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1、2018 多多 发 性性 硬硬 化化 诊断和治断和治疗中国中国专家共家共识神经内科 刘建1.多多发发性硬化性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种以中枢神是一种以中枢神经系系统（CNS）炎性脱髓鞘病）炎性脱髓鞘病变为主主要特点的免疫介要特点的免疫介导性疾病，病性疾病，病变主要累及白主要累及白质。临床特征床特征:病灶空病灶空间、时间多多发性性2.病因病因(尚不明确尚不明确)A、病毒感染与自身免疫、病毒感染与自身免疫B、遗传因素因素C、环境因素境因素3.病理病理CNS炎症脱髓鞘炎症脱髓鞘早期髓鞘增生明早期髓鞘增生明显晚期形成髓鞘胶晚期形成髓鞘胶质瘢痕瘢痕4.临临临临床表床表床表床
2、表现现现现MS好好发于青壮年，于青壮年，女性女性更更为为多多见见，男女患病比例，男女患病比例为为1:1.5-1:2。CNS各个部位均可受累，各个部位均可受累，临床表床表现多多样。常常见症状包括症状包括视视力下降、复力下降、复视视、肢体感、肢体感觉觉障碍、肢体障碍、肢体运运动动障碍、共障碍、共济济失失调调、膀胱或直、膀胱或直肠肠功能障碍功能障碍等。等。5.nIgG鞘内合成鞘内合成检测:nCSF-IgG指数指数大于大于0.7/24h IgG合成率合成率增高增高 70%以上以上MS nCSF寡克隆寡克隆IgG带(OB)*阳性率阳性率阳性率阳性率95%95%以上以上以上以上脑脑脊液脊液 CSFn n常
3、常常常规规规规和生化和生化和生化和生化n n外外外外观观观观及及及及压压压压力正常力正常力正常力正常 n nMNC:MNC:一般一般一般一般15X1015X106 6/L/L以内以内以内以内*辅助助检查6.确确诊诊MS中有中有90-95出出现异常的寡克隆异常的寡克隆带并非多并非多发性硬化所特有性硬化所特有感染性与炎症性疾病：感染性与炎症性疾病：30-50%脑梗塞梗塞脑肿瘤瘤外周神外周神经系系统病病变，如格林巴利，如格林巴利综合征合征内科系内科系统：血管炎、：血管炎、结缔组织病等，合并有中病等，合并有中枢神枢神经系系统损害害意意义义结结果阴性否定果阴性否定MS更更胜于于结果阳性提示果阳性提示MS
4、寡克隆寡克隆IgG区区带7.诱发电诱发电位位 EP 视觉诱发电位位(VEP)脑干听干听觉诱发电位位(BAEP)体感体感诱发电位位(SEP)50-90%以上以上MS患者有一患者有一项或多或多项异常异常 辅助助检查8.n侧侧脑脑室室周周围围类类圆圆形形或或融融合合性性斑斑块块,呈呈T1低低信信号号T2高信号高信号,大小不一大小不一 n半半卵卵圆中中心心、胼胼胝胝体体的的类圆形形斑斑块,脑干干、小小脑和和脊髓的斑点状不脊髓的斑点状不规则斑斑块,呈呈T1低信号低信号T2高信号高信号n多多数数病病程程长长的的患患者者可可伴伴有有脑脑室室系系统统扩扩张张、脑脑沟沟增增宽宽等等脑脑白白质质萎萎缩缩征象征象
5、磁共振成像磁共振成像MRI9.空空间间多多发发：侧脑侧脑室旁、皮室旁、皮质质下、脊髓多下、脊髓多发发病灶病灶10.A:发病病时，右，右侧脑室旁室旁结节性增性增强病灶和左病灶和左侧脑室旁非增室旁非增强的低信号病灶的低信号病灶B:发病病12月，月，结节性增性增强病灶病灶12月后完全成月后完全成为等等强度病灶度病灶时间时间多多发发：同：同时时存在增存在增强强与非增与非增强强病灶病灶11.临床分型（1）复）复发缓解型解型MS（2）继发进展型展型MS（3）原）原发进展型展型MS（4）其他）其他类型型12.临床分型（1）复）复发缓解型解型MS：此型疾病表：此型疾病表现为明明显的复的复发和和缓解解过程，每次
6、程，每次发作后均基本恢复，不留或作后均基本恢复，不留或仅留下留下轻微后微后遗症。症。MS患者患者80-85最初病程中表最初病程中表现为本本类型。型。（2）继发进展型展型MS：约50的的RRMS患者在患病患者在患病10-15年后疾病不再有复年后疾病不再有复发缓解，呈解，呈缓慢慢进行性加重行性加重过程。程。（3）原）原发进展型展型MS：此型病程大于：此型病程大于1年，疾病呈年，疾病呈缓慢慢进行行性加重，无性加重，无缓解复解复发过程。程。约10的的MS患者表患者表现为本本类型。型。13.临床分型（4）其他）其他类型：根据型：根据MS的的发病及病及预后情况，有以下后情况，有以下2种少种少见临床床类型作
7、型作为补充，其与前面国充，其与前面国际通用通用临床病程分型床病程分型存在一定交叉。存在一定交叉。良性型良性型MS：少部分：少部分MS患者在患者在发病病15年内几乎不留任何年内几乎不留任何神神经系系统残留症状及体征，日常生活和工作无明残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响。影响。目前目前对良性型良性型MS无法做出早期无法做出早期预测。恶性型性型MS：又名爆：又名爆发型型MS或或Marburg变异型异型MS，疾，疾病呈爆病呈爆发起病，短起病，短时间内迅速达到高峰，神内迅速达到高峰，神经功能功能严重重受受损甚至死亡。甚至死亡。14.诊断原则 客观病史和临床体征为基本依据 充分结合各种辅助检查特别是
8、MRI与脑脊液（CSF）特点，寻找病变的空间多发与时间多发证据 排除其他可能疾病 除满足以上3项条件外，应尽可能寻找电生理、免疫学等辅助证据。15.诊断标准16.诊断标准17.2017年版McDonald MS诊断标准对CSF的诊断价值作了更新，强烈建议下列情况下进行CSF检查：临床和MRI证据不足以支持MS的诊断，尤其是考虑开始治疗时；发病症状不典型，包括进展性病程（PPMS）；临床、影像学和实验室检查不符合典型的MS；MS少见人群（如儿童、老年人和非白种人）。亚洲国家（包括中国）MS患者CSF寡克隆区带阳性率低于白种人，其在亚洲MS中的诊断价值仍有待更多研究证实。18.鉴别诊断19.鉴别诊
9、断 对于早期的MS，尤其应注意与其他临床及影像上同样具有时间多发和空间多发特点的疾病进行鉴别（表2），尽可能完善实验室及其他相关辅助检查，如AQP4抗体、其他自身免疫相关抗体筛查，排除其他疾病可能，切忌仅凭脑室周围多发长T2信号就片面做出MS诊断。20.MS的治疗MS的治疗分为：（1）急性期治疗；（2）缓解期治疗：即疾病修正治疗（disease modifying therapy，DMT）；（3）对症治疗；（4）康复治疗。21.1.急性期治疗（1）治疗目标 MS的急性期治疗以减轻恶化期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为主要目标。（2）适应证 并非所有复发均需处理。有客观神经缺损证据的功
10、能残疾症状，如视力下降、运动障碍和小脑/脑干症状等方需治疗。轻微感觉症状无需治疗，一般休息或对症处理后即可缓解。22.1.急性期治疗（3）主要药物及用法：糖皮质激素（以下简称“激素”）：一线治疗。1）研究和推荐级别：几项研究证实，激素治疗期内能促进急性发病的MS患者神经功能恢复（I级推荐），但延长激素用药时间对神经功能恢复无长期获益（II级推荐）。2）治疗原则：大剂量，短疗程。23.推荐用药方法：大剂量甲泼尼龙冲击治疗（A级证据，I级推荐）具体用法如下：a.成人从1g/d开始，静脉滴注3-4h，共3-5d，如临床神经功能缺损明显恢复可直接停用。如临床神经功能缺损恢复不明显，可改为口服醋酸泼尼松
11、或泼尼松龙60-80mg，1次/d，每2d减5-10mg，直至减停，原则上总疗程不超过3-4周。若在减量的过程中病情明确再次加重或出现新的体征和（或）出现新的MRI病变，可再次给予甲泼尼龙冲击治疗或改用二线治疗。b.儿童按体质量20-30mg/（kgd），静脉滴注3-4h，1次/d，共5d，症状完全缓解者，可直接停用，否则可继续给予口服醋酸泼尼松或泼尼松龙，1mg/（kgd），每2d减5mg，直至停用。口服激素减量过程中，若出现新发症状，可再次甲泼尼龙冲击治疗或给予1个疗程静脉大剂量免疫球蛋白治疗（IVIG）。激素治疗的常见不良反应包括电解质紊乱，血糖、血压、血脂异常，上消化道出血，骨质疏松，
12、股骨头坏死等。24.1.急性期治疗 血浆置换：二线治疗。急性重症或对激素治疗无效者可于起病2-3周内应用5-7d的血浆置换（D级证据，III级推荐）。25.1.急性期治疗 IVIG：缺乏有效证据，仅作为一种备选治疗手段，用于妊娠或哺乳期妇女不能应用激素治疗的成人患者或对激素治疗无效的儿童患者。推荐用法为：静脉滴注0.4g/（kgd），连续用5d为1个疗程，5d后，如果无效，则不建议患者继续使用，如果有效但疗效不是特别满意，则可继续每周用1d，连用3-4周。26.2.缓解期治疗（1）治疗目标 MS为终身性疾病，其缓解期治疗以控制疾病进展为主要目标，推荐使用DMT治疗。（2）主要药物 目前中国食品
13、药品监督管理局已经批准国内上市的DMT药物有口服特立氟胺（teriflunomide）和注射用重组人-1b干扰素。27.3.对症治疗（1）痛性痉挛 可应用卡马西平、替扎尼定、加巴喷丁、巴氯芬等药物治疗。（2）慢性疼痛、感觉异常等 可用阿米替林、普瑞巴林、选择性5-羟色胺及去甲肾上腺素再摄取抑制剂（SNRI）及去甲肾上腺素能与特异性5-羟色胺能抗抑郁药物（NaSSA）类药物治疗。28.3.对症治疗（3）抑郁、焦虑 可应用选择性5-羟色胺再摄取抑制剂、SNRI、NaSSA类药物以及心理辅导治疗。（4）乏力、疲劳（MS患者较明显的症状）可用莫达非尼、金刚烷胺治疗。（5）震颤可应用盐酸苯海索、盐酸阿罗
14、洛尔等药物治疗。29.3.对症治疗（6）膀胱直肠功能障碍 配合药物治疗或借助导尿等处理。（7）性功能障碍 可应用改善性功能药物等治疗。（8）认知障碍 可应用胆碱酯酶抑制剂等治疗。30.4.康复治疗及生活指导 对伴有肢体、语言、吞咽等功能障碍的患者，应早期在专业医生的指导下进行相应的功能康复训练。在对疾病的认识上，医务工作者应耐心对患者及亲属进行宣教指导，强调早期干预、早期治疗的必要性，合理交代病情及预后，增加患者治疗疾病的信心，提高治疗的依从性。31.4.康复治疗及生活指导 医务工作者还应在遗传、婚姻、妊娠、饮食、心理及用药等生活的各个方面提供合理建议，包括避免预防接种，避免过热的热水澡、强烈阳光下高温暴晒，保持心情愉快，不吸烟，作息规律，适量运动，补充维生素D等。32.谢谢 谢谢！33.1/29/202334.