytc Cytc 治疗治疗COCO中毒、缺氧窒息、心肺功能障碍中毒、缺氧
11、窒息、心肺功能障碍 ATP ATP 治疗体质虚弱治疗体质虚弱 CoQ CoQ 治疗牙周病、高血压、肌肉萎缩症治疗牙周病、高血压、肌肉萎缩症 NAD+NAD+治疗进行性肌萎缩、某些肝病治疗进行性肌萎缩、某些肝病.毒物和药物可作用于呼吸链引起中毒毒物和药物可作用于呼吸链引起中毒 一氧化碳中毒（缺氧、呼吸链受阻）一氧化碳中毒（缺氧、呼吸链受阻）氰化物中毒（分子小、扩散快、与细胞色素氧化酶结合，阻断电子传氰化物中毒（分子小、扩散快、与细胞色素氧化酶结合，阻断电子传递）。递）。第29页/共31页思考题:线粒体超微结构的特点线粒体的半自主性三羧酸循环产生过程中酶的位置细胞氧化可产生多少个ATPATP什么是细胞呼吸第30页/共31页感谢您的观看！第31页/共31页