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1、医师晋升副高（正高）职称病例分析专题报告（2022年度）单位:*姓名：*现任专业技术职务：*申报专业技术职务：*2022年*月*日 分泌病变(endocrinopathy ,E )，单克隆丫球蛋白病(monoclonal gammopathy ,M 也叫 M-蛋白厢皮肤改变(skinchanges ,S )o10颈部Castleman病临床分析Castleman 病(Castleman* s disease , CD ),又称巨大淋 巴结增生、血管滤泡增生、淋巴错构瘤、良性巨大淋巴瘤，是一种 相当罕见和复杂的疾病，其引起进展性的淋巴结肿大，可表现为巨 大的纵膈肿块，该病由Castleman首次
2、报道于1956年。最多见于 纵膈，头颈部为其第二好发部位。腹膜后也见报道。术前明确诊断 通常非常困难。本文报道1例发生于右侧颈部胸锁乳突肌内侧的CD 病例，并结合国内外文献，对头颈部CD的临床特点、组织发生、 鉴别诊断、治疗及预后等进行讨论。L临床病例患者，女，40岁，因发现右颈部无痛性肿物7年伴右侧躯体麻 木感3月余求诊。于2015年10月20日经门诊收入*医院口腔颌 面外科病区。入院体查：颜面对称，右颈部n区触及1个椭圆形隆 起肿物，界限清楚,大小约2.0 cmx3.0 cm ,外表光滑，质地中等 偏硬，活动度可，与周围组织无粘连，无触痛，无波动感、搏动感， 肿物外表皮色皮温正常，皮肤无张
3、力，无破溃、糜烂。颈部CT平 扫示(图1):右侧颈n区腮腺下方，胸锁乳突肌前缘与颌下腺之 间见一梭形软组织密度影，大小约22 mmx24 mmx30 mm ,密 度较均匀，CT值约47 HU ,与右颌下腺分界欠清,右颌下腺受压向前推移，右侧颈动脉鞘、胸锁乳突肌受压后移。血常规、凝血常 规、生化等实验室检查未见异常。图1 CT示右侧胸锁乳突肌前缘与颌下腺之间梭形肿物（箭头 标示）2 .治疗及病理结果完善相关检查后，于2015年10月22日行右颈部肿物切除术。 术中见肿物位于右侧胸锁乳突肌内侧间隙内，毗邻右侧颌下腺，深 部可触及颈动脉搏动，大小约2.0 cmx2 cmx3.0 cm ,包膜完整，
4、质地较韧。术后常规病理结果为：符合Castleman病，浆细胞型（图 2 ） o镜下可见淋巴滤泡间有无定型嗜酸性物质（Rusell小体）沉 淀，并有大量成熟浆细胞弥漫增生。术后1周，患者门诊复诊，诉 右侧肢体异常麻木感有所缓解。体查 右侧颈部手术创口愈合良好， 无红肿,无渗血渗液。告知患者病理诊断，建议其行PET-CT全身 检查，排除全身多发型CD可能。患者行PET-CT全身检查，排除 了其余部位病变。目前仍在随访中。图2术后病理检查。a.滤泡间浆细胞增生（箭头标示，HE , x 40 ） ; b.滤泡增生（箭头标示，HE , x40 ） ; c.生发中心嗜红染物 质（箭头标示，HE , xl
5、OO ） ； d.Rusell小体（箭头标示，HE , x 400 ） ; e.小血管增生（箭头标示z HE z xlOO）浆细胞增生（箭 头标示，HE, xlOO） o3 .讨论3.1 发病概况及病因目前尚未有关于CD发病率的文献报道。文献报道国外患者平 均年龄为35.6岁，国内为33.1岁。其发病率以女性多见，男：女 二1 ： 4 ,但亦有文献报道发病率无性别差异。CD在临床上可以分 为局灶型（Localized or unicentric CD , LCD or UCD ）和多中心 型（multicentric CD , MCD ）。局灶型多发于青年,中位年龄约 20岁，其中90%的局灶
6、型病例为透明血管型,10%为浆细胞型。 多中心型较局灶型少见，中位年龄57岁，男女发病率为1:2。该 病可发生在淋巴结存在的任何部位，国内报道以胸部的纵隔最多见（60%70%），其次为颈部（10%14%），腹部（5%10%）, 腋部（2%4% ）等。国外报道局灶型好发部位为纵膈（30% ）, 颈部（23%）,腹部（20%） ,腹膜后腔（17% ）及腋窝（5% ）, 腹股沟（3% ）和盆腔（2%） o既往对CD的病因研究认为,丫疱疹病毒HHV-8感染,血清白 细胞介素6水平上升，VEGF引导的血管增生及滤泡树突状细胞不 典型增生与CD的发生开展存在一定的相关性。3.2 临床表现UCD患者常常没有
7、自觉病症，于影像学检查时意外发现无痛性 肿块。少局部患者可出现咳嗽，呼吸困难，或者其他全身病症。在 大局部的UCD患者中表现为非进展性的临床表现。与此不同的是， MCD伴随全身炎症反响的系统表现：发热，盗汗，体重减轻，疲 乏。MCD患者常常有外周的淋巴结病，影响同一区域的多个淋巴 结，实验室检测结果异常，比方：贫血、低蛋白血症、高丙种球蛋 白血症和ESR、IL-6、IL10水平升高。当以上的临床表现及实验室 检查异常同时出现时，常常提示MCD的可能。影像学检查多表现为占位性病变或淋巴结肿大，无明显特征， 发生于纵膈淋巴结的Castleman病在胸片上多表现为高密度团块 影，边缘规整或有分叶，可
8、单发或者多发，常见纵膈增宽的间接表 现，累及肺实质。超声检查多表现为回声均匀的低回声团块影，包 膜清晰完整；较大的病灶（大于5 cm ）可表现为混杂不均匀的低 回声，包膜不均匀。CT检查多表现为软组织肿块影，在动态扫描的 变化过程类似于动脉。MRI检查多表现为T1加权像上低信号和T2 加权像上高信号影。MCD在影像学检查中还可见肝脾肿大及腹腔或胸腔积液表现。 本病例表现为右侧颈部口区占位性病变，内部结构较为一致，边界 较清，与周边无明显粘连，呈良性肿物的影像学表现，无特征性改 变。3.3 诊断与鉴别诊断由于本病发病部位不同，临床表现多样化，且临床病症无特异 性，故术前诊断较困难，术前CT检查对
9、确立本病有一定帮助，平 扫显示病灶为密度均匀，边缘光整清楚或不光整软组织肿块，CT 增强扫描，透明血管型UCD病灶强化程度稍稍低于或与邻近大血 管同步明显强化，肿块明显强化是由于肿块内有较多血管和丰富毛 细血管所致 而浆细胞UCD因血管成分较少呈不均匀轻中度强化， 缺少特征表现；MCD其CT表现无明显肿块，往往表现一个或多个 区域大小相似的淋巴结，增强呈轻中度强化。后两种情况，影像学 表现不典型，术前诊断较困难。本病的早期确诊最终有赖于组织病理学检查。对于CD ,不管 临床或病理分类，都有组织学的共同特点：具有完整的淋巴结基 本结构；淋巴滤泡和血管增生，在透明血管型滤泡、血管发生玻 璃样变，滤
10、泡生发中心萎缩；浆细胞型表现滤泡间质中有较多的浆 细胞，滤泡生发中心增生。Frizzera提出CD的诊断标准：UCD 的诊断标准单一部位淋巴结肿大，组织病理学上具有特征性增生， 除外可能的其他原发病，多无全身病症及贫血、免疫球蛋白升高等 （浆细胞型除外），肿物切除后长期存活；MCD诊断标准：具 有特征性组织病理学改变，显著淋巴结肿大累及多处外周淋巴结， 多系统受累表现，排除其他病因。在鉴别诊断上，应与恶性淋巴瘤、淋巴结核、非特异性淋巴结 炎等鉴别。与恶性淋巴瘤的鉴别包括以下几点：恶性淋巴瘤时淋巴 结结构几乎完全被破坏，少有血管增生，具有单克隆的淋巴细胞或 R-S细胞增生。对于常见的以淋巴结肿大
11、为表现的疾病，如非特异 性淋巴结炎及淋巴结核，两者鉴别要点在于：体格检查上，前者 多有按压痛而后者无明显按压痛；血液生化检查可查及前者血液 中中性粒细胞水平上升；PPD试验鉴别。3.4 治疗及预后基于既往的研究（D应采取切除异常淋巴结的外科治疗方式。 对于UCD ,切除病变淋巴结是最为有效的方式。国外学者的临床追 踪说明，UCD经过手术治疗后基本没有复发倾向。值得一提的是, 有全身病症的患者在切除病变淋巴结后，病症消失。但是也有个别 报道指出，外科手术治疗后9年，患者出现UCD复发。近年来的 一个以278份病例报告为基础的META分析结果，得出：UCD外 科手术治疗患者的死亡率为3.8% ,而
12、其他治疗方式为17.6%。因 此，外科手段虽然十分有效，但是也有失败复发的风险。无法完全 切除的病变，剩余的局部将会进展，更多的此类病例那么是保持或者 无明显病症表现。利妥昔单抗是治疗MCD的药物，也尝试用于不能清除的UCD 患者身上，并获得良好效果。至于MCD ,因为受到检查方式的限 制，外科切除不是主要的治疗方式。免疫治疗及化学疗法是MCD 的基本治疗策略。MCD的预后评估也通常比UCD更为保守。因为 现在还没有完整的MCD治疗方式的随机试验研究，治疗方式的选 择评估受限于现有的病例报告。利妥昔单抗单独应用或者联合细胞 抑制剂应用已经在许多患者身上取得了效果。利妥昔单抗的临床反 应包括血清
13、IL-6水平的下降以及其他HIV阳性患者病例中，随着 HHV-8病毒水平下降而下降的细胞因子。在更严重的疾病情况下， 出现了器官衰竭和体力下降的征象时，利妥昔单抗联合依托泊昔等 化疗药物，可以提高5年生存率到90%o然而，化疗药物必须在组 合方案中应用单抗疗法联合长春花碱或者依托泊甘可以抑制MCD , 但是一旦停用后，病症将会在数周内复发。最新的化疗方案，比方CHOP ( cyclophosphamide , doxo-rubicin , vincristine , and prednisone ),即环磷酰胺 + 多 柔比星+长春新碱+泼尼松或者CVAD ( cyclo-phosvnamid
14、e , pirarubicin , vincristine and dexameth-asone ),即环磷酰胺 + 口比柔比星+长春新碱+地塞米松，在50%以上的患者中展示出持久 的疗效。3.5 相关疾病病程虽然CD是以淋巴结病变为主的疾病，但是无论UCD和MCD 都有可能伴发着其他疾病发生。在法国的一系列病例中，8名UCD 患者伴发恶性淋巴瘤，其中6位为B细胞霍奇金淋巴瘤、非霍奇金 淋巴瘤,2例为霍奇金淋巴瘤。8例患者中3例同时出现UCD和 NHL的发病，即便前者与后者之间的平均诊断间隔为46个月，两 者间的病理生理学关系尚未明了。除此之外，接近15% UCD患者 开展出副肿瘤性天疱疮。M
15、CD患者有相似的伴发疾病 而且比UCD 患者有更多的出现多脏器功能紊乱的概率。例如，MCD患者有更 高的恶性肿瘤的发病风险，比方卡波氏肉瘤和血液系统恶性肿瘤。 13%MCD患者同时患有卡波氏肉瘤。NHL与MCD有显著的关系： 15%到20%的患者伴发或者开展出NHL ,预后较差，死亡率高达 85%OHHV-联合HIV感染，被认为是MCD开展为NHL重要的风险 因素。弥漫性大B细胞性淋巴瘤是HHV-阳性MCD患者最常见的 的淋巴瘤,这也是2008年WHO淋巴组织来源的恶性肿瘤分类中 独特的一种。虽然潜在的机制尚未能确定，但霍奇金病可能与MCD 有关。MCD也伴随着POEMS综合征，即多发性神经病变(polyneuropathy , P )、脏器肿大(organomegaly ,。)、内