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1、常见先天性心脏病的诊治第1页，本讲稿共25页室间隔缺损室间隔缺损（Ventricular Septal Defect）一、临床分型：一、临床分型：（一）室上塉上型：一）室上塉上型：1、干下型、干下型、干下型、干下型 2 2、塉内型、塉内型、塉内型、塉内型 （二）膜周部型：（二）膜周部型：（二）膜周部型：（二）膜周部型：1 1、塉下型、塉下型、塉下型、塉下型 2、膜部型、膜部型 3 3、隔瓣后型、隔瓣后型 （三）肌部型（三）肌部型 （四）左室（四）左室-右房通道右房通道第2页，本讲稿共25页二、诊断：二、诊断：（一）症状：（一）症状：小缺损，无明显症状；大缺损，婴儿期出小缺损，无明显症状；大缺损
2、，婴儿期出小缺损，无明显症状；大缺损，婴儿期出小缺损，无明显症状；大缺损，婴儿期出现气促、多汗、反复肺部感染，生长发育差等。现气促、多汗、反复肺部感染，生长发育差等。现气促、多汗、反复肺部感染，生长发育差等。现气促、多汗、反复肺部感染，生长发育差等。（二）体征：（二）体征：1、小缺损：仅、小缺损：仅L3,4 SM杂音；杂音；杂音；杂音；2、中、中、中、中-大缺损：心前区隆起，心界增大，大缺损：心前区隆起，心界增大，大缺损：心前区隆起，心界增大，大缺损：心前区隆起，心界增大，L3,4 ST ST，SM4/6，P2亢进，心尖区亢进，心尖区亢进，心尖区亢进，心尖区1-2/61-2/6舒张期杂音（相对
3、性舒张期杂音（相对性MIMI）；）；）；）；3、缺损大伴、缺损大伴、缺损大伴、缺损大伴PH，可出现青紫，心杂音减轻，可出现青紫，心杂音减轻，P2显著亢显著亢显著亢显著亢进进进进艾森曼格综合症。艾森曼格综合症。艾森曼格综合症。艾森曼格综合症。第3页，本讲稿共25页（三）（三）X-ray：LV大为主，或大为主，或RV大，肺血多，大，肺血多，大，肺血多，大，肺血多，PHPH时，时，时，时，肺动脉段明显突出。小缺损改变不明显。肺动脉段明显突出。小缺损改变不明显。肺动脉段明显突出。小缺损改变不明显。肺动脉段明显突出。小缺损改变不明显。（四）（四）EKG：小缺损，正常或小缺损，正常或小缺损，正常或小缺损，
4、正常或LVLV轻大；大缺损，轻大；大缺损，LV及及及及RVRV肥厚；肥厚；VSDVSD合并合并PHPH时，电轴右偏，时，电轴右偏，时，电轴右偏，时，电轴右偏，RV肥厚为主。肥厚为主。肥厚为主。肥厚为主。（五）（五）UCG：LVLV、RVRV、LALA增大，增大，CFI可见收缩期可见收缩期IVSIVS缺损处红彩流缺损处红彩流缺损处红彩流缺损处红彩流LVRV。（六）心导管检查及造影：（六）心导管检查及造影：典型典型VSD不需要做心导管；如合并不需要做心导管；如合并不需要做心导管；如合并不需要做心导管；如合并PHPH、AIAI等或不典型等或不典型VSD可选择心导管检查。可选择心导管检查。第4页，本讲
5、稿共25页三、治疗：三、治疗：（一）内科治疗：（一）内科治疗：预防和治疗并发症（如：呼吸道预防和治疗并发症（如：呼吸道感染、心衰等）；感染、心衰等）；（二）外科手术治疗：（二）外科手术治疗：1、肌部或膜部小、肌部或膜部小VSD，有自行闭合的趋势，可暂不，有自行闭合的趋势，可暂不手术，随访至手术，随访至6-7岁；岁；2 2、中、中、中、中-大大VSD，无，无，无，无PH，3岁左右手术；岁左右手术；3、大、大VSDVSD，合并，合并，合并，合并PH、AI、反复感染，尽早手术。、反复感染，尽早手术。、反复感染，尽早手术。、反复感染，尽早手术。（三）介入治疗：（三）介入治疗：第5页，本讲稿共25页房间
6、隔缺损（Atrial Septal Defect）一、临床分型：（一）原发孔型ASDASD：（二）继发孔（二）继发孔ASD：1 1、中央型 2、上腔静脉型、上腔静脉型 3 3、下腔静脉型 4、混合型第6页，本讲稿共25页二、诊断：二、诊断：（一）症状：（一）症状：多无症状，大多无症状，大ASDASD可出现活动后气促、可出现活动后气促、反复呼吸道感染等。反复呼吸道感染等。（二）体征：（二）体征：多无多无多无多无STST，L2-32-3SM2-3/6（相对性肺动脉狭窄）（相对性肺动脉狭窄）（相对性肺动脉狭窄）（相对性肺动脉狭窄）P P2 2 增强且固定分裂，分流大时，增强且固定分裂，分流大时，L4
7、DM1-2/6（相对三（相对三尖瓣狭窄）。尖瓣狭窄）。第7页，本讲稿共25页（三）（三）X-ray：RARA、RVRV大，肺血多；大，肺血多；（四）（四）EKG：电轴右偏，不完全或完全性右束支传电轴右偏，不完全或完全性右束支传导阻滞，右室肥厚等；导阻滞，右室肥厚等；（五）（五）（五）（五）UCG：RA、RV大，大，IAS中断，舒张期中断，舒张期IASIAS红红红红彩流彩流彩流彩流LA-RALA-RA；（六）心导管检查：（六）心导管检查：1、典型、典型、典型、典型ASD，不需心导管；，不需心导管；2、不典型、不典型ASDASD或合并或合并或合并或合并PHPH及其他畸形，行心导管检及其他畸形，行心
8、导管检查。查。第8页，本讲稿共25页三、治疗：三、治疗：（一）内科治疗：（一）内科治疗：基本同基本同VSDVSD；（二）手术治疗：（二）手术治疗：3岁左右，合并岁左右，合并PH或早期心衰尽或早期心衰尽或早期心衰尽或早期心衰尽早手术；早手术；早手术；早手术；（三）介入治疗：（三）介入治疗：第9页，本讲稿共25页动脉导管未闭动脉导管未闭（Patent Ductus Ateriosus）一、临床分型：1、管型：2、漏斗型：3、窗型：4、哑铃型：5、动脉瘤型：第10页，本讲稿共25页二、诊二、诊 断：断：（一）症状：（一）症状：小小PDAPDA，无症状；分流大，反复呼吸道，无症状；分流大，反复呼吸道感
9、染，生长发育差，感染，生长发育差，PHPH时，气促、发绀，差异性青紫；时，气促、发绀，差异性青紫；（二）体征：（二）体征：心界左下扩大，心界左下扩大，心界左下扩大，心界左下扩大，L2ST，L2 2SM，连续性，连续性，连续性，连续性，P2 2增强甚至亢进，心尖部增强甚至亢进，心尖部1-2/6DM1-2/6DM杂音，周围血管征杂音，周围血管征杂音，周围血管征杂音，周围血管征（+）。）。（三）（三）X-ray：正常，或正常，或正常，或正常，或LV、LA增大，增大，PH时，电轴时，电轴右偏，右室肥厚。右偏，右室肥厚。第11页，本讲稿共25页（四）（四）EKG：LALA增大，增大，增大，增大，LVLV
10、高电压或高电压或高电压或高电压或LVLV肥厚，合并肥厚，合并肥厚，合并肥厚，合并PH时，可双室肥大。时，可双室肥大。时，可双室肥大。时，可双室肥大。（五）（五）UCG：LA、LV大，大，Dao-PADao-PA内连续性血流频内连续性血流频内连续性血流频内连续性血流频谱。谱。谱。谱。Dao-PA间压力阶差，估测间压力阶差，估测间压力阶差，估测间压力阶差，估测PA压力。压力。压力。压力。（六）心导管检查及造影：（六）心导管检查及造影：1、心导管、心导管、心导管、心导管PADAo；2、逆行降主动脉造影显示、逆行降主动脉造影显示PDAPDA。第12页，本讲稿共25页三、治疗：三、治疗：（一）内科：（一
11、）内科：预防并发症（感染、心衰等）预防并发症（感染、心衰等）预防并发症（感染、心衰等）预防并发症（感染、心衰等）;早产儿可采用消炎痛闭会早产儿可采用消炎痛闭会PDA；（二）介入治疗：（二）介入治疗：PDA3月月月月;（三）手术治疗：（三）手术治疗：合并重度合并重度PH，反复感染及心衰，反复感染及心衰，反复感染及心衰，反复感染及心衰，尽早手术，无症状，尽早手术，无症状，尽早手术，无症状，尽早手术，无症状，3-5岁手术。岁手术。岁手术。岁手术。第13页，本讲稿共25页肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄（Pulmonary Stenosis）一、临床分度：一、临床分度：RVSP（mmHg）RV-PA压差（mm
12、Hg）轻度7010080第14页，本讲稿共25页二、诊断：二、诊断：（一）症状：（一）症状：（一）症状：（一）症状：多无症状，严重者可活动后气促，右心多无症状，严重者可活动后气促，右心衰竭等；衰竭等；（二）体征：（二）体征：（二）体征：（二）体征：心前区抬举性搏动，心前区抬举性搏动，L L2 2ST，SM4/6，P P2减减弱，中度狭窄可于弱，中度狭窄可于L L2 2收缩早期喀喇音。收缩早期喀喇音。收缩早期喀喇音。收缩早期喀喇音。（三）（三）（三）（三）EKGEKG：电轴右偏，电轴右偏，电轴右偏，电轴右偏，RV肥厚；肥厚；肥厚；肥厚；（四）（四）（四）（四）X-ray：心影不大或轻大，心影不大
13、或轻大，心影不大或轻大，心影不大或轻大，RV大，肺血正常或减少；大，肺血正常或减少；大，肺血正常或减少；大，肺血正常或减少；第15页，本讲稿共25页（五）（五）UCG：1 1、PVPV反射增粗，开放受限；反射增粗，开放受限；反射增粗，开放受限；反射增粗，开放受限；2、收缩期，、收缩期，、收缩期，、收缩期，PAPA内可见兰色五彩射流自内可见兰色五彩射流自内可见兰色五彩射流自内可见兰色五彩射流自PV射向射向射向射向PAPA远端；远端；3、根据、根据、根据、根据PV血流，估测血流，估测PA-RV压力阶差。压力阶差。压力阶差。压力阶差。（六）心导管检查及造影：（六）心导管检查及造影：1、PBPV术：术
14、：术：术：2、不典型或合并其他畸形：、不典型或合并其他畸形：、不典型或合并其他畸形：、不典型或合并其他畸形：3、重度、重度PSPS伴右心衰竭，可直接外科手术。伴右心衰竭，可直接外科手术。伴右心衰竭，可直接外科手术。伴右心衰竭，可直接外科手术。第16页，本讲稿共25页三、治疗：三、治疗：（一）内科：（一）内科：预防为主，控制心衰；预防为主，控制心衰；预防为主，控制心衰；预防为主，控制心衰；（二）（二）PBPV术：术：20mmHg20mmHg，单纯，单纯PSPS，可，可，可，可PBPVPBPV；如瓣膜畸形、合并其；如瓣膜畸形、合并其；如瓣膜畸形、合并其；如瓣膜畸形、合并其他畸形，不行他畸形，不行他
15、畸形，不行他畸形，不行PBPVPBPV。（三）手术：（三）手术：重度重度PS伴心衰。伴心衰。第17页，本讲稿共25页法洛氏四联症法洛氏四联症（Tetralogy of Fallot）一、定义：一、定义：1、肺动脉狭窄；、肺动脉狭窄；2、室间隔缺损；、室间隔缺损；3、主动脉骑跨；、主动脉骑跨；4、右心室肥厚。、右心室肥厚。二、诊断：二、诊断：第18页，本讲稿共25页（一）症状：（一）症状：1、发绀：多发生在出生半年后，哭闹后加重；、发绀：多发生在出生半年后，哭闹后加重；、发绀：多发生在出生半年后，哭闹后加重；、发绀：多发生在出生半年后，哭闹后加重；2 2、缺氧发作：发绀加重，甚至抽搐、昏迷，可致
16、、缺氧发作：发绀加重，甚至抽搐、昏迷，可致死亡，多持续数分钟至数小时；死亡，多持续数分钟至数小时；3、蹲踞：、蹲踞：、蹲踞：、蹲踞：TOF特有姿态；特有姿态；4、其他：体力差，易疲劳，可有头痛、头昏；严重、其他：体力差，易疲劳，可有头痛、头昏；严重者可咯血；者可咯血；5、并发症：脑栓塞、脑脓肿、心内膜炎等。、并发症：脑栓塞、脑脓肿、心内膜炎等。、并发症：脑栓塞、脑脓肿、心内膜炎等。、并发症：脑栓塞、脑脓肿、心内膜炎等。（二）体征：（二）体征：（二）体征：（二）体征：生长发育迟缓，青紫，杵状指（趾）；生长发育迟缓，青紫，杵状指（趾）；生长发育迟缓，青紫，杵状指（趾）；生长发育迟缓，青紫，杵状指（
17、趾）；L L2ST，L23SM3-4/6SM3-4/6，P P2可减弱、正常或增强。可减弱、正常或增强。（三）实验室检查：（三）实验室检查：（三）实验室检查：（三）实验室检查：RBCRBC、HB均增高。均增高。第19页，本讲稿共25页（四）（四）EKG：电轴右偏，电轴右偏，电轴右偏，电轴右偏，RV肥厚，肥厚，RARA肥大，严重肥大，严重可心肌劳累。可心肌劳累。（五）（五）X-ray：大小多正常或轻大，心影梨形。大小多正常或轻大，心影梨形。（六）（六）UCG：1 1、RV肥厚，肥厚，PSPS，VSDVSD，Ao骑跨；骑跨；骑跨；骑跨；2 2、RV-PA间压差，间压差，间压差，间压差，Ao骑跨度，
18、骑跨度，Ao/PAAo/PA。（七）心导管检查及造影：（七）心导管检查及造影：1、右心导管：、右心导管：PS及及RVOTs，LV发育，发育，Ao骑跨，骑跨，VSD大小及位置，大小及位置，PA发育等；发育等；2、左心导管：冠状动脉走向及侧枝循环等。、左心导管：冠状动脉走向及侧枝循环等。第20页，本讲稿共25页三、治疗：三、治疗：（一）一般治疗：（一）一般治疗：多喝水，预防感染、贫血等；多喝水，预防感染、贫血等；多喝水，预防感染、贫血等；多喝水，预防感染、贫血等；（二）缺氧发作的治疗：（二）缺氧发作的治疗：1、膝胸位，吸氧；、膝胸位，吸氧；2、镇静：安定、鲁米那、吗啡等；、镇静：安定、鲁米那、吗啡
19、等；、镇静：安定、鲁米那、吗啡等；、镇静：安定、鲁米那、吗啡等；3、-受体阻滞剂：心得安、甲氧乙心安受体阻滞剂：心得安、甲氧乙心安受体阻滞剂：心得安、甲氧乙心安受体阻滞剂：心得安、甲氧乙心安4、纠正酸中毒、纠正酸中毒、纠正酸中毒、纠正酸中毒5、纠正缺氧发作的诱因：感染、贫血、酸中毒等、纠正缺氧发作的诱因：感染、贫血、酸中毒等、纠正缺氧发作的诱因：感染、贫血、酸中毒等、纠正缺氧发作的诱因：感染、贫血、酸中毒等（三）外科：（三）外科：1 1、根治术：、根治术：1-2岁，严重者半岁前也可手术；岁，严重者半岁前也可手术；2、姑息手术：分流术等。、姑息手术：分流术等。第21页，本讲稿共25页完全性大血管
20、转位完全性大血管转位（Complete Transposition of the Great Arteries）一、定义：一、定义：两大血管位置颠倒，主动脉出自右心室，肺动脉出自两大血管位置颠倒，主动脉出自右心室，肺动脉出自左心室，主动脉瓣位于右前上方，肺动脉瓣位于左后左心室，主动脉瓣位于右前上方，肺动脉瓣位于左后下方。可分为下方。可分为D-TGA及及L-TGAL-TGA。二、诊断：二、诊断：（一）症状：（一）症状：青紫，心衰等，如合并青紫，心衰等，如合并PS，症状相，症状相对较轻；对较轻；（二）体征：（二）体征：青紫及心衰轻重不一，心杂音可有可无。青紫及心衰轻重不一，心杂音可有可无。青紫及心
21、衰轻重不一，心杂音可有可无。青紫及心衰轻重不一，心杂音可有可无。第22页，本讲稿共25页（三）实验室检查：（三）实验室检查：1、SaOSaO2 2降低，降低，PO2 2降低，代谢性酸中毒；降低，代谢性酸中毒；降低，代谢性酸中毒；降低，代谢性酸中毒；2、EKGEKG无特异性改变；无特异性改变；3、X-ray：心影呈蛋形，大小可正常或增大；：心影呈蛋形，大小可正常或增大；4 4、UCGUCG：可明确诊断；：可明确诊断；：可明确诊断；：可明确诊断；5、心导管检查及造影：证实解剖诊断及合并畸形，获得、心导管检查及造影：证实解剖诊断及合并畸形，获得、心导管检查及造影：证实解剖诊断及合并畸形，获得、心导管
22、检查及造影：证实解剖诊断及合并畸形，获得生理参数为手术治疗提供资料。生理参数为手术治疗提供资料。生理参数为手术治疗提供资料。生理参数为手术治疗提供资料。第23页，本讲稿共25页三、治疗：三、治疗：（一）内科治疗：（一）内科治疗：1、药物治疗：纠酸、抗心衰等；、药物治疗：纠酸、抗心衰等；2 2、BASBAS：无：无VSD，PDAPDA或或ASD；或交通较小，；或交通较小，；或交通较小，；或交通较小，SaO2 270%70%，行，行BAS；3 3、PGEPGE1 1：避免：避免PDAPDA关闭，扩张肺小动脉。关闭，扩张肺小动脉。关闭，扩张肺小动脉。关闭，扩张肺小动脉。（二）手术治疗：大血管调转术等。（二）手术治疗：大血管调转术等。第24页，本讲稿共25页谢谢！第25页，本讲稿共25页