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1、1 常见神经系统疾病的诊治思常见神经系统疾病的诊治思路路北京天坛医院神经内科北京天坛医院神经内科王新高王新高 第1页/共169页2脑血管病感染免疫病癫痫、变性病周围神经病诊治思路第2页/共169页3脑血管病TIA第3页/共169页4必须掌握脑血管解剖必须掌握脑血管解剖第4页/共169页5第5页/共169页6第6页/共169页7M1段第7页/共169页8第8页/共169页9第9页/共169页10第10页/共169页11第11页/共169页12第12页/共169页13必必须熟知各血管供血区域熟知各血管供血区域第13页/共169页14第14页/共169页15第15页/共169页16第16页/共169
2、页17脑血管病诊断一、患者是脑血管病吗？二、什么性质的脑血管病？两个问题卒中的鉴卒中的鉴别诊断别诊断脑出血脑出血脑梗死脑梗死蛛网膜下腔出血蛛网膜下腔出血脑静脉窦血栓脑静脉窦血栓第17页/共169页18一、患者是脑血管病吗？辛辛那提院前卒中评分辛辛那提院前卒中评分(Cincinnati Prehospital Stroke Scale,CPSS)寻找下列体征之一（任何一个异常强烈提示卒中）口角歪斜上肢无力言语异常敏感度：敏感度：66%(66%(前循环前循环88%)88%)特异度：特异度：87%87%第18页/共169页19FASTFace 面部麻木或力弱、尤其单侧面部麻木或力弱、尤其单侧Arm
3、上肢麻木或力弱，尤其单侧上肢麻木或力弱，尤其单侧Speech 言语含糊或言语困难或不能被理解言语含糊或言语困难或不能被理解Time 如果出现上述症状或伴随视野缺损、眩如果出现上述症状或伴随视野缺损、眩晕、平衡失调、剧烈的不明原因头痛，立即呼晕、平衡失调、剧烈的不明原因头痛，立即呼叫急救系统叫急救系统第19页/共169页20急诊头CT可很好地将脑出血与脑梗死区分开那如果CT正常呢？当然得靠核磁共振了！第20页/共169页21鉴别诊断晕厥晕厥格林格林-巴利综合征巴利综合征多发性硬化多发性硬化偏头痛偏头痛硬膜下血肿硬膜下血肿脑肿瘤脑肿瘤第21页/共169页22可 疑 卒 中立即一般评估：包括生命体征
4、、血标本（血常规、血型、凝血功能、血糖、电解质、肾功能）、ECG等神经功能评估：回顾病史、确定发病时间、神经系统检查（GCS、NIHSS）、急诊头CT检查、开辟静脉通道CT是否显示脑内出血或SAH否是可能急性缺血性卒中：应重读CT：是否有病灶；重复神经系统检查：是否症状易变，是否症状迅速恢复；复习溶栓方案：是否有禁忌；复习病人资料：目前缺血发作是否超过3小时神经外科会诊：动脉瘤、动静脉畸形、瘤卒中、小脑出血、脑室出血、巨大血肿无多模式MRI或CT是否符合溶栓条件是回顾对病人及家庭的危险性/益处：如果可接受开始溶栓治疗；进入监护室，神经系统监测：如果恶化，即可行头CT；监测血压及生命体征；溶栓2
5、4小时内不进行抗凝及抗血小板治疗；24小时后复查头CT如果高度怀疑SAH，CT（），行腰穿（腰穿后禁忌溶栓治疗）腰穿血性腰穿无血否对急性脑梗死的最初处理：1.监测、降颅压及支持治疗；2.考虑抗血小板治疗；3.根据情况抗凝治疗；4.颈部血管超声、TCD检查：他汀类降脂药、扩容治疗或PTA、CEA等DSA神外对急性脑出血的最初处理：停用任何抗凝剂、逆转任何出血性紊乱、监测、降颅压及支持治疗、侧脑室穿刺、CT定位血肿穿刺等卒中监护病房脑卒中急诊救治流程脑卒中急诊救治流程脑脑卒卒中中急急诊诊救救治治流流程程第22页/共169页23卒中卒中发作发作120/EMSDispatchEMS-现场现场院前卒中筛
6、检表院前卒中筛检表确定发病时间确定发病时间ABC 监测监测/Glu快速通知医院快速通知医院IV溶栓溶栓血管内血管内急诊治疗急诊治疗目标：目标：目标：目标：Patient DetectionDispatch如果需要溶栓，如果需要溶栓，30min到达卒中中心到达卒中中心Call 120 fast!EMS根据卒中中心根据卒中中心认证分诊认证分诊初级初级卒中中心卒中中心高级高级卒中中心卒中中心公众早期公众早期识别症状识别症状症状发生症状发生5min内内5min内内EMS DiliveryEMS到达到达20min院前急性缺血性卒中救治体系（院前急性缺血性卒中救治体系（7 7DsDs）时间就是大就是大脑第
7、23页/共169页24患者到院患者到院急诊急诊医生医生不溶栓不溶栓目标：目标：目标：目标：分诊分诊MR检查检查O2,IV通道通道监测体征监测体征Lab Exam卒中卒中团队团队CT排除排除出血出血NIHSS发病时间发病时间符合溶栓符合溶栓无溶栓禁忌症无溶栓禁忌症PWIDWIPWIDWI血管内血管内急诊治疗急诊治疗（IA溶栓）溶栓）IV溶栓溶栓MCA分支闭塞分支闭塞远端远端ICA闭塞闭塞MCI闭塞闭塞(M1段段)Door-IA thrombolysis(PTA)90minDoorDataIV10minDecision40min10minDoor-IV thrombolysis 60min70mi
8、nIA院内急性缺血性卒中救治体系（院内急性缺血性卒中救治体系（7 7DsDs）Drug第24页/共169页25溶栓适应症急性缺血性卒中发病3h-4.5h内，影像指导下前循环脑梗死可延长至6h，后循环动脉溶栓可酌情考虑延长至12h年龄18岁第25页/共169页26溶栓禁忌症绝对禁忌症TIA或迅速好转的卒中以及症状轻微者病史和体检符合蛛网膜下腔出血两次降压治疗后血压仍高于185/110mmHg治疗前CT检查发现有出血、占位效应、水肿、肿瘤、AVM在过去14天内有大手术和创伤活动性内出血7天内进行过动脉穿刺病史中有血液学异常以及任何原因的凝血、抗凝血疾病（PT15sec，INR1.4，PTT40se
9、c，血小板1.5）或卒中发作前48h内应用肝素者(APTT延长)第26页/共169页27相对禁忌症意识障碍CT显示早期大面积病灶（超过MCA分布区的1/3）2月内进行过颅内和脊髓内手术过去3个月患有卒中或头部外伤前21天有消化道和泌尿系出血血糖22.2mmol/L（400mg%）卒中发作时有癫痫以往有脑出血史妊娠心内膜炎、急性心包炎严重内科疾病，包括肝肾功能衰竭第27页/共169页28 患者，男，68岁 主诉：突发言语不清、左侧无力5小时。现病史：5小时前晨起洗漱过程中突发左侧肢体无力，摔倒在地，伴有言语 不清，但可理解他人言语。无意识障碍及尿便失禁。由急救车送至我院急诊，行mCT检查并经溶栓
10、小组评估符合溶栓标准，给予溶栓治疗。溶栓实例第28页/共169页29 发病时间：2009-12-15 7：15 就诊时间：2009-12-15 9：35 溶栓时间：2009-12-15 12：10 就诊时NIHSS：11 影像后NIHSS：11 溶栓前NIHSS：11 溶栓前查体：面瘫、感觉、构音各1分；左上肢左下肢各4分；第29页/共169页30第30页/共169页31第31页/共169页32 给予r-tPA溶栓，先10%入壶，余90%微量泵,总计1小时 溶栓后2h NIHSS：0 溶栓后24h NIHSS：0 出院时NIHSS：0 第32页/共169页33第33页/共169页34溶栓前多模
11、式溶栓前多模式CT第34页/共169页35缺血性卒中的诊断和临床评价缺血性卒中的诊断和临床评价1.缺血性卒中的初步诊断2.急性卒中的病理生理学3.卒中的血管损伤的判定4.评估卒中全身危险因素5.卒中机制6.卒中的严重程度7.病人因素第35页/共169页361.缺血性卒中的初步诊断2.急性卒中的病理生理学3.卒中的血管损伤的判定4.评估卒中全身危险因素5.卒中机制6.卒中的严重程度7.病人因素1.卒中-假卒中2.缺血性卒中-出血性卒中-静脉系统血栓缺血性卒中的诊断和临床评价缺血性卒中的诊断和临床评价第36页/共169页371.缺血性卒中的初步诊断2.急性卒中的病理生理学3.卒中的血管损伤的判定4
12、.评估卒中全身危险因素5.卒中机制6.卒中的严重程度7.病人因素1.缺血性脑损伤的严重程度2.脑低灌注的持续时间和严重程度3.判定血管闭塞的程度缺血性卒中的诊断和临床评价缺血性卒中的诊断和临床评价第37页/共169页381.缺血性卒中的初步诊断2.急性卒中的病理生理学3.卒中的血管损伤的判定4.评估卒中全身危险因素5.卒中机制6.卒中的严重程度7.病人因素1.血管病变部位（心脏、大动脉、主动脉弓、颈部血管、颅内血管）2.血管损伤的原因（心脏附壁血栓、AF、瓣膜病、PFO、心内膜炎）（血管动脉粥样硬化中度狭窄、动脉粥样硬化斑块破裂、夹层动脉瘤、血管痉挛、纤维肌发育不良、动脉炎）缺血性卒中的诊断和
13、临床评价缺血性卒中的诊断和临床评价第38页/共169页391.缺血性卒中的初步诊断2.急性卒中的病理生理学3.卒中的血管损伤的判定4.评估卒中全身危险因素5.卒中机制6.卒中的严重程度7.病人因素1.传统危险因素（高血压、传统危险因素（高血压、吸烟、糖尿病、血脂异常）吸烟、糖尿病、血脂异常）2.易栓症（抗磷脂抗体综合易栓症（抗磷脂抗体综合征、红细胞增多症、血小征、红细胞增多症、血小板增多症、高纤维蛋白原板增多症、高纤维蛋白原血症、蛋白血症、蛋白C缺乏症、蛋缺乏症、蛋白白S缺乏症、缺乏症、ATIII缺乏症、缺乏症、凝血酶变异凝血酶变异)3.其他其他:高同型半胱氨酸血症高同型半胱氨酸血症缺血性卒中
14、的诊断和临床评价体系缺血性卒中的诊断和临床评价体系第39页/共169页40缺血性卒中的诊断步骤缺血性卒中的诊断步骤1.缺血性卒中的初步诊断2.急性卒中的病理生理学3.卒中的血管损伤的判定4.评估卒中全身危险因素5.卒中机制6.卒中的严重程度7.病人因素1.原位血栓形成2.栓塞性卒中3.腔隙性梗死4.血流动力学/分水岭梗死5.血管痉挛缺血性卒中的诊断和临床评价第40页/共169页411.缺血性卒中的初步诊断2.急性卒中的病理生理学3.卒中的血管损伤的判定4.评估卒中全身危险因素5.卒中机制6.卒中的严重程度7.病人因素1.临床:NIHSS2.影像:部位/大小缺血性卒中的诊断和临床评价第41页/共
15、169页421.缺血性卒中的初步诊断2.急性卒中的病理生理学3.卒中的血管损伤的判定4.评估卒中全身危险因素5.卒中机制6.卒中的严重程度7.病人因素1.年龄年龄2.既往功能状态既往功能状态3.并发症并发症4.伴发病伴发病5.心理心理6.社会社会7.经济经济8.价值取向价值取向缺血性卒中的诊断和临床评价第42页/共169页431.缺血性卒中的初步诊断2.急性卒中的病理生理学3.卒中的血管损伤的判定4.评估卒中全身危险因素5.卒中机制6.卒中的严重程度7.病人因素1.卒中-假卒中2.缺血性卒中-出血性卒中-静脉系统血栓1.缺血性脑损伤的严重程度2.脑低灌注的持续时间和严重程度3.判定血管闭塞的程
16、度1.血管病变部位（心脏、大动脉、主动脉弓、颈部血管、路内血管）2.血管损伤的原因（心脏附壁血栓、AF、瓣膜病、PFO、心内膜炎）（血管动脉粥样硬化中度狭窄、动脉粥样硬化斑块破裂、夹层动脉瘤、血管痉挛、纤维肌发育不良、动脉炎）1.传统危险因素（高血压、吸烟、糖尿病、血脂异常）2.易栓症（抗磷脂抗体综合征、红细胞增多症、血小板增多症、高纤维蛋白原血症、蛋白C缺乏症、蛋白S缺乏症、ATIII缺乏症、凝血酶变异)3.其他:高同型半胱氨酸血症1.原位血栓形成2.栓塞性卒中3.腔隙性梗死4.血流动力学/分水岭梗死5.血管痉挛1.临床:NIHSS2.影像:部位/大小1.年龄年龄2.既往功能状态既往功能状态
17、3.并发症并发症4.伴发病伴发病5.心理心理6.社会社会7.经济经济8.价值取向价值取向缺血性卒中的诊断和临床评价第43页/共169页44卒中辅助检查卒中辅助检查1.常规实验室检查、心理及认知功能检查常规实验室检查、心理及认知功能检查2.心脏相关检查：心电图、超声心动图，动态血压监测心脏相关检查：心电图、超声心动图，动态血压监测3.脑结构学检查（脑结构学检查（CT、MRI）4.脑血管检查（脑血管检查（Dupplex、TCD、CTA、MRA、DSA）5.灌注影像检查（灌注影像检查（CT-P、MR-PWI）第44页/共169页4545卒中检查卒中检查第45页/共169页46缺血性卒中缺血性卒中高血
18、压、糖尿病、高血脂、吸烟、高龄、代谢综合症大动脉粥样硬化大动脉粥样硬化心源性心源性小动脉闭塞小动脉闭塞其他病因其他病因 病因不明病因不明病因动脉到动脉动脉到动脉栓塞栓塞载体动脉载体动脉堵塞穿支堵塞穿支低灌注低灌注/栓子清除下降栓子清除下降混合型混合型发病机制危险因素第46页/共169页47缺血性卒中缺血性卒中TIATIA二级预防的三大基二级预防的三大基石石治治疗疗就就是是二二级级预预防防ASA第47页/共169页48缺血性卒中二级预防的五大支柱缺血性卒中二级预防的五大支柱抗血小板药物降压药物他汀类药物治疗糖尿病戒烟第48页/共169页49动脉粥样硬化性脑梗死的二级预防动脉粥样硬化性脑梗死的二级
19、预防危险分层病因和发病机制分型抗血小板他汀降压极高危动脉动脉栓塞1.动脉源性栓塞2.低灌注栓子清除障碍阿司匹林氯吡格雷一周后改为氯吡格雷立即启动，不考虑LDL水平强化他汀个性化1.降压达标2.谨慎降压首选CCB高危动脉粥样硬化性闭塞，伴有下列危险因素中的1个1.脑动脉粥样硬化性狭窄2.糖尿病3.持续吸烟4.代谢综合征5.冠心病氯吡格雷当LDL2.1mmol时启用他汀强化他汀降压达标首选CCB，合并糖尿病和代谢综合征时考虑ARB中危其他脑梗死阿司匹林氯吡格雷当LDL2.6mmol时启用他汀标准他汀降压达标ACEI/ARB/利尿剂CCB第49页/共169页50非动脉粥样硬化性脑梗死非动脉粥样硬化性
20、脑梗死根据病因选择适宜的方法u 心源性-抗凝u 血管炎-激素和/或免疫抑制剂u Moyamoya:神经外科搭桥？第50页/共169页51出血性卒中脑出血脑出血蛛网膜下腔出血蛛网膜下腔出血第51页/共169页52脑出血自从有了头颅自从有了头颅CT及核磁共振后，脑出血的及核磁共振后，脑出血的诊断诊断已不成问题，但对脑出血病因诊断仍需加强。已不成问题，但对脑出血病因诊断仍需加强。只有明确病因后，才能更好地制定治疗方案只有明确病因后，才能更好地制定治疗方案第52页/共169页53脑出血脑出血病因病因单发性单发性高血压性高血压合并细、小动脉硬化，梗死后出血等非高血压性脑淀粉样血管病、血管畸形（动静脉畸形
21、、海绵状血管瘤、静脉血管瘤）、动脉瘤、Moyamoya病、口服抗凝药或溶栓治疗后、脑肿瘤、药物和毒品（安非他命、苯丙醇胺和可卡因）、血管炎等多发性多发性局 灶 性疾病淀粉样血管病、脑血管炎、肿瘤出血、头部外伤全 身 性疾病白血病、弥散性血管内凝血（DIC）、血小板减少症、凝血障碍如血友病等第53页/共169页54Traumatichemorrhage第54页/共169页55高血压性高血压性第55页/共169页5678 yr M Amyloid angiopathy79 yr M Amyloid angiopathy第56页/共169页57因此，对于脑出血来说，完善病因方面的筛因此，对于脑出血来
22、说，完善病因方面的筛查如：血常规、凝血象、肝肾功能、免疫全查如：血常规、凝血象、肝肾功能、免疫全套，套，ANCA、肿瘤标志物，毒物筛查，腹部肿瘤标志物，毒物筛查，腹部B超、胸部超、胸部CT，头核磁共振（包括头核磁共振（包括MRA和和MRV）、）、血管造影，甚至脑活检等都是有血管造影，甚至脑活检等都是有必要的。必要的。第57页/共169页58脑出血脑出血的治疗的治疗外科治疗内科治疗康复治疗根据出血部位、根据出血部位、出血量和病因出血量和病因决定决定监护、镇静，脱水监护、镇静，脱水降颅压、控制血压、降颅压、控制血压、血糖、体温，抗痫、血糖、体温，抗痫、防治并发症等防治并发症等生命体征平稳，尽生命体
23、征平稳，尽早康复治疗早康复治疗第58页/共169页59蛛网膜下腔出血对于自发性蛛网膜下腔出血，对于自发性蛛网膜下腔出血，诊断也不是问题（如果临床诊断也不是问题（如果临床怀疑，头怀疑，头CT阴性，可考虑腰阴性，可考虑腰穿），重要的也是寻找病因。穿），重要的也是寻找病因。第59页/共169页60蛛网膜下腔出血的病因及危险因素蛛网膜下腔出血的病因及危险因素病病 因因危险因素危险因素颅内动脉瘤，最常见，占5085%吸烟脑血管畸形，主要是AVM，青少年多见，约占2%高血压Moyamoya病，约占1%过量饮酒其他如夹层动脉瘤、血管炎、颅内静脉系统血栓形成、结缔组织病、血液病、颅内肿瘤、凝血障碍性疾病、抗凝
24、治疗并发症等既往动脉瘤破裂史、动脉瘤体积较大、多发性动脉瘤等第60页/共169页61CTA或DSA检查是必需的第61页/共169页62蛛网膜下腔蛛网膜下腔出血的治疗出血的治疗外科治疗内科治疗介入治疗动脉瘤夹闭动脉瘤夹闭动脉搭桥术动脉搭桥术监护、镇静、控制监护、镇静、控制血压、防治并发症血压、防治并发症尽早处理动脉瘤是硬道理第62页/共169页63周围神经病第63页/共169页64周围神经周围神经周围神经包括颅神经，脊神经根，周围神经包括颅神经，脊神经根，背根神经节，周围神经干及其末背根神经节，周围神经干及其末梢，周围自主神经系统。梢，周围自主神经系统。第64页/共169页65大有髓神经纤维大有
25、髓神经纤维 包括运动神经纤维和传导震动觉、本体感觉和轻触觉的感觉神经纤维。包括运动神经纤维和传导震动觉、本体感觉和轻触觉的感觉神经纤维。小有髓纤维和无髓纤维小有髓纤维和无髓纤维 包括自主神经纤维和传导触觉、痛觉和温度觉的感觉神经纤维。包括自主神经纤维和传导触觉、痛觉和温度觉的感觉神经纤维。通常神经纤维的直径越大髓鞘越厚，神经传导速度越快通常神经纤维的直径越大髓鞘越厚，神经传导速度越快 第65页/共169页66病理生理学病理生理学轴索变性轴索变性华勒氏变性：轴索的断裂导致损伤部位的远端轴华勒氏变性：轴索的断裂导致损伤部位的远端轴索变性，髓鞘崩解；索变性，髓鞘崩解；逆死性坏死：中毒和代谢性因素使远
26、端部分神经逆死性坏死：中毒和代谢性因素使远端部分神经轴索变性，并继发髓鞘崩解轴索变性，并继发髓鞘崩解 节段性脱髓鞘节段性脱髓鞘损伤常常为斑片状或节段性，由于轴索相对完整，损伤常常为斑片状或节段性，由于轴索相对完整，恢复常常迅速恢复常常迅速(数周到数月数周到数月)而完全。而完全。神经元变性神经元变性运动神经元或背根神经节病变，常继发神经元的运动神经元或背根神经节病变，常继发神经元的周围突和中央突变性。由于损伤发生在细胞体，周围突和中央突变性。由于损伤发生在细胞体，恢复常常不完全。恢复常常不完全。第66页/共169页67周围神经病的诊断步骤周围神经病的诊断步骤判断临床症状是否符合周围神经病判断临床
27、症状是否符合周围神经病临床判断病变的临床解剖类型临床判断病变的临床解剖类型 判定神经纤维的病理变化过程判定神经纤维的病理变化过程 分析起病方式及病程分析起病方式及病程 判断病因是遗传性的还是获得性的判断病因是遗传性的还是获得性的 寻找现存或已愈的伴发性疾病寻找现存或已愈的伴发性疾病 血液学、生化学及影像学等辅助检血液学、生化学及影像学等辅助检查查 家系调查家系调查 周围神经及皮肤活检周围神经及皮肤活检 第67页/共169页68第68页/共169页69是否为周围神经病？是否为周围神经病？判断病变部位判断病变部位明确受损神经明确受损神经病理变化过程病理变化过程起病方式及病程起病方式及病程获得性获得
28、性/遗传性？遗传性？伴发其他疾病伴发其他疾病病例分析病例分析第69页/共169页70病例分析病例分析是否为周围神经病？是否为周围神经病？肌无力、肌萎缩、感觉异常，腱反射低，病理征阴性判断病变部位判断病变部位多发单神经病多发性神经病单神经病明确受损神经明确受损神经运动、感觉自主神经第70页/共169页71病例分析病例分析病理变化过程病理变化过程节段性脱髓鞘轴索变性神经元变性起病方式及病程起病方式及病程急性起病慢性病程获得性获得性/遗传性？遗传性？获得性遗传性 伴发其他疾病伴发其他疾病肺脏肾脏皮肤等第71页/共169页72无力无力感觉异常感觉异常感觉正常感觉正常腱反射高腱反射高腱反射高腱反射高腱反
29、射低腱反射低腱反射低腱反射低大脑半球大脑半球脑干脑干脊髓脊髓周围神经周围神经单神经单神经病病多发神多发神经病经病多发单多发单神经病神经病如如ALS如如MMN、脊灰、脊灰、肌肉病、肌肉病、MG等等第72页/共169页73明确病变部位是明确病变部位是v单发性神经病单发性神经病v多发性单神经病多发性单神经病v多发性神经病多发性神经病明确以受损的神经明确以受损的神经v感觉神经感觉神经v 运动神经运动神经v自主神经自主神经 客观检查客观检查临床如：肌电图与神经传如：肌电图与神经传如：肌电图与神经传如：肌电图与神经传导速度、感觉定量试导速度、感觉定量试导速度、感觉定量试导速度、感觉定量试验、植物神经定量试
30、验、植物神经定量试验、植物神经定量试验、植物神经定量试验、放射学及影象学验、放射学及影象学验、放射学及影象学验、放射学及影象学检查、及腓肠神经活检查、及腓肠神经活检查、及腓肠神经活检查、及腓肠神经活检等检等检等检等 第73页/共169页74电生理检查的意义电生理检查的意义判断是神经源性或肌源性或神经判断是神经源性或肌源性或神经-肌肉接头病变肌肉接头病变周围神经损害累及运动或感觉或自主神经周围神经损害累及运动或感觉或自主神经解剖类型如根、丛、干、末梢或混合型；解剖类型如根、丛、干、末梢或混合型；神经纤维的病理改变如轴突变性、节段性脱髓鞘或神经传导阻滞；神经纤维的病理改变如轴突变性、节段性脱髓鞘或
31、神经传导阻滞；神经再生。神经再生。第74页/共169页75轴索损伤（轴索病）；轴索的断裂导致损伤部位的远端轴索变轴索损伤（轴索病）；轴索的断裂导致损伤部位的远端轴索变性，髓鞘崩解性，髓鞘崩解(华勒氏变性华勒氏变性)；在大多数中毒和代谢性损伤，神；在大多数中毒和代谢性损伤，神经轴索远端部分变性，伴继发髓鞘崩解（称为逆行性死亡）经轴索远端部分变性，伴继发髓鞘崩解（称为逆行性死亡）髓鞘病：可由炎症或遗传异常引起。在获得性脱髓鞘性神经病，髓鞘病：可由炎症或遗传异常引起。在获得性脱髓鞘性神经病，损伤常常为斑片状或节段性。由于轴索相对完整，恢复常常迅损伤常常为斑片状或节段性。由于轴索相对完整，恢复常常迅速
32、速(数周到数月数周到数月)而完全。髓鞘遗传性异常通常病变较弥散，伴而完全。髓鞘遗传性异常通常病变较弥散，伴有缓慢进展性病程有缓慢进展性病程第75页/共169页76神经元病：为运动神经元或背根神经节病变，常神经元病：为运动神经元或背根神经节病变，常继发神经元的周围突和中央突变性。由于损伤发继发神经元的周围突和中央突变性。由于损伤发生在细胞体，恢复常常不完全生在细胞体，恢复常常不完全 神经节炎（病）：交感神经节（神经链）和副交神经节炎（病）：交感神经节（神经链）和副交感神经节病变感神经节病变第76页/共169页77外伤或缺血性梗死所引起的神经病呈急性发外伤或缺血性梗死所引起的神经病呈急性发病，发病
33、时症状即达到高峰。病，发病时症状即达到高峰。炎症和一些代谢性神经病呈亚急性病程（数炎症和一些代谢性神经病呈亚急性病程（数天至数周）。天至数周）。慢性病程（数周至数月）是大多数中毒和代慢性病程（数周至数月）是大多数中毒和代谢性神经病的特点。谢性神经病的特点。慢性、缓慢进展性神经病（数年）见于大多慢性、缓慢进展性神经病（数年）见于大多数遗传性神经病或慢性炎性脱髓鞘性多发性数遗传性神经病或慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病。神经根神经病。反复复发缓解病程见于反复复发缓解病程见于GBSGBS综合症综合症 第77页/共169页78持续数年隐袭性进展的疾病提示遗传性疾病。一些骨骼及皮肤的异常如持续数年隐袭
34、性进展的疾病提示遗传性疾病。一些骨骼及皮肤的异常如高足弓、高足弓、脊柱后凸侧弯、脊柱后凸侧弯、马蹄内翻足、先天性髋关节错位、器官的血管角化瘤提示某些特马蹄内翻足、先天性髋关节错位、器官的血管角化瘤提示某些特定的遗传性疾病。定的遗传性疾病。第78页/共169页79内分泌疾病中如内分泌疾病中如型和型和型糖尿病、甲减、肢端肥型糖尿病、甲减、肢端肥大症、等。大症、等。营养不良（如饥饿和酗酒）和特定的维生素营养不良（如饥饿和酗酒）和特定的维生素B B1 1、B B6 6、B B1212缺乏或缺乏或B B6 6过量，肝脏疾病及胃肠道疾病（如吸收过量，肝脏疾病及胃肠道疾病（如吸收不良）不良）坏死性血管炎及结
35、缔组织病坏死性血管炎及结缔组织病感染如麻风、单纯疱疹或带状疱疹、莱姆病、梅毒感染如麻风、单纯疱疹或带状疱疹、莱姆病、梅毒及及HIVHIV等等 一些血液系统疾病如原发性真性红细胞增多症，原一些血液系统疾病如原发性真性红细胞增多症，原发性血小板增多症、白血病等发性血小板增多症、白血病等 肿瘤（小细胞肺癌），骨髓瘤，淋巴瘤肿瘤（小细胞肺癌），骨髓瘤，淋巴瘤肾上腺脑白质营养不良，肾上腺脑白质营养不良，KrabbeKrabbe病，病，FabryFabry病病第79页/共169页80神经活检的价值是有限的，而且受组织学处理神经活检的价值是有限的，而且受组织学处理质量的影响。神经活检可确诊血管炎、淀粉样质量
36、的影响。神经活检可确诊血管炎、淀粉样变性、结节病、巨轴索神经病和麻风病神经病。变性、结节病、巨轴索神经病和麻风病神经病。有时神经活检可提供潜在的病理过程的线索，有时神经活检可提供潜在的病理过程的线索，有助于确立诊断，这样的例子包括遗传性神经有助于确立诊断，这样的例子包括遗传性神经病、毒素接触诱发神经病等。病、毒素接触诱发神经病等。皮肤活检为以小纤维损害为突出表现的周围神皮肤活检为以小纤维损害为突出表现的周围神经病提供了有用的诊断手段。经病提供了有用的诊断手段。第80页/共169页81周围神经病的治疗周围神经病的治疗针对病因给予特异性治疗：针对病因给予特异性治疗：如糖尿病、麻风、莱姆病如糖尿病、
37、麻风、莱姆病神经营养及对症治疗：维生素神经营养及对症治疗：维生素B1、B12，止痛止痛免疫调节治疗：激素、丙球、血浆置换、环免疫调节治疗：激素、丙球、血浆置换、环 磷酰胺等磷酰胺等功能康复功能康复第81页/共169页82癫痫第82页/共169页83会会“抽抽”的不都是癫痫的不都是癫痫不是所有的癫痫都会不是所有的癫痫都会“抽抽”何为何为“癫痫癫痫”第83页/共169页84癫痫的定义癫痫的定义癫痫:多种病因-大脑-慢性疾病,神经元过度电位发放-临床反复 短暂 刻板发作性症状癫痫:癫痫是一种脑部疾患,特点是持续存在能产生癫痫发作的脑部持久性改变,并出现相应的神经生物学,认识,心理及社会学等方面的伴随
38、症状.诊断癫痫至少需要一次临床癫痫发作.发作:一次短暂突然开始和迅速结束的症状.可为癫痫性或非癫痫性第84页/共169页85癫癫痫痫的的诊诊断断1.确定某种发作是否为痫确定某种发作是否为痫性发作性发作2.确定癫痫发作的类型或确定癫痫发作的类型或确定癫痫综合征确定癫痫综合征3.确定癫痫的病因确定癫痫的病因第85页/共169页86鉴别诊断鉴别诊断癫痫发作需要与多种临床症状相鉴别晕厥晕厥过度换气过度换气低血糖低血糖TIATIA心因性发作心因性发作发作性睡病发作性睡病(narcolepsynarcolepsy)猝倒症猝倒症(cataplexy)cataplexy)偏头痛偏头痛心因性神游心因性神游(ps
39、ychogenic)psychogenic)冲动冲动(impulsive)impulsive)小儿的屏气小儿的屏气 (breath holding)breath holding)各种类型的睡眠障碍各种类型的睡眠障碍第86页/共169页87诊断重要的临床特征通气过度焦虑和过度通气的表现，常有口周发绀，有手指感觉异常和手足抽搐，可能有明显的环境诱因偏头痛神经系统症状的进展缓慢。视觉症状突出。基底动脉型偏头痛有不寻常的表现，包括意识障碍、木僵、双侧盲等惊恐发作突然出现强烈的害怕或恐惧感，常有濒死或窒息感，有明显的自主神经症状（如心动过速、出汗、恶心），比典型的癫痫发作持续时间长（5-30分钟），无意
40、识丧失心因性发作精神病史，发作时患者常一动不动，开始时双目紧闭，常有眼睛扑动和用力闭眼，经常出现不同步的肢体甩动和髋部摆动，尿失禁不常见，对治疗无反应晕厥通常可找到导致晕厥的环境因素，有眩晕等前驱症状，但没有发作先兆或单侧症状，有短暂意识丧失（白质细纤维（痛温觉）粗纤维（锥体束；本体、触觉）第152页/共169页153脊髓压迫造成损害的病理生理脊髓压迫造成损害的病理生理脊髓变形：局部压迫造成脊髓变形、移位、软化、水肿等，损伤局限在受压节段 局部血液循环障碍：动脉受压引起脊髓缺血，静脉受压引起脊髓瘀血、水肿等，脊髓损害范围常超过压迫的节段 CSF循环梗阻：多见于髓外硬膜下肿瘤。上下压力不同，当突
41、然用力（如咳嗽时疼痛加剧）或腰穿可造成症状恶化，称为脑脊液冲击征第153页/共169页154确定病变部位q高颈髓（颈14）q颈膨大(C5-T2)q胸髓（T3-T12）q腰膨大（L1-S2）q脊髓圆锥（骶3-5）q马尾神经根第154页/共169页155脊髓压迫平面的定位脊髓压迫平面的定位临床表现根痛感觉过敏区肌肉萎缩腱反射减退或消失脊髓MRI可准确确定病变位置及范围第155页/共169页156 高颈髓（颈高颈髓（颈1 14 4）损害平面以下各种感觉缺失四肢呈上运动神经元瘫括约肌障碍颈35节段受损将出现膈肌瘫痪，腹式呼吸减弱或消失第156页/共169页157颈膨大颈膨大(C5-T2)C5-T2)双
42、上肢呈周围性瘫痪，两下肢呈中枢性瘫痪病灶平面以下各种感觉缺失，可有向肩及上肢放射的神经根痛排尿障碍C8-T1侧角细胞受损时产生Horner综合征第157页/共169页158 胸髓（胸髓（T3-T12T3-T12）损害平面以下各种感觉缺失双下肢呈中枢性瘫痪（截瘫）括约肌障碍受损节段伴有束带感腹壁反射异常上（胸78）中（胸910）下（胸1112）第158页/共169页159腰膨大（腰膨大（L1-S2L1-S2）双下肢周围性瘫痪双下肢及会阴部各种感觉缺失括约肌障碍根痛腰膨大上段受损时，神经根痛位于腹股沟区下段受损时为坐骨神经痛反射异常腰24损害则膝反射消失骶12损害则踝反射消失第159页/共169页
43、160 脊髓圆锥（骶脊髓圆锥（骶3-53-5）无双下肢瘫痪，也无锥体束征肛门周围和会阴部皮肤感觉缺失，呈鞍状分布脊髓圆锥为括约肌功能的副交感中枢，圆锥病变可出现真性尿失禁第160页/共169页161马尾神经根马尾神经根马尾和脊髓圆锥病变的临床表现相似，为单侧或不对称根性疼痛和感觉障碍位于会阴部、股部下肢可有周围性瘫括约肌障碍常不明显第161页/共169页162确定脊髓压迫程度脊髓半切综合征（Brown-Sequad）病变部位同侧以下音叉震动觉减退病变部位同侧以下肢体瘫痪病变部位对侧以下痛温觉减退不完全性脊髓损害横贯性脊髓损害第162页/共169页163髓内病变髓外硬膜内病变硬膜外病变早期症状多
44、为双侧一侧进展为双侧多一侧开始根痛少见早期剧烈部位明显早期可有感觉障碍分离性传导束性一侧开始多为双侧传导束性痛温觉障碍自上向下发展自下向上发展双侧自下向上发展节段性肌无力和萎缩早期出现明显少见、局限少见锥体束征不明显早期出现一侧开始较早出现、多为双侧括约肌功能障碍早期出现晚期出现较晚期出现棘突压痛、叩痛无较常见常见椎管梗阻晚期出现早期出现较早期出现CSF蛋白增高不明显明显较明显脊柱X线改变无可有明显脊髓造影脊髓梭形膨大杯口状锯齿状MRI检查梭形膨大髓外占位脊髓移位硬膜外占位脊髓移位髓内、髓外病变鉴别髓内、髓外病变鉴别第163页/共169页164第164页/共169页165确定压迫病变的性质外伤：脊柱骨折、血肿、椎间盘突出症等肿瘤：神经鞘瘤、转移瘤等感染：脊柱结核、硬膜外脓肿等血管病：脊髓血管畸形等其他：第165页/共169页166压迫性病变的性质判断压迫性病变的性质判断肿瘤：多为髓内或髓外硬膜下压迫常见椎间盘突出症：多为硬膜外压迫，常有外伤史炎症：发病急，伴有发热与其他炎症特征血肿：常有外伤史症状体征进展迅速转移瘤：起病较快、根痛明显、脊柱骨质常有明显破坏第166页/共169页第167页/共169页谢谢谢谢第168页/共169页169感谢您的观看。第169页/共169页