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1、全血全血细胞减少胞减少2023/1/24.1概概 念念全血全血细胞减少，胞减少，临床也常称床也常称为全血象减少全血象减少或三系减少，指或三系减少，指红细胞数量或血胞数量或血红蛋白含蛋白含量、白量、白细胞数量及血小板数量均低于正常；胞数量及血小板数量均低于正常；即即RBC3.5(3.0)10RBC3.5(3.0)101212/L/L或或Hb110(100)g/LHb110(100)g/L、WBC4.010WBC4.0109 9/L/L（中性粒（中性粒细胞胞1.5101.5109 9/L/L）、）、PLT10010PLT100109 9/L/L。是一种特殊的疾病状。是一种特殊的疾病状态。2023/
2、1/24.2全血细胞减少(pancytopenia,PCP)是一组高度异质性疾病在某一侧面的共同表现,而非一独立的疾病。它主要见于造血系统疾病,但非造血系统疾病引起的PCP临床并非少见,常被忽视,易引起误诊。全血细胞减少症可分为骨髓生成障碍（包括骨髓增生减低及骨髓无效造血）及外周消耗过多两大类。来自造血组织以外的其他脏器非恶性肿瘤性疾病，包括肝脏、肾脏、结缔组织、类脂质贮存病以及内分泌疾病等都可以引起血液学改变。2023/1/24.3病病 因因造血干造血干细胞或微胞或微环境受境受损免疫缺陷紊乱致造血功能衰竭，如免疫缺陷紊乱致造血功能衰竭，如AAAA（再障）。（再障）。骨髓无效造血骨髓无效造血造
3、血造血细胞分化、成熟障碍，凋亡增加，表胞分化、成熟障碍，凋亡增加，表现出出病病态造血，如造血，如MDSMDS（骨髓增生异常（骨髓增生异常综合征）。合征）。造血异常克隆抑制正常造血造血异常克隆抑制正常造血 恶性克隆增生，如性克隆增生，如ALAL（急性白血病）、（急性白血病）、MMMM（多（多发性骨髓瘤）。性骨髓瘤）。2023/1/24.4病病 因因自身免疫异常自身免疫异常 PNH（阵发性睡眠性血性睡眠性血红蛋白尿）、蛋白尿）、IRP（免疫相关性全血（免疫相关性全血细胞减少症）胞减少症）某种原因破坏血某种原因破坏血细胞胞 恶性性组织细胞或巨噬胞或巨噬细胞吞噬血胞吞噬血细胞（胞（恶组、噬血、噬血细胞
4、胞综合征）；脾合征）；脾肿大，功能亢大，功能亢进吞噬血吞噬血细胞（脾亢）；其它因素（胞（脾亢）；其它因素（肿瘤坏死瘤坏死因子因子释放、病毒或放、病毒或细菌毒素）菌毒素）2023/1/24.5分分 类血液系血液系统疾病疾病恶性血液病性血液病 急性白血病、骨髓增生异常急性白血病、骨髓增生异常综合征、合征、恶性性组织细胞胞病、淋巴（肉）瘤病、淋巴（肉）瘤细胞白血病、噬血胞白血病、噬血细胞胞综合征、多合征、多发性骨髓瘤性骨髓瘤非非恶性血液病性血液病 再生障碍性再生障碍性贫血、巨幼血、巨幼细胞胞贫血、血、恶性性贫血、急性血、急性造血功能停滞、造血功能停滞、阵发性睡眠性血性睡眠性血红蛋白尿、骨髓蛋白尿、骨
5、髓纤维化、脾功能亢化、脾功能亢进2023/1/24.6分分 类感染性疾病感染性疾病伤寒、寒、结核、病毒、核、病毒、严重重细菌感染菌感染免疫因素免疫因素免疫相关性全血免疫相关性全血细胞减少症胞减少症放射放射线损伤急性放射病急性放射病其它其它多器官功能衰竭（重症感染、中毒、多器官功能衰竭（重症感染、中毒、严重重创伤）、骨髓）、骨髓转移癌移癌2023/1/24.7非造血系非造血系统疾病全血疾病全血细胞减少的常胞减少的常见疾病疾病慢性肝病慢性肝病 慢性丙型病毒性肝炎慢性丙型病毒性肝炎 慢性乙型病毒性肝炎慢性乙型病毒性肝炎 肝硬化脾大伴脾亢肝硬化脾大伴脾亢结缔组织疾病疾病(CTD)类风湿性关湿性关节炎炎
6、 系系统性性红斑狼斑狼疮 干燥干燥综合合 征征 混全性混全性结缔组织 Felt y综合征合征 系系统性硬皮病性硬皮病恶性性肿瘤瘤 胃癌胃癌 前列腺癌前列腺癌 肝癌肝癌 卵巢癌卵巢癌 来源不明来源不明转移癌移癌 免疫相关性血免疫相关性血细胞减少胞减少2023/1/24.8费尔蒂综合征费尔蒂综合征是指除有典型的类风湿关节炎临床表现外，伴有脾脏肿大和白细胞减少的一种严重型类风湿关节炎。白细胞减少的原因与脾功能亢进，或存在针对中性粒细胞的特异抗体，或存在骨髓抑制因子等有关。1924年Felty描述5例有类风湿关节炎、脾肿大和白细胞减少三联征的病人。这个三联征再加上其他几个常见的症状，如皮肤色素沉着、下
7、肢溃疡，全身淋巴结肿大、贫血和血小板减少被认为代表一个特殊的临床疾病，即费尔蒂综合征这些病人通常有高滴度的类风湿因子和抗核抗体有皮下结节和类风湿关节炎的表现。2023/1/24.9非造血系统疾病全血细胞减少的常见疾病感染感染 肺肺结核核 败血症血症 流行性出血流行性出血热 伤寒、副寒、副伤寒寒 真菌感染真菌感染 病原菌未明病原菌未明其他其他 肾功能衰竭功能衰竭 桥本甲状腺炎本甲状腺炎 甲状腺功能低下甲状腺功能低下 甲状腺功能亢甲状腺功能亢进 糖尿病糖尿病 药物中毒物中毒 脾海脾海绵状血管瘤状血管瘤2023/1/24.10肝脏疾病慢性肝病多为慢性丙型病毒性肝炎,多数为上世纪90年代输血制品染病,
8、就诊时PCP表现明显,半数已发展为肝硬化,值得引起注意,在接诊PCP患者时尤其勿忘询问输血史,以免误诊。急慢性肝病引起PCP的机制可能有:肝炎病毒直接作用于骨髓造血干细胞,抑制、破坏造血细胞的增殖和分化;肝脏不能提供造血所需的营养成分（肝脏是贮存叶酸、维生素及铁的场所，慢性肝病时相关物质贮存量减少。维生素B 12 或叶酸缺乏可导致巨幼或大细胞性贫血，其特点是骨髓呈现典型的“巨幼变”,由于骨髓红细胞、粒细胞和巨核细胞三系细胞及上皮细胞均可受累,严重者可表现为全血细胞减少）；肝脏不能对骨髓的毒性物质进行解毒,以致骨髓中毒,阻碍了血细胞的生成;继发性的脾肿大可伴有脾功能亢进,脾脏对血细胞的破坏增加。
9、2023/1/24.11结缔组织病免疫因素：抗红细胞抗体与对应抗原的存在,可引起红细胞减少;抗核抗体、抗中性粒细胞抗体等致白细胞破坏过多可引起白细胞减少;抗血小板抗体的存在和复杂的免疫复合物附着在血小板表面,使血小板破坏是血小板减少的因素。非免疫性因素与蛋白代谢异常、失血及铁代谢异常有关2023/1/24.12肾脏疾病红细胞生成素缺乏为主要原因，红细胞寿命缩短；出血；患者血中有毒物质明显抑制血小板黏附功能、聚集功能及血小板第三因子活性；红细胞无效生成；由于血容量增多，使血液稀释及营养不良可引起铁、叶酸、维生素B 12 缺乏，导致一系至全血细胞降低。2023/1/24.13恶性肿瘤肿瘤转移至骨髓
10、侵占了正常造血组织;肿瘤细胞摄取了过多的营养物质引起营养性造血障碍;某些肿瘤引起的失血也是造成贫血的一个原因;肿瘤引起的免疫功能紊乱可影响血细胞代谢,缩短其生存期。2023/1/24.14诊 断断理理论上，血常上，血常规检查结果符合三系减少的果符合三系减少的诊断断标准即可确定准即可确定为全血全血细胞减少；胞减少；可由多种疾病引起可由多种疾病引起,其引起的其引起的临床症状床症状,如如贫血、乏力、出血、感染等症状血、乏力、出血、感染等症状,往往往往难以以鉴别；该疾病状疾病状态主要在于病因的主要在于病因的诊断即各种可断即各种可能引起三系减少的疾病的能引起三系减少的疾病的鉴别诊断。断。2023/1/2
11、4.15Sali等的荟萃分析表明石棉暴露并不是增加肾癌发病危险的一个重要因素，但大剂量的石棉暴露可能会使危险增加一些。Goodman等通过对69个石棉暴露队列研究的荟萃分析，得出职业性的石棉暴露与肺癌、喉癌的发生相关，但与肾癌的发生没有关联，也不存在潜伏期。2023/1/24.16目前尚未发现导致多发性骨髓瘤发病的明确病因，推测其可能与以下因素有关。环境：有研究提示以下因素与本病的发生可能有关，如放射性暴露（放射科医师及镭操作人员）、职业暴露（农业、化学、冶金、橡胶植物、纸浆及造纸工作人员、制革工人）以及接触甲醛、环氧丙烷、毛发染料、喷漆及石棉石棉等。但其与骨髓瘤发病间的相关性尚需进一步研究加
12、以确定。2023/1/24.17当对中老年患者出现以下临 床症状中的一种或多种表现时应考虑是否存在本病：1、骨骼破坏症状：持续不可解释的背痛伴体重减轻和骨质疏松（尤其是男性和经前妇女），以及脊髓/神经根压迫的症状。2、免疫力和/或骨髓功能的下降：反复或持续的细菌感染，典型的正色素性贫血，白细胞减少和/或血小板减少。3、持续血沉或血黏度增高。4、肾功能损害：出现泡沫尿，尿常规示尿蛋白阳性，肾功能检查发现尿素、肌酐等增高。5、高钙血症。2023/1/24.18后面内容直接删除就行资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用2023/1/24.19主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！2023/1/24.20致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求2023/1/24.21The user can demonstrate on a projector or computer,or print the presentation and make it into a film to be used in a wider field2023/1/24.22