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1、2022急性双胎输血综合征的诊断及预防(全文)双胎输血综合征(twin-to-twin transfusion syndrome , TTTS )是单绒 毛膜双羊膜囊(mono-chrionic diamniotic , MCDA )双胎妊娠较常见 的一种并发症，一般发生于妊娠期，可称之为慢性TTTS0还有一类罕见 的TTTS ,呈急性起病，称为急性TTTS ,发生于围分娩期。表现为无任何 并发症的MCDA双胎胎儿娩出后出现很大的血红蛋白差异。急性TTTS 的病理机制不明，可能由胎盘外表的低阻力的大的动脉-动脉吻合 (arterio-arterial anastomoses , AA 吻合)或
2、静脉-静脉吻合 (veno-venous anastomoses ,VV吻合)所介导。急性TTTS发病突然, 且新生儿病情严重，预后较差。为加强产科医生对此疾病的认识，在双胎 分娩过程中严密监测，现就急性TTTS的病理生理学机制、诊断及鉴别诊 断及预防综述如下。一、单绒毛膜双胎妊娠的特点及并发症双胎妊娠的发生率为1%2% ,其中1/3为单卵双胎,2/3为双卵双胎。单卵双胎较双卵双胎出现合并症的风险更高口。双卵双胎为双绒毛膜，大 约2/3的单卵双胎为单绒毛膜，而1/3的单卵双胎为双绒毛膜。与双绒毛 膜双胎妊娠相比，单绒毛膜双胎妊娠有较高的发病率和病死率。这主要与 单绒毛膜双胎胎盘的血管构建有关。
3、胎盘灌注研究证实，单绒毛膜双胎妊 娠的胎盘中有近96%的血管相吻合2,而双绒毛膜双胎妊娠中是不存在 血管吻合的。胎盘中的血管吻合支是TTTS胎盘的解剖学特征，所以TTTS 仅发生于单绒毛膜双胎妊娠。这些无法预测且随机分布的血管吻合支迫使 双胎竞争同一循环池。MCDA双胎妊娠的常见并发症有慢性TTTS、双胎栓塞综合征、双胎贫血 -多血质序列、双胎反向动脉灌注序列、双胎选择性胎儿生长受限3。还 有一种发病率很低，但胎儿/新生儿病情非常危重的并发症，被称为急性 TTTS ,亦有文献称为急性围产期TTTS4 o其发病率报道差异较大，占单 绒毛膜双胎妊娠的1.8%5%5-6,表现为MCDA双胎在分娩前无
4、任何 异常征象，在围分娩期突然发生的一系列双胎输血的病理改变，导致双胎 之一成为受血儿，表现为红细胞增多症，另一胎成为供血儿，表现为贫血， 两新生儿之间血红蛋白差异 50或80 g/L3,6,且供血儿与受血儿的网 织红细胞计数比1.7刀。、急性TTTS(-)病理生理学机制MCDA双胎间几乎均存在血管吻合，通过这些血管吻合可互相输血，这通 常是一种血流平衡现象。然而在大约15%的单绒毛膜双胎妊娠中，由于吻 合血管中单向血流的存在可发生双胎间输血的慢性不平衡，进而出现慢性FTTS5OTTTS的病理生理学机制是以血管构建为基础的。胎盘的血管吻合可以是 AA 吻合、动脉-静脉吻合(arterio-ve
5、nous anastomoses , AV 吻合)及 VV吻合。AA和VV吻合的血流是双向的，位于绒毛膜板外表，使来自双 胎的动脉和静脉可直接交通8。因此其血流的方向因胎儿间的血压差而变 换。AV吻合通常是胎盘深部血管交通支，发生在双胎共享胎盘分叶深部 的毛细血管网水平。这局部胎盘分叶接受一个胎儿的动脉血液供应，进而 将血液通过静脉输送给另一胎儿。目前认为，胎盘外表AA吻合中的双向 血流可保护胎儿，防止进展为慢性TTTS。因为事实上在所有非慢性TTTS 的单绒毛膜双胎妊娠的胎盘中84%有AA吻合。而发生慢性TTTS的胎盘 中仅20%30%有AA吻合2,9-10。AA吻合中的双向血流可代偿AV吻
6、 合中单向血流引起的双胎间输血不平衡。一项模拟TTTS的数字化计算机 模型研究证实，AA吻合比其他任何血管吻合更有效地代偿血流动力学的 不平衡11。这种代偿作用由阻力较低的AA吻合产生，而非由发生在深 部毛细血管网的AV吻合产生。急性TTTS主要是由胎盘外表的低阻力的大的AA或VV吻合支所介导3。 围分娩期突然出现的血液从双胎之一流向另一胎的现象是由于子宫收缩 或胎儿位置变化导致的双胎之间血压差异所致。急性TTTS很罕见，因此 尚没有对该疾病的大样本的研究。有研究认为，分娩时单绒毛膜双胎之间 血红蛋白的差异可能与双胎分娩顺序有关3,12,双胎次出儿的血红蛋白 含量明显较双胎先出儿高。推测原因是
7、双胎一胎娩出结扎脐带后，尚未娩 出的胎儿通过两局部胎盘之间的血管吻合支接受了整个胎盘的血供12-13O目前文献中报道的急性TTTS病例的共同特征为MCDA双胎妊娠 且在围 分娩期发病4。（二）诊断急性TTTS目前是一个排除性诊断，不同的地区具体的诊断标准还存在一 定差异。因发生了两胎儿间的输血，故两胎儿存在明显的血红蛋白差异, 一胎为贫血，另一胎为红细胞增多症。因为起病较急，所以供血儿的网织 红细胞尚未明显增加。在MCDA双胎妊娠中除外慢性TTTS后，两胎儿生 后血红蛋白差异 50或80 g/L3,6,且供血儿与受血儿的网织红细胞计 数比 1.77,双胎一胎为贫血，另一胎为红细胞增多症可诊断为
8、急性FTTSO急性失血的胎儿起初有血液浓缩现象，真正的血红蛋白浓度在出生几小时后才可表现出来。因此，苍白、心动过速、四肢厥冷、低血压等体 征可以作为额外的判定急性失血儿的标准14。分娩前及分娩过程中发生的急性TTTS可以表现为胎动减少，胎儿头皮血 pH值呈缺氧酸中毒表现，胎心监护呈正弦曲线等4。（三）鉴别诊断急性TTTS需与另外4种罕见的MCDA双胎妊娠并发症相鉴别。这4种疾病也同样表现为双胎的血红蛋白及红细胞压积的差异较大4。1 .双胎贫血-多血质序列：是血液在MCDA双胎之间通过小的AV吻合支 发生缓慢的单向流动导致的双胎之间的血红蛋白差异。其诊断标准为： MCDA双胎血红蛋白差异 80
9、g/L ,供血儿与受血儿的网织红细胞计数比 1.7O因其供血儿贫血的发生时间较长，故网织红细胞增多。与急性TTTS 的鉴别要点为：供血儿与受血儿的网织红细胞计数比 1.7。2 .胎盘-胎儿输血(placento-fetal transfusion ): MCDA双胎血红蛋白 差异 80 g/L ,供血儿与受血儿的网织红细胞计数比 1.7 ,因发生了胎 盘向其中一个胎儿的输血，故一胎血红蛋白正常，另一胎为红细胞增多症。 与急性TTTS的鉴别要点为：双胎中一胎正常，另一胎为红细胞增多症。3 .胎儿-胎盘输血(feto-placental transfusion ): MCDA双胎血红蛋白 差异 8
10、0 g/L ,供血儿与受血儿的网织红细胞计数比 1.7 ,因发生了其 中一个胎儿向胎盘输血，故一胎血红蛋白正常，另一胎为贫血。与急性 TTTS的鉴别要点为：双胎中一胎正常，另一胎贫血。4 . TTTS :其诊断标准为MCDA双胎出现一胎羊水过多，一胎羊水过少。 胎儿娩出后可存在体重和血红蛋白的差异。(四)预防 急性TTTS通常发生于围分娩期，发病突然且后果严重，对于该病的预防 及早期发现非常重要。产前检查中需确定双胎的绒毛膜性，对于MCDA双胎妊娠，在除外了慢 性TTTS及双胎贫血-多血质序列等常见并发症后，在分娩过程中需特别关 注急性TTTS的表现。产科医生应认识到这种急性严重疾病,并在MCDA 双胎妊娠产妇分娩过程中提高警惕。有学者认为，应通过择期剖宫产来缩短双胎分娩的间隔时间以防止此病的 发生。但也有报道,剖宫产分娩的双胎中亦有发生15。急性TTTS可发 生于分娩过程中及决定剖宫产前4,所以择期剖宫产并不能防止此病的发 生，但是否可以降低此病的发生风险还有待进一步研究。单绒毛膜双胎分娩过程中，需注意胎动情况，并严密监测双胎胎心变化。 胎心过快、过缓、变异减少及正弦曲线波形等均可提示该病的发生。尤其 是双胎一胎娩出之后，对于第二胎的监测更加重要。综上所述，急性TTTS较罕见，加强对此疾病的认识，有助于在双胎分娩 过程中严密监测，提高警惕，早发现、早处理，以防止发生不良结局。