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1、中国血友病骨骼肌肉并发症康复评估与治疗专家共识(2022 )要点【摘要】 血友病是一组遗传性出血性疾病，骨骼肌肉出血是最常见表现， 是患者致残的重要原因，康复医学在血友病综合管理中发挥了重要的作用， 近年来，国内对血友病患者复评估和治疗的研究增多。基于目前的循证医 学证据，多学科领域专家在血友病骨骼肌肉并发症康复评估与治疗方面达 成一致共识，为临床规范化诊疗提供了重要依据。血友病是一组X染色体连锁隐性遗传性出血性疾病，由于基因突变导致人 体内凝血因子或凝血因子水平降低，从而引发凝血功能障碍。据报道，全 世界出生的男婴中，血友病A的发生率约为1/5000 ,血友病B的发生率 约为1/25 000
2、。19861989年在全国24个省市37个地区进行的流行 病学调查显示，中国血友病患病率为2.73/10万。根据患者凝血因子降低 类型分为血友病A(也称血友病甲，凝血因子降低)和血友病B(也称血友病 乙，凝血因子降低)：根据血浆中凝血因子活性不同，其病情可分为轻型 (540IU/dL)、中间型(15IU/dL)、重型( 1IU/dL),其中重型患者 会自发性出血。骨骼肌肉系统出血最常见，占总出血事件的80%90%。 关节肌肉的反复出血，导致慢性滑膜炎、骨关节病变、肌肉萎缩、关节挛 缩等并发症，是血友病患者残疾的主要原因。以功能为核心的康复医学， 在血友病综合管理中发挥重要作用。1共识制订方法2
3、血友病常见骨骼肌肉并发症的康复评估根据国际功能、残疾和健康分类（ICF）,血友病患者的功能评估应包括结构 与功能、个体活动性和社会参与能力3个层面。2.1 结构与功能【建议】4 18岁儿童患者推荐使用血友病关节健康评分（推荐等级1A）。 成人血友病患者建议使用Gilbert评分表或Colorado量表（推荐等级 2C）。2.2 个体活动性【建议】中国成人血友病患者的个体活动性评估推荐使用HAL（推荐等级 1C）e社会参与能力【建议】518岁儿童患者的社会参与能力评估推荐使用CHO-KLAT（推 荐等级1B），成人血友病患者社会参与能力的评估建议使用SF-36（推荐等 级 2C）。3关节肌肉出血
4、及其常见并发症的康复治疗急性关节出血【建议】急性关节出血应尽早足量足疗程输注凝血因子，同时应用PRICE 原则：保护、休息、冰敷、加压包扎、抬高患肢（推荐等级1A）。不建议 常规关节穿刺抽血减压（推荐等级2C）O确定出血停止后谨慎选择物理因子 治疗有助于促进关节内积血清除和急性滑膜炎症的消退（推荐等级1C）。轻 柔的牵伸、关节活动度训练对于恢复关节肌肉功能非常必要（推荐等级1B）。康复治疗目标：迅速止血、减轻关节肿痛、减轻炎症反应、预防再出血、 预防并发症、重建器官结构与功能和个体活动性。康复治疗措施：急性关节出血除了尽早足量足疗程输注凝血因子止血外， 早期处理措施同时包PRICE :保护炉。
5、16川。叱休息”国）、冰敷（匕或 加压包扎（compression）、抬高患肢（eleva-tion）。3.1 急性肌肉出血【建议】重视急性肌肉出血，一旦发生应及时足量足疗程输注凝血因子， 肌肉出血停止后依据功能评估结果实施综合性个体化康复治疗有助于预 防严重并发症（推荐等级1C）。康复治疗目标：促进血肿尽快吸收、恢复和维持肌纤维初长度、恢复和维持肌肉的正常容积和力量、防止继发性损害。康复治疗措施：肌肉出血后应立即启动康复评估，包括疼痛、肿胀、神 经功能、血管形态与功能、肌肉功能特别是肌纤维长度及关节活动范围。 肌肉出血停止后可使用物理因子治疗，如低频脉冲磁场治疗、半导体激光 等，促进肌肉血肿
6、彻底吸收。康复训练应在凝血因子替代治疗保护下进行, 包括关节保护与合理负重、牵伸及柔韧性训练、本体感觉训练，合并神经 损伤时，可给予神经肌肉电刺激、低频脉冲磁场治疗，口服甲钻胺、维生 素B1e急性出血停止后早期【建议】急性出血停止后应尽早开始凝血因子替代下的康复评估与康复治 疗，在有经验的康复治疗师指导下逐渐开始功能重建（推荐等级1C）。关节、 肌肉出血停止后早期的康复非常重要，不规范或不及时的康复治疗都会导 致严重继发性损害，甚至残疾。康复目标：逐渐恢复至正常或出血前的功能水平、预防继发性损害。康 复评估与治疗措施：所有临床症状（急性肿胀、皮温升高、关节活动范围 缩小和疼痛）得到缓解后，建议
7、立即开始凝血因子替代下的康复治疗，治 疗前应对患者功能再次评估，根据出血部位，有所侧重地进行，包括关节 肿胀、关节活动度、肌肉力量、耐力、肌容积、肌纤维长度、步态等。康 复训练内容应包括关节活动度训练、肌肉力量训练、本体感觉训练和平衡 协调性训练、牵伸及柔韧性训练、日常活动能力（ADL）训练。在有治疗经 验的康复治疗师指导下逐渐开始体力活动的恢复。3.2 慢性滑膜炎【建议】推荐至少持续12周的预防替代治疗结合物理治疗。正在接受预 防治疗的患者，需要考虑升级预防治疗方案（推荐等级1C）。物理治疗应在 评估基础上实现个体化。可服用C0X-2抑制剂来减轻疼痛、控制滑膜炎 症（2C）。不推荐关节内类固
8、醇注射治疗（推荐等级1C）。康复治疗目标：抑制滑膜毛细血管化和减轻炎症，从而减少出血，保持 关节的结构完整和功能正常。康复治疗措施：建议至少持续12周的预防替代治疗结合物理治疗。正在 接受预防治疗的患者，需要考虑升级预防治疗方案。物理治疗的核心内容 是减轻滑膜炎症、保持关节活动度、改善关节周围肌肉的功能、增强本体 感觉和关节稳定性。物理治疗应当在评估基础上实现个体化。物理因子如 彳庭顷脉冲磁场治疗、半导体激光、短期（不超过20次）的脉冲短波等有助 于减轻滑膜渗出，促进渗液吸收,改善疼痛和关节肿胀。出血频繁时，可 同时使用支具治疗，以稳定受损关节并限制运动，为避免制动导致的关节 周围肌肉无力等不
9、良反应，建议在佩戴支具的过程中进行等长肌力训练。 药物治疗方面建议服用C0X-2抑制剂来减轻疼痛或滑膜炎症。不建议关 节内类固醇注射治疗。对于规范保守治疗仍不能减少出血频率的患者，可 以推荐接受滑膜切除。3.3 血友病性骨关节病【建议】根据患者的情况，制订综合性个体化的康复方案，目的在于维持 和提高运动功能及ADL（推荐等级1C）。康复治疗目标：控制症状、改善功能、维持和提高运动功能及ADL。康复治疗措施：取决于许多因素，包括疾病阶段、症状、年龄、生活方 式和目前功能状态，以及可用资源。应在详细评估的基础上，根据患者的 情况，制订综合性个体化的康复方案。对于关节慢性疼痛，可考虑采用物 理因子，
10、如短波/超短波、低频脉冲磁场治疗、偏振光治疗、低中频电疗等。 抗阻力量训练、关节活动度训练、肌肉牵伸训练、连续牵引装置、支具和 矫形器、助行器等康复措施都可根据评估情况进行选用。建议在凝血因子 预防治疗保护下进行康复训练，综合考虑病情严重程度、功能障碍程度、 康复训练强度等因素采用适宜预防治疗方案，如能在药代动力学指导下进 行康复训练，可能有助于降低出血风险。训练期间若发生出血，则按出血 规范处理。抑制物阳性患者，在采取措施控制出血风险之前，慎行康复训 练。4围手术期的康复治疗【建议】围手术期康复应包括术前的预康复、术后的早期康复、术后门诊 康复及居家维护性康复（推荐等级1。康复目标：预康复目
11、标：术后康复措施：出院后康复：5康复相关健康教育【建议】血友病患者的健康宣教应与健康管理相结合，目的是：帮助患者 认识疾病、认识个人身体状况：帮助患者掌握基本技能，如自我注射凝 血因子、新发出血的识别、出血后的正确处理、基本的治疗性锻炼方式： 健康生活方式的建立。（推荐等级1C）。血友病患者的健康宣教应与健康管理相结合，目的是：帮助患者认识疾病、认识个人身体状况，增强信心，消除自卑：帮助患者掌握基本技能， 如自我注射凝血因子、新发出血的识别、急性出血后的PRICE处理原则、 基本的治疗性锻炼方式：健康生活方式的建立，如进行安全的、规律的 运动锻炼。与普通人一样，血友病患者进行适宜的体力活动和日
12、常锻炼, 比静态生活方式更健康。安全适宜的运动能增强关节的稳定性、提高本体 感觉、改善协调性及平衡功能，减少出血的发生。还可提高社会参与度, 获得更高的自尊，享受更优的生活质量。应根据个人兴趣、身体条件和 能力、生活习惯和可利用环境条件去选择活动种类。应鼓励关节功能状况 尚好的血友病患者，在预防治疗的基础上参加非冲撞性运动，如游泳、散 步、慢跑、自行车等。不建议进行密切接触和冲撞性运动，如足球、曲棍 球、橄榄球、拳击和摔跤，也不建议进行高速运动，如越野赛车和滑雪， 因为这 些运动可能会造成致命伤害。理想情况下，血友病患者开始一种 新的运动项目前，应当咨询物理治疗师此项目是否适合，是否需要辅助具 或支具的保护、预防治疗和运动技巧等，特别是对于那些关节反复出血的 患者。对于已有明显肌肉骨骼功能障碍的患者，应在关节健康允许的范围 内，进行治疗性锻炼，基于患者功能状况，制订包括有氧运动、力量训练、 柔韧性训练、平衡功能训练的个体化运动处方。对于已经有良好运动习惯 的患者，建议在康复医生的建议下综合考虑个人心理、社会环境等因素, 予以个体化建议，不建议随意改变原有运动习惯。