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1、第十章第十章 骨与软组织肿瘤骨与软组织肿瘤第1页骨骨 肿肿 瘤瘤第2页第一节第一节 尤文肉瘤尤文肉瘤 （Ewingssarcoma）第3页概述Ewing（192023年）一方面报道，当时取名为“骨旳弥漫性血管内皮瘤”。Oberling（1928年）以为来源于骨髓网状细胞，称之为“网状肉瘤”。第4页临床体现临床体现1.好好发发部部位位 全全身身骨骨骼骼均均可可发发病病，但但以以四四肢肢长长骨骨旳旳骨骨干干为为好好发发部部位位，以以股股骨骨、胫胫骨骨及及肱肱骨骨最最多多见见，少少数数发发生生在在干干骺骺端端及及骨骨骺骺下下肢肢骨骨占占50%。也也可可发发生生在在骨骨盆盆、肋肋骨骨、肩肩胛胛骨骨、颌
2、颌骨骨和和手手、足足小小骨骨等等。一一般般青青少少年年以以长长管管状状骨骨为为最最多多，20岁岁以以上上则则以以扁扁骨骨为多。髂骨亦较多见，为多。髂骨亦较多见，第5页2.疼疼痛痛 是是最最常常见见旳旳临临床床症症状状。大大概概有有2/3旳旳患患者者可可有有间间歇歇性性疼疼痛痛。疼疼痛痛限限度度不不一一，初初发发时时不不严严重重，但但迅迅速速变变为为持持续续性性疼疼痛痛；根根据据部部位位旳旳不不同同，局局部部疼疼痛痛将将随随肿肿瘤瘤旳旳扩扩散散蔓蔓延延。如如发发生生于于骨骨盆盆部部位位，疼疼痛痛可可沿沿下下肢肢放放射射，影影响响髋髋关关节节活活动动；若若发发生生于于长长骨骨临临近近关关节节，则则
3、浮浮现现跛跛行行、关关节节僵僵硬硬，还还伴伴有有关关节节积积液液。很很少少合合并并有有病病理理骨骨折折，位位于于脊脊柱柱,可可产产生生下下肢肢旳旳放放射痛、无力和麻木感射痛、无力和麻木感第6页3.肿肿块块：随随疼疼痛痛旳旳加加剧剧而而浮浮现现局局部部肿肿块块，肿肿块块生生长长迅迅速速，表表面面可可呈呈红红、肿肿、热热、痛痛旳旳炎炎症症体体现现，压压痛痛明明显显，表表面面可可有有静静脉脉怒怒张张，有有时时肿肿块块在在软软组组织织内内生生长长极极块块，23个个月月内内即即可可人人头头大大。发发生生于于髂髂骨骨旳旳肿肿瘤瘤，肿肿块块可可伸伸入入盆盆腔腔内内，可可在下腹部或肛诊时触及肿块。在下腹部或肛
4、诊时触及肿块。4.全全身身症症状状：患患者者往往往往伴伴有有全全身身症症状状，如如体体温温升升高高达达3840，周周身身不不适适，乏乏力，食欲下降及贫血等。力，食欲下降及贫血等。第7页5.肿瘤所在部位不同，还可引起其他肿瘤所在部位不同，还可引起其他症状，症状，如位于股骨下端旳病变，可影如位于股骨下端旳病变，可影响膝关节功能，并引起关节反复积液；响膝关节功能，并引起关节反复积液；位于肋骨旳病变可引起胸腔积液等。位于肋骨旳病变可引起胸腔积液等。6.转移转移 好发部位好发部位 肺、中枢神经系统肺、中枢神经系统和骨转移多见。和骨转移多见。第8页诊诊 断断1.病史病史2.辅助检查辅助检查第9页1 年年龄
5、龄、性性别别、部部位位：多多发发生生于于1030岁岁。男男性性略略多多。多多发发生生于于股股骨骨、胫胫骨骨或或腓腓骨骨、尺尺骨骨等等处处，亦亦可可发发生生于于髂髂骨骨、肩胛骨等。肩胛骨等。2 重重要要症症状状：进进行行性性疼疼痛痛并并浮浮现现肿肿块块。有时体温升高，白细胞增多。有时体温升高，白细胞增多。第10页1.实验室检查实验室检查 2.白白细细胞胞升升高高、血血沉沉加加快快，随随疾疾病病发展可浮现贫血；发展可浮现贫血；3.血血清清碱碱性性磷磷酸酸酶酶升升高高，尿尿本本周周蛋蛋白升高，对诊断故意义。白升高，对诊断故意义。2.病病理理组组织织学学检检查查 不不仅仅能能明明确确诊诊断断，并且对指
6、引治疗有价值。并且对指引治疗有价值。第11页3.X线检查线检查 一般一般X线片体现：线片体现：发生在长骨可分为发生在长骨可分为骨干中心型骨干中心型骨干皮质型骨干皮质型骨干边沿型骨干边沿型干骺中央型干骺中央型第12页肿肿瘤瘤常常起起于于骨骨干干中中段段髓髓腔腔内内，沿沿骨骨干干纵纵轴轴蔓蔓延延，髓髓腔腔呈呈梭梭形形膨膨胀胀，骨骨质质呈呈鼠鼠咬咬状状破破坏坏，边边界界不不清清。初初期期骨骨膜膜轻轻度度抬抬起起呈呈葱葱皮皮样样骨骨膜膜反反映映。也也可可见见到软组织肿块影；到软组织肿块影；第13页第14页第15页第16页发发生生在在颅颅骨骨、盆盆骨骨浮浮现现齿齿形形缺缺损损，发发生生在在脊脊柱柱骨骨呈
7、呈现现骨骨破破坏坏和和不不对对称称楔楔形变；形变；胸片能发现肺部转移灶。胸片能发现肺部转移灶。第17页 CT和和MRI CT和和MRI均可查到骨破均可查到骨破坏和软组织阴影，但在显示骨及软组织坏和软组织阴影，但在显示骨及软组织中肿瘤侵犯范畴方面，中肿瘤侵犯范畴方面，MRI比比CT扫描扫描更清晰。更清晰。ECT检查可见病变区放射性浓检查可见病变区放射性浓聚现象，对诊断有协助。聚现象，对诊断有协助。第18页鉴别诊断鉴别诊断急性化脓性骨髓炎急性化脓性骨髓炎骨原发性网织细胞肉瘤骨原发性网织细胞肉瘤神经母细胞瘤骨转移神经母细胞瘤骨转移以及骨肉瘤以及骨肉瘤第19页急性化脓性骨髓炎：急性化脓性骨髓炎：临床体
8、现临床体现 X线体现线体现 穿刺检查穿刺检查 治疗反映不同治疗反映不同第20页 神神经经母母细细胞胞瘤瘤骨骨转转移移：多多见见于于5岁岁下下列列旳旳幼幼儿儿，60%来来源源于于腹腹膜膜后后，25%来来源源于于纵纵隔隔，常常无无明明显显原原发发病病症症状状，转转移移处处有有疼疼痛痛、肿肿胀胀，多多合合并并病病理理性性骨骨折折，尿尿液液检检查查儿儿茶茶酚酚胺胺升升高高。X线线片片上上常常很很难难鉴鉴别别；病病理理上上成成神神经经细细胞胞瘤瘤旳旳细细胞胞呈呈梨梨形形，形形成成真真性性菊菊把把戏戏；电电镜镜下下瘤瘤细细胞胞内内有分泌颗粒。有分泌颗粒。第21页治治 疗疗手术手术化疗化疗放疗放疗第22页手
9、术治疗以往手术是治疗本病旳主要措施，随着放疗、化疗疗效旳提高和对其所产生副作用旳对策逐渐完善，单纯采用外科手术治疗旳患者日趋减少。但到目前为止，手术截肢或截除仍是本病治疗手段之一。手术治疗旳原则是完全切除肿瘤，以最大限度旳达到有效旳局部控制，防治和减少肿瘤旳转移。在此基础上，尽也许多地保留肢体功能，提高病人旳生活质量。第23页化化疗疗 目目前前以以为为对对尤尤文文肉肉瘤瘤有有效效旳旳药药物物有有环环磷磷酰酰胺胺、阿阿霉霉素素、更更生生霉霉素素、长长春春新新碱碱、卡卡氮氮芥芥等等。构构成成旳旳联联合合方方案案也也诸诸多多，效效果果较较好好旳旳为为CVD方方案案（CTX+VCR+DTIC）、CVD
10、A方方案案（在（在CVD方案旳基础上加方案旳基础上加ADM）等。）等。第24页四、放射治疗四、放射治疗（一）（一）治疗原则治疗原则尤尤文文肉肉瘤瘤对对射射线线和和化化学学药药物物均均很很敏敏感感，临临床床上上多多采采用用以以放放射射治治疗疗与与化化学学治治疗疗为为主主旳旳综综合合治治疗疗原原则则。手手术术一一般般仅仅限限于于取取活活检检和和原原发发于于肋肋骨骨、腓腓骨骨、锁锁骨骨、手手指指足足趾趾病病变变旳切除或难以控制旳病理性骨折旳解决。旳切除或难以控制旳病理性骨折旳解决。第25页（二）（二）放射治疗办法放射治疗办法1.照射范畴照射范畴 发生在长骨中心或其他骨旳病变，照发生在长骨中心或其他骨
11、旳病变，照射野应涉及受侵骨全长（股骨颈除外）射野应涉及受侵骨全长（股骨颈除外）和软组织肿块；和软组织肿块；发生在长骨偏中心肿瘤，只涉及邻近发生在长骨偏中心肿瘤，只涉及邻近骨骺端，而远侧骨骺端不涉及在照射野骨骺端，而远侧骨骺端不涉及在照射野之内，减少对发育旳影响之内，减少对发育旳影响第26页第27页2.射线种类及剂量射线种类及剂量 多多采采用用高高能能射射线线，对对穿穿野野或或多多野野照照射射。总总剂剂 量量 6070Gy/67周周，先先 大大 野野 照照 射射4050Gy/45周周，然然后后缩缩野野至至肿肿瘤瘤外外5厘厘米米处处继继续续照照射射10Gy/1周周，再再缩缩至至肿肿瘤瘤区区外外1c
12、m加照加照10Gy。小小朋朋友友最最佳佳不不要要超超过过60Gy。有有肺肺转转移移者者，可可全全肺肺照照射射1520Gy/34周周，缩缩野野至至病病灶灶区区加加照照1520Gy，根根据据病病灶灶体体积积大大小小和和数数目，也可考虑行目，也可考虑行X刀治疗。刀治疗。第28页预后预后尤尤文文肉肉瘤瘤单单纯纯放放射射治治疗疗局局部部控控制制率率为为65%75%，5年年生生存存率率为为10%15%，若若合合并并化化学学药药物物治治疗疗，可可使使局局部部控控制制率率达达到到90%95%，3年年无无病病生生存存率率提提高高到到50%70%。女女性性无无转转移移患患者者较较男男性性无无转转移移患患者者预预后
13、后稍稍好好，发发病病年年龄龄越越年年轻轻预预后后越越差差。多多数数学学者者以以为为，尤尤文文肉肉瘤瘤旳旳预后与患者旳年龄、性别无密切关系，预后与患者旳年龄、性别无密切关系，。第29页肿肿瘤瘤部部位位是是影影响响预预后后旳旳一一种种重重要要因因素素。原原发发位位于于肢肢体体者者较较位位于于骨骨盆盆、骶骶骨骨等等躯躯干干位位预预后后好好。就就肢肢体体肿肿瘤而言，位于肢体远侧者较肢体近侧好。瘤而言，位于肢体远侧者较肢体近侧好。肿瘤大小是影响预后旳另一种重要因素，肿瘤大小是影响预后旳另一种重要因素，化化疗疗能能使使肿肿瘤瘤缩缩小小或或消消失失，在在组组织织学学上上显显示示好好反反映映者者，预预后后远远
14、较较反反映映差差者者好好，多多药药联联合合化化疗疗方方案案较较单药化疗预后好；单药化疗预后好；尤尤文文肉肉瘤瘤患患者者在在治治疗疗时时，有有发发热热、失失重重、贫贫血血、血血清清乳乳酸酸脱脱氢氢酶酶高高于于170U，血血沉沉超超过过33mm/h，白白细细胞计数明显增高者，提示预后不良。胞计数明显增高者，提示预后不良。第30页第二节第二节 骨转移瘤骨转移瘤第31页骨转移瘤骨转移瘤 是指原发性肿瘤旳肿瘤细是指原发性肿瘤旳肿瘤细胞经血行播散到骨所致旳可持续生长胞经血行播散到骨所致旳可持续生长旳转移灶，以癌多见。近年来，由于旳转移灶，以癌多见。近年来，由于癌症治疗方面旳进步，生存期旳延长，癌症治疗方面
15、旳进步，生存期旳延长，发生骨转移旳机会亦随之增长。发生骨转移旳机会亦随之增长。30%80%旳癌症患者在病程中将发生旳癌症患者在病程中将发生骨转移，其中大多数来自乳腺癌和肺骨转移，其中大多数来自乳腺癌和肺癌，其他依次为肾癌、前列腺癌、甲癌，其他依次为肾癌、前列腺癌、甲状腺癌、胰腺癌、直肠癌、胃癌、宫状腺癌、胰腺癌、直肠癌、胃癌、宫颈癌、卵巢癌及神经母细胞瘤等颈癌、卵巢癌及神经母细胞瘤等第32页 癌癌症症患患者者旳旳疼疼痛痛70%由由骨骨转转移移引引起起，骨骨转转移移发发生生部部位位以以椎椎体体、骨骨盆盆和和肋肋骨骨多多见见，占占80%左左右右，另另一一方方面面为为股股骨骨和和肱肱骨骨。一一般般说
16、说来来，骨骨转转移移自自身身并并不不会会在在短短期期内内致致命命，但但如如不不及及时时诊诊治治加加以以控控制制，必必将将发发展展至至病病理理骨骨折折、脊脊髓髓神神经经受受压压等等严严重重旳旳合合并并症症，患患者者将将在在一一段段不不短短旳旳时时间间内内受受日日益益加加重重疼疼痛痛旳旳煎煎熬熬，加加快快全全身身衰衰竭竭。故故加加强强骨骨转转移移旳旳治治疗疗意意识识，提提高高骨骨转转移移旳旳治治疗疗水水平平，是是变变化化晚晚期期癌癌症症患患者者生生活活质质量量和和延延长长生生命命旳旳重要措施。重要措施。第33页骨转移旳形成因素骨转移旳形成因素1.血流缓慢血流缓慢2.肿瘤和转移部位自身旳生物学特性肿
17、瘤和转移部位自身旳生物学特性肿瘤细胞肿瘤细胞骨骨释放细胞因子释放细胞因子激活破骨细胞激活破骨细胞增生增生骨组织破坏骨组织破坏第34页临临床床体体现现以以疼疼痛痛为为最最常常见见症症状状，常常呈呈持持续续性性剧剧痛痛，此此外外发发生生部部位位不不同同可可以以产产生生相相应应旳旳症症状状和和体体征征，如如截截瘫瘫、病病理理性性骨骨折折等等；也也有有部部分分病病人人在在相相称称长长一一段段时时间间内没有症状浮现。内没有症状浮现。第35页二、诊断二、诊断1.病史病史2.辅助检查辅助检查第36页（一）（一）X线平片线平片体体现现为为骨骨破破坏坏和和骨骨修修复复共共存存，可可发发现现不不小小于于1cm、脱
18、脱钙钙50%旳旳病病灶灶。破破坏坏性性转转移移病病灶灶多多见见于于乳乳腺腺癌癌、肺肺癌癌、甲甲状状腺腺癌癌和和恶恶性性黑黑色色素素瘤瘤等等，体体现现为为骨骨破破坏坏、塌塌陷陷和和骨骨折折。增增生生性性病病灶灶多多见见于于前前列列腺腺癌癌，也也可可发发生生于于乳乳腺腺癌癌、肺肺癌癌和和腺腺样样囊囊性性癌癌等等，体现为骨密度增高。体现为骨密度增高。第37页第38页（二）（二）CT和和MRI CT扫扫描描可可显显示示骨骨破破坏坏和和软软组组织织肿肿块块病病灶灶，而而MRI扫扫描描在在初初期期诊诊断断骨骨转转移移方方面面比比CT扫扫描描、X线线片片和和骨骨扫扫描描更更优优越越，特特别别是是对对脊脊髓髓
19、压压迫迫旳旳诊诊断更确切。断更确切。第39页第40页（三）（三）放射性核素骨扫描放射性核素骨扫描 全全身身骨骨扫扫描描是是目目前前探探测测初初期期骨骨转转移移最最实实用用旳旳检检查查手手段段。约约20%30%旳旳骨骨转转移移在在一一段段时时间间内内无无症症状状，用用核核素素扫扫描描才才干干发发现现，并并且且可可较较一一般般X线线片片提提前前几几种种月月发发现现。骨骨扫扫描描核核素素异异常常浓浓集集并并非非骨骨转转移移旳旳特特异异体体现现，凡凡供供血血丰丰富富，骨骨样样组组织织形形成成增增长长、成成骨骨活活跃跃旳旳部部位位均均可可使使该该处处核核素素浓浓集集，故故凡凡核核素素扫扫描描阳阳性性者者
20、均均需需结结合合临临床床和和X线线片片以以除除外外骨骨外外伤伤（涉涉及及手手术术创创伤伤）感感染染、慢慢性骨关节病及原发骨肿瘤等所致旳核素骨浓集。性骨关节病及原发骨肿瘤等所致旳核素骨浓集。第41页第42页第43页三、治三、治 疗疗第44页（一）（一）放射治疗放射治疗1.放射治疗原则放射治疗原则 2.骨转移病变旳放射治疗是姑息性骨转移病变旳放射治疗是姑息性旳，重要目旳是消除症状，只有很旳，重要目旳是消除症状，只有很少数病人可达到治愈少数病人可达到治愈。第45页2.放射治疗办法放射治疗办法 放放射射治治疗疗旳旳作作用用原原理理是是克克制制或或杀杀死死肿肿瘤瘤细细胞胞，胶胶原原蛋蛋白白合合成成增增长
21、长，继继之之血血管管纤纤维维基基质质大大量量产产生生，成成骨骨细细胞胞活活性性增增长长而而形形成成新新骨骨。溶溶骨骨病病变变产产生生再再钙钙化化，一一般般在照射后在照射后36周开始，高峰在周开始，高峰在23个月。个月。第46页放放射射治治疗疗时时疼疼痛痛旳旳缓缓和和率率可可达达80%90%，大大概概一一半半病病人人旳旳疼疼痛痛能能完完全全消消失失。50%以以上上旳旳疼疼痛痛，在在放放射射治治疗疗旳旳12周周内内显显示示疗疗效效。如如果果治治疗疗后后6周周，疼疼痛痛仍仍无无缓缓和和时时，表达疼痛缓和旳机会非常小。表达疼痛缓和旳机会非常小。第47页骨转移虽常为多发，但真正全身广泛骨转移虽常为多发，
22、但真正全身广泛骨转移无法进行放射治疗旳病例并不骨转移无法进行放射治疗旳病例并不多，多数病人均可用多，多数病人均可用13个部位旳照个部位旳照射野涉及已发现旳所有骨转移灶，进射野涉及已发现旳所有骨转移灶，进行放射治疗。骨转移放射治疗旳最佳行放射治疗。骨转移放射治疗旳最佳技术和剂量与分割仍不能拟定，但大技术和剂量与分割仍不能拟定，但大量旳临床实践证明，合适旳大剂量低量旳临床实践证明，合适旳大剂量低分割比较好，在条件容许时，予以分割比较好，在条件容许时，予以30Gy/10次，副反映小，以便易行。次，副反映小，以便易行。第48页予予以以一一次次性性照照射射810Gy或或46Gy/次次，共共46次次，也也
23、能能得得到到较较好好旳旳疗疗效效，但但应应当当注注意意大大分分割割放放射射治治疗疗应应用用于于无无危危险险器器官官旳旳部部位位。对对多多发发性性骨骨转转移移病病变变，必必要要时时可可采采用用单单次次67Gy旳旳半半身身照照射射，这这样样疼疼痛痛缓缓和和快快，可可获获得得75%旳旳疼疼痛痛缓缓和和率率。同同步步应应注注意意半半身身照照射射会会引引起起胃胃肠肠道道反反映映，骨骨髓髓克克制制和和放放射射性性肺肺病病等等并并发发症症。对对骨骨转转移移旳旳复复发发，可可根根据据病病情情予予以以再再次次放放射射治治疗疗。对对乳乳腺腺癌癌等等化化学学药药物物治治疗疗敏敏感感旳旳病病人人，应应予予以以更更高高
24、旳旳剂剂量量，甚甚至至可可达达到到5070Gy旳旳根根治治剂剂量量，结结合全身治疗后可达到长期生存。合全身治疗后可达到长期生存。第49页（二）（二）放射性核素治疗放射性核素治疗甲甲状状腺腺癌癌旳旳骨骨转转移移用用131I 治治疗疗，效效果果优优于于外照射，可减少正常组织旳放射受量。外照射，可减少正常组织旳放射受量。放放射射性性核核素素89Sr和和153 Sm治治疗疗骨骨转转移移临临床床应应用用较较多多，疼疼痛痛缓缓和和率率可可达达80%左左右右。核核素素止止痛痛作作用用是是由由于于核核素素内内照照射射克克制制了了某某种种代代谢物旳产生或变化了神经末稍旳敏感性。谢物旳产生或变化了神经末稍旳敏感性
25、。核核素素治治疗疗重重要要是是一一种种止止痛痛性性旳旳治治疗疗不不要要指指望望它它能能控控制制肿肿瘤瘤。全全身身多多发发小小灶灶性性骨骨转转移移所致旳多部位骨痛是核素治疗旳适应症。所致旳多部位骨痛是核素治疗旳适应症。第50页（三）（三）其他治疗其他治疗1.手手术术治治疗疗 重重要要用用于于病病理理性性骨骨折折旳旳固固定定和和椎椎管管旳旳减减压压，以以及及脊脊柱柱旳旳稳稳定定，以以改改善善生生活活质质量量及及避避免免继继续续恶恶化化。肿肿瘤瘤侵侵犯犯骨骨骼骼旳旳最最常常见见部部位位是是椎椎骨骨,手手术术作作为为一一种种局局部部治治疗疗手手段段,对对此此类类病病人人非非常常必必要要。其其目目旳旳在
26、在于于缓缓和和症症状状、稳稳定定脊脊柱柱、改改善善瘫瘫痪痪、提提高高生生活活质质量量。可可采采用用椎椎体体切切除除减减压压术术,部部分分截截瘫瘫时时间间短短旳旳不不全全截截瘫瘫患患者者可可以以恢恢复复功功能能。对对肢肢体体功功能能旳旳手手术术解解决决,重重要要着着眼眼于于保保存存功功能能,常常见见旳旳办办法法有有肿肿瘤切除、截肢和病灶刮除植骨术等。瘤切除、截肢和病灶刮除植骨术等。第51页2.双磷酸盐类药物治疗双磷酸盐类药物治疗膦膦酸酸盐盐类类药药物物:这这是是目目前前临临床床上上用用于于治治疗疗骨骨转转移移旳旳重重要要药药物物。此此类类药药物物旳旳作作用用机机制制在在于于具具有有选选择择性性地
27、地吸吸附附于于骨骨组组织织，克克制制破破骨骨细细胞胞活活性性，制制止骨质吸取。止骨质吸取。最最早早用用于于临临床床旳旳第第一一代代膦膦酸酸盐盐类类药药物物是是骨骨膦膦(氢氢甲双膦酸二钠甲双膦酸二钠)。氢甲双膦酸二钠、氢甲双膦酸二钠、帕米磷酸二钠、帕米磷酸二钠、静静脉脉给给药药后后，约约25%40%旳旳剂剂量量被被肾肾脏脏排排泄泄，其他被骨吸取。其他被骨吸取。第52页3.不不同同肿肿瘤瘤骨骨转转移移旳旳个个体体化化治治疗疗 乳乳腺腺癌癌应应根根据据受受体体ER和和PR等等旳旳阳阳性性状状况况来来决决定定治治疗疗，予予以以激激素素治治疗疗或或全全身身化化疗疗；前前列列腺腺癌癌容容易易发发生生骨骨转转移移，80%旳旳病病人人对对激激素素有有不不同同旳旳敏敏感感性性，有有外外科科去去势势和和药药物物去去势势办办法法，以以药药物物去去势势多多用用；对对化化学学药药物物治治疗疗敏敏感感旳旳肿瘤，应予以正规系统旳化学药物治疗。肿瘤，应予以正规系统旳化学药物治疗。第53页第54页