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1、病例学习病例学习胎儿永存左上腔胎儿永存左上腔徐莺梭徐莺梭临床资料v女 27岁 G1P0 否认传染病及遗传病史v孕30周 常规产检 胎儿超声检查v三维及胎心检查未见异常v其他实验室检查未诉异常永存左上腔？永存左上腔？永存左上腔永存左上腔（PLSVC）v是胎儿期最常见的先天性体循环静脉是胎儿期最常见的先天性体循环静脉畸形畸形正常人群中正常人群中0.3-0.5%，先心中，先心中12%（畸形？变异？）（畸形？变异？）胎儿静脉系统演变（部分）v总主静脉：两侧总主静脉是胎儿最总主静脉：两侧总主静脉是胎儿最大的体静脉，大的体静脉，右总主静脉右总主静脉发育形成发育形成上腔静脉，左总主静脉及其分支大上腔静脉，左
2、总主静脉及其分支大部分蜕变（部分蜕变（逐渐退化逐渐退化），部分残留），部分残留形成冠状静脉窦。形成冠状静脉窦。v多数多数对血流动力学无影响，出生后无临床症对血流动力学无影响，出生后无临床症状，状，少数少数？v但这种畸形会增加心导管检查、起搏器植入但这种畸形会增加心导管检查、起搏器植入及心脏外科手术的难度和风险。及心脏外科手术的难度和风险。v常合并心内外的畸形（内脏范围综合征）常合并心内外的畸形（内脏范围综合征）v出生后常规心脏检查难以发现出生后常规心脏检查难以发现临床意义永存左上腔分型v型：经冠状静脉窦引流入右心房（90%）v型：经冠状静脉窦引流入右心房，但与左心房间有短路（部分右向左分流）v
3、型：直接引流入左心房v型：冠状静脉窦闭锁，左上腔连接于左肺静脉超声检查v常规胎儿心脏切面：腹部横切、四腔心切面四腔心切面、左右室流出道切面、三血管切面三血管切面、主动脉弓切面、动脉导管弓及上、下静脉-心房连接切面（分型、孤立左上腔分型、孤立左上腔）v四腔心切面四腔心切面：观察有无扩张的冠状静脉窦v三血管切面：三血管切面：大血管的管径、数目、排列关系，观察肺动脉左侧血管是否有无，有无，与扩张的冠状静脉窦相连相连临床意义v型，无心内外畸形 经左上肢行心导管检查时经左上肢行心导管检查时，不能进入右心房，进入冠状静脉窦（难度，放射线曝光时间延长）。起搏器植入。心外科手术建立体起搏器植入。心外科手术建立体外循环时。外循环时。、型，右向左分流，不同程度的紫绀，需手术治疗需手术治疗合并其他心内、或心外畸形时合并其他心内、或心外畸形时（畸形？变异？）（畸形？变异？）