医学专题一川崎病(田晓瑜).ppt

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1、川 崎 病Kawasaki disease，KD河北医科大学第二医院(yyun)儿科 第一页，共七十三页。第二页，共七十三页。第三页，共七十三页。定义定义(defination)(defination)又称皮肤黏膜淋巴结综合征。是一种以又称皮肤黏膜淋巴结综合征。是一种以全身性中、小动脉炎症为主要病理改全身性中、小动脉炎症为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。变的急性热性发疹性疾病。19671967年日本川崎（年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)Tomisaku Kawasaki)报导报导(bo do)(bo do)全世界均有发病，以亚裔儿童为多见全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 第四

2、页，共七十三页。流行病学(li xn bn xu)四季均可发病，冬季多见；男女比例：1、35：1；婴幼儿多见，80%在4岁以下，6月少见(sho jin)；青少年少见(sho jin)，但儿童期未予诊断和治疗，青少年可表现为缺血性心肌病后遗症；取代了儿童急性风湿热的后天性心脏病。第五页，共七十三页。病因不清感染：细菌、病毒(bngd)、尼克次体等。免疫因素：免疫高度活化，多种细 胞因子 遗传背景:家族发病、双胎发病。其他：地毯洗涤剂第六页，共七十三页。感染感染(gnrn)(gnrn)易感人群易感人群(rnqn)（遗传学背景）（遗传学背景）异常免疫异常免疫(miny)反应反应全身性血管炎，全身性

3、血管炎，冠状动脉损害冠状动脉损害微生物超抗原微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素素，中毒性休克综合征毒素-1-1等等)激活具有遗传易感性患儿的激活具有遗传易感性患儿的T T细胞，细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制发病机制第七页，共七十三页。基本病理变化为全身性血管炎基本病理变化为全身性血管炎,累及主动脉及累及主动脉及其分支，好发于冠状动脉。其分支，好发于冠状动脉。发热发热1010天内未经治疗者，冠状动脉病变达天内未经治疗者，冠状动脉病变达25-25-40%40%，即使应用，即使应用IVI

4、GIVIG仍有约仍有约15%15%发生发生(fshng)(fshng)。病理过程分为四期，以冠状动脉为例：病理过程分为四期，以冠状动脉为例：第八页，共七十三页。第第期期 约约1-91-9天，微血管、小动脉、小静脉全天，微血管、小动脉、小静脉全层血管炎，中动脉血管周围层血管炎，中动脉血管周围(zhuwi)(zhuwi)炎及心包炎。炎及心包炎。第第期期 为期为期10-2110-21天，中等动脉全层血管炎，天，中等动脉全层血管炎，伴水肿和坏死，弹力纤维和肌层断裂，可形成血伴水肿和坏死，弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤。栓和动脉瘤。第九页，共七十三页。第第期期 28-31 28-31天动脉炎症消

5、退，血栓和肉芽天动脉炎症消退，血栓和肉芽形成，内膜明显增厚，冠状动脉部分或完全阻塞形成，内膜明显增厚，冠状动脉部分或完全阻塞(zs)(zs)。第第期期 长达数年，心肌瘢痕形成，阻塞的动长达数年，心肌瘢痕形成，阻塞的动脉可能再通。脉可能再通。第十页，共七十三页。川崎病 kawasakis disease：心外膜下冠状动脉主干(zhgn)末梢囊状扩张、迂曲。第十一页，共七十三页。川崎病：血栓堵塞右冠状动脉(gunzhung-dngmi)管腔，引起左室后壁及右室后壁出血性梗死。第十二页，共七十三页。川崎病：心肌凝固性坏死，心肌纤维间中性(zhngxng)粒细胞浸润。第十三页，共七十三页。川崎病：右冠

6、状动脉(gunzhung-dngmi)内膜明显增生肥厚，血栓堵塞管腔，动脉壁炎细胞浸润。第十四页，共七十三页。临床表现(1)多见于4岁以下，无明确季节性，冬春季较明显发热(f r)：突然发热(f r)，热程1-2周。长者3-4周，呈稽留热或驰张热，体温38-40C使用阿斯匹林或丙种球蛋白，多在1-2天内恢复正常第十五页，共七十三页。临床表现(2)皮肤和粘膜表现四肢末端变化(binhu)：急性期手足硬性水肿，掌趾及指趾红斑 恢复期甲床皮肤移行处膜样脱皮第十六页，共七十三页。第十七页，共七十三页。第十八页，共七十三页。第十九页，共七十三页。临床表现(3)皮肤和粘膜(zhn m)表现皮疹：发病2-3

7、天，面、四肢、躯干出现皮疹，疹型不一，弥漫性红斑、猩红热样或麻疹样皮疹。不留疤痕或结痂。卡介苗瘢痕处，特别易见红斑 第二十页，共七十三页。第二十一页，共七十三页。第二十二页，共七十三页。第二十三页，共七十三页。皮肤皮肤(p f)多型红斑多型红斑卡介苗接种卡介苗接种(jizhng)处红斑处红斑第二十四页，共七十三页。临床表现(4)皮肤和粘膜表现粘膜表现；双眼球结膜充血，无分泌物及伪膜；唇部潮红、干燥(gnzo)、皲裂、血痂形成第二十五页，共七十三页。临床表现(5)皮肤(p f)和粘膜表现粘膜表现：舌乳头突起，杨梅舌；口腔、咽部粘膜弥漫性充血第二十六页，共七十三页。第二十七页，共七十三页。临床表现

8、(6)第二十八页，共七十三页。临床表现(7)淋巴结肿大：发生率50%-75%。颈部单侧或双侧淋巴结肿大，不化脓。有时(yush)耳后或枕后淋巴结受累，触之坚硬。抗生素治疗无反应第二十九页，共七十三页。临床表现(8)其他系统：心血管系统：心肌炎、瓣膜炎、心包积液、心肌梗死、冠状动脉瘤破裂消化系统：腹泻、呕吐、腹痛、胆囊肿大、麻痹性肠梗阻、黄疸呼吸系统：咳嗽、流涕、肺部异常阴影(ynyng)关节：疼痛、肿胀神经系统：易激惹、惊厥、意识障碍，无菌性脑膜炎，偶有面瘫、四肢瘫痪第三十页，共七十三页。病程病程(duration)(duration)急性发热期：约急性发热期：约1-111-11天，主要症状于

9、发热后天，主要症状于发热后陆续出现，可发生严重心肌炎。陆续出现，可发生严重心肌炎。亚急性期：约亚急性期：约11-2111-21天，多数体温下降，天，多数体温下降，症状症状(zhngzhung)(zhngzhung)缓解，指趾端出现膜状脱皮及血缓解，指趾端出现膜状脱皮及血小板增多为其特征，发生冠状动脉瘤，可导小板增多为其特征，发生冠状动脉瘤，可导致心梗，动脉瘤破裂。致心梗，动脉瘤破裂。第三十一页，共七十三页。恢复期：恢复期：21-6021-60天，临床症状消退，天，临床症状消退，冠状动脉瘤仍可持续发展。冠状动脉瘤仍可持续发展。慢性期：可迁延数年，少数严重患慢性期：可迁延数年，少数严重患者者(hu

10、nzh)(hunzh)遗留冠状动脉瘤、狭窄或阻塞。遗留冠状动脉瘤、狭窄或阻塞。第三十二页，共七十三页。川崎病病程川崎病病程(bngchng)中症状出现的时中症状出现的时间间第三十三页，共七十三页。血液学检查：WBC,中性粒细胞,核左移；轻度贫血；23周时血小板；急性炎症(ynzhng)反应指标升高。免疫学检查：血清IgG,IgA,IgM,IgE 心电图：ST-T改变。胸片：可呈间质性改变。无特异性实验室检查无特异性实验室检查(jinch)(jinch)第三十四页，共七十三页。辅助(fzh)检查（2）血生化：转氨酶可轻度增高，低蛋白血症；急性期IgG水平降低，亚急性期IgG、IgM、IgA、Ig

11、E水平增高免疫检测：CD3和CD4T细胞亚群减少，干扰素，肿瘤坏死因子，白细胞介素-4、6、8、10增加(zngji)脑脊液：单核细胞增多第三十五页，共七十三页。急性期急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣可见心包积液，左室扩大，二间瓣、主动脉瓣或三间瓣返流主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变冠状动脉病变(CAL):(CAL):冠状动脉扩张冠状动脉扩张（最早于发病（最早于发病(f bng)(f bng)第第3 3天测得）天测得）、冠状动冠状动脉瘤脉瘤（最早于发病第（最早于发病第6 6天测得，第天测得，第2-32-3周检出率最高）周检出率最高）及冠状动脉狭窄及冠状动脉狭窄超声心动图：超声心动图：第

12、三十六页，共七十三页。正常冠状动脉正常冠状动脉(gunzhung-dngmi)(gunzhung-dngmi)内径：与年龄呈内径：与年龄呈正相关正相关0-30-3岁岁2.5mm2.5mm4-94-9岁岁3mm3mm10-1410-14岁岁3.5mm3.5mm第三十七页，共七十三页。将冠状动脉病变严重程度分为四度将冠状动脉病变严重程度分为四度:正常正常(0(0度度):):冠状动脉无扩张冠状动脉无扩张轻度轻度(度度):):瘤样扩张局限而明显瘤样扩张局限而明显,内径内径4mm4mm中度中度(度度):):单发多发或广泛性单发多发或广泛性,内径内径4-7mm4-7mm重度重度(度度):):巨瘤内径巨瘤内

13、径8mm,8mm,广泛性广泛性,累及累及(lij)(lij)1 1支以上支以上第三十八页，共七十三页。正常心脏超声正常心脏超声:显示显示(xinsh)(xinsh)左冠状动脉和主动脉左冠状动脉和主动脉第三十九页，共七十三页。右侧右侧(yu c)(yu c)冠状动脉扩张冠状动脉扩张左侧冠状动脉左侧冠状动脉(gunzhung-dngmi)(gunzhung-dngmi)扩张扩张第四十页，共七十三页。动态超声心动图箭头所指显示动态超声心动图箭头所指显示(xinsh)(xinsh)冠状动脉瘤冠状动脉瘤第四十一页，共七十三页。冠状动脉造影冠状动脉造影：超声检查显示冠脉瘤或超声检查显示冠脉瘤或ECGECG

14、有心肌缺有心肌缺血表现血表现(bioxin)(bioxin)时可选择使用时可选择使用第四十二页，共七十三页。第四十三页，共七十三页。第四十四页，共七十三页。诊断(zhndun)指标(zhbio)1 发热至少5天以上2 双眼球结膜一过性充血，无分泌物3 口唇潮红，杨梅舌，口咽部弥漫性充血4 皮疹，躯干多见，可为丘疹、多型性红斑和猩红热样，无水泡及痂批5 四肢末端变化：急性期手足硬性水肿，掌跖及指趾端红斑。恢复期甲床皮肤移行处膜样脱皮6 急性非化脓性颈部淋巴结肿大，直径1.5cm第四十五页，共七十三页。第四十六页，共七十三页。心血管并发症多发生在起病(q bn)1-6周，冠状动脉炎心脏炎心律失常心

15、肌梗死第四十七页，共七十三页。心血管并发症（1）冠状动脉瘤 动脉瘤发病率15%-30%冠状动脉瘤的高危因素：1、男性、1岁；2、发热2周；3、血沉100mm/h或增快4周；4、有体动脉瘤正常冠状动脉主干内经：3岁者2.5mm，3-9岁者3mm，9-14岁者3.5mm。内径超过正常范围或与主动脉根部(n b)内径之比0.3提示扩张。如病程超过4周仍扩张，则动脉瘤，8mm为巨大动脉瘤第四十八页，共七十三页。冠状动脉(gunzhung-dngmi)造影第四十九页，共七十三页。冠状动脉(gunzhung-dngmi)超声第五十页，共七十三页。心血管并发症（2）心肌梗死 冠状动脉狭窄可引起心肌梗死高危因

16、素：动脉瘤直径8mm；动脉瘤形态为囊状、念珠(ninzh)状、香肠状；急性期发热21天以上；急性期使用皮质激素；发病年龄2岁以上发病率：1%-2%，多于病程1年内 特点：多在休息、安静或睡眠中突然发生；多表现为休克，心力衰竭，烦躁，腹痛、呕吐等；无症状者占较大比例；心肌梗死的预后与再梗死次数及冠状动脉阻塞部位有关诊断靠心电图、超声心动图和造影 第五十一页，共七十三页。心血管并发症（3）心肌炎 50%在急性期有心肌炎表现(bioxin)心率增快心电图 P-R间期延长、S-T段改变、QRS低电压部分出现充血性心力衰竭、心源性休克第五十二页，共七十三页。心血管并发症（4）心包炎 25%在急性期有心包

17、炎和少量心包积液瓣膜病变 1%出现左房室(fn sh)瓣病变，表现为关闭不全第五十三页，共七十三页。冠状动脉病变为KD特异性改变(gibin)。1、猩红热:好发年龄为3-7岁,发热1-2天出疹,青霉素有效 2、败血症：血培养阳性，抗生素有效，可发现病灶 3、渗出性多形红斑：婴儿少见，皮疹广泛，有疱疹和结痂。鉴别鉴别(jinbi)诊断诊断第五十四页，共七十三页。4 4、幼年型类风湿关节炎全身型、幼年型类风湿关节炎全身型:无粘膜损害无粘膜损害,手足硬肿脱皮。手足硬肿脱皮。5 5、SLESLE：好发年龄：好发年龄(ninlng)(ninlng)，皮疹分布，外，皮疹分布，外周血象。周血象。6 6、出疹

18、性病毒感染：无草莓舌，手足硬肿、出疹性病毒感染：无草莓舌，手足硬肿脱皮，外周血象，血沉和脱皮，外周血象，血沉和CRPCRP第五十五页，共七十三页。治 疗急性期治疗(zhlio)急性期后治疗心肌梗死发作时冠状动脉狭窄病变的经皮穿刺冠状动脉内成形术（PTCA）冠状动脉病变的外科手术治疗第五十六页，共七十三页。治疗(zhlio)（1）急性期治疗 原则为控制血管炎症，防止冠状动脉瘤形成及血栓性阻塞阿司匹林 首选药物静脉丙种球蛋白 早期应用皮质激素 原则上不宜(by)应用乌司他丁其他第五十七页，共七十三页。急性期治疗(zhlio)阿司匹林 具有抗炎、抗血小板作用 机理 抑制环氧化酶，减少前列腺素的合成方

19、法 80-100mg/kg.d或30-50mg/kg.d，热退后3-5mg/kg.d，qd,持续(chx)2-3月。根据冠状动脉损害情况缩短或延长用药时间有肝损害时改用氟比洛芬 2-4mg/kg.d,tid第五十八页，共七十三页。急性期治疗(zhlio)静脉用丙种球蛋白，IVGG 早期应用冠状动脉病变发生率，单用阿司匹林35-45%；联用15-25%应用适应症 美国 全部应用；日本 适用(shyng)于冠状动脉瘤高危患者，白细胞12*109/L；血小板350*109/L；CRP强阳性（40mg/L）；红细胞比容0.35；血浆白蛋白 35g/L；年龄12个月；男性。每项1分，4分以上为适应正第五

20、十九页，共七十三页。急性期治疗(zhlio)剂量和速度 500mg/kg.d，0.5-1ml/min，1-2h内注入，连用4d。作用机制 不明，可能(knng)与阻断淋巴细胞Fc受体以及抑制多形核白细胞和单核细胞产生活性酶和细胞因子有关副作用 过敏性休克、发热、皮疹。缓慢静滴防止副作用第六十页，共七十三页。急性期治疗(zhlio)皮质激素 原则上不宜使用原因 可能与动脉瘤形成有关，并可促进凝血严重心肌炎、大量心包积液或迅速(xn s)积聚发生心脏压塞而必须使用时应联用阿司匹林近年研究证明 泼尼松龙和用阿司匹林治疗本病安全、有效、并可预防发生冠状动脉瘤第六十一页，共七十三页。急性期治疗(zhli

21、o)乌司他丁（UTI）蛋白酶抑制药作用 抑制多形核白细胞弹性硬蛋白酶释放(shfng)；降低活性；消除过多氧化物；抑制单核细胞产生肿瘤坏死因子和白细胞介素方法 与IVGG联用。3000-5000u/kg，bid静脉注射，连用5-9天其他 急性期改善全身状况非常重要，必要时输液和补充白蛋白第六十二页，共七十三页。治疗(zhlio)（2）急性期后治疗 阿司匹林氟比洛芬 不良反应 消化不良、胃灼热。胃溃疡及哮喘患者慎用噻氯匹定 抗血小板聚集和黏附作用 2-5mg/kg.d，bid。用药早期注意 粒细胞减少双嘧达莫 抑制磷酸二酯酶，使血小板内cAMP增高(znggo)，产生抗血小板作用，5-6mg/k

22、g.d，分2-3次口服第六十三页，共七十三页。治疗(zhlio)（3）心肌梗死发作 采用溶栓疗法药物 尿激酶、重组组织(zzh)型纤溶酶原激活剂（rTPA)。尿激酶 静注1万-2万IU/kg（30-60min）；冠脉注入3千-5千IU/kg（10min），最大1万-1.5万IU/kg重组组织型纤溶酶原激活剂 静注29万-44万IU/kg或0.5-0.75mg/kg，10%剂量1-2分钟内注入，余量在1-2小时滴入；冠脉注入，22万IU/kg或0.35mg/kg，45分钟内滴入。使用溶栓药物注意事项第六十四页，共七十三页。使用(shyng)溶栓药物注意事项监测凝血机制 出、凝血时间、凝血酶原、纤

23、维蛋白原、2抗纤维蛋白溶酶-纤维蛋白溶酶复合物(PIC)及定量PDF.治疗开始后2-4小时内重复检查，应见纤维蛋白原水平降低、凝血酶原时间延长或PIC增加。纤维蛋白原1g/L以下有出血(ch xi)危险性，PDF大于正常值3倍提示纤维蛋白溶解活力增强防止溶栓并发症 出血 停用溶拴药物，重度出血者用抗纤溶酶药物，如氨甲环酸、氨甲苯酸、氨基己酸第六十五页，共七十三页。治疗(zhlio)（4）经皮穿刺冠状动脉(gunzhung-dngmi)内成形术(PTCA)外科手术治疗第六十六页，共七十三页。预后 为自限性疾病，多数预后良好 未经有效治疗(zhlio)者冠状动脉瘤发生率为 15%25%多数冠状动脉

24、瘤于12年内消失，但可留有管壁增厚和功能异常 轻中度预后较好；重度常无消退，出 现狭窄，心梗或死亡 复发率为1%2%第六十七页，共七十三页。随访 无冠状动脉(gunzhung-dngmi)瘤者：出院后1、3、6、12、24月作全面检查，（体格检查、EKG、UKG）有冠状动脉瘤者：病变明显时密切动态随访,恢复期应612月一次长期随访第六十八页，共七十三页。病历分析病历分析(patient-management problem)(patient-management problem)：男，男，3 3岁，发热岁，发热6 6天，出皮疹天，出皮疹3 3天入院，查体：躯干部可见天入院，查体：躯干部可见(k

25、jin)(kjin)猩红热样皮疹，结膜充血，口唇红，草莓舌，颈淋巴结猩红热样皮疹，结膜充血，口唇红，草莓舌，颈淋巴结1.7cm1.7cm，触痛，心肺腹阴性，手足无硬肿。，触痛，心肺腹阴性，手足无硬肿。辅助检查：辅助检查：Hgb Hgb：90g/L90g/L，WBCWBC：151510109 9/L/L，N N：80%80%，PltPlt：310 310 10109 9/L/L，血沉：，血沉：50mm/h50mm/h，CRPCRP：20mg/dL20mg/dL。请问此患儿应首先考虑什么病，请问此患儿应首先考虑什么病，应与哪些疾病鉴别，应与哪些疾病鉴别，进一步应做哪些检查。进一步应做哪些检查。第六十九页，共七十三页。门诊(mnzhn)发热(f r)6天第七十页，共七十三页。住院(zh yun)第七十一页，共七十三页。谢 谢第七十二页，共七十三页。内容(nirng)总结川 崎 病。发热：突然发热，热程1-2周。粘膜表现：舌乳头突起，杨梅舌。重度(度):巨瘤内径8mm,广泛性,累及1支以上。内径超过正常(zhngchng)范围或与主动脉根部内径之比0.3提示扩张。4、幼年型类风湿关节炎全身型:无粘膜损害,手足硬肿脱皮。每项1分，4分以上为适应正。纤维蛋白原1g/L以下有出血危险性，PDF大于正常(zhngchng)值3倍提示纤维蛋白溶解活力增强。住院第七十三页，共七十三页。