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1、永存左上腔伴静脉畸形及异位引流两例Two cases of persistent left superior vena cava with venous malformations and ectopic drainage 贵州省人民医院杨龙2013CIT病例一病例一男，男，50岁，发作性心悸岁，发作性心悸9年。每次持续数秒年。每次持续数秒至数分钟。至数分钟。心电图诊断：房性心动过速。心电图诊断：房性心动过速。经左锁骨下静脉和右颈内静脉穿刺建鞘后经左锁骨下静脉和右颈内静脉穿刺建鞘后反复试送入冠状窦电极未成功。反复试送入冠状窦电极未成功。冠状动脉冠状动脉造影造影示：前降支心肌桥，冠状动示：前降支
2、心肌桥，冠状动脉粥样硬化，冠状窦未连接心腔，而是连脉粥样硬化，冠状窦未连接心腔，而是连接左上腔静脉引流入左锁骨下静脉。接左上腔静脉引流入左锁骨下静脉。讨讨 论论永存左上腔的组织学起源：在胚胎发育中后期，左、右前主静脉吻在胚胎发育中后期，左、右前主静脉吻合后，左前主静脉退化而成为左心房斜韧合后，左前主静脉退化而成为左心房斜韧带或带或Marshall韧带。约有韧带。约有0.3%的人，由于的人，由于左、右前主静脉之间的吻合发育不良，导左、右前主静脉之间的吻合发育不良，导致左前静脉发育成为永存左上腔静脉致左前静脉发育成为永存左上腔静脉（persistent left superior vena cav
3、a；PLSVC）。朱晓东编著.心脏外科基础图解.第一版;2002永存左上腔的分型永存左上腔的分型 型：引流入冠状窦，最常见。型：引流入冠状窦，最常见。型：引流入左心房，是一种少见右向左型：引流入左心房，是一种少见右向左分流畸形，常伴有心脏其他畸形。分流畸形，常伴有心脏其他畸形。型：连接肺静脉，少见。型：连接肺静脉，少见。左上腔静脉残左上腔静脉残留示意图留示意图朱晓东编著.心脏外科基础图解.第一版;2002I型型郭再雄,等.贵州医药.2009高力明,等.第二军医大学学报.2011Leila Ganjehei,et al.Tex Heart Inst J.2012II型型Andrew M.Free
4、man,et al.Tex Heart Inst J.2012永存左上腔与心律失常的关系永存左上腔与心律失常的关系 频发房性早搏频发房性早搏(房早房早)短阵房性心动过速短阵房性心动过速(房速房速)阵发性房颤阵发性房颤。刘少稳等.中华心血管病杂志.2005王新华,等.中国介入心脏病学杂志.2010任明,等.中国心脏起搏与电生理杂志.2011如本例冠状窦静脉经如本例冠状窦静脉经PLSVC引流至左锁骨引流至左锁骨下静脉未见报道。下静脉未见报道。术中未能成功诱发出房速。术中未能成功诱发出房速。病例二病例二男性，男性，49岁，阵发性心悸岁，阵发性心悸12年。年。心电图窦性心律时为心电图窦性心律时为A型预
5、激；心悸发作时型预激；心悸发作时窄窄QRS室上速。室上速。超声心动图：各房室内径正常，冠状窦开超声心动图：各房室内径正常，冠状窦开口明显增宽为口明显增宽为28.6mm，左室收缩功能测值，左室收缩功能测值正常。正常。消融前心电图消融前心电图穿刺左锁骨下静脉，送入指引导丝，透视穿刺左锁骨下静脉，送入指引导丝，透视时见导丝沿脊柱左缘直接进入冠状窦静脉。时见导丝沿脊柱左缘直接进入冠状窦静脉。造影造影见造影剂经左锁骨下静脉直接进入冠见造影剂经左锁骨下静脉直接进入冠状静脉窦和右心房，其内径测值为冠状窦状静脉窦和右心房，其内径测值为冠状窦开口开口21.53mm，远端最大直径，远端最大直径34.42mm。经右
6、股静脉送入标测电极，见电极沿脊柱经右股静脉送入标测电极，见电极沿脊柱左侧上行，进入永存左上腔静脉，下行送左侧上行，进入永存左上腔静脉，下行送入扩张的冠状窦，提示为下腔静脉中断。入扩张的冠状窦，提示为下腔静脉中断。心内电生理检查提示：左侧显性旁道。消心内电生理检查提示：左侧显性旁道。消融成功。融成功。消融后心电图消融后心电图讨论讨论下腔静脉中断多发生在肝静脉与肾静脉之下腔静脉中断多发生在肝静脉与肾静脉之间的下腔静脉缺如，导致肝静脉正常汇入间的下腔静脉缺如，导致肝静脉正常汇入右心房，而肾静脉及肾静脉以下的体循环右心房，而肾静脉及肾静脉以下的体循环血经下腔静脉连于奇静脉或半奇静脉，然血经下腔静脉连于
7、奇静脉或半奇静脉，然后上行进入上腔静脉或后上行进入上腔静脉或PLSVC再入右心房。再入右心房。下腔静脉畸形下腔静脉畸形朱晓东编著.心脏外科基础图解.第一版;2002I型型PLSVC合并下腔静脉近心段缺如合并下腔静脉近心段缺如,下腔静脉左位下腔静脉左位并引流至左上腔静脉并引流至左上腔静脉-冠状窦冠状窦陈再华,等.临床心血管病杂志.2011PLSVC合并房室旁道者不罕见；合并房室旁道者不罕见；同时存在同时存在PLSVC及下腔静脉中断畸形及异及下腔静脉中断畸形及异位引流亦不罕见；位引流亦不罕见；同时存在同时存在PLSVC及下腔静脉中断畸形及异及下腔静脉中断畸形及异位引流，合并房室折返性心动过速，目前
8、位引流，合并房室折返性心动过速，目前未见报道。未见报道。PLSVC 对旁道射频消融并无明显影响。但对旁道射频消融并无明显影响。但术中行锁骨下静脉穿刺后，因指引导丝沿术中行锁骨下静脉穿刺后，因指引导丝沿脊柱左缘走行，故需与误入锁骨下动脉鉴脊柱左缘走行，故需与误入锁骨下动脉鉴别。此时经穿刺针造影或将指引导丝经冠别。此时经穿刺针造影或将指引导丝经冠状窦送入右心房即可明确为状窦送入右心房即可明确为PLSVC。本例的特点为标测电极沿中断的下腔静脉，本例的特点为标测电极沿中断的下腔静脉，经半奇静脉进入经半奇静脉进入PLSVC后送入扩张的冠状后送入扩张的冠状静脉窦作为标测电极，明显增加了操作的静脉窦作为标测电极，明显增加了操作的难度。由于下腔静脉缺失，常规的右室电难度。由于下腔静脉缺失，常规的右室电极不能放置，本例采用射频消融前后电生极不能放置，本例采用射频消融前后电生理检查均为左心室起搏，亦达到可靠的电理检查均为左心室起搏，亦达到可靠的电生理检查效果。生理检查效果。在进行电生理检查时，应注意冠状窦电极在进行电生理检查时，应注意冠状窦电极远近端顺序与正常情况下的冠状窦远近端远近端顺序与正常情况下的冠状窦远近端顺序相反，即电极远端位于冠状窦口，电顺序相反，即电极远端位于冠状窦口，电极近端位于冠状窦远端。极近端位于冠状窦远端。