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1、大家准备好进入新生儿疾病的部分了吗！这一部分算是儿科学的“特色”，因此无论是从重要程度和难度上来说都不同寻常。为了保证内容的完整性，所有相关内容都放在本期，所以文章可能较长。一、概述主要是新生儿的分类。没有技术含量，但有亿点数据要记。首先:围生期是指自妊娠28周至生后7天（1周）。围生期是死亡率最高的时期。1.根据胎龄（GA）分类足月儿：37wGA42w。早产儿：GA37w。过期产儿：GA42w。有时候题目会问天数。37w259d，42w294d；其次，在儿科学中我们认定37w都是早产儿，但在妇产科学中早产儿是28wGA37w，28w为流产，此处需要区分。2.根据出生体重（BW）分类 低出生体
2、重儿：BW2500g。 极低出生体重儿：BW1500g。 超低出生体重儿：BW1000g。正常出生体重儿：2500gBW4000g。巨大儿：BW4000g。北医第4版认为4000g属于正常出生体重儿，此说法有待商榷。人卫第9版儿科学及妇产科学均认定4000g为巨大儿，正常出生体重儿为25003999g，所以这里做了修正。3.根据出生体重与胎龄的关系分类小于胎龄儿：BWP10。适于胎龄儿：P10BWP90。大于胎龄儿：BWP90。此处“PX”是同龄儿平均体重的第X百分位数。4.根据出生后周龄分类早期新生儿：生后1周之内。晚期新生儿：生后第2周至第4周末。再次强调：新生儿期属于婴儿期。二、正常足月
3、儿和早产儿的特点与护理正常足月儿和早产儿的定义前文已述。这里为了区分，正常指标以绿色粗体标出，异常指标以红色粗体标出。1.外观特点不需要特别去记，足月儿的外观正常，早产儿则相对不正常。可以现场推导出来。 2.呼吸系统足月儿生后1h内呼吸频率可达6080次/分，随后降至40次/分，若持续超过6070次/分为呼吸急促。早产儿可有周期性呼吸或呼吸暂停。前者指呼吸停止20s不伴有心率减慢和紫绀，后者指呼吸停止20s伴心率100次/分和紫绀。此外，肺表面活性物质少，易发生NRDS。 3.循环系统 正常情况下发生一系列变化：肺动脉压力降低，胎盘-脐带血循环终止，体循环压力升高，卵圆孔和动脉导管功能关闭。如
4、果该开的不开，则该关的就会关不上。足月儿血压平均70/50mmHg，清醒时心率140160次/分，睡眠时120次/分，波动范围90160次/分。4.消化系统足月儿胃呈水平位，食管下端括约肌张力较低，胃“入口松，出口紧”，容易溢乳或呕吐；淀粉酶活性到生后4个月才达到成人水平；胎便于生后24h内（1012h）开始排出，23天排完，否则应排除消化道闭锁或畸形。早产儿对脂肪的消化吸收差，胎便排出延迟，生理性黄疸程度更重（也有说法认为早产儿没有所谓的“生理性”黄疸，都是病理性黄疸），更易发生核黄疸，易发生低血糖和低蛋白血症。5. 泌尿系统足月儿肾功能不成熟，易发生水肿、脱水、钠潴留、代谢性酸中毒等，输注
5、葡萄糖速率过高可出现尿糖。一般于生后24h开始排尿，少数48h内，超过48h仍不排则应检查。早产儿肾功能更差，易发生低钠血症、糖尿、晚期代谢性酸中毒等，并有高钾血症的风险。 6. 血液系统 足月儿出生时Hb为170g/L（140200g/L)，810周降至最低点，为90110g/L，称生理性贫血。生后2周内静脉血Hb130g/L，或毛细血管Hb145g/L定义为新生儿贫血。白细胞生后1天为（1520）109/L，310天为（1012）109/L，5天后接近正常婴儿值。血容量85ml/kg（50100ml/kg）。早产儿生理性贫血出现早，随胎龄减小而持续时间长且严重。血容量85110ml/kg，
6、白细胞（68）109/L。7.神经系统足月儿脑相对较大，重量占体重的10%20%；头围每月增长达1.1cm。脊髓末端在L3、L4下缘，故腰穿应在L4、L5间隙进针。大脑皮质兴奋性低，觉醒时间一昼夜仅23h。具备多种原始反射，持续至生后4个月：拥抱反射、握持发射、觅食反射、吸吮反射。早产儿觉醒时间更短；胎龄越小，原始反射越难引出或反射不完全；视网膜发育不良；易发生脑室周围-脑室内出血及脑室周围白质软化。 注意：足月儿原始反射可引出，正常反射可引不出，病理反射可引出；早产儿原始反射难引出，病理反射不可靠。 8.免疫系统无论足月儿或早产儿，免疫功能均不成熟，早产儿更差。母亲给予胎儿的IgG在出生6个
7、月后即用完，此时形成“免疫真空期”，容易发生感染。 9.体温调节足月儿体温调节中枢功能尚不完善，皮下脂肪少，皮肤薄且通透性强，体表面积相对较大，容易散热。寒冷时无寒战反应，主要依靠棕色脂肪产热。正常体表温度36.036.5，核心（直肠）温度为36.537.5。适宜的环境湿度为50%60%。早产儿产热和散热能力均更差。中性温度是指新生儿以最低耗氧量维持正常体温的环境温度，又称适中温度。出生体重、生后日龄不同，中性温度不同。有时题目会要求判断。 10. 能量和体液代谢足月儿在中性温度下，BMR为50kcal/kg（209kJ/kg），每日共需热量100120kcal/kg（418502kJ/kg）
8、。体内含水量为体重的70%80%，液体需要量第1天为60100ml/kg，以后每日增加30ml/kg，直至每日150180ml/kg。出生后1周内由于哺乳量不足、水分丢失和胎粪排出，体重可下降3%9%，约1周下降至最低点，之后迅速恢复并增长，10天左右恢复到正常体重，称生理性体重下降。每日钠需要量12mmol/kg，10天内不需补钾，以后日需要量12mmol/kg。早产儿生理性体重下降可达10%15%，超低出生体重儿可达20%，恢复速度慢，生后710天开始恢复，23周末恢复至出生体重；32周的胎儿钠需要量为34mmol/kg/d。早产儿生后补液的原则为：体重10001500g，GA28周，每日
9、液体量80ml/kg；体重1000g，GA28周，每日液体量100120ml/kg。11. 几种常见的特殊生理状态包括生理性黄疸、乳腺肿大（男女均可发生）、假月经（孕期进入胎儿体内的雌激素突然中断）、马牙（不可挑破）、红斑及粟粒疹。 12.足月儿及早产儿护理足月儿生后应肌内注射1次维生素K1 1mg，生后4天加维生素C 50100mg/d，生后2周加维生素D 400600IU/d，维生素A12001800IU/d，4周后添加铁剂，元素铁2mg/kg/d。早产儿上述维生素K1连用3天，生后即添加维生素D 600800IU/d，生后2周添加铁剂，元素铁12mg/kg/d。卡介苗于生后3天接种，乙肝
10、疫苗于生后第1天、1个月、6个月时各注射重组乙肝疫苗1次。三、新生儿窒息与复苏产前、产时或产后各种因素导致新生儿娩出后不能建立自主呼吸或呼吸抑制状态（或者：1分钟内无自主呼吸或未建立规律呼吸）。产时因素是最常见的因素。这里的重点主要是新生儿Apgar评分和治疗方案的选择。1. 新生儿Apgar评分非常重要的表格，其中每一条内容都应熟记，因为题目会让你算评分。注意：五项指标中没有体温；810分为正常，47分为轻度窒息，03分为重度窒息，没有中度窒息；常用多个评分结点：1min评分（即刻评分），5min及10min评分（判断复苏效果及预后）。对于异常的新生儿，应每隔5min进行一次评分。2.复苏方
11、案美国儿科学会（AAP）和美国心脏学会（AHA）制订的复苏方案： A（airway）：清理呼吸道，保持通畅；B（breathing）：呼吸，通气，供氧；C（circulation）：维持有效循环；D（drugs）：纠酸、扩容、强心等；E（evaluation）：评估、监护。上述措施中，前三项最重要，A是根本，B是关键，E贯穿于整个过程中。1. 复苏步骤和程序主要包括五步：保温摆正体位吸出呼吸道异物擦干全身触觉刺激，简写为“保、摆、吸、擦、除”，记忆为“宝贝洗擦除”。这里的易错点是：清理呼吸道后仍无呼吸应先进行触觉刺激，而不是直接上正压通气；如果经上述步骤处理仍无呼吸，或虽有呼吸但心率100次/
12、分，应立即用复苏气囊进行面罩正压通气。1530s后评估，如还不行，则需要气管插管正压通气。新生儿复苏评估的三大指标是：心率、呼吸、皮肤颜色，记忆为“新护肤”。四、 新生儿胎粪吸入综合征新生儿（胎儿）在宫内缺氧过程中或分娩时吸入混有胎粪的羊水，导致患儿肺部机械性阻塞以及一系列炎症反应，生后出现呼吸衰竭。本病典型的病理表现有：肺不张，肺气肿，间质气肿、纵隔气肿或气胸，正常肺泡代偿等，有时可作为判断依据。吸入混有胎粪的羊水是诊断本病的必要但不充分条件，气管插管时声门处或气管内吸引物中见胎粪可确诊（其他地方见胎粪均不可确诊）。患儿呼吸系统的表现主要是生后数小时出现呼吸急促（60次/分）、发绀、鼻翼扇动
13、和吸气性三凹征等呼吸窘迫表现，少数患儿也可出现呼气性呻吟。呼吸窘迫突然加重并伴有呼吸音明显减弱，应怀疑气胸的发生。本病与NRDS（见下）都可出现出生后窒息，呼吸困难、发绀，但本病不呈进行性发展，肺部X线片也可资鉴别。治疗方法了解即可，主要是氧疗、纠正酸中毒、维持正常循环等。五、新生儿呼吸窘迫综合征由于缺乏肺表面活性物质（PS），肺泡表面张力增高，肺泡呈进行性萎陷，导致生后不久出现进行性呼吸困难、发绀、呼气性呻吟、吸气性三凹征和呼吸衰竭的临床综合征。又称新生儿肺透明膜病。诱发因素包括早产（最常见），围生期窒息、缺氧、酸中毒、低灌注，剖宫产（特别是39周的剖宫产），糖尿病孕母等。本病多于生后26h
14、出现，表现为呼吸急促，频率60次/分，发绀，呼气性呻吟，吸气时三凹征，进行性加重。继而呼吸不规则、呼吸暂停、青紫、呼吸衰竭。呼吸窘迫进行性加重是本病的特点。发病时间线较为清晰，常在生后第2、3天病情严重，存活3天以上将明显好转；出生12h后出现的呼吸窘迫一般不考虑本病。本病的辅助检查，羊水卵磷脂/鞘磷脂（L/S）比值可用于判断肺是否成熟；X线检查很重要，不仅有助于分级，还有助于和其他疾病鉴别。 主要鉴别诊断包括B族乙型溶血性链球菌肺炎、湿肺、羊水和胎粪吸入性肺炎等。其中，湿肺多见于足月儿特别是剖宫产儿，病程短，为自限性疾病。 治疗包括纠正缺氧、PS替代疗法、对症支持治疗、抗感染治疗和并发症治疗
15、。产前预防主要是预防早产，不足34周的胎儿给糖皮质激素促胎肺成熟，可用倍他米松（12mg qd）、地塞米松（6mg q12h）等，分娩前24h至7天给药均有效。六、新生儿缺氧缺血性脑病围生期窒息引起的缺氧、脑血流减少或暂停而导致胎儿或新生儿脑损伤。最常见的原因是新生儿窒息，发病机制的共同途径是缺氧缺血。 病理学改变主要有脑水肿、选择性神经元死亡（凋亡、坏死）和梗死、出血。其中，足月儿主要病变在脑灰质、大脑矢状旁区的脑组织；早产儿的易损区则位于脑室周围的白质区。 患儿常有严重的宫内窘迫或出生时重度窒息史，出生后612h内出现神经系统症状，72h达到高峰，如意识障碍、肌张力改变、原始反射异常、惊厥
16、或脑干受损表现等，即可诊断（临床表现是本病的主要确诊依据）。临床上根据病情、病程及预后等进行分度： 本病的影像学检查，颅脑B超对脑室及其周围出血具有较高的特异性；MRI分辨率高、诊断价值高，可判断预后；脑电图（EEG）也可用于判断预后。本病的防治重点是迟发性神经元损伤，对于已经死亡的神经元无治疗方法。基本原则为恢复大脑血流供应和氧气供应，尽量减少大脑代谢活动，采取适当的临床治疗措施。就考试而言，比较重要的是控制惊厥和亚冬眠疗法。控制惊厥首选苯巴比妥（成人很少使用，一般用地西泮），以20mg/kg的超大剂量1530min快速推入或滴入，维持量35mg/kg，但不能预防性使用（意思是：患儿没抽，先
17、不给苯巴比妥）。控制脑水肿可用呋塞米或甘露醇，但不用糖皮质激素，后者用于感染中毒性脑病。七、 新生儿颅内出血新生儿期常见的严重脑损伤，病死率高，存活者后遗症较多。可能的病因包括脑毛细血管发育不成熟、缺氧缺血、外伤等。本部分属于了解的内容。临床表现以神经系统的兴奋或抑制症状为主，与出血部位和出血量有关。常见颅内出血的部位和特点包括：1. 脑室周围-脑室内出血 多见于未成熟儿，尤其是GA32周、BW1500g者。 2.原发性蛛网膜下腔出血 起源于软脑膜丛的小静脉或蛛网膜下腔的桥静脉出血，多与缺氧、酸中毒、产伤有关。 3. 硬脑膜下出血产伤性颅内出血最常见的类型，多发生于足月儿、巨大儿。 4.脑实质
18、出血多因小静脉栓塞后使毛细血管内压力增高、破裂而出血。 5.小脑出血多见于GA32周、BW1500g的早产儿，或有产伤史的足月儿。八、 新生儿寒冷损伤综合征最新的执业医师考试大纲已将此部分内容剔除，但有一些老题中还能见到。主要考点集中在临床表现的部分。一般表现：反应底下、吮乳差或拒乳，哭声低弱或不哭，活动减少，心率减慢，也可出现呼吸暂停等。低体温：指新生儿体温35，轻度为3035，重度30，可出现四肢甚或全身冰冷。皮肤硬肿：皮肤紧贴皮下组织不能移动，按之似橡皮样感，呈暗红色或青紫色，伴水肿者有指压凹陷。硬肿常呈对称分布，发生顺序：下肢臀部面颊上肢全身。多器官功能损害：休克、DIC、急性肾衰竭、
19、肺出血等。九、 新生儿坏死性小肠结肠炎早产、肠道菌群失调和配方奶喂养是与本病相关的三大主要因素，好发于回肠远端和升结肠近端。本病早期临床表现为喂养不耐受如胃潴留、腹胀和肠鸣音减弱、呕吐、便血（吐咖啡、泻果酱），随后发生肠梗阻或严重感染。腹部X线可作为确诊依据，表现具有多样性。早期肠腔胀气，肠壁内有小液平，肠壁黏膜和肠间隙增厚，肠管排列紊乱、外形僵硬；进展期肠腔胀气加重，出现阶梯样液平，肠壁积气（囊样积气、泡沫样透亮区，严重者出现浆膜下积气），门静脉积气（树枝状透亮影），肠管固定，腹腔积液。 实验室检查没有特异性，主要为炎症反应的表现，如白细胞、血小板、CRP。后两者的出现提示病情严重。本病强调
20、及早治疗，禁食是关键。对有可能发生或已发生本病（期）的患儿，立即停止肠内喂养，禁食12天，观察病情。对于已经确诊本病（期）的患儿，轻症禁食35天，重症禁食710天，同时胃肠减压。病情不能控制者，应考虑外科治疗。十、 新生儿黄疸因胆红素在体内聚集而引起皮肤及巩膜的黄染，是新生儿期最常见的临床症状，严重者可导致胆红素脑病（核黄疸）的发生。1.胆红素的代谢过程简单概括上述过程：胆红素主要来自衰老的红细胞；单核吞噬细胞系统内生成间接胆红素；上者在肝细胞内变为直接胆红素；直接胆红素经粪排出或进入肠肝循环；进入肠肝循环的胆素原少量进入肾脏。其中，间接胆红素（IBIL）又称非结合胆红素（UCB），直接胆红素
21、（DBIL）又称结合胆红素（CB）。间接胆红素和直接胆红素合称总胆红素（TBIL）。 一般的规律：IBIL升高多见于儿科黄疸和溶血性黄疸，DBIL升高多见于肝胆疾病所致黄疸。新生儿血中胆红素超过57mg/dl（成人超过2mg/dl）时，可出现肉眼可见的黄疸。换算关系：1mg/dl17mol/L。2.新生儿胆红素的代谢特点既然新生儿容易出现黄疸，无非是胆红素“来得多，去得少”。胆红素的代谢过程包括生成、转运、代谢、排泄、重吸收，生成和重吸收增多，转运、代谢和排泄减少，导致新生儿体内总体胆红素增多。 3. 新生儿黄疸的分类分类生理性黄疸病理性黄疸出现生后23天生后24h内高峰生后46天不定消退生后
22、2周2周后不退TBIL204mol/L（12mg/dl）204mol/L（12mg/dl）DBIL25mol/L（1.5mg/dl）25mol/L（1.5mg/dl）其他无其他症状原发病表现简言之：生理性黄疸，程度轻、出现晚、时间短、消退快；病理性黄疸，出现早、上升快、不消失、再出现。部分说法认为，早产儿血脑屏障发育极差，故不存在“生理性黄疸”的概念，一经发现应及时退黄，防止发展成胆红素脑病。 依据黄疸的部位和程度，可对患儿体内胆红素的量进行估计：黄疸部位预计TBIL眼部黄染3mg/dl前胸部黄染6mg/dl腹部黄染9mg/dl大腿黄染12mg/dl手足心黄染15mg/dl核黄疸20mg/dl
23、此处有一个特殊的母乳性黄疸，是指母乳喂养的新生儿在生后13个月内仍有黄疸，表现为非溶血性高未结合胆红素血症。一般不需任何治疗，停喂母乳2448h，黄疸可明显减轻。4. 新生儿溶血病因母婴血型不合引起的胎儿或新生儿同族免疫性溶血。临床上以ABO血型系统不合最为多见，其次是Rh血型系统不合。分类ABO血型不合Rh血型不合血型母O胎A/B母Rh胎Rh发病多见，第一胎少见，第二胎时间生后23天生后24h内贫血少早且重肝脾不明显大病情轻，不易核黄疸重，极易核黄疸（生后24h内出现黄疸者首先考虑新生儿溶血病）本病的产前检查有父母血型坚定、母亲血型抗体滴度测定、羊水检查和影像学检查等。生后检查有改良直接抗人
24、球蛋白试验（改良Coombs试验）及抗体释放试验；血常规检查，RBC及Hb减少（145g/L），Ret6%。插一句：上述确诊试验中，抗体释放试验两种溶血均为（），但改良Coombs试验仅Rh溶血为（）。治疗方法中重点掌握光疗，用于降低血清IBIL。光疗以波长425475nm（也有说420470nm）的蓝光照射效果最好，连续光照不超过72h，血清DBIL68mol/L（4mg/dl）时停止。警惕不良反应的发生，如发热、脱水、腹泻、皮疹、青铜症等。照射时应注意保护患儿眼部和生殖器（遮盖）。如采用换血疗法，换血量为患儿血液总量的2倍。5.胆红素脑病IBIL在基底神经节和脑干沉积的一种神经综合征，是新
25、生儿溶血病最严重的并发症。一般发生在生后27天，神经系统症状常在重度黄疸发生后1248h出现，并随黄疸的持续加重。早期（警告期）主要表现为拒乳、嗜睡，肌张力减低、原始反射减弱或消失；此时若不加以重视和治疗则进入痉挛期，表现为凝视、抽搐、角弓反张、肌张力增高、前囟隆起、尖叫、拒奶，常有发热，此时治疗措施一般无效。换言之：核黄疸无药可救！本病恢复后可遗留多系统后遗症，包括脑瘫、智能落后、运动障碍、听觉障碍（感觉性神经听力丧失）、牙釉质发育不良等。十一、 新生儿败血症病原体侵入新生儿血液循环中并在其中生长、繁殖、产生毒素而造成全身感染的临床综合征。老师经常揪着本病的病原菌变着法儿出题。这里统一一下答
26、案：我国最常见的病原菌：葡萄球菌。早发型最常见的病原菌：大肠埃希菌。晚发型最常见的病原菌：葡萄球菌。早发型在生后7日内发病，感染发生在产前或产时，垂直传播所致，发病急、病情重、病死率高。晚发型在生后7日后发病，感染发生在产时或产后，水平传播所致，如环境因素或医源性感染等。早期临床表现简记为“五不一低下”：不吃、不哭、不动、体重不增、体温不升，反应底下。也有教材加入“面色不好”形成“六不征”，但前一种说法更多。但无论是哪种说法，概括出来都是“症状、体征不典型，无特异症状”。后期可有特征性表现即黄疸退而复现。实验室检查指标提示感染和炎症反应：WBC5109/L或20109/L；杆状核细胞20%；杆
27、状核细胞内中毒颗粒或空泡；PLT100109/L；C反应蛋白（CRP）15g/ml；降钙素原（PCT）2.0g/L。血培养（）可以确诊，但（）不能排除败血症；应于不同部位送两次血培养；如果培养出条件致病菌，则必须与另一份（次）血，或无菌体腔，或导管尖端培养出同种细菌。既是细菌感染，抗生素为首选用药。坚持早用药，有效、足量、杀菌类抗生素静脉、联合用药；足疗程，一般1014天，有并发症者需46周；注意毒副作用。一般说来：葡萄球菌选用青霉素类（苯唑西林，耐药者用万古霉素）；大肠埃希菌选用三代头孢菌素（头孢噻肟、头孢哌酮、头孢曲松、头孢他啶）；厌氧菌选用甲硝唑；非典型病原体（支原体、衣原体、嗜肺军团菌等）选用大环内酯类抗生素。至此，儿科学中知识体量最大的部分新生儿与新生儿疾病告一段落。复习到这儿，儿科学已经成功了一半！