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1、会计学1淋巴瘤淋巴瘤PPT学习学习(xux)课件课件第一页，共56页。n n一种起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤一种起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤n n以实体瘤的形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，最以实体瘤的形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，最易受累及的部位有淋巴结、扁桃体、脾及骨髓易受累及的部位有淋巴结、扁桃体、脾及骨髓n n主要表现为无痛性的淋巴结肿大，可伴发热、消瘦、盗主要表现为无痛性的淋巴结肿大，可伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒等全身症状汗及瘙痒等全身症状n n淋巴瘤是一组高度异质性的疾病淋巴瘤是一组高度异质性的疾病(jbng),(jbng),不同亚型的淋不同亚型的淋巴瘤其临床
2、表现、病理类型、对治疗的反应和预后有很巴瘤其临床表现、病理类型、对治疗的反应和预后有很大的差异大的差异概 述第1页/共56页第二页，共56页。n n大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关(yugun)。是免疫系统的恶性肿瘤。概概 述述第2页/共56页第三页，共56页。n n淋巴瘤是最早发现的血液系统恶性肿瘤淋巴瘤是最早发现的血液系统恶性肿瘤(xng zh(xng zh ng ng li)li)之一。之一。n n18321832年年Thomas HodgkinThomas Hodgkin报告了一种淋巴结合并脾肿大报告了一种淋巴结合并脾肿大的疾病，的疾病，3333年后以年后
3、以HodgkinHodgkin病命名。病命名。n n18981898年发现年发现Reed-SternbergReed-Sternberg细胞（细胞（R-SR-S细胞）。细胞）。n n现此病称为霍奇金淋巴瘤。现此病称为霍奇金淋巴瘤。n n18461846年在白血病区分出一种淋巴瘤或淋巴肉瘤的疾病，年在白血病区分出一种淋巴瘤或淋巴肉瘤的疾病，现称为非霍奇金淋巴瘤。现称为非霍奇金淋巴瘤。概概 述述第3页/共56页第四页，共56页。概概 述述n n现全世界有450万患者(hunzh)。n n我国发病率男性1.39/10万，女性0.84/万年龄最小3个月，最大82岁。以2040岁多见，城市高于农村。n
4、n我国死亡率1.5/10万。在恶性肿瘤的1113位。n n发病逐年增加。第4页/共56页第五页，共56页。淋巴瘤的病因与发病机制至今尚未清楚淋巴瘤的病因与发病机制至今尚未清楚,与下与下列因素有密切关系列因素有密切关系感感染染因因素素：病病毒毒感感染染如如EBVEBV（与与霍霍奇奇金金淋淋巴巴瘤瘤关关系系密切）、密切）、HTLVHTLV、HIVHIV 细菌感染如幽门螺旋杆菌细菌感染如幽门螺旋杆菌免疫因素免疫因素:宿主的免疫功能与淋巴瘤的发病也有宿主的免疫功能与淋巴瘤的发病也有 较较高高程程度度(chngd)(chngd)的的相相关关性性，先先天天性性或或获获得得性性免免疫疫缺缺陷陷发发病病率率较
5、较正正常常人人高高，器器官官移植或长期应用免疫抑制剂发病率增高。移植或长期应用免疫抑制剂发病率增高。理化因素理化因素 环境污染环境污染 病因和发病(f bng)机制第5页/共56页第六页，共56页。n n淋淋 巴巴 瘤瘤 从从 组组 织织 病病 理理 学学 上上 主主 要要 分分 为为 霍霍 奇奇 金金 淋淋 巴巴 瘤瘤 (Hodgkin(Hodgkin lymphoma,lymphoma,HL)HL)和和非非霍霍奇奇金金淋淋巴巴瘤瘤 (non-(non-Hodgkin lymphoma,NHL)Hodgkin lymphoma,NHL)两大类两大类n n比比较较两两类类淋淋巴巴瘤瘤的的细细胞
6、胞学学来来源源(liyun),(liyun),病病变变部部位位,临临床床表表现现,染染色色体体易易位位和和治治愈愈的的可可能能性性等等,提提示示HLHL和和NHLNHL是是两类不同的肿瘤两类不同的肿瘤 病病 理理第6页/共56页第七页，共56页。LymphomaHodgkin Lymphoma Non Hodgkin Lymphoma(NHL)HDNHLBased on the histological recognition of the Reed-Sternberg cell in an appropriate cellular background.Lymphoma is divided
7、 into HD and NHL.This classification is very important for a lot of practical reasonsBased on the histological recognition of the Reed-Sternberg cell in an appropriate cellular background.Lymphoma is divided into HD and NHL.This classification is very important for a lot of practical reasons第7页/共56页
8、第八页，共56页。霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤n n 基本病理特征是在多形性炎症浸润性背景中找到里-斯细胞(Reed-Sternberg)，来源于生发中心的B细胞，大小不一，直径2060um，形态不规则，可成镜影状，也可多核或多叶，核仁大而明显。n n HL是一种独特的淋巴瘤类型，其瘤细胞的成分复杂,多呈肉芽肿改变(gibin),目前采用Rye会议方法分型第8页/共56页第九页，共56页。霍奇金淋巴瘤分型（NCCN，2006年）经典型霍奇金淋巴瘤（类型决定预后）淋巴细胞为主型（可以向其他类型转化）结节(ji ji)硬化型 混合细胞型（国内此型最常见）淋巴细胞消减型结节(ji
9、 ji)状淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤第9页/共56页第十页，共56页。经典型(dinxng)霍奇金淋巴瘤第10页/共56页第十一页，共56页。NHL NHL的命名的命名(mng mng)(mng mng)和分类极不一致。目前认和分类极不一致。目前认为，淋巴细胞和组织细胞在组织发生、细胞形态以及为，淋巴细胞和组织细胞在组织发生、细胞形态以及功能上均有不同，淋巴细胞中的功能上均有不同，淋巴细胞中的B B和和T T细胞也是两类不细胞也是两类不同功能的细胞，加上同功能的细胞，加上NHLNHL的明显异质性，使分类复杂的明显异质性，使分类复杂多变。目前以免疫学和形态学为基础，将免疫组化、多变。目前以免疫学
10、和形态学为基础，将免疫组化、细胞遗传和基因检测等新技术应用于分型中细胞遗传和基因检测等新技术应用于分型中非霍奇金淋巴瘤第11页/共56页第十二页，共56页。RapportKielIWFREALWHO形态学+表型+临床+细胞遗传学+基因组学第12页/共56页第十三页，共56页。WHO的2001年新分类B细胞淋巴瘤 前B细胞肿瘤 前B淋巴母细胞性白血病淋巴瘤（B-ALL）成熟（外周）B细胞淋巴瘤 慢性淋巴细胞性白血病小淋巴细胞性淋巴瘤（B-CLL/SLL）前淋巴细胞性白血病（B-PLL）淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL）脾边缘区B细胞淋巴瘤，绒毛状淋巴细胞（SMZL）毛细胞白血病（HCL）浆细胞骨髓瘤浆
11、细胞瘤（PCM/PCL）MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT-MZL）淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤，单核样B细胞淋巴瘤（MZL）滤泡性淋巴瘤（FL）(分级I、II、III)套细胞淋巴瘤(MCL)弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBLC）变型(bin xn)：中心母细胞性、免疫母细胞、富于T细胞和组织型、淋巴瘤样肉芽肿型、间变性大B细胞型、浆母细胞型 亚型：纵隔(胸腺)、血管内、原发性渗出性淋巴瘤 伯基特淋巴瘤（BL）第13页/共56页第十四页，共56页。T细胞(xbo)淋巴瘤前T细胞(xbo)肿瘤 前T淋巴母细胞(xbo)淋巴瘤白血病（T-LBL/ALL）成熟T细胞(xbo)和NK细胞(xbo)肿瘤
12、 慢性前淋巴细胞(xbo)性白血病（T-PLL）颗粒淋巴细胞(xbo)性白血病（T-LGL）侵袭性NK细胞(xbo)白血病（ANKCL）成人T细胞(xbo)淋巴瘤白血病（ATCL/L）（SMZL）结外NKT细胞(xbo)淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）肠病型T细胞(xbo)淋巴瘤（ITCL）肝脾T细胞(xbo)淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞(xbo)淋巴瘤 覃样肉芽肿Sezary综合征 间变性大细胞(xbo)淋巴瘤（ALCL），T和裸细胞(xbo)，原发性皮肤型 外周T细胞(xbo)淋巴瘤，无其他特征（PTCL）血管免疫母细胞(xbo)T细胞(xbo)淋巴瘤（AITCL）间变性大细胞(xbo)性淋巴瘤
13、（ALCL），T和裸细胞(xbo)，原发性全身型第14页/共56页第十五页，共56页。WHO的2000年分类 结合侵袭程度，能更好地理解分类 B细胞肿瘤 T和NK细胞肿瘤惰性淋巴瘤 B-CLL/小淋巴细胞淋巴瘤 覃样霉菌病SS 淋巴浆细胞性淋巴瘤 成人T细胞白血病(慢性)滤泡性淋巴瘤(I，II级)T细胞颗粒(kl)淋巴细胞白血病 MALT型结外边缘区细胞淋巴瘤 毛细胞白血病 侵袭性淋巴瘤 B细胞前淋巴细胞白血病 外周T细胞淋巴瘤，非特殊型 滤泡性淋巴瘤(III级)血管免疫母细胞性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 肠道T细胞淋巴瘤 弥漫性大B细胞型淋巴瘤 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 浆细胞瘤骨髓瘤 间变性
14、大细胞淋巴瘤 (T，裸细胞)肠病型T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 成人T细胞白血病(急性)高度侵袭性淋巴瘤 前B淋巴母细胞性 前T淋巴母细胞性 伯基特淋巴瘤第15页/共56页第十六页，共56页。组织学分类组织学分类组织学分类组织学分类(fn li)(fn li)国际淋巴瘤分类研究组：对国际淋巴瘤分类研究组：对14031403例分类研究例分类研究DLBCL 31%DLBCL 31%滤泡性滤泡性 22%22%小淋巴细胞小淋巴细胞(xbo)(xbo)（CLLCLL型）型）6%6%套细胞套细胞(xbo)(xbo)型型 6%6%周围周围T T细胞细胞(xbo)6%(xbo)6%边缘区边缘区B B
15、细胞细胞(xbo)MALT(xbo)MALT型型 5%5%余下各亚型均余下各亚型均 2%2%第16页/共56页第十七页，共56页。NHL生存率分组Chan JKC,Hematological Oncol,2001;19:129-150边缘(binyun)带B细胞淋巴瘤滤泡淋巴瘤大细胞(xbo)间变性淋巴瘤总生存率约75%淋巴(ln b)浆细胞淋巴(ln b)瘤B-CLL/SLL结内边缘带淋巴瘤总生存率约55%弥漫性大B细胞淋巴瘤Burkitt淋巴瘤Burkitt样淋巴瘤总生存率约45%套细胞淋巴瘤T淋巴母细胞淋巴瘤外周T细胞淋巴瘤总生存率30%第17页/共56页第十八页，共56页。主要主要主要
16、主要(zhyo)(zhyo)(zhyo)(zhyo)惰性惰性惰性惰性NHLNHLNHLNHL种类种类种类种类n n滤泡型淋巴瘤（FL）n n小细胞(xbo)淋巴瘤（SLL）n n淋巴结边缘带淋巴瘤（MZL）n n结外边缘带淋巴瘤（MALT）n n脾边缘带淋巴瘤(SMZL)n n淋巴浆细胞(xbo)样淋巴瘤（LPL）n n 第18页/共56页第十九页，共56页。n n套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤 ：中年人多见，诊断时已处于晚期：中年人多见，诊断时已处于晚期(wnq)(wnq)，可出现结外病变包括多灶性肠黏膜下结节，可出现结外病变包括多灶性肠黏膜下结节n n边缘带淋巴瘤：中年人多见，不少患者有自身免疫
17、边缘带淋巴瘤：中年人多见，不少患者有自身免疫性疾病，如桥本氏甲状腺炎，性疾病，如桥本氏甲状腺炎，SjogrenSjogren综合征，幽门综合征，幽门螺杆菌性胃炎累及黏膜相关淋巴组织者称螺杆菌性胃炎累及黏膜相关淋巴组织者称MALTMALT淋巴淋巴瘤，可转化为弥漫性大瘤，可转化为弥漫性大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 其他(qt)淋巴瘤第19页/共56页第二十页，共56页。尽管近年来，对淋巴瘤的分类（型）进行了不断探索，尽管近年来，对淋巴瘤的分类（型）进行了不断探索，提出了一些新的分型，但是这些分类仍然很繁杂。目前较提出了一些新的分型，但是这些分类仍然很繁杂。目前较普遍的作法：仍以工作分型为基础，参考
18、上述分类，再通普遍的作法：仍以工作分型为基础，参考上述分类，再通过系列单抗的免疫组化染色及染色体检查了解免疫表型与过系列单抗的免疫组化染色及染色体检查了解免疫表型与细胞遗传细胞遗传(ychun)(ychun)特性等。以便深入了解本病的本质特特性等。以便深入了解本病的本质特征，为以后选择治疗方案，判断预后提供依据征，为以后选择治疗方案，判断预后提供依据 第20页/共56页第二十一页，共56页。图:淋巴结活检组织学表现为中等大小和大的淋巴瘤细胞的弥漫侵犯(qnfn),正常的淋巴结结构消失(HE染色,100倍;右下角插图为高倍镜视野400倍)第21页/共56页第二十二页，共56页。淋巴结肿大淋巴结肿
19、大 无无痛痛性性颈颈部部和和锁锁骨骨上上淋淋巴巴结结肿肿大大常常为为首首发发症症状状。其其中中颈颈淋淋巴巴结结肿肿大大占占大大多多数数，左左侧侧多多于于右右侧侧，其其次次为为腋下淋巴结肿大腋下淋巴结肿大 邻近器官压迫邻近器官压迫 如如纵纵隔隔淋淋巴巴结结肿肿大大压压迫迫上上腔腔静静脉脉(jngmi)(jngmi)时时，引引起起上上腔腔静静脉脉(jngmi)(jngmi)压压迫迫综综合合征征，压压迫迫食食管管和和气气管管可可引引起起吞吞咽咽困困难难和和呼呼吸吸困困难难。腹腹腔腔淋淋巴巴结结肿肿大大挤挤压压胃胃肠肠道道可可引引起起肠肠梗梗阻阻，压压迫迫输输尿尿管管可可引引起起肾肾盂盂积积水水，甚甚
20、至产生尿毒症至产生尿毒症临床表现第22页/共56页第二十三页，共56页。图:红圈示颈部(jn b)淋巴结肿大第23页/共56页第二十四页，共56页。图:胸部(xin b)CT扫描显示为纵隔淋巴结肿大第24页/共56页第二十五页，共56页。n n全身症状全身症状n n 有有些些病病例例(bngl)(bngl)以以不不明明原原因因持持续续或或周周期期性发热为主性发热为主n n要起病症状要起病症状n n 盗盗汗汗、体体重重减减轻轻、皮皮肤肤瘙瘙痒痒和和乏乏力力多多见见于于HDHDn n患者患者第25页/共56页第二十六页，共56页。Fever and systematic symptomsAbout
21、 27%of cases of lymphoma present fever at diagnosis.The fever pattern may be irregular and could be both low and high grade.Rarely,a cyclic pattern of high fever for 1 or 2 weeks alternating with afebrile periods of similar duration is seen and called pel-Ebstein fever第26页/共56页第二十七页，共56页。n n结外病变结外病变
22、 n n 肝肝脾脾肿肿大大，胃胃肠肠道道病病变变，胸胸腔腔(xingqing)(xingqing)内病变，内病变，n n皮肤损害皮肤损害图:箭头(jintu)所示为皮肤 T淋巴细胞性淋巴瘤,表现为皮脂膜炎样皮损第27页/共56页第二十八页，共56页。n n其他其他 n n 骨骨骼骼、神神经经系系统统(shnjngxtng)(shnjngxtng)、泌泌尿生殖系统病变以及尿生殖系统病变以及n n 骨髓浸润、胸腺、乳腺和甲状腺等骨髓浸润、胸腺、乳腺和甲状腺等第28页/共56页第二十九页，共56页。血液和骨髓象：大多(ddu)无特异性，如骨髓象中发现R-S细胞对诊断有帮助其他化验：ESR NAP L
23、DH（ESR LDH 增高提示预后不良）实验室检查(jinch)霍奇金淋巴瘤第29页/共56页第三十页，共56页。血液和骨髓象：血液和骨髓象：白细胞多正常，伴有淋巴细胞绝对白细胞多正常，伴有淋巴细胞绝对(judu)(judu)和和相对增多，约相对增多，约20%NHL20%NHL患者在晚期并发急性淋巴细患者在晚期并发急性淋巴细胞白血病胞白血病 细胞遗传学及分子生物学检查细胞遗传学及分子生物学检查:染色体异常染色体异常:染色体研究发现恶性淋巴瘤存在染色体研究发现恶性淋巴瘤存在各种细胞遗传学的异常，如各种细胞遗传学的异常，如t(8;14),t(14;18)t(8;14),t(14;18)等。等。分子
24、生物学检查分子生物学检查bcl-2bcl-2或或T T细胞受体的基因重排等细胞受体的基因重排等 非霍奇金淋巴瘤第30页/共56页第三十一页，共56页。对慢性、无痛性淋巴结肿大者要考虑淋巴瘤的可对慢性、无痛性淋巴结肿大者要考虑淋巴瘤的可能。主要依靠临床表现、影像能。主要依靠临床表现、影像(yn xin)(yn xin)检查检查及病理学检查及病理学检查 详细的病史及细致的体格检查为诊断提供线索和详细的病史及细致的体格检查为诊断提供线索和病情发展情况；病情发展情况；X X线和线和B B超检查可了解肺部、纵膈超检查可了解肺部、纵膈及腹部等深部淋巴结病变；及腹部等深部淋巴结病变；PETCTPETCT检查
25、。病理学检检查。病理学检查证实或明确诊断查证实或明确诊断 剖腹探查剖腹探查 病理学诊断：淋巴结穿刺与活检病理学诊断：淋巴结穿刺与活检 诊断(zhndun)标准第31页/共56页第三十二页，共56页。分分分分 期期期期n仅仅确诊HL及类型是不全面的，还必须确定病变累及的部位及范围，以便制定合理的治疗方案。HL的分期能很好的反映(fnyng)病变的程度及范围nNHL的临床分期一直参考HL国际分期原则，但由于NHL恶性程度很不均一，临床差别很大，所以治疗方案和判断预后多依赖病理分型和免疫分型等生物学特性第32页/共56页第三十三页，共56页。分期标准(biozhn)采用Ann Arbor分期第33页
26、/共56页第三十四页，共56页。n n淋巴结炎淋巴结炎 n n颈部淋巴结结核颈部淋巴结结核(jih)(jih)n n肿瘤转移性淋巴结肿大肿瘤转移性淋巴结肿大 n n发热为主的淋巴瘤：应与结核发热为主的淋巴瘤：应与结核(jih)(jih)、肺真菌病、败血症、感染性心内膜炎，肺真菌病、败血症、感染性心内膜炎，风湿热及结缔组织病等鉴别风湿热及结缔组织病等鉴别鉴别(jinbi)诊断第34页/共56页第三十五页，共56页。近年已有近70%霍奇金淋巴瘤患者获得长期生存。其治疗成功主要归功于准确的分期(fn q)，以及掌握了本病的播散方式和放、化疗选择。通常来说，霍奇金淋巴瘤早期推荐局部放疗，而晚期应当与化
27、疗联用或单用化疗治 疗霍奇金淋巴瘤第35页/共56页第三十六页，共56页。HD HD的治疗原则：的治疗原则：A A期或期或IIAIIA期：首选期：首选(shu xun)(shu xun)放疗放疗(作次全淋巴结作次全淋巴结照射照射)IB IB期、期、IIBIIB期：首选期：首选(shu xun)(shu xun)全淋巴结照射全淋巴结照射 IIIA1 IIIA1期：期：全淋巴结照射全淋巴结照射(TNI)(TNI)IIIA2 IIIA2期：期：MOPP 2+TNI+MOP 2 MOPP 2+TNI+MOP 2 以后酌情进行放射治疗。以后酌情进行放射治疗。IIIB IIIB期：期：MOPP 3+TNI
28、+MOP 3 MOPP 3+TNI+MOP 3 IVA IVA、B B期：期：MOPP6+MOPP6+局部照射局部照射+MOP(2+MOP(24)4)第36页/共56页第三十七页，共56页。直线加速器直线加速器 剂量：根治剂量剂量：根治剂量45Gy/445Gy/46 6周周 预防剂量预防剂量40Gy/440Gy/45 5周周放疗野：斗蓬野，锄形野，盆腔野放疗野：斗蓬野，锄形野，盆腔野 次全淋巴结照射，全淋巴结照射次全淋巴结照射，全淋巴结照射 韦氏环野韦氏环野 注意事项：斗蓬野时应对喉注意事项：斗蓬野时应对喉,肱骨头肱骨头,肺和脊髓进行保护儿肺和脊髓进行保护儿童童 患者处于发育期患者处于发育期,
29、为防止为防止(fngzh)(fngzh)放疗引起的发放疗引起的发育障碍，育障碍，放疗剂量应适当减低，照射野不宜太大。且要放疗剂量应适当减低，照射野不宜太大。且要 特别注意保护肺肾等重要器官特别注意保护肺肾等重要器官HL的放疗(fn lio)第37页/共56页第三十八页，共56页。n n主要适用于主要适用于IBIB，IIBIIB，IIIAIIIA，IIIBIIIB，IVIV期及纵隔大肿期及纵隔大肿块的病例。目前块的病例。目前MOPPMOPP方案已成为治疗方案已成为治疗HLHL最广泛应用的最广泛应用的方案方案n nMOPPMOPP方案方案(28(28天重复疗程天重复疗程(liochng)(lioc
30、hng)n n M M：氮芥：氮芥 6 mg/m2 iv 6 mg/m2 iv d1,d8d1,d8 n n O O：长春新硷：长春新硷 1.4 mg/m2 iv d1,d8 1.4 mg/m2 iv d1,d8n n P P：甲基苄肼：甲基苄肼 100 mg/m2 po d1 100 mg/m2 po d1d14d14n n P P：泼尼松：泼尼松 40 mg/m2 po d1 40 mg/m2 po d1d14 d14 HL的化疗(hu lio)第38页/共56页第三十九页，共56页。约有半数以上病例经适当的治疗可达到理约有半数以上病例经适当的治疗可达到理 想效果。所以应特别强调首次治疗的
31、重要性。想效果。所以应特别强调首次治疗的重要性。目前仍以联合化疗目前仍以联合化疗(hu lio)(hu lio)为主的综合治疗，通常为主的综合治疗，通常认为认为 放疗为化疗放疗为化疗(hu lio)(hu lio)的辅助手段，而不是主要治疗的辅助手段，而不是主要治疗方法，方法，仅用于局部病灶仅用于局部病灶非霍奇金淋巴瘤第39页/共56页第四十页，共56页。根据病理组织类型选择不同的化疗方案根据病理组织类型选择不同的化疗方案低度恶性组：该组低度恶性组：该组I I及及IIII期放疗后可无复发，存活期放疗后可无复发，存活达达1010年。年。IIIIII及及IVIV期患者期患者(hunzh)(hunz
32、h)中数生存时中数生存时间也可达间也可达1010年。且部分患者年。且部分患者(hunzh)(hunzh)有自发性有自发性肿瘤消退，故主张尽可能推迟化疗，定期密切肿瘤消退，故主张尽可能推迟化疗，定期密切观察如病情进展或发生并发症者，可给观察如病情进展或发生并发症者，可给COPCOP或或CHOPCHOP方案治疗方案治疗NHL治疗(zhlio)方案选择第40页/共56页第四十一页，共56页。n n中中度度(zhn(zhn d)d)恶恶性性组组：病病理理分分期期I I期期病病人人可可单单用用放放疗疗；IIII期期以以上上采采用用以以多多柔柔比比星星（阿阿霉霉素素，ADMADM）为为主主的的化化疗疗方方
33、案案，在在全全身身症症状状控控制制后后，给给予予肿肿瘤瘤所所在在区区域域的放疗的放疗n n高高度度恶恶性性组组：应应以以化化疗疗为为主主，CHOPCHOP方方案案为为中中、高高度度恶恶性性NHLNHL的的标标准准治治疗疗方方案案。淋淋巴巴母母细细胞胞性性淋淋巴巴瘤瘤，采采用用白血病样治疗方案白血病样治疗方案 第41页/共56页第四十二页，共56页。n n难治性和复发性淋巴瘤：通常是指用难治性和复发性淋巴瘤：通常是指用CHOPCHOP方案方案或同类化疗方案治疗经或同类化疗方案治疗经2 2个以上疗程个以上疗程(liochng)(liochng)无效者，原则上应联合化疗，必无效者，原则上应联合化疗，
34、必要时配以局部放疗尽量减少肿瘤负荷，还可要时配以局部放疗尽量减少肿瘤负荷，还可加用免疫调节剂以增强免疫功能加用免疫调节剂以增强免疫功能 第42页/共56页第四十三页，共56页。n nCHOPCHOP方案方案(fng n)(fng n)n n 环磷酰胺环磷酰胺 750 mg 750 mgm2m2，iviv，d1d1n n 阿霉素阿霉素 50 mg 50 mgm2m2，iviv，d1 d1 n n 长春新碱长春新碱 l.4mg l.4mgm2m2，iviv，d1d1n n 泼尼松泼尼松 100 mg 100 mgm2m2，po d1po d1d5d5n n （每（每3 3周为一周期）周为一周期）N
35、HL治疗(zhlio)方案第43页/共56页第四十四页，共56页。n n m-BACOB m-BACOB方案（每方案（每3 3周为一周期）周为一周期）n n 博来霉素博来霉素 4 mg 4 mgm2,iv,d1m2,iv,d1n n 阿霉素阿霉素 45 mg 45 mgm2m2，iviv，d1d1n n 环磷酰胺环磷酰胺 600 mg 600 mgm2m2，iv,d1iv,d1n n 长春新碱长春新碱 l mg l mgm2m2，iviv，d1d1n n 地塞米松地塞米松(d si m sn)6 mg(d si m sn)6 mgm2m2，popo，d1d1d5d5n n 甲氨蝶呤甲氨蝶呤 2
36、00 mg 200 mgm2m2，iviv，d8,d15d8,d15n n 四氢叶酸四氢叶酸 10 mg 10 mgm2m2，popo，q6h6q6h6，n n 甲氨蝶呤注射后甲氨蝶呤注射后24h24h开始开始 n n 第44页/共56页第四十五页，共56页。n nMACOP-BMACOP-B方案方案n n 甲氨蝶呤甲氨蝶呤 400 mg 400 mgm2m2，iviv，d8d8n n 四氢叶酸四氢叶酸 15 mg 15 mg，popo，q6h6q6h6，n n 甲氨蝶呤注射后甲氨蝶呤注射后24h24h开始开始(kish)(kish)n n 阿霉素阿霉素 50 mg 50 mgm2m2，ivi
37、v，d1,d15d1,d15n n 环磷酰胺环磷酰胺 350 mg 350 mgm2m2，iviv，d1,d15 d1,d15 n n 长春新碱长春新碱 1.4 mg 1.4 mgm2m2，iviv，d8,d22 d8,d22 n n 泼尼松泼尼松 75 mg 75 mg，popo，共，共4 4周周n n 博来霉素博来霉素 10 mg 10 mgm2m2，iv,d22 iv,d22 n n（每（每4 4周为一周期，共周为一周期，共3 3个周期，或连续应用个周期，或连续应用1212周）周）第45页/共56页第四十六页，共56页。干扰素及其他 生物治疗在NHL治疗中有一定地位，最近资料(zlio)
38、表明中度恶性NHL在个疗程CHOP化疗中如再加干扰素(IFN-2a)可明显提高五年治愈率。近年来，应用人源化单抗（如CD20,美罗华）治疗CD20阳性的B细胞淋巴瘤取得了较好疗效第46页/共56页第四十七页，共56页。CHOPCHOPCHOPCHOP 美罗华美罗华美罗华美罗华用于初治的滤泡型淋巴瘤用于初治的滤泡型淋巴瘤用于初治的滤泡型淋巴瘤用于初治的滤泡型淋巴瘤Hiddemann W,et al.Blood 2003;102:104a(Abstract 352)11Excluded13PD12SD12MR7675PR2117CR9793ORRMabThera+CHOP(%)(n=201)CHO
39、P（）（n=187)第47页/共56页第四十八页，共56页。CHOP 美罗华治疗美罗华治疗(zhlio)初治初治FL的的PFS比较比较Years after end of inductionMabThera+CHOP(137/147)CHOP(94/124)1.00.90.80.70.60.50.40.30.20.100123Proportion progression-freeHiddemann W,et al.Blood 2003;102:104a(Abstract 352)p 0.05第48页/共56页第四十九页，共56页。现代化、放疗的进展虽可使部分恶性淋巴瘤患者长期存活，但对复发或持
40、续未达缓解的患者长期生存改善不明显。随着造血干细胞移植技术的发展，恶性淋巴瘤的治疗进入了一个新的阶段。一般来说年龄(ninlng)60岁，一般状况尚可，无重要脏器严重功能损害，无严重或未控制的感染，无严重药敏史等，均可进行自身或异基因造血干细胞移植造血(zo xu)干细胞移植第49页/共56页第五十页，共56页。P=0.004P=0.09P=0.00149.055.070.0化疗组76.081.096.0移植组DFS%*OS%*CR%*：随访(su fn)时间（中位 55个月）高剂量序贯化疗联合(linh)自体造血干细胞移植（AHSCT）治疗弥漫性大B细胞型NHL的疗效优于MACOP-B方案
41、第50页/共56页第五十一页，共56页。主要用于有骨髓浸润(jnrn)者初治耐药的中、高度非霍奇金淋巴瘤(NHL)以及AHSCT复发者 Allo-HSCT移植(yzh)适应证第51页/共56页第五十二页，共56页。YEARS0123465PROBABILITY,%100020406080P=0.0001CR1(N=226)CR2+(N=733)Never in remission(N=823)Relapse(N=1,744)PROBABILITY OF SURVIVAL AFTER AUTOTRANSPLANTS FOR HODGKIN DISEASE,1996-2001第52页/共56页第五
42、十三页，共56页。PROBABILITY OF SURVIVAL AFTER AUTOTRANSPLANTS FOR FOLLICULAR NON-HODGKIN LYMPHOMA,1996-2001PROBABILITY,%100020406080YEARSP=0.00090123465CR1(N=174)CR2+(N=322)Never in remission(N=418)Relapse(N=791)第53页/共56页第五十四页，共56页。惰性淋巴瘤治疗(zhlio)进展沈志祥教授(jioshu)上海瑞金医院第二届先灵血液肿瘤(zhngli)专家论坛国际会议中心酒店 南京第54页/共56页第五十五页，共56页。第55页/共56页第五十六页，共56页。