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1、心内科医师晋升副主任（主任）医师病例分析专题报告单位：姓名：现任专业技术职务:申报专业技术职务:年月日一例幼儿慢性活动性EB病毒感染合并冠状动脉瘤病例分析慢性活动性 EB 病毒感染(chronic active Epstein一Barr virusinfection , CAEBV)可并发心肌炎、心包炎、冠状动脉病变等 心脏并发症，其中冠状动脉病变尤为常见，临床需与儿童川崎病所 致的冠状动脉病变相鉴别。现将*儿童医院心脏内科收治的I例 CAEBV合并冠状动脉瘤(coronary aneurysm ,CA)病例报告如下。L临床资料患儿，男，1岁5个月，以“间断发热4个月伴皮疹、冠状动 脉扩张(C
2、AD)收入院，入院前1个月曾因间断发热、腹泻伴全身 弥散性钱币大小暗红色水肿样斑丘疹于外院就诊。期间查肌酸激酶 同工酶(CK-MB)及氨酸丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基 转移酶(AST)均有升高，考虑发热、皮疹原因待查，风湿免疫性疾 病待除外，给予泼尼松2 mg / (kg-d)及护肝、营养心肌、抗感染 治疗后患儿体温逐渐控制，皮疹好转，复查-0肌酶及转氨酶下降。 本次入院前2周，泼尼松减量至1 . 2 mg / (kg-d)时患儿再次出现 反复发热，伴腹胀纳差、间断腹泻。转诊于首都医科大学附属北京 儿童医院。心脏超声检查提示左侧冠状动脉扩张右侧冠状动脉瘤， 左心室内径正常高限，考虑
3、不完全川崎病收入院。患儿既往身 体健康，此前从未出现典型川崎病表现，无疫区接触史及特殊家族第2页共6页 史。人院时体格检查：颈部可及黄豆样大小淋巴结不伴触痛，可见 陈旧性皮疹，结膜无充血，咽充血，双侧扁桃体不大，未见杨梅舌， 双肺未闻及啰音。腹胀，肝、脾均肋下3 cm ,质韧。关节无红肿 畸形，指趾稍肿无脱皮。AST393U / L , ALT1303U / L ,肌酸激酶 (CK)28 U/ L , CKMB 24 U / L(正常范围 025 U / L)o 高敏肌 钙蛋白 I1 . 0xl0-6ng/(正常范围26L . 0xl0-6ng / L)o 红细胞 沉降率51 mm/I h0血
4、常规：白细胞计数8 . 36x109 / L ,淋巴 细胞比例0 .502血红蛋白107 g / L血小板504xl09/L ,CRP12 mg/L。抗核抗体及抗双链DNA抗体均阴性。心电图提示窦性心动 过速。诊治经过：入院后分析患儿发热病程过长，单纯以不完全川 崎病解释全部I临床表现存在困难，需待进一步鉴别诊断排查其他 疾病。入院后予护肝及营养心肌治疗，并调整糖皮质激素用量为甲 泼尼龙2mg/(kg-d)静脉滴注I周。随后患儿体温控制、未再出现 皮疹。但肝脾增大无恢复。住院期间腹部影像学检查未见肿瘤占位， 骨髓细胞学检查未见血液系统疾病证据。EB病毒(EBV)4项检查提 示 EBV 衣壳抗原
5、(CA)IgG(+) , EBV . CA . IgM(-) , EBV 早期 抗原(EA)IgA(+) , EBV 核抗原(NA)IgG(+)。进一步查 EBV4 项抗体滴度提示EBVCAIgG阳性(1 : 800) , EBV-NAIgG阳 性(1 : 800)o 全血检测 EBVDNA : 8 . 26x10 IU / L(正常参考 值5 . 0xl05IU /L),明确诊断CAEBV ,建议应用抗病毒治疗及 择期骨髓移植，家长了解病情后带患儿自动出院。2 .讨论第3页共6页1964年Epstein等于非洲儿童淋巴瘤组织中首次发现并报道 了 EBVO该病毒目前归为人疱疹病毒. 4 ,属于
6、疱疹病毒科亚科， 是一种人类普遍易感的疱疹病毒。感染多见于儿童及青少年。一般EBV感染后可获得持久免疫。原发感染后病毒均进入潜伏感染状态,少数无明显免疫缺陷的个体，病毒再次激活并大量复制，表现传染 性单核细胞增多症（IM）病症持续不退或反复，伴严重血液系统疾病 或间质性肺炎、视网膜眼炎等严重并发症，即为CAEBV。CAEBV 可参考如下标准：同时满足以下3条者，可以诊断CAEBV : （1）IM 样病症持续或反复发作3个月以上。IM样病症包括发热、淋巴结 大和肝脾大。已报道的IM其他系统并发症：血液系统（如血细胞减 少）、消化道（如出血与溃疡）、肺（如间质性肺炎）、眼（如视网膜炎）、 皮肤（如
7、牛痘样水疱及蚊虫过敏）和心血管并发症（包括动脉瘤和心瓣 膜病）等。（2）EBV感染及引起组织病理损害的证据，满足以下条件 之一：血清EBV抗体滴度异常增高，包括抗VCA-IgG21 : 640 或抗EA-IgGtl : 160 , VCA-IgA和/或EA-IgA阳性;外周血 单个核细胞中EBV-DNA水平1x102.5拷贝/ug DNA ,或血清、 血浆EBVDNA阳性；受累组织中EBV编码的小RNA（EBERs） 原位杂交或EBV-潜伏膜蛋白l（LMPI）免疫组织化学染色阳性;（垄）Southern杂交在组织或外周血细胞中检测出EBV-DNA。（3） 排除目前自身免疫性疾病、肿瘤性疾病及免
8、疫缺陷性疾病所致 的上述临床表现。第4页共6页BV感染可并发心肌炎，也可表现CAD、房室传导阻滞、心包 积液及心源性猝死等心脏并发症，其中以CAD最为常见。20世纪 80年代以来Kikuta等报道了在CAEBV合并CAD患者心脏及动脉 病理组织中检测到EBV感染的直接证据。这一发现提示冠状动脉病 变与病毒感染的相关性。但EBV感染的心脏严重并发症临床比拟少 见。目前单独报道原发EBV感染合并CAD及CAEBV合并CA的文 献多为个例。其发病机制仍不明确。川崎病也称皮肤黏膜淋巴结综合征，由日本儿科医师川崎富作 1967年首次报道。主要见于5岁以下儿童，是目前儿童最常 见的 获得性心血管疾病之一。
9、其主要临床表现包括不明原因持续发热， 手足硬性水肿、红斑及恢复期指/趾端膜状蜕皮，多形性红斑，眼 结合膜非化脓性充血，唇充血皱裂，草莓舌，颈部非化脓性淋巴结 大。病因不明确。目前，学者针对病因的认识主要集中于感染、遗 传易感性、超抗原3个因素。川崎病合并EBV感染的个例报道提示 EBV感染可能与川崎病有关。作为具备自限性特点的系统性血管炎 类疾病，川崎病主要累及中等大小的肌性动脉，心脏冠状动脉受累 最为常见。未及时经丙种球蛋白治疗的患者约20%开展为CA ,而 治疗后CA风险可较前下降5倍。单纯川崎病合并cA的病理检查 中可见CD8+T淋巴细胞及巨噬细胞浸润。冠状动脉病变严重程度 可分为5级，
10、并以此作为制定治疗、随访方案的临床依据。巨大cA 患者通常需联合应用抗血小板药物如阿司匹林及抗凝药物如低分子 肝素或华法林以预防冠状动脉血栓形成。川崎病与EBV感染发病均第5页共6页多见于儿童期，且有发热、淋巴结大、皮疹等共同的临床表现。当EBV感染并发CAD或CA时，易与川崎病尤其是不完全川崎病相混淆。故临床根据CAD这一 金指标诊断不完全川崎病时还需注 意与EBV感染加以鉴别。因为川崎病患儿在急性期需尽快应用丙种 球蛋白以降低冠状动脉病变发生的概率，所以，能够及时鉴别对于 患儿至关重要。冠状动脉病变部位的病理检查有助于鉴别CAEBV 与川崎病，但临床应用不具备可行性。通常，二者之间常见的临
11、床 鉴别点：Q）川崎病病情自限，且病史较短，未用特殊治疗的川崎病 患儿持续发热平均11 d ,最长达34周。而CAEBV发热周期明 显长于川崎病。（2）CAEBV患儿体格检查常可出现较明显的肝脾大, 质地偏韧。而川崎病患儿脾大程度及质地相对较轻，经有效治疗后 恢复较迅速。（3）川崎病患儿血液常规检查通常白细胞计数、中性粒 细胞比例、CRP显著升高，恢复期血小板计数显著升高。而单纯 CAEBV往往白细胞计数及CRP正常，重症及继发噬血细胞综合征 患儿可出现全血细胞计数下降。可疑CAEBV患儿需行血清EBV抗 体及受累组织和外周血EBV . DNA检查。CAEBV所致心血管并发 症往往预后较差，但异体造血干细胞移植治疗有利于冠状动脉病变 的控制和改善。对于发热并发CAD患儿可根据以上几点临床特征 及实验室检查鉴别CAEBV及川崎病，并选择不同的治疗方案。第6页共6页