外科医师晋升副主任(主任)医师高级职称专题报告病例分析报告3篇.docx

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1、普外科晋升副主任(主任)医师病例分析专题报告单位:姓名:现任专业技术职务:申报专业技术职务:年 月曰第1页共14页 管瘤样改变5。该患者根据自幼发病,发生于右下肢 的紫红色的斑块或结节,皮肤镜检查提示蓝红色背景下 可见多个紫红色腔隙样结 构、彩虹模式及结痂,皮损组 织病理可见真皮内广泛分布的毛细血管、小静脉增生、扩 张充血,结合病史、查体及相关辅助检查,考虑符合疣 状血管瘤的诊断。患者右下肢紫红色的结节或斑块,外 观表现似卡波 西肉瘤,故考虑卡波西肉瘤样疣状血管瘤。 卡波西肉瘤可分为四型:经典型、非洲型、同种异质移 植型、艾滋病相关型;非洲型多见于非洲赤道 地区,好 发于青中年,也见于儿童,据

2、皮损形态又可 分为结节型、 鲜红色型、浸润型、淋巴结病型,结节型 皮损以紫红或 棕红色的无痛性小结节常见6-8;在组织病理学上卡 波西肉瘤结节损害期主要表现为梭形瘤细胞,混合有炎 性细胞和含铁血黄素的巨噬细胞9;而血管瘤为真皮 内毛细血管瘤或海绵状血管 瘤样改变;该患者皮损表现 主要与非洲型卡波西肉瘤相似,国内非洲型卡波西肉瘤 的报道罕见,虽有1例非洲型卡波西肉瘤的报道10, 但患者是属于非洲籍的,所以结合该患者生长地域、全 身浅表淋巴结未见肿大及皮肤组织病理检查该患者不考 虑非洲型的卡波西肉瘤。疣状血管瘤的皮肤镜主要表现 有肺泡样外观,带有各种蓝色的小阴影,包括浅蓝色、 靛蓝色、深蓝 黑色和

3、蓝白色,从椭圆形到多边形的结构,第10页共14页周围有色素沉着,周围有清晰的深色腔隙,晚期病变的 皮肤镜检查提示较明显的角化过度以及带蓝色的腔隙11-14。在本病例中可以看到多个紫红色腔隙样 结构, 结痂,并且有彩虹模式,符合疣状血管瘤的皮 肤镜表现。 彩虹模式的报道曾见于卡波西肉瘤、血管角皮瘤、增生 性瘢痕等疾病中15,但在疣状血管瘤中之前的文献 报道里没有彩虹模式的描述,这是 本病例的一个特点。 该患者已于本院烧伤整形科行 手术切除治疗,目前仍在 随访中。卡波西肉瘤样疣状血管瘤少见,临床有误诊的 可能,及时行皮肤镜检查及组织病理检查有助于诊断。原发性颅骨尤文氏肉瘤病例分析患者女,6岁3月。

4、因头痛呕吐伴食欲减退2天入院。患 者2天前无明显诱因出现头痛 伴进食后呕吐,呕吐物为胃内容物。 颅脑CT表现:左颗部颅骨内板下见梭形等高密度肿块,密度不均 匀,边界清楚,截面大小约38mmx75mm ,相应部位颗骨骨质增 厚毛糙,并见垂直针状骨(图1 , 2 )。第11页共14页图1左颗部梭形等高密度肿块;图2左颗骨骨质增厚、毛糙, 并可见垂直针状骨MRI表现:左颗部颅板下见宽基底肿块影,其内信号混杂,以 等T1长T2信号为主,其间可见短T1短T2信号影,T2Flair序列 呈高-低混杂信号,边缘光整,分界清楚,大小约52mmx36mmx 52mm,临近硬膜下间隙增宽,左颗叶受压变形,左侧脑室

5、受压变 窄,中线向右侧移位。左颗部肿块呈环形强化,中央区无强化(图 3 8)。图3T1WI显示肿块为低信号;图4T2WI肿块以高信号为主, 信号不均匀,左侧侧脑室后角受压;图5T2Flair序列呈高-低混杂 信号;图6 , 7分别为T1WI轴位、冠状位增强,显示肿块边缘环 状强化;图8病理为尤文氏肉瘤,来源于左颗骨第12页共14页手术所见:左侧颗骨可见直径约8cm肿物,黄白色,豆腐渣样 外观,肿物压迫硬脑膜凹陷5cm,肿物与颅骨内板粘连紧密且与硬 脑膜粘连,血供丰富。病理诊断左颗骨尤文氏肉瘤。免疫组化结果: Vimentin ( + ) , CD99 ( + ) , Fli-1( + ) ,

6、Syn ( -) , CD56 (-), NSE( - ) , CgA ( - ) , CD34 ( - ) , S-100 ( - ) , HMB-45 (-), LCA ( - ) , CK ( PAN ) ( - ) , EMA ( - ) , SALL-4 ( - ) , PLAP (-),Myogenin ( - ) , Desmin ( - ) , GFAP ( - ) , Ki-67 ( index 约 20% ) , INI-1 ( + )。特染结果:PASM (-) , PAS ( + )。讨论尤文氏肉瘤(Ewingsarcoma )约占恶性骨肿瘤的4%,好发年 龄为5 15

7、岁,男性多于女性,多位于股骨、胫骨及肱骨的骨干, 原发于颅骨者非常少见。肿瘤起源于髓腔红骨髓丰富的地方,恶性 程度高,早期易发生骨骼、肺部转移,且对放射线极为敏感。本病 临床表现主要有局部疼痛、发热等,实验室检查白细胞升高。根据 骨质破坏和增生的比例,将尤文氏肉瘤分为溶骨型、硬化型和混合 型。本病影像学表现主要为斑点状、虫蚀样溶骨性骨质破坏,以及 葱皮样骨膜新生骨,骨外表可见垂直针状骨。CT能较早地发现肿块 内细微骨质破坏及骨质增生硬化。MRI对肿瘤软组织肿块及髓腔内 侵犯程度的显示优于CTO本例原发于颅骨,主要需与LCH、神经 母细胞瘤骨转移、急性骨髓炎、骨肉瘤、脑膜瘤鉴别。原发于颅骨第13

8、页共14页 的尤文氏肉瘤少见,其影像表现与发生于长骨者有相似之处,在临 床诊断工作中需临床、影像与病理三者相结合才能提悬1诊断率,以 便于患者早期治疗。第14页共14页老年女性,外伤后右侧大腿前方突出肿物2年余,增大3月【所属科室】普外科【基本资料】患者,女,70岁【主诉】外伤后右侧大腿前方突出肿物2年余,增大3月。【现病史】患者2年前外伤后出现右侧大腿中部前方突出肿物,自 述大小约2. 0x1. 0cm,无明显触痛及压痛,活动良好,边缘 光滑,皮肤颜色加深,自述肿物3月前明显增大。【影像图片】QQ区域:IZK侵*, 聿均110 除百7.7 IU: U1Manx .3年普,M 叫tg M3第2

9、页共14页第3页共14页【讨论问题】诊断?【讨论】评论:右股骨中下段前方见欠规那么团块状混杂密度影, 局部与股外侧肌分界欠清,股外侧肌受压。增强扫描病变部 分呈囊性密度,实性局部动脉期、静脉期呈显著强化,延迟 期强化程度减低。【结果】(右腿肿物)肉瘤,分化较差,考虑为未分化高级别多形 性肉瘤,局部肿瘤离切缘极近。【病例小结】未分化多形性肉瘤的病理诊断标准为:没有任何特异性 分化方向的高级别肉瘤。2002年世界卫生组织(WHO)软组织 肿瘤分类,按重新定义后的未分化多形性肉瘤分为以下三种 组织学亚型:(1)高级别UPS/未分化高级别多形性肉瘤;(2) 巨细胞UPS/伴有巨细胞的未分化多形性肉瘤;

10、(3)炎症性 UPS/伴有显著炎症的未分化多形性肉瘤。第4页共14页未分化多形性肉瘤多见于中老年人,好发年龄5070 岁,男性多于女性。可发生于任何部位,好发部位依次为下 肢、上肢骨骼肌深部或邻近筋膜处,其次为腹膜后。主要症 状为局部增大的软组织肿块和疼痛;高级别UPS常迅速增大, 进展较快,只有生长迅速的肿瘤伴有疼痛。炎症性UPS局部 可伴有发热、体重减轻、白细胞升高。高级别UPS:最多见,大多发生在四肢(尤其下肢),其 次腹膜后,大多位于深部(筋膜下方)软组织。影像上呈边界 不清的类圆形或不规那么团块状影,无明显包膜;肿瘤内常伴 坏死、囊变,病灶实性局部密度/信号混杂,CT呈等低混杂 密度

11、;T1WI呈等低信号,T2WI上假设瘤体以组织细胞为主,细 胞含水量高,那么呈高信号,以纤维成分为主呈等信号;增强 扫描肿瘤实性局部呈中度不均匀强化。高级别UPS呈大的团 块状或不规那么形肿物,镜下显示是一类有多种结构和细胞形 态的异质性肿瘤,有的有明显的纤维性基质,无明显包膜。 肿瘤内常伴渗出、坏死、囊变。巨细胞UPS:大多发生在肢体或躯干深部软组织的较大 肿物,CT呈不均匀略低密度、境界模糊,常含有低密度的 坏死灶;增强扫描呈不均匀强化。MRI肿瘤局部边界不清,呈 浸润性生长,合并出血、坏死及囊变;T1WI呈等、低信号或 混杂高信号(出血),T2WI呈混杂高信号,肿瘤实性局部呈片、 条状稍

12、低TL稍高T2信号,有包膜,其内可见低信号间隔;第5页共14页 增强扫描肿瘤实性局部及囊壁呈结节状或环状不均匀强化。 出血囊变区可见液-液平面,亚急性出血呈短T1、长T2信号, 陈旧性出血含有含铁血黄素,T2WI呈低信号;有时出血区较 大掩盖了邻近的肿瘤组织;肿瘤周围见水肿区。镜下见不同 程度的高级别椭圆形至梭形细胞以及间质有明显的破骨性 巨细胞反响,常伴出血、坏死;肿块可向周围侵犯邻近的神 经、血管。炎症性UPS:比拟少见,最常见于腹膜后,其次见于深 部软组织,位于前胸壁少见,影像上边界清楚,有包膜;CT 呈等或稍低密度,密度较均匀;MR的T1WI呈等、低信号,T2WI 呈不均匀高信号,无明

13、显囊变、出血等征象;增强扫描呈轻 微不均匀强化。炎症性UPS在病理上是有明显组织细胞和炎 症细胞浸润的未分化多形性肉瘤,目前对此型肿瘤分化的了 解仍很少,其形态既有间叶性肿瘤,又有上皮性肿瘤的特点, 有完整包膜,边缘不规那么,与周围有粘连,镜下含有大量良 性和恶性黄瘤细胞、非典型性梭形细胞和急、慢性炎症细胞。鉴别诊断主要包括脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤、侵袭性纤 维瘤病、胃肠道间质瘤及软组织血肿等。脂肪肉瘤在发现脂 肪密度或信号时有助于其诊断,去分化脂肪肉瘤有赖于免疫 组化鉴别。横纹肌肉瘤多见于20岁以下,常见于上肢、头 颈部,肿瘤的侵犯程度明显。滑膜肉瘤多见于关节周围,MR第6页共14页

14、的T2WI常可见低信号分隔。侵袭性纤维瘤病常沿肌束方向 的“爪”样或“蟹足”样生长;MR的T2WI呈明显均匀高亮信 号;增强扫描呈均匀性显著强化。发生于腹膜后较大的UPS 需与胃肠道间质瘤鉴别,外生性胃肠道间质瘤可来源于网膜、 肠系膜,胃肠道间质瘤与胃肠道关系密切。发生于四肢出血、 囊变的UPS需与外伤性血肿鉴别,血肿境界不清,其内密度 /信号不均匀,周围水肿区明显,鉴别常较困难。卡波西肉瘤样疣状血管瘤病例及皮肤镜表现1临床资料患者男,19岁。小腿结节19年,伴疼痛1年就 诊。 家属诉患者出生时发现右小腿部黑色硬币大小结节,质 软,无出血、糜烂,无瘙痒、疼痛等不适,未予 诊治, 结节随年龄增长

15、逐渐增多增大。1年前无明显诱因结节 出现疼痛,为偶发轻度压痛,无关节肿 胀、活动受限, 皮疹触之易出血,无畏寒、发热,无牙 龈出血、鼻蚂等 不适,就诊于当地县医院,考虑“血 管瘤”未予治疗。 因结节增大明显且局部出血增多,故来本院就诊。既往 体健,否认家族类似病史。体格检查:一般情况好,全 身浅表淋巴结均未触及肿 大,系统检查无异常。皮肤科第7页共14页 情况:右小腿胫侧距膝 关节约4 cm处见多发的圆形、 不规那么形的直径约26 cm大小的紫红色结节或斑块 (图1),局部外表轻度角化,见少许鳞屑或血痂,簇集 状排列,边界清楚,质软,皮温不高,轻压痛,右膝关 节活动不受限,无渗出、溃疡。辅助检

16、查:血常规、肝 肾功能、凝血功 能未见明显异常,HIV抗体、TP抗体阴 性。浅表超 声检查提示右侧小腿皮肤层多发低回声团块, 考虑血管瘤可能。皮肤镜检查蓝红色背景下可见多个紫 红色腔隙样结构,不规那么状的血管,结痂,可见彩虹模 式(图2)。皮损组织病理示:网篮状角化过度,表 皮 萎缩,真皮内见广泛分布的毛细血管、小静脉增 生、扩 张充血,管腔内可见红细胞,局部可见内皮细 胞突向管 腔,血管周围见少量的淋巴细胞、组织细胞 浸润(图 34)。诊断:右小腿卡波西肉瘤样疣状血 管瘤。第8页共14页图1右小腿胫倒距膝关节约4 cm处见多发的圆形、不规那么形的直径约2 6 rm大小的紫红色结节或斑块,局部

17、外表轻度角 化,见少许*屑或血痴,簸集状排列,边界清楚,质软;图2皮肤镜下显示蓝红色背景下可见多个紫红色腔隙样结构 (圆圈内),不规那么状的血管,结痴(细箭头),可见彩虹模式(粗箭头)分布的毛细血管增生、扩张充血(HEx 100)2讨论疣状血管瘤(verrucous haemangioma, VH)是一 种 较少见的真性血管瘤,是毛细血管瘤、海绵状或混合型 血管瘤的一种变型1-2,由Halter于1937年首先 描述,1976年Imperial和Helwig将其命名为疣状血 管瘤3;皮损多发于单侧的下肢4,可单发也可多 发,大多出生时或出生后不久出现蓝紫色结节,随 年龄 增长,外表角化并出现疣状增生,周围可有卫星结节, 可伴出血和感染,病理表现为表皮角化过度,棘层不规那么 肥厚和乳头瘤样增生,真皮内见毛细血 管瘤或海绵状血第9页共14页

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