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1、胃肠道间质瘤（胃肠道间质瘤（GIST）文先炎一、概述胃肠道间质瘤（gastrointestinalstromaltumor,GIST）是最常见的胃肠道间叶源性肿瘤，为独立起源于胃肠道间质卡哈尔(Cajal)细胞的肿瘤，为胃肠道的非上皮性、非肌源性、非神经源性及非淋巴性肿瘤，由梭形及上皮样细胞组成，具有多向分化潜能，可分为平滑肌分化型、神经方向分化型、双向分化型及缺乏分化型4个亚型。胃肠道间叶源性肿瘤（gastrointestinalmesenchymatumor,GIMT）：指胃肠道的非淋巴非上皮的软组织肿瘤，包括GIST、平滑肌瘤、神经源性肿瘤以及少见的纤维母/肌纤维母细胞、脉管、脂肪源性肿
2、瘤等。GIST恶性多于良性，易发生血行和种植广泛转移，且良性有恶变倾向。GIST恶性指标：肿瘤侵润到邻近器官或有网膜、肠系膜、腹膜、肝脏、淋巴结及肺等处转移为恶性。肿瘤长径在胃部5.5cm,在肠道4cm为潜在恶性。4一.概述发病年发病年龄龄：GIST多见于中年及老年，多见于中年及老年，40 40岁以前少见，岁以前少见，发病的中位年龄为发病的中位年龄为50506060岁岁 发生部发生部位位:约约60%60%70%70%发生在胃，发生在胃，20%20%30%30%发生在小肠，发生在小肠，不足不足10%10%发生于食管、结肠发生于食管、结肠及直肠及直肠三、临床表现GIST好发于中老年，平均年龄为50
3、-60岁。最常见的症状是腹胀和黑便。早期常无明显症状，常因肿瘤出现坏死、溃破、出血或因为肿块压迫产生疼痛、消化道梗阻时才发现。发生于消化道外的间质瘤因起病隐匿，临床症状出现晚而一般呈现瘤体较大。6二.大体GIST通常是胃肠壁肌层内的肿块，可向腔通常是胃肠壁肌层内的肿块，可向腔内生长，使粘膜隆起，引起继发性溃疡。内生长，使粘膜隆起，引起继发性溃疡。有报道胃内的肿瘤可突向腔内呈息肉状，有报道胃内的肿瘤可突向腔内呈息肉状，与基底有蒂相连，游离在胃腔与基底有蒂相连，游离在胃腔有些肿瘤自胃肠壁固有层同时向内向外生有些肿瘤自胃肠壁固有层同时向内向外生长，胃肠道内外均有肿瘤，呈哑铃状结构长，胃肠道内外均有肿
4、瘤，呈哑铃状结构一些肿瘤向外、向浆膜下生长，表现为浆一些肿瘤向外、向浆膜下生长，表现为浆膜下肿块。部分病例则完全表现为肠系膜膜下肿块。部分病例则完全表现为肠系膜或大网膜肿块或大网膜肿块78 9四、影像表现（一）、X线 1、瘤体自胃肠道壁向腔内外生长，腔内见充盈缺损，轮廓较规则，周围粘膜受压推移，部分出现粘膜破坏、溃疡形成。2、肿瘤发生于消化道外者，消化道管壁呈外压性改变，邻近结构受压推移，发生于小肠可见肠间距增宽。患者,M，45Y,发现右上腹包块就诊。胃体部充盈缺 损，大 小 约6.4cm.患者男性，57岁，腹痛3月余。贲门外压性改变（二）CT表现 1、消化道壁局部增厚及软组织块影，肿块呈圆形
5、或分叶状，密度均匀或不均匀，多见坏死、囊变或钙化，表现为高、等、低混杂密度影。2、增强扫描肿块多呈均匀或不均匀轻、中度强化。(肿瘤发生溃疡或穿孔、强化程度不能作为判断恶性的指标)3、CT分型：腔内型、腔内外型、腔外型患者，M，55Y，因黑便、呕血2小时就诊。（腔内型）患者，F，58Y，上腹部饱胀3月，加 重 半 月。（腔内外型）患者，M，45Y,上腹部痛、膨胀2月余。胃底恶性间质瘤（腔外型）。患者，女，61Y，上腹饱胀不适2月，伴腹痛、腹胀，脐周及上腹压痛。空肠间质瘤十二指肠恶性间质瘤空肠间质瘤（一）与胃癌（gastriccarcinoma）鉴别五、鉴别诊断中晚期胃癌蕈伞型皮革胃不规则充缺浸润
6、型溃疡型半月征，环堤征，粘膜纠集患者，M，73Y，反复呃逆伴餐后剑下腹胀1月患者，M，59Y，间断中上腹胀痛不适8月余，加重4天。（二）与神经鞘瘤(NEURILEMOMA)鉴别意义：胃肠道神经鞘瘤是极少见的肿瘤，绝大多数为良性，发生恶变的几率很低，预后良好。而GIST以恶性居多，易血行和种植广泛转移，即便良性也有恶变倾向。区分二者对选用的术式及术后治疗有重要的临床意义。胃肠道神经鞘瘤与良恶性GIST鉴别神经鞘瘤恶性GIST良性GIST肿瘤形态圆形、卵圆形分叶状、不规则形与神经鞘瘤相似增强模式均质性（大多无出血、坏死、囊变，部分可见）非均质性（常出血坏死、囊变不均匀强化或边缘强化）强化程度无或轻
7、度中度或明显神经鞘瘤D5CM良性GISTD5CM患者女性，54岁，行膀胱癌CT扫描偶然发现胃体后壁神经纤维瘤，直径约6cm，边缘较光滑，增强呈轻度均匀强化。患者女性66岁，主因上腹部疼痛、易饱，胃体部肿块，边缘光滑，大小约6CM，轻度均匀强化。（胃神经鞘瘤）（三）与胃淋巴瘤(LYMPHOMA)鉴别胃淋巴瘤主要表现为：（1）胃壁广泛明显增厚，平均厚度超过2cm，而外缘光滑或轻度分叶状或波浪状，多数无明显外侵；（2）粘膜粗大，不规则；（3）结节或肿块，边缘较光整；（4）胃和邻近器官间的脂肪层完整；（5）可伴有胃周淋巴结肿大及肾门水平以下腹膜后淋巴结肿大。胃淋巴瘤胃淋巴瘤 小结小结恶性GIST肿块，外缘较规则，与正常胃壁分界清晰，囊变、坏死、出血。胃壁增厚较局限，常无淋巴结转移。胃癌胃壁增厚，不规则，肾门以上淋巴结肿大，侵犯胃周脂肪，僵硬。胃淋巴瘤胃壁明显增厚，胃周淋巴结或肾门下淋巴结肿大，多无明显外侵，有一定扩张度。胃神经鞘瘤圆形或类圆形肿块，多数均质，无或轻度强化谢谢 谢谢!