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1、儿科护理第十四章内分泌系统疾病患儿的护理第十四章第十四章内分泌系统疾病内分泌系统疾病患儿的护理患儿的护理 学习目标1.掌握儿童糖尿病、先天性甲状腺功能减退症的护理评估、护理诊断、护理 措施。2.熟悉儿童糖尿病、先天性甲状腺功能减退症的病因、治疗要点、健康教育。3.了解儿童糖尿病、先天性甲状腺功能减退症的发病机制。护理情境患儿，女，2 岁，因语言、运动发育迟缓就诊。患儿至今不会说话、不会走路、平时食欲差，喂养困难，容易便秘。查体：体温 35.8，脉搏每分钟 66 次，呼吸 每分钟 22次，皮肤粗糙，毛发干枯，表情呆滞，声音嘶哑，眼距宽，鼻根低平，舌伸 出口外，眼睑水肿，双肺无异常，心音低钝，腹部
2、膨隆，有脐疝，四肢肌张力低下。请思考：（1）该患儿最可能的诊断是什么？确诊需要什么依据？（2）该患儿主要的护理诊断是什么？内分泌系统的主要功能是促进和协调人体生长、发育、性成熟和生殖等生命过程。激素（hormone）是内分泌系统调节机体生理代谢活动的化学“信使”，可进入血液和细胞之间传递信息。多数内分泌细胞集中形成内分泌腺，如脑垂体，甲状腺等；另一些内分泌细胞则存在于某些脏器，或广泛散布于全身组织中。CONTENTS13CONTENTS目录糖尿病患儿的护理先天性甲状腺功能减退症患儿的护理生长激素缺乏症患儿的护理 24第 一 节小儿泌尿系统解剖及生理特点糖尿病（diabetes mellitus
3、，DM）是由胰岛素分泌不足引起糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱的全身性代谢性疾病。一、分类1.1 型糖尿病 1 型糖尿病即胰岛素依赖型糖尿病。98的儿童糖尿病属于这种类型，需使用胰岛素进行治疗。2.2 型糖尿病 2 型糖尿病即非胰岛素依赖型糖尿病，儿童比较少见，但近些年发病者有增加的趋势。3.其他类型糖尿病 其他类型糖尿病有青年成熟期发病型糖尿病、继发性糖尿病等。本节主要介绍 1 型糖尿病。二、病因1 型糖尿病的病因尚未完全阐明。目前，通常认为是在遗传易感性基因的基础上，在外界环境因 素的作用下发生自身免疫反应，导致胰岛 B 细胞损伤，胰岛素分泌减少，而出现糖尿病的临床症状。三、发病机制胰岛素是人体内
4、唯一促进能量储存的激素，而胰高血糖素、肾上腺素、去甲肾上腺素、皮质醇 和生长激素在饥饿时促进能量的释放。当胰岛素分泌不足时，机体对葡萄糖的利用减少，胰高血糖 素、生长激素、皮质醇等增多，可促进肝糖原分解，糖异生增加，导致血糖和细胞外液的渗透压增高，造成渗透性利尿，患儿会出现多尿的临床症状。由于脱水和电解质紊乱，机体代偿，患儿的口 渴感增强，表现为多饮。同时，因组织不能利用葡萄糖，机体能量不足，患儿表现为多食。患儿的 胰岛素不足，脂肪分解增加，合成减少，因而表现为消瘦，血中的脂肪酸升高时，游离的脂肪酸进 入肝脏，不能进入三羧酸循环而转化成酮体在体液中累积，造成糖尿病酮症酸中毒。胰岛素分泌不 足时
5、，蛋白质分解增加，合成减少，患儿生长发育迟缓并出现抵抗力低下，容易继发感染。四、护理评估1.健康史评估 护士应询问患儿是否有糖尿病家族史，既往的身体状况，了解其有无多尿、多饮、多食和消瘦；了解患儿发病前有无急性感染，皮肤有无疮、疖，以及有无发生遗尿现象。2.身体状况评估 1）典型症状 患儿有“三多一少”症状，即多饮、多食、多尿和体重下降。通常患儿多饮、多尿不易被察觉。学龄期患儿可有遗尿和夜尿增多，年长儿还可表现出疲乏无力、消瘦、精神不振等症状。2）糖尿病酮症酸中毒 约 40%的患儿首次就诊是因为出现糖尿病酮症酸中毒的症状，表现为恶心、呕吐、腹痛、厌食、呼吸深长、呼吸节律不整、呼气中有酮味、皮肤
6、黏膜干燥、口唇樱红、脉搏细速、血压下降，出现 嗜睡、昏迷，甚至死亡。常因感染、突然中断胰岛素治疗、过度饮食等诱发。因此，护士应注意患 儿有无合并感染，及时了解其检查结果。3.辅助检查 1）尿液检查 患儿的尿糖呈阳性，伴有糖尿病酮症酸中毒时尿酮体呈阳性，尿蛋白阳性则提示有继发性肾脏 损害的可能。2）血糖测定 患儿的空腹血糖浓度7.0 mmol/L，有典型糖尿病症状且非空腹时一天内任意时刻血糖 11.1 mmol/L。3）葡萄糖耐量试验 通过口服葡萄糖的方法采血测定血糖和胰岛素浓度，患儿餐后 2 h 血糖 11.1 mmol/L，并且血 清胰岛素峰值低下。4）糖化血红蛋白测定 糖化血红蛋白值明显高
7、于正常。5）动脉血气分析 当有糖尿病酮症酸中毒时，患儿血 pH 7.30，HCO3 15 mmol/L。6）其他 胆固醇、甘油三酯和游离脂肪酸均明显增高。4.社会心理评估 护士应评估患儿和家长对糖尿病的了解程度、心理及经济承受能力，是否存在焦虑、恐惧心理。五、治疗原则糖尿病一旦确诊，临床应从胰岛素治疗、饮食治疗、运动和心理治疗等方面制定综合治疗方案。1.胰岛素治疗 胰岛素是l型糖尿病的主要治疗药物。目前，较多的患者采用胰岛素泵治疗，能使血糖得到 平稳、有效的控制。对新确诊的患儿，开始治疗时一般选用短效胰岛素，每天的用药剂量为 0.5 1.0 U/kg，分 4 次于早餐、中餐、晚餐前 30 mi
8、n 皮下注射，临睡觉前再注射一次（早餐前的用量占 一天总量的 30 40，中餐前占 20 30，晚餐前占 30，临睡前占 10）。此外，临床需要根据患儿的血糖情况调整胰岛素的用量。2.饮食治疗 临床应根据患儿的年龄和饮食习惯有计划地制定饮食方案，以维持正常血糖和理想体重。3.运动治疗 患儿应每天固定运动时间，以免活动后出现低血糖，运动时应做好胰岛素用量和饮食调整，根 据患儿的年龄和运动能力合理安排运动的种类、强度。4.糖尿病酮症酸中毒的治疗 1）液体疗法 临床应及时纠正患儿的脱水、酸中毒及电解质紊乱。有糖尿病酮症酸中毒时，脱水量约为 100 mL/kg，补液时可以先补生理盐水，快速静脉滴注，以
9、扩充血容量，改善循环，同时做到见尿 补钾。2）胰岛素治疗 临床通常采用小剂量胰岛素持续静脉滴注。3）控制感染 临床应积极控制糖尿病酮症酸中毒患儿存在的感染，可采用有效抗生素进行治疗。六、护理诊断（1）营养失调，低于机体需要量：与胰岛素缺乏致代谢紊乱有关。（2）有感染的危险：与蛋白质代谢紊乱导致免疫功能下降有关。（3）知识缺乏：患儿和家长缺乏控制糖尿病的相关知识和技能。（4）潜在并发症包括糖尿病酮症酸中毒、低血糖等。七、护理措施一旦患儿被确诊为糖尿病，其治疗将是终身性的，护士应告知患儿和家长饮食护理、胰岛素治 疗和运动治疗等的方法。1.饮食护理 饮食控制是糖尿病护理工作的重要部分，通常以既能满足
10、患儿生长发育及活动的需要又能维持 正常的血糖为原则，每周定期为患儿测量 1 次体重。1）总能量摄入 患儿每天所需总能量（kcal）=1 000+年龄（80 100），幼儿每天所需的总能量稍偏高。2）能量成分分配 患儿需要摄入的能量成分为糖类 50%55%、脂肪 30、蛋白质 15 20，可适当增加纤 维食物的摄入。3）能量分配 患儿每天摄入的总能量可分三餐分配，早餐占 1/5，中餐占 2/5，晚餐占 2/5，每餐应留少量食 物作为两餐间的点心，患儿运动量增加时可少量加餐或适当减少胰岛素的用量。患儿每天进餐应定 时、定量，勿多吃额外的食品。2.胰岛素的使用 1）注射部位 目前，胰岛素的注射方式已
11、有较大的改进，如注射针、注射笔等，较多患儿采用胰岛素泵进行 治疗。护士应指导患儿或其家长在每次注射时尽量使用同一型号的注射器，以保证注射剂量的准确性；有计划地在上臂外侧、腹壁、股前部等部位轮流注射，进针点之间需留 1 2 cm 的间隔，避免 1 个月内在同一部位注射，以免注射部位皮下组织发生萎缩硬化，影响胰岛素的吸收。2）监测 护士应指导患儿或其家长使用纸片法监测血糖值，并根据血糖、尿糖检测结果调整胰岛素剂量，每2 3 天调整 1 次，直到尿糖不超过“+”。3）注意事项（1）胰岛素宜在室温下使用，剩余的胰岛素需储存于冰箱中。若注射处有红、痒表现，出现血 管神经性水肿及荨麻疹，一般不需要停药，其
12、可自行消退。（2）长期使用胰岛素治疗时应注意防止发生胰岛素过量或胰岛素不足。胰岛素过量可致 Somogyi 现象，即由长期使用胰岛素过量引起低血糖，反调节激素分泌增加，使血糖升高，导致清晨出现高 血糖、尿糖异常升高的现象，减少胰岛素用量便可消除。胰岛素摄入不足者可发生 Somogyi 现象。患儿在上午 5 9 时出现血糖和尿糖增高是因为晚间胰岛素用量不足，加大晚间注射量或者将注射 时间稍往后推便可消除。（3）护士应注意患儿有无胰岛素耐药的表现。在无糖尿病酮症酸中毒的情况下，患儿使用一定 量的胰岛素却不能控制高血糖，在排除其他情况时，应考虑为胰岛素耐药，可更换使用纯度更高的 胰岛素。3.防治并发
13、症 1）糖尿病酮症酸中毒（1）护士应密切观察患儿的病情变化，监测其动脉血气、电解质水平、血糖、尿糖和酮体的变化。（2）护士应为患儿建立两条静脉通路，一条用来输液，以纠正脱水和酸中毒；另一条用来输入 小剂量胰岛素，使血糖降低，可采用微量输液泵。（3）寻找病因，若发现感染源，护士可遵医嘱为患儿合理使用有效抗生素。2）低血糖 胰岛素用量过大、注射后没有及时定量进餐或增加活动量等均可引起低血糖。患儿表现为突发 饥饿感、心慌、手抖、脉速等；严重者可发生昏迷、休克，甚至死亡。因此，一旦患儿发生低血糖，护士应立即使其平卧，喂给其糖水或糖块，必要时静脉注射 50葡萄糖 40 mL，待患儿清醒、病情 稳定后再给
14、予其食物。4.运动锻炼 运动可增加机体对葡萄糖的利用，有利于控制血糖。糖尿病患儿应坚持每天做适量运动，一 般运动时间在餐后 1 h，不宜在空腹时运动。护士应根据患儿的年龄、体力合理安排运动的种类和 强度。5.预防感染 护士应指导家长使患儿养成良好的卫生习惯，每天做好口腔、皮肤和足部的护理，避免损伤，定期进行体格检查，保持会阴部清洁，避免发生泌尿系统感染。6.心理护理 护士应帮助患儿及其家长树立信心，强调坚持终身、正确服药的重要性；指导患儿学会自我保 护，保持良好的营养状态，定时、适量地运动，减轻他们的心理压力。八、健康教育（1）护士应向患儿及其家长宣教糖尿病的相关知识，教会其正确注射胰岛素的方
15、法，鼓励患儿 自我监测血糖，定期复查，以便及时调整胰岛素的用量；告知患儿及其家长并发症的临床表现和处理方法，让他们学会观察，以便及时发现并发症。护士应使患儿及其家长掌握饮食控制和运动治疗 的方法，限制含糖食物的摄取，减少动物性脂肪的摄入，多食含纤维素多的食物（如新鲜蔬菜等），饮食要定时定量，不可吃额外的食品。（2）护士应指导患儿及其家长预防感染，做好患儿的个人卫生，勤洗澡、勤换衣、勤剪指甲；如果患儿的皮肤有损伤，则应及时处理，避免诱发或加重病情。（3）护士应与患儿及其见家长多沟通，了解他们的心理状态，帮助他们树立战胜疾病的信心，鼓励患儿与家长之间相互沟通，传授经验，积极进行自我管理。第 二 节
16、先天性甲状腺功能减退症患儿的护理先天性甲状腺功能减退症又称呆小病或克汀病，是由各种病因导致的甲状腺激素合成或分泌不 足引起的疾病，是儿童最常见的内分泌疾病。一、分类根据病因的不同，先天性甲状腺功能减退症可分为散发性和地方性两种类型。1.散发性先天性甲状腺功能减退症 散发性先天性甲状腺功能减退症由先天性甲状腺发育不良、异位或甲状腺激素合成时酶缺陷导致。2.地方性先天性甲状腺功能减退症地方性先天性甲状腺功能减退症常见于甲状腺肿流行的地区，由该地区水、土和饮食中缺乏碘 所致。我国广泛使用碘化食盐，故地方性先天性甲状腺功能减退症的发病率已明显下降。二、病因1.散发性先天性甲状腺功能减退症 1）甲状腺不
17、发育、发育不良或异位 甲状腺不发育、发育不良或异位是导致先天性甲状腺功能减退症的主要原因，约占 90。患儿 在子宫内出现不明原因的甲状腺发育不全或形成异位甲状腺，这类甲状腺因发育不全，会部分或完 全丧失分泌功能，患儿在出生时就会出现甲状腺激素缺乏。其具体原因不明，可能与遗传和免疫机制有关。2）甲状腺激素合成障碍 甲状腺激素合成障碍多由甲状腺激素合成、分泌过程中酶缺陷，机体甲状腺激素合成不足引起。甲状腺激素合成障碍可发生在碘的转运和氧化，碘的结合，甲状腺球蛋白的合成、水解，甲状腺脱 碘等的任意一个过程中，多数为常染色体隐性遗传病。3）促甲状腺激素缺乏 促甲状腺激素缺乏由垂体分泌促甲状腺激素（TS
18、H）障碍使甲状腺功能低下所致，较常见于特 发性垂体功能低下或垂体、下丘脑发育缺陷。4）甲状腺或靶器官反应低下 甲状腺细胞膜上的 GSa 蛋白缺陷，使 cAMP 在生成时出现障碍，从而对 TSH 不反应；或者是由 于末梢-甲状腺受体缺陷，导致其对 T3、T4 不反应，这两种情况均较为罕见。5）母体因素 若母亲在妊娠时服用抗甲状腺药物或母亲本身存在甲状腺抗体，则可通过胎盘对胎儿产生影响，造成暂时性甲状腺功能减退。2.地方性先天性甲状腺功能减退症 某一地区的孕妇妊娠期间饮食中缺碘，使胎儿在宫内因缺乏碘而造成甲状腺功能减退，从而导 致不可逆的神经系统损害。三、发病机制甲状腺激素的生理作用如下：（1）加
19、快细胞内氧化，促进新陈代谢。（2）促进蛋白质的合成，增加酶的活性。（3）提高糖的吸收、利用。（4）加速脂肪的分解、氧化。（5）促进细胞、组织的分化和成熟。（6）促进中枢神经系统的生长发育，特别是在胎儿期和婴儿期，缺乏甲状腺激素易造成脑组织 的不可逆损害。所以，甲状腺功能减退容易引起生理功能低下、代谢障碍、生长发育迟缓、智力障碍等。四、护理评估1.健康史评估 护士应了解患儿的家族史，询问患儿母亲妊娠时的饮食习惯和用药情况；评估患儿的体格发育 状况和智力水平，患儿的精神、活动状况及是否存在喂养困难。知识链接产前诊断甲状腺功能减退症的方法 由于甲状腺素缺乏可直接影响胎儿脑的发育，故新生儿筛查诊断的甲
20、状腺功能减退症 患儿仍有可能存在神经系统异常。因此，产前诊断甲状腺功能减退症甚为重要。通过超声 波检查可发现可疑甲状腺功能减退症胎儿；羊水测定 TSH 和 rT3，并同时测定母亲血 TSH，若母亲 TSH 正常、羊水 TSH 升高和 rT3 降低，则可拟诊断为胎儿甲状腺功能减退症。羊水 rT3 正常值为：胎龄小于20周为（33031）ng/dL；胎龄 20 30 周为（32391）ng/dL；胎龄 31 35 周为（913.0）ng/dL；胎龄 36 42 周为（935.0）ng/dL。对育有该病患 儿的再孕母亲可进行产前相关基因诊断。2.身体状况评估 1）新生儿期症状 患儿常为过期产，表现为
21、吸吮差、喂养困难、腹胀、便秘，体温低、四肢冷、末梢循环差、皮 肤出现斑纹，哭声低、肌张力低下；生理性黄疸时间延长，达 2 周以上。2）典型症状 多数先天性甲状腺功能减退症的患儿在出生半年后出现典型症状。（1）护士应观察患儿是否存在特殊面容和体态，如头大、颈短、皮肤粗糙、面色黄、头发稀少、鼻梁扁平、鼻翼肥大；舌大而宽厚，常伸出口外；面部、眼睑水肿；身材矮小，四肢相对于躯干较短，腹部膨隆、有脐疝等。（2）护士应观察患儿的生长发育情况，是否存在神经、运动系统发育障碍，如表情呆滞，智力 低下、神经反射迟钝、淡漠，说话、坐立、站、走等行为出现的时间是否延迟，患儿青春期生殖系 统的发育是否出现延迟。（3）
22、护士应观察患儿是否出现生理功能低下，如体温低、怕冷、食欲差、肠蠕动慢、腹胀、便 秘、精神差、嗜睡、少动、少哭、肌张力低下等。3）地方性先天性甲状腺功能减退症（1）黏液性水肿型的主要特征：护士应评估患儿有无黏液性水肿、生长发育落后、性发育落后、智力低下等表现。（2）神经性综合征的主要表现：护士应评估患儿有无共济失调、痉挛性瘫痪、聋哑、智力低下 等表现。两种不同类型可有重叠，称为混合型地方性先天性甲状腺功能减退症。3.辅助检查 1）新生儿筛查 新生儿出生后 2 3 天，可用干血滴纸片检查 TSH 的浓度进行初筛，若结果大于 20 mU/L，再 检查血清 T4 和 TSH 以便确诊。此法简便，价格低
23、，准确率较高，是早期确诊避免严重发育缺陷的 重要方法。2）T3、T4、TSH 测定 若血清 T3 降低或正常，T4 下降，TSH 却增高，则可以确诊。3）X 线检查 从患儿手和腕部的 X 线片可见骨龄落后。4）促甲状腺激素释放激素刺激试验 促甲状腺激素释放激素（TRH）刺激试验可用于鉴别下丘脑或垂体性甲状腺功能减退症。5）甲状腺扫描 甲状腺扫描可用于检测甲状腺缺如或异位。6）基础代谢率测定 基础代谢率测定的结果必须由医生结合各方面的情况进行综合分析。4.社会心理评估 护士应了解家长对先天性甲状腺功能减退症的认识程度，对患儿智力、体力训练方法的掌握情 况，家庭的经济和环境的情况，父母的心理状况（
24、如是否存在焦虑、恐惧）等。五、治疗原则因为先天性甲状腺功能减退症在早期就对脑发育造成损害，故不论由何种原因导致，均应早诊 断、早治疗，一旦确诊，应坚持终身服药。临床常用治疗药物为 L-甲状腺素钠，其肠道吸收效果较 好，作用稳定，一般从小剂量开始应用，每日 5 10 g/kg，年龄越小剂量越大。知识链接甲状腺干粉片 甲状腺干粉片由畜类的甲状腺提取物制成，药源充足，价格低，但临床效果不稳定。6个月内的先天性甲状腺功能减退症患儿的用量为每日5 10 mg，年龄越大，用药剂量越大。药物治疗应个体化，临床应根据患儿的甲状腺功能和临床表现随时对用药剂量进行适当的调整。六、护理诊断（1）体温过低：与机体代谢
25、率低有关。（2）营养失调，低于机体需要量：与喂养困难、食欲差有关。（3）便秘：与活动量少、肌张力低下有关。（4）生长发育迟缓：与甲状腺合成不足有关。（5）知识缺乏：患儿和父母缺乏先天性甲状腺功能减退症的相关知识。七、护理措施1.注意保暖 护士应适当调节室内的温度和湿度，及时为患儿增减衣物，避免其受凉，做好患儿的皮肤护理。2.保证营养供给 护士应告知家长正确的喂养方法，给予患儿高蛋白，富含维生素，含有钙、铁的易消化的食物。对吸吮困难、吞咽较慢的患儿，护士应指导家长耐心喂养，给予其充足的就餐时间，必要时可使用 滴管喂食或鼻饲，以满足患儿的生长发育需求。3.保持大便通畅 便秘是先天性甲状腺功能减退症
26、患儿的常见症状，护士应指导患儿及其家长采取必要措施预防 便秘。例如，摄入充足的液体；多吃新鲜水果和蔬菜；适当增加活动量，每天顺肠蠕动方向按摩；定时排便；必要时可适当使用大便缓泻剂、软化剂或灌肠等。4.提高自理能力 护士应加强患儿的智力、行为训练和日常生活护理，以促进其生长发育，预防意外伤害；根据 患儿的身体情况制订合理的训练计划，帮助其掌握基本的生活技能。5.用药指导 护士应让患儿及其家长了解终身用药的重要性和必要性，指导其掌握服药方法和疗效观察的技 巧。因甲状腺制剂作用发挥缓慢，通常服药 1 周左右才能达到最佳疗效，因此，护士应指导家长在 患儿服药后观察其生长发育情况，如智商、骨龄及血液中
27、T3、T4 和 TSH 的变化等，以便随时调整用药剂量，以免用药剂量过大或过小而对患儿造成影响。护士应指导家长在治疗过程中定期带患儿复 查，开始时每 2 周复查一次；当患儿的血清 TSH、T4 恢复正常后，每 3 个月复查一次；用药 1 2 年以后，每 6 个月复查一次。八、健康教育（1）预防保健：护士应向家长宣传新生儿筛查的重要性，告知其先天性甲状腺功能减退症在代 谢性疾病中的发病率最高，早期诊断非常重要。（2）强调尽早治疗：先天性甲状腺功能减退症会影响患儿的智力和生长发育，越早治疗效果越好。护士应告知家长，若在出生后 3 个月内确诊并得到及时治疗，患儿的预后较好，大多数患儿的智力 可以达到
28、正常水平；若在出生 6 个月后才开始治疗，虽然患儿的生长发育状况能够得到改善，但智力仍会受到一定的损害。（3）坚持终身服药并定期随访：护士应告知患儿及其家长终身服药的重要性和必要性，并指导 其正确掌握服药方法和药物不良反应的观察技巧，嘱其严格按照药物剂量服用，剂量过大或过小都 会对患儿的病情产生影响。如剂量过大，患儿会出现烦躁、多汗、发热、腹痛、腹泻、消瘦等甲状 腺功能亢进症的表现；如剂量过小，则患儿的骨骼发育滞后，智力也会受到影响。（4）护士应与患儿家长一起制订合理的饮食方案、行为和智力训练方案，给予患儿鼓励，增强 其战胜疾病的信心，提高患儿的自理能力，促进其生长发育。第 三 节生长激素缺乏
29、症患儿的护理生长激素缺乏症（growth hormone deficiency，GHD）是由腺垂体合成和分泌生长激素（growth hormone，GH）部分或完全缺乏（垂体性侏儒），或由生长激素分子结构异常、受体缺陷等引起的生 长发育障碍性疾病。患儿的身高处在同年龄、同性别和同地区正常健康儿童生长曲线第 3 百分位数 以下或低于两个标准差，符合身材矮小的标准。生长激素缺乏症的发生率为 1/5 000 1/4 000。一、病因生长激素缺乏症分为特发性（原发性）、器质性（继发性）和暂时性 3 类。1.特发性生长激素缺乏症 特发性生长激素缺乏症占 GHD 的大多数。患儿的下丘脑、垂体无明显病灶，但
30、 GH 分泌不足，原因不明。特发性生长激素缺乏症可分为以下几类：GHRH 分泌不足，称为生长激素神经分泌功能 障碍（GHND）；遗传性生长激素缺乏（HGHD），约有 5%左右的 GHD 患儿由遗传因素造成，称为 家族性单纯性生长激素缺乏症；GH-1 基因缺乏，称为单纯性生长激素缺乏症（IGHD）；垂体 Pit-1 转录因子缺陷，称为联合垂体激素缺乏症（CPHD）；GH分子结构异常；GH受体缺陷（Laron综合征）；IGF 受体缺陷。2312.器质性生长激素缺乏症 器质性生长激素缺乏症继发于下丘脑、垂体或其他颅内肿瘤、感染、细胞浸润、放射性损伤和头颅创伤等。其中，产伤是我国继发性生长激素缺乏症的
31、最主要病因。3.暂时性生长激素缺乏症 原发性甲状腺功能减退症等均可造成暂时性生长激素分泌功能低下，在外界不良因素消除或原 发疾病治疗后即可恢复正常。二、病理生理1.生长激素的合成与分泌 人生长激素（hGH）由腺垂体细胞合成和分泌，其释放受下丘脑分泌的促生长激素释放激素（GHRH）和生长激素释放抑制激素（SRIH 或 GHIH）的调节。2.hGH 的生理作用 1）促生长效应 hGH 可促进人体各种组织细胞增大和增殖，使骨骼、肌肉和各系统器官生长发育，骨骼增长而 使身体长高。2）促代谢效应 hGH 可促进蛋白质的合成和氨基酸的转运和摄取；促进肝糖原分解，减少对葡萄糖的利用，降低细胞对胰岛素的敏感性
32、，使血糖升高；促进脂肪组织分解和游离脂肪酸的氧化生酮过程；促进骨骼软骨细胞增殖并合成含有胶原和硫酸黏多糖的基质。下丘脑、垂体功能障碍或靶细胞对生长激素 无反应均可造成患儿生长落后。三、护理评估1.健康史评估 护士应评估患儿出生时有无难产史、新生儿窒息史等；患儿出现身高落后的时间，每年身高增 长情况，出牙及囟门闭合的时间等；询问其有无家族史。2.身体状况评估 临床可测量患儿的体重、身高，并与同年龄、同性别健康儿正常标准相比较；观察患儿的面容是否呈娃娃脸，头是否大而圆，测定患儿的智力水平等；了解各项辅助检查的结果。1）特发性生长激素缺乏症 特发性生长激素缺乏症多见于男孩，发病率约是女孩的 3 倍。
33、患儿出生时身高和体重都正常，1 岁以后逐渐出现生长迟缓，身高处于同年龄、同性别健康儿童生长曲线第 3 百分位数以下（或低于 两个标准差）。患儿每年身高增长低于 5 cm，其外观明显小于实际年龄，但身体各部比例匀称，且智 力发育正常。患儿的头颅呈圆形，面容幼稚，皮肤细腻，小下颌，前额略突出，牙齿萌出及换牙延迟、牙齿排列不整齐。骨骼发育缓慢，骨龄落后于实际年龄 2 岁以上，多数有青春期发育延迟。2）器质性生长激素缺乏症 器质性生长激素缺乏症可发生于任何年龄，如为颅内肿瘤引起者，则多有头痛、呕吐、视野缺 损等颅内压增高和视神经受压迫的症状和体征；由围生期异常情况（如产伤）导致者早期即出现生 长迟缓，
34、且常伴有尿崩症。3.辅助检查 1）生长激素刺激试验临床可采用生长激素刺激试验判断垂体分泌 GH 的功能。其结果判断依据为：GH 峰值 10 g/L 为分泌功能正常；GH 峰值在 5 10 g/L 为 GH 部分缺乏；GH 峰值 5 g/L 为 GH 完全缺乏。2）血 GH 的 24 h 分泌谱测定 血 GH 的 24 h 分泌谱测定能较准确地反映体内 GH 的分泌情况，尤其是对 GHND 患儿，其 GH 分泌功能在药物刺激试验可为正常，但其 24 h 分泌量则不足，夜晚睡眠时的 GH 峰值亦低。3）胰岛素样生长因子 1 的测定 血液循环中胰岛素样生长因子 1（IGF-1）大多与胰岛素样生长因子
35、结合蛋白（IGFBP-3）结合（95%以上），两者的分泌模式与 GH 不同，呈非脉冲性分泌和较少日夜波动，故血中浓度稳定，并 与 GH 水平呈一致关系，故 IGF-1 和 IGFBP-3 都是检测下丘脑 GH-IGF 生长轴功能较理想的指标。目前，胰岛素样生长因子 1 的测定一般可作为 5 岁到青春期前儿童生长激素缺乏症的筛查检测指标。2314）其他辅助检查 临床常用 X 线摄左手腕、掌、指骨片测定骨龄，GHD 患儿的骨龄落后于实际年龄 2 岁或 2 岁以 上。已确诊为 GHD 的患儿可根据需要选择头颅 CT 或 MRI 检查，以了解下丘脑-垂体有无器质性 病变，其对检测肿瘤有重要意义。4.社
36、会心理评估 护士应评估患儿及家长对疾病的认识程度，对用药的掌握情况以及家庭经济状况；评估患儿家 长是否存在焦虑情绪，患儿有无因形象产生的自卑心理。四、治疗原则1.治疗要点 早期诊断和使用人生长激素终身替代疗法是治疗生长激素缺乏症的关键，治疗年龄越小，效果 越好，治疗应持续至骨骺愈合为止。2.药物治疗 基因重组人生长激素（rhGH）0.1 U/kg，每日皮下注射 1 次，每周 6 7 次。知识链接基因重组人生长激素替代治疗 基因重组人生长激素替代治疗已被广泛应用于临床。目前，临床大多采用0.1 U/kg，每晚临睡前皮下注射 1 次（或每周总量分 6 7 次注射）的方案。促生长激素治疗应持续至 骨
37、骺闭合为止。患儿的年龄越小，治疗效果越好，以第 1 年效果最好，身高增长可达到每年10 cm 以上，以后生长速率可有下降。在应用基因重组人生长激素治疗前，应常规做头颅 MRI 检查，以排除颅内肿瘤；治疗过程中患儿可能出现甲状腺功能减退的表现，需进行监测，必要时加用左甲状腺素维持甲状腺的正常功能。五、护理诊断（1）生长发展迟缓：与生长激素缺乏有关。（2）形象紊乱：与生长发育迟缓、面容幼稚有关。（3）知识缺乏：与患儿家长缺乏疾病相关知识有关。六、护理措施1.用药护理 护士应告知患儿及家长药物的用量、使用方法及药物不良反应的观察方法；向家长强调治疗应持续至骨骺愈合，替代疗法一旦终止，生长发育会再次减缓。2.观察骨骼发育情况 护士应严密观察患儿的骨骼发育情况。3.心理护理 护士应加强与患儿及其家长的沟通，建立良好的信任关系；鼓励患儿表达自己的情感和对自身的看法，克服自卑心理。七、健康教育护士应教会家长掌握正确的用药剂量及注射方法，每次注射应更换注射点，避免短期内重复注 射而引起皮下组织变性。同时，护士应指导家长观察药物的不良反应，治疗中若出现甲状腺素缺乏、颅内压增高等，应及时发现并予以相应处理；需定期复查肝功能，严密观察患儿的骨骼发育情况。THANKS