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1、病例分享三明市第一医院呼吸内科李雄辉1病例一n n患者女，78岁，农民，2013年2月27日入院，主诉：“咳嗽、气急3月，加剧1周”。于3个月前始出现咳嗽，多呈干咳，初始爬坡或上楼时感气急，入院前1周症状加剧，静息状态下即感气喘明显，夜里高坡卧位休息，。既往有“慢性支气管炎”史。无长期吸烟史，否认长期粉尘接触史，无特殊用药史及反复关节痛病史。2体检n nT：36.0，P：90次/分，R：22次/分，BP：130/80mmHg，SPO2：90%。神清，口唇及四肢末梢稍紫绀，呼吸稍促。胸廓膨隆，双肺呼吸音减弱，双下肺可闻及中等量爆裂音。心律齐，无杂音。四肢关节无红肿，未见杵状指。3辅助检查n n血
2、常规、尿常规均正常；n n血生化无异常；n nANA、ENA15项、ds-DNA均阴性；n nRF因子：阴性；4肺功能5动态末梢血氧饱和度测定6肺肺CT7肺肺CT89诊断n特发性肺间质纤维化10治疗方案n n甲泼尼龙琥珀酸钠40mg qd5天，后改用泼尼松：30mg qd每两周减量5mg，共口服3个月n n碳酸钙D3：500mg/5ug qd3个月n n铝碳酸镁：500mg qd3个月n n罗红霉素：150mg qd 共3个月n n乙酰半胱氨酸：600mg bidn n长期家庭氧疗11治疗4个月复查肺功能122014年2月复查肺CT2013.022014.0213复查肺CT2013.02201
3、4.0214复查肺CT2013.022014.0215复查肺CT2013.022014.0216总结IPF的诊断标准排除其它已知原因导致的排除其它已知原因导致的ILD(ILD(如：环境和职业如：环境和职业导致的肺病，导致的肺病，CTD-ILDCTD-ILD，和药物性肺病等，和药物性肺病等)。在没有外科肺活检资料条件下，胸部在没有外科肺活检资料条件下，胸部HRCTHRCT呈现呈现典型的典型的UIPUIP表现。表现。有外科肺活检资料条件下，胸部有外科肺活检资料条件下，胸部HRCTHRCT和病理均和病理均符合符合UIPUIP表现。表现。17典型典型UIP型的型的HRCTn n分布特征为基底部和外周n
4、 n表现为网状影，通常伴有牵拉性支气管和细支气管扩张n n蜂窝样改变常见并且是确定诊断的关键n n磨玻璃影虽然常见但范围少于网状影。20112011指南指出蜂窝样改变是指南指出蜂窝样改变是HRCTHRCT确定确定UIPUIP型诊断的关型诊断的关键。键。数项研究证实，数项研究证实，HRCTHRCT诊断诊断UIPUIP阳性预计值阳性预计值90%90%100%100%。与外科肺活检诊断的与外科肺活检诊断的UIPUIP型比较，型比较，HRCTHRCT对对UIPUIP型型的诊断高度准确。的诊断高度准确。18总结 典型典型典型典型UIPUIP (all four features)(all four fe
5、atures)可能可能可能可能UIPUIP (all three features)(all three features)不符合不符合不符合不符合UIPUIP (any of the seven(any of the seven features)features)胸膜下胸膜下胸膜下胸膜下,基底部基底部基底部基底部为为主主主主 网格状阴影网格状阴影网格状阴影网格状阴影 蜂蜂蜂蜂窝窝伴有或不伴有伴有或不伴有伴有或不伴有伴有或不伴有牵牵拉性支气管拉性支气管拉性支气管拉性支气管扩张扩张 缺少列表中不符合缺少列表中不符合缺少列表中不符合缺少列表中不符合UIPUIP的表的表的表的表现现 (第三列第三列
6、第三列第三列 )胸膜下胸膜下胸膜下胸膜下,基底部基底部基底部基底部为为主主主主 网格状阴影网格状阴影网格状阴影网格状阴影 缺少列表中不符合缺少列表中不符合缺少列表中不符合缺少列表中不符合UIPUIP的表的表的表的表现现 (第三列第三列第三列第三列 )上上上上,中肺野中肺野中肺野中肺野为为主主主主 支气管血管周支气管血管周支气管血管周支气管血管周围围病病病病变变明明明明显显 广泛的磨玻璃影广泛的磨玻璃影广泛的磨玻璃影广泛的磨玻璃影 较较多的小多的小多的小多的小结节结节影影影影 散在的囊泡影散在的囊泡影散在的囊泡影散在的囊泡影 弥漫性弥漫性弥漫性弥漫性马赛马赛克征克征克征克征 /气体气体气体气体
7、限限限限闭闭 支气管肺段或叶支气管肺段或叶支气管肺段或叶支气管肺段或叶实变实变19总结n n对于IPF的诊断，更注重HRCT的作用，如果HRCT为典型IPF表现，在排除其他已知原因的条件下，可以确诊为IPF。但对其他表现，仍需要行病理学检查。n n病理诊断的作用有所下降,即使病理为UIP，也应该与影像结合判断，才能最后确诊。n n关于治疗，目前没有有效药物，需要结合患者情况，与患者充分沟通后再选择。20总结强强强强弱弱弱弱备注备注备注备注推荐推荐推荐推荐长期氧疗长期氧疗长期氧疗长期氧疗 肺移植肺移植 肺康复训练肺康复训练（适用于多数（适用于多数IPFIPF患者，但少患者，但少数患者并不适用）数
8、患者并不适用）大多数急性加重的大多数急性加重的大多数急性加重的大多数急性加重的IPFIPFIPFIPF患者，应使用皮质激患者，应使用皮质激患者，应使用皮质激患者，应使用皮质激素，素，素，素，但少数患者不适但少数患者不适用。用。无症状的食道反流，无症状的食道反流，大多数应该治疗，少大多数应该治疗，少数可不予治疗数可不予治疗 不推荐不推荐不推荐不推荐糖皮质激素、秋糖皮质激素、秋水仙碱、环孢素水仙碱、环孢素A A、糖皮质激素、糖皮质激素+免疫抑制剂、免疫抑制剂、-干扰素、波干扰素、波生坦、依那西普生坦、依那西普 糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素N-N-N-N-乙酰半胱氨酸乙酰半胱氨酸乙酰半胱
9、氨酸乙酰半胱氨酸硫唑嘌呤、硫唑嘌呤、硫唑嘌呤、硫唑嘌呤、单用单用单用单用N-N-N-N-乙酰半胱氨酸、乙酰半胱氨酸、乙酰半胱氨酸、乙酰半胱氨酸、抗凝药物、抗凝药物、抗凝药物、抗凝药物、吡非吡非尼酮尼酮 大多数大多数IPFIPF患者合并的患者合并的肺高压不应治疗，少肺高压不应治疗，少数人可治疗数人可治疗21病例二（第一次住院）n n患者女，患者女，5151岁，农药厂职工，以岁，农药厂职工，以“咳嗽、咳痰咳嗽、咳痰1 1月余。月余。”为主诉于为主诉于20122012年年5 5月月2222日入院。无长期日入院。无长期吸烟史，否认长期粉尘接触史，无特殊用药史及吸烟史，否认长期粉尘接触史，无特殊用药史及
10、反复关节痛病史。反复关节痛病史。n n既往既往3 3月前因月前因“全身皮疹全身皮疹”于市皮肤病院诊断于市皮肤病院诊断“自自身免疫性皮炎身免疫性皮炎”，予，予“雷公藤多甙、糠酸米松乳雷公藤多甙、糠酸米松乳膏、依巴斯汀片膏、依巴斯汀片”等治疗后无明显改善，等治疗后无明显改善，1 1周前于周前于外院住院期间出现新发全身红色丘疹，考虑药疹外院住院期间出现新发全身红色丘疹，考虑药疹可能，经抗过敏等治疗后新发皮疹稍消退。可能，经抗过敏等治疗后新发皮疹稍消退。22入院查体n nT T：36.236.2，P P：8484次次/分，分，R R：2020次次/分，分，BPBP：125/70mmHg125/70mm
11、Hg，SPO2SPO2：97%97%。神清，呼吸不促。神清，呼吸不促。脸部、双耳、颈部、四肢散在红色丘疹，手指个脸部、双耳、颈部、四肢散在红色丘疹，手指个别丘疹破溃、硬结颈部丘疹融合成团。双肺呼吸别丘疹破溃、硬结颈部丘疹融合成团。双肺呼吸音稍粗，双下肺可闻及少量细湿罗音，部分呈音稍粗，双下肺可闻及少量细湿罗音，部分呈VelcroVelcro啰音，未闻及胸膜摩擦音。啰音，未闻及胸膜摩擦音。HRHR：8484次次/分，分，心律齐，各听诊区未闻及杂音。四肢关节无红肿心律齐，各听诊区未闻及杂音。四肢关节无红肿压痛，未见杵状指、趾。压痛，未见杵状指、趾。23辅助检查n n血常规：WBC：5.6109/L
12、，N：88.71%，Hb：120g/l，PLT：189109/L；n n血生化无异常；n nANA、ENA、ds-DNA均阴性；n nRF因子：阴性；24肺肺CT5.252526肺功能测定27支气管镜检查n n镜下未见明显异常；n n灌洗液细胞分类示：白细胞270*106，其中淋巴细胞36%，分叶细胞1%，巨噬细胞63%。淋巴细胞分类示：白细胞0.35*109，总T细胞CD3+30.2%,CD3+CD4+：19.9%，CD3+CD8+：13.0%，CD3+CD4+/CD3+CD8+比值1.5328活检病理n n右肺下叶后段肺活检（院外会诊）：组织镜下见病变病变轻重不一，分布不一致，部分肺泡间隔
13、增宽伴慢性炎症细胞浸润，局部肺泡间隔可见胶原纤维沉积，毛细血管床减少，伴局灶出血，考虑寻常型间质性肺炎。n n后颈部皮肤活检病理：皮下伴少许炎症细胞浸润，局部出血。29诊断n n特发性肺间质性纤维化治疗n n头孢地嗪抗感染，氯雷他定抗过敏；n n甲基强的松龙静滴1周后继予强的松口服治疗。患者咳嗽、咳痰明显改善，6月12日复查双肺CT示：考虑双肺炎症，间质性，肺部病灶较前变小。6月15日出院后继续予“泼尼松30mg qd、镁加铝、碳酸钙D3”口服治疗，泼尼松逐渐减量。302012年年6月月12日肺日肺CT5.256.12312012年年6.12肺肺CT5.256.12322012年年6.12肺肺
14、CT5.256.1233第二次住院n n于出院1个月左右无诱因咳嗽加剧，呈阵发性咳嗽，咳少量白痰，出现活动后气喘并进行性加剧，平路步行数米或语速加快即感气喘明显。于2012年7月23再入院。34入院查体：n nT37.8，P144次/分，R22次/分，SPO2：74%。神清，呼吸急促，步行入院。脸部、双耳、颈部、四肢散在红色丘疹，手指个别丘疹破溃、硬结颈部丘疹融合成团，口唇及四肢末梢紫绀，双肺呼吸音粗，双下肺可闻及少量细湿啰音，部分呈Velcro啰音，未闻及胸膜摩擦音。HR144次/分，心律齐，未闻及杂音。四肢关节无红肿，未见杵状指、趾。35辅助检查n n血常规：N84%，余正常；n n血气分
15、析：PH7.52、氧分压49mmHg、二氧化碳分压26.7mmHg、标准碳酸氢根25.2mmol/L；n nENA、ANA、ds-DNA、抗CCP、类风湿因子均阴性；n n血沉73mm/h；尿常规：葡萄糖3+，36肺肺CT7.207.278.03377.207.278.03387.207.278.03397.207.278.0340肺功能41治疗n n入院后予面罩吸氧，间断应用无创呼吸机辅助呼吸，予莫西沙星、氟康唑（2周）抗感染，氨溴索化痰，甲泼尼龙琥珀酸钠（静脉17天后改泼尼松口服）抗炎、平喘，乙酰半胱氨酸抗氧化等治疗；患者咳、喘逐渐改善。住院32天出院，继续予“泼尼松20mg tid并逐渐
16、减量至10mg qd，乙酰半胱氨酸 600mg bid”口服。n n住院期间监测血糖升高，考虑继发性糖尿病，出院后予胰岛素皮下注射控制血糖。42肺肺CT2013.01432013.0144第三次住院n n患者平时偶有咳嗽，无咳痰，一般活动无明显气喘不适。近半年余来乙酰半胱氨酸自行减量至600mg qd口服。2014年4月28日患者入院复查，患者诉近1个半月来出现双侧手指近端指间关节红肿、疼痛，伴有晨僵。查体：双手近端指间关节肿胀、压痛，以食指及无名指明显。双肺呼吸音稍低，双下肺可闻及少许细湿罗音，部分呈不典型爆裂音。4546辅助检查n n双手正斜位片：双手多发软组织钙化。n n自身免疫抗体谱：
17、抗核抗体ANA：1:320均质型阳性*；抗环瓜氨酸肽CCP：1253.0(RU/ml)；余正常。n nRF因子：9.94IU/ml，正常。47肺功能48肺肺CT2013.012014.04492013.012014.04502013.012014.04512013.012014.0452最后诊断n类风湿性关节炎并间质性肺病53总结n n年轻的患者，尤其是女性，CTD相关的临床和血清学阳性表现会随着病情发展逐渐显现，而在起病初可能阴性，因此对50岁以下患者应高度怀疑结缔组织病。n n即便患者缺乏相关临床表现，也应常规进行结缔组织病血清学检查，并且应该在随访过程中经常复查，一旦发现异常则应更改诊断
18、。54问题55谢谢！56后面内容直接删除就行资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用资料仅供参考，实际情况实际分析57主要经营：课件设计，文档制作，网络软件设计、图文设计制作、发布广告等秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求58The user can demonstrate on a projector or computer,or print the presentation and make it into a film to be used in a wider field59