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1、肾病综合征nephrotic syndrome1定义：由各种病因引起的肾小球毛细血管通透性肾小球毛细血管通透性增高增高导致大量蛋白尿大量蛋白尿的临床症候群。临床特征：l大量蛋白尿大量蛋白尿Massiveproteinuria定性2+4+定量0.05g/kg.dl低白蛋白血症低白蛋白血症Hypoalbuminaemin30mg/dl(10.7mmol/L)除外血容量不足所致；血补体血补体C3（或总补体活性）。4二按激素疗效分类二按激素疗效分类完全效应、部分效应、无效应三病理分类三病理分类常见的病理类型：(Histopathologicalfindings)l微小病变微小病变(minimalcha
2、nge);l系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎(mesangiproliferativeglome-rulonephritis)；l膜增生性肾炎膜增生性肾炎(membranousproliferativeglmerulonephritis)；l局灶肾小球硬化局灶肾小球硬化(Focalglomerulosclerosis);l膜性肾病膜性肾病(Membranousnephropathy)；l其它(Miscellaneous)。INS的概念，微小病变与非微小病变的概念5发病机制发病机制 l静电屏障静电屏障微小病变与静电屏障的损伤，选择性蛋白尿l分子屏障分子屏障非微小病变与分子屏障的损伤l细胞免疫细胞免疫
3、细胞免疫与静电屏障的损伤l体液免疫体液免疫体液免疫与分子屏障的损伤6病理生理病理生理 l蛋白尿蛋白尿滤过膜的通透性增加是最根本的l改变l低白蛋白血症低白蛋白血症同时有多种蛋白丢失（贫血、佝偻病、感染、血栓等）l水肿水肿肾的排钠障碍l高脂血症高脂血症肝代偿性合成脂蛋白增加（注意肾小球的硬化、冠心病）7病理生理8临床表现临床表现 Clinical findings 单纯性肾病与肾炎性肾病不同1症状与体征（症状与体征（Syndromsandsigns）浮肿浮肿常为首发症状，浮肿特点特点：l多 为 高高 度度 浮浮 肿肿，除 颜 面 四 肢、胸 腹 腔 外，外阴阴囊可有；l指凹性水肿指凹性水肿；l消肿
4、后患儿呈消瘦及营养不良消肿后患儿呈消瘦及营养不良。单纯性肾病以水肿为主要表现肾炎性肾病可伴血尿、高血压，病情反复910112实验室检查实验室检查Laboratoryfindings（1）尿尿尿尿蛋蛋白白：定定量量0.050.1g/kg.d；定性2+4+；选选择择性性蛋蛋白白尿尿指指数数及尿尿蛋蛋白白三三项项（2-M、IgG、Alb）的检查SPI=尿IgG/血IgG尿Alb/血AlbSpI0.2选择性差 若尿中仅有2-M及Alb为选择性蛋白尿选择性蛋白尿，若尿中有IgG为非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿12尿尿常常规规：可见管型（颗粒管型，细胞管型）。肾炎型NS：尿红细胞多，白细胞亦多，可见红细胞管
5、型。非微小病变：尿FDP（纤维蛋白原降解产物）。13（2）血）血l总蛋白总蛋白白蛋白白蛋白（3g/dl），A/G倒置蛋白电泳1、2、球蛋白免疫蛋白IgAIgGIgMl血脂血脂：胆固醇，甘油三酸酯l低密度、极低密度脂蛋白l血补体血补体C3，肾炎型肾综C3l电解质电解质总钙利尿期K+Na+l（ESR100min/h）（3）肾功能：）肾功能：肾炎型可有不同程度肾功能不全14各病理类型的临床特点15常见合并症常见合并症 感感 染染：免 疫 功 能，蛋 白 质 营 养 不 良，循 环 不 良，免疫抑制剂使用；电解质紊乱电解质紊乱：饮食、药物、钙随尿排走；血血栓栓形形成成：凝血因子，抗凝血酶，使用激素利尿
6、剂加重血液粘度，高脂血症，静脉的血栓；肾肾上上腺腺危危象象：长期大剂量使用皮质激素，使垂体-肾上腺轴受抑制，若撤药过快或突然停药，或发生应激情况而未及时加激素量，则可发生休克。低血溶量休克低血溶量休克急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭16诊断诊断 Diagnosis 诊断诊断：四大临床特点四大临床特点（其中大量蛋白尿大量蛋白尿、低蛋白血症低蛋白血症是二项必具条件）诊断原发性肾病确立后l临床分型，临床分型，l疗效分型，疗效分型，l对难治性肾综予病理分型对难治性肾综予病理分型。17l(一一)诊断标准诊断标准l(二二)临床分型诊断临床分型诊断l1单纯性肾病单纯性肾病l2肾炎性肾病肾炎性肾病.尿尿红红细细胞
7、胞多多次次超超过过10个个/高高倍倍视视野野（指指分分散散在在2周周内进行的内进行的3次以上离心尿检查）。次以上离心尿检查）。.反反复复出出现现高高血血压压，学学龄龄儿儿童童130/90mmHg，学学龄龄前儿童前儿童120/80mmHg。.持持续续性性氮氮质质血血症症，尿尿素素尿尿10.7mmol/L，并并排排除除了血容量不足所致。了血容量不足所致。.血总补体血总补体(CH50)或血或血C3反复降低。反复降低。18鉴别诊断鉴别诊断Differential Diagnosis l无无症症状状蛋蛋白白尿尿（单单纯纯性性蛋蛋白白尿尿）：以以直直立立试试验验区别（脊柱前突试验）区别（脊柱前突试验）站立
8、前尿蛋白站立前尿蛋白站立后尿蛋白站立后尿蛋白体位性体位性-+非体位性非体位性+*追 踪：（灶、膜 恢 复 期 GN、IgA轻 型 TBM、Alport）蛋白尿550mg/kg.d。血浆白蛋白浓度正常l继继发发性性肾肾病病过过敏敏性性紫紫癜癜、红红斑斑狼狼疮疮所致的继发性肾病相鉴别19治疗治疗 Managerent 一一一般治疗一般治疗1休息休息2饮食饮食低盐，尿少者0.51g/d。蛋白限制在2g/kg.d内。3控制感染控制感染预防接种暂停，水肿者少肌注。4利尿（激素起效前肿较重）利尿（激素起效前肿较重）双氢克尿塞(1mg/kg）+安体舒通（可不加钾）；袢利尿剂：速尿12mg/kgiv作用快，与
9、安体舒通同用疗效好。注意补充血容量，防休克、血栓形成。20l水肿严重水肿严重，l血浆白蛋白2g/dl时；用低低分分子子右右旋旋糖糖酐酐10ml/kg.次（无盐白蛋白0.5g/kg，一般不用，弊多利少），并于60分钟后用用速速尿尿（iv），效果好。l(4)(4)顽固性水肿顽固性水肿，l血血管管扩扩张张剂剂，多巴胺（或硝普钠，酚妥拉明）加速尿加速尿，多巴胺24g/kg.min。21l5其它其它l（1）防骨质疏松防骨质疏松，长期服用VitD3和钙；ll（2）低血容量和休克低血容量和休克，l吐、泻放大量腹水，强力利尿等易导致，或激素撤药过快，也可致休克-肾上腺危象。l补充水盐；l氢化可的松510mg/
10、kg.d。直至病情稳定；l补充胶体物质，人血白蛋白其它代用品。l（3）血栓的防治血栓的防治，l药物（潘生丁，阿司匹林，华弗令等）l多作肢体运动，l尽量不用股动脉股静脉穿刺。22二、特效治疗：二、特效治疗：1、肾上腺皮质激素、肾上腺皮质激素l首选l诱导缓解及巩固二阶段进行l最常用强的松口服，l分短程、中程、长程（表）l注意在治疗过程中复发者治疗过程中复发者可暂时加大剂量（感染控制后）延长疗程，停药后复发者停药后复发者可再给另一中长程治疗。l疗效判见表23肾上腺皮质激素诱导治疗阶段（强的松）短短程程2mg/kg/日日(60mg/M2/日日)分分Tid4w(46w)(或蛋白阴转或蛋白阴转2w)中中程
11、程1.52mg/kg/日日(60mg/M2/日日)分分Tid4w(48w)长长程程1.52mg/kg/日日(60mg/M2/日日)分分Tid4w(10w)若尿蛋白阴转则开始巩固治疗阶段转则开始巩固治疗阶段若尿蛋白阳性则再诱导治疗4w待待尿蛋白阴转转2w再开始巩固治疗阶开始巩固治疗阶段段24肾上腺皮质激素巩固治疗阶段（强的松隔日疗法）肾上腺皮质激素巩固治疗阶段（强的松隔日疗法）1.4mg/kg/日日(40mg/M2/日日)qod晨晨顿服顿服4w(6w)1.52mg/kg/日日(60mg/M2/日日)qod晨晨顿服顿服4w以后每以后每24w减量一次减量一次1.52mg/kg/日日(60mg/M2/
12、日日)qod晨晨顿服顿服4w以后每以后每24w减量一次减量一次总疗程总疗程8w12w(23M)总疗程总疗程46M总疗程总疗程69M(敏敏)912M(低低)25对治疗反应的定义近期疗效反应近期疗效反应8w 治疗反应治疗反应定定义义激激素素完完全全效效应：应：高度敏感高度敏感低度敏感低度敏感激激素素部部分分效效应应激激素素无无效效应应（耐药）（耐药）迟反应迟反应强的松强的松1.52mg/kg.d8w内消肿，尿蛋白阴性（内消肿，尿蛋白阴性（-）强的松强的松1.52mg/kg.d4w内消肿，尿蛋白阴性（内消肿，尿蛋白阴性（-）强的松强的松1.52mg/kg.d4w8w内消肿，尿蛋白阴性（内消肿，尿蛋白
13、阴性（-）强的松强的松1.52mg/kg.d8w内消肿，尿蛋白仍内消肿，尿蛋白仍+强的松强的松1.52mg/kg.d8w消肿或不消肿，尿蛋白消肿或不消肿，尿蛋白3+4+8w时耐药或部分敏感，以后完全阴转时耐药或部分敏感，以后完全阴转26对治疗反应的定义远期疗效反应远期疗效反应治疗反应治疗反应定定义义转归判定：转归判定：基本痊愈基本痊愈完全缓解完全缓解部分缓解部分缓解未缓解未缓解复发情况：复发情况：无复发无复发复发及反复复发及反复勤勤复复发发（FR）激素依赖激素依赖(SD)尿蛋白持续（尿蛋白持续（-）停药已达停药已达3年以上年以上尿蛋白持续（尿蛋白持续（-）停药未足停药未足3年年+2+3+或以上
14、或以上一疗程后，持续尿蛋白阴转者一疗程后，持续尿蛋白阴转者复发指完全缓解后复发指完全缓解后7天内至少连续三次尿蛋白定性天内至少连续三次尿蛋白定性2+反复指在治疗过程中尿蛋白转阴后出现以上同样变化。反复指在治疗过程中尿蛋白转阴后出现以上同样变化。指短疗法结束后，半年内复发指短疗法结束后，半年内复发2次，或一年内复发次，或一年内复发3次以上者次以上者对对激激素素敏敏感感者者，用用药药后后缓缓解解，但但减减药药或或停停药药2w内内复复发发恢恢复复用用量或再次用药仍然有效，并重复量或再次用药仍然有效，并重复3次以上者次以上者。272、细胞毒药物的应用、细胞毒药物的应用（常与激素联合应用）。对各种难治性
15、肾病有效。（注意各药的副作用）lCTX（环环磷磷酰酰胺胺）22.5mg/kg.d。疗程812周，或累积量200250mg/kg；l苯苯丁丁酸酸氮氮荠荠0.2mg/kg.d疗程68。总剂量10mg/kg。l其它其它：雷公藤多甙、氮荠、长春新硷，环孢霉素A等。283冲击疗法冲击疗法甲甲基基强强的的松松龙龙难治性肾病（激素无效，频复发者）。1530mg/g.d（1g/d）溶 于 10%GS100250ml12h滴完，q.d3天为一疗程，可用23疗程。相隔2W。2d后继之强的松隔日疗法（2mg/kg）。根据病情渐减（尿蛋白）。CTX0.50.75g/M2加入10%GS100250ml,12h,ivdr
16、op每月1次，连用6次，（可酌情加23次）。配合水化疗法。及护肝治疗。其它：其它：抗凝药物（潘生丁，阿司匹林，尿激抗凝药物（潘生丁，阿司匹林，尿激酶，华佛令等）酶，华佛令等）29复发及反复复发及反复的治疗的治疗l在治疗过程中复发者治疗过程中复发者可暂时加大剂量（感染控制后）l停药后复发者停药后复发者可再给另一中长程治疗。l1、延长疗程，、延长疗程，2.5mg-5mg/qod1.5-2yl.2、细胞毒药物的应用、细胞毒药物的应用CTX（环磷酰胺）（环磷酰胺）；l苯丁酸氮荠苯丁酸氮荠l其它其它：雷公藤多甙、氮荠、长春新硷，环孢霉素A等。30激素耐药激素耐药的治疗的治疗l1.诱导诱导缓解缓解l延长强的松的诱导期期10-12w甲基强的松龙冲击疗法甲基强的松龙冲击疗法CTXp.o./冲击疗法冲击疗法环孢霉素A5-7mg/kg/dtid,3-6m.抗凝治疗治疗2.蛋白尿蛋白尿的治疗的治疗iACEcaptoplilenalapril蛋白尿蛋白尿31预后预后 取决于病理类型病理类型，是否合理应用激素，是否合理应用激素，有无严重并发症有关有无严重并发症有关。3233