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1、 第第 三三 章章 血血 液液 运输功能运输功能运输功能运输功能 缓冲功能缓冲功能缓冲功能缓冲功能（酸碱平衡）（酸碱平衡）（酸碱平衡）（酸碱平衡）吸收热量吸收热量吸收热量吸收热量（水的比热高，恒定体温）（水的比热高，恒定体温）（水的比热高，恒定体温）（水的比热高，恒定体温）生理性止血和防御功能生理性止血和防御功能生理性止血和防御功能生理性止血和防御功能 当血液总量或组织、器官血供不足时，可导当血液总量或组织、器官血供不足时，可导当血液总量或组织、器官血供不足时，可导当血液总量或组织、器官血供不足时，可导致组织损坏，严重时可危及生命。而很多疾病均致组织损坏，严重时可危及生命。而很多疾病均致组织损
2、坏，严重时可危及生命。而很多疾病均致组织损坏，严重时可危及生命。而很多疾病均可引起血液成分或性质的特殊变化，这将为临床可引起血液成分或性质的特殊变化，这将为临床可引起血液成分或性质的特殊变化，这将为临床可引起血液成分或性质的特殊变化，这将为临床诊断疾病提供有价值的依据。诊断疾病提供有价值的依据。诊断疾病提供有价值的依据。诊断疾病提供有价值的依据。血液在内环境稳态中的作用血液在内环境稳态中的作用第一节第一节 血液的组成和理化特性血液的组成和理化特性 一、血液的组成一、血液的组成（一）血浆（一）血浆（二）血细胞（二）血细胞404048g/L48g/L151530g/L30g/L血血血血 液液液液
3、血浆蛋白：血浆蛋白：血浆中多种蛋白的总称。血浆中多种蛋白的总称。功能：功能：1.营养功能营养功能 2.运输功能运输功能 3.维持某些激素较长的半衰期维持某些激素较长的半衰期 4.形成血浆胶体渗透压形成血浆胶体渗透压 5.抵御病原微生物的入侵抵御病原微生物的入侵 6.参与凝血和抗凝血功能参与凝血和抗凝血功能血血细胞比容细胞比容（hematocrit）血细胞血细胞在全血中所在全血中所占的容积百分比。占的容积百分比。正常：男性：正常：男性：4050 女性：女性：3748 新生儿：新生儿：55二、血量二、血量(blood volume)(blood volume)l l血量：血液的总量。正常成年人的血
4、血量：血液的总量。正常成年人的血 液总量约相当于体重的液总量约相当于体重的7%7%8%8%，即每公斤体重有即每公斤体重有707080ml80ml血液。血液。l l循环血量循环血量l l储存血量储存血量 l l血量的相对恒定是维持正常机体活动的必要血量的相对恒定是维持正常机体活动的必要条件。条件。机体一次失血量小于血量的机体一次失血量小于血量的10%反射性引起心脏活动加强、血管收缩；反射性引起心脏活动加强、血管收缩；储血库的血管收缩，释放一部分储存血液储血库的血管收缩，释放一部分储存血液 机体一次失血量大于血量的机体一次失血量大于血量的20%血压显著降低；血压显著降低；机体一次失血量大于血量的机
5、体一次失血量大于血量的30%危及生命危及生命三、血液的理化特性三、血液的理化特性1.1.血液的比重：全血血液的比重：全血 1.050-1.0601.050-1.060 血浆血浆 1.025-1.0301.025-1.030 红细胞红细胞 1.090-1.0921.090-1.0922.2.血液的粘度：正常人全血的相对粘滞度血液的粘度：正常人全血的相对粘滞度为为4-54-5，血浆的相对粘滞度为，血浆的相对粘滞度为1.6-2.41.6-2.4。血液的粘度是形成血流阻力的重要因血液的粘度是形成血流阻力的重要因素之一素之一3.3.血浆渗透压血浆渗透压vv渗透压渗透压(osmotic pressure)
6、：是促使水分：是促使水分子溶剂向膜一侧高浓度溶液扩散的力量，子溶剂向膜一侧高浓度溶液扩散的力量，此现象也称为此现象也称为渗透作用渗透作用。影响因素影响因素：与溶液中溶质颗粒数目成正比与溶液中溶质颗粒数目成正比，与溶质种类和颗粒大小无关。与溶质种类和颗粒大小无关。vv构成构成：晶体渗透压和胶体渗透压。：晶体渗透压和胶体渗透压。渗透作用渗透作用uu血浆血浆晶体晶体渗透压渗透压(crystal osmotic pressure)：由血液中晶体物质（电解质）：由血液中晶体物质（电解质）所形成的渗透压。所形成的渗透压。作用作用：保持细胞内外水平衡。：保持细胞内外水平衡。NaNa+、ClCl-（80%80
7、%）uu血浆血浆胶体胶体渗透压渗透压(colloid osmotic pressure)：由血液中蛋白质（：由血液中蛋白质（白蛋白白蛋白占占7580%）所形成的渗透压。）所形成的渗透压。作用作用：保持血管内外水平衡。：保持血管内外水平衡。4.血浆血浆pH值值:7.357.45 pH值的恒定：值的恒定：血浆的缓冲对血浆的缓冲对 肺、肾的调节肺、肾的调节 NaHCO3/H2CO3、蛋白质钠盐蛋白质钠盐/蛋白质蛋白质 Na2HPO4/NaH2PO4 第二节第二节 血细胞生理血细胞生理一、血细胞生成的部位和一般过程一、血细胞生成的部位和一般过程 血细胞起源于骨髓的造血干细胞。血细胞起源于骨髓的造血干细
8、胞。红系红系定向祖细胞定向祖细胞粒粒-单核系祖细胞单核系祖细胞造血干细胞造血干细胞巨核系祖细胞巨核系祖细胞TB淋巴系祖细胞淋巴系祖细胞前体细胞，进前体细胞，进前体细胞，进前体细胞，进一步分化成熟一步分化成熟一步分化成熟一步分化成熟二、红细胞生理二、红细胞生理 （一）红细胞的数量和形态（一）红细胞的数量和形态 无核、双凹圆碟形无核、双凹圆碟形数量数量：红细胞红细胞(个个/L)血红蛋白血红蛋白(g/L)男性男性 4.55.51012 120160 女性女性 3.84.61012 110150 新生儿新生儿 6.0 1012 200 贫血贫血：血液中血液中红细胞数量、血红蛋白浓红细胞数量、血红蛋白浓
9、 度度低于正常。低于正常。（二）红细胞的生理特性和功能（二）红细胞的生理特性和功能 1.1.红细胞的生理特性红细胞的生理特性 红细胞的可塑变形性红细胞的可塑变形性 正常红细胞在外力作用下具有变形能力。正常红细胞在外力作用下具有变形能力。正常红细胞在外力作用下具有变形能力。正常红细胞在外力作用下具有变形能力。影响因素：影响因素：影响因素：影响因素：a.a.表面积与容积的比值表面积与容积的比值表面积与容积的比值表面积与容积的比值大大；b.b.红细胞内的粘度红细胞内的粘度红细胞内的粘度红细胞内的粘度小小；c.c.红细胞膜的弹性红细胞膜的弹性红细胞膜的弹性红细胞膜的弹性大大 红细胞的可塑变形性能力增强
10、红细胞的可塑变形性能力增强 红细胞悬浮稳定性红细胞悬浮稳定性 (suspension stability)正常情况下，红细胞能较稳定地悬浮在正常情况下，红细胞能较稳定地悬浮在血浆中，不容易下沉的特性。血浆中，不容易下沉的特性。vv原因原因:红细胞表面积红细胞表面积红细胞表面积红细胞表面积/容积之比值较大容积之比值较大容积之比值较大容积之比值较大,红细胞与血红细胞与血红细胞与血红细胞与血浆之间的摩擦力也大浆之间的摩擦力也大浆之间的摩擦力也大浆之间的摩擦力也大,下沉缓慢。下沉缓慢。下沉缓慢。下沉缓慢。红细胞膜带负电红细胞膜带负电红细胞膜带负电红细胞膜带负电血液在不停流动血液在不停流动血液在不停流动
11、血液在不停流动红细胞沉降率红细胞沉降率（血沉，（血沉，erythrocyte sedimentation rate，ESR）通常指红细胞在第通常指红细胞在第1 1小时末下沉的距离。小时末下沉的距离。血沉快慢取决于血沉快慢取决于 红细胞是否容易相互叠连红细胞是否容易相互叠连 导致红细胞相互叠连的原因导致红细胞相互叠连的原因 血浆成分改变血浆成分改变白蛋白、卵磷脂白蛋白、卵磷脂 ESR球蛋白、纤维蛋白原和胆固醇球蛋白、纤维蛋白原和胆固醇 ESR男性：男性：015mm/h;女性：女性：020mm/h 红细胞渗透脆性红细胞渗透脆性 （osmotic fragility)红细胞在低渗盐溶液中发生膨胀、红
12、细胞在低渗盐溶液中发生膨胀、破裂和溶血的特性。可用于表示红细胞破裂和溶血的特性。可用于表示红细胞对低渗盐溶液的抵抗能力。对低渗盐溶液的抵抗能力。1 渗透脆性渗透脆性 抵抗力抵抗力 0.85%0.85%NaCl 红细胞保持正常大小和形态红细胞保持正常大小和形态红细胞保持正常大小和形态红细胞保持正常大小和形态0.42%0.42%NaCl 红细胞胀大破裂、开始溶血红细胞胀大破裂、开始溶血红细胞胀大破裂、开始溶血红细胞胀大破裂、开始溶血0.35%0.35%NaCl 红细胞完全溶血红细胞完全溶血红细胞完全溶血红细胞完全溶血 等渗溶液与等张溶液等渗溶液与等张溶液n n等渗溶液：等渗溶液：等渗溶液：等渗溶液
13、：溶液的渗透压溶液的渗透压溶液的渗透压溶液的渗透压=血浆渗透压血浆渗透压血浆渗透压血浆渗透压如如如如 0.85%0.85%NaClNaCl溶液、溶液、溶液、溶液、5%5%葡萄糖溶液、葡萄糖溶液、葡萄糖溶液、葡萄糖溶液、1.9%1.9%尿尿尿尿素溶液。素溶液。素溶液。素溶液。n n张力：是指溶液中不能自由透过细胞膜的颗粒张力：是指溶液中不能自由透过细胞膜的颗粒张力：是指溶液中不能自由透过细胞膜的颗粒张力：是指溶液中不能自由透过细胞膜的颗粒所形成的渗透压。所形成的渗透压。所形成的渗透压。所形成的渗透压。n n等张溶液：是由不能自由通过细胞膜的溶质所等张溶液：是由不能自由通过细胞膜的溶质所等张溶液：
14、是由不能自由通过细胞膜的溶质所等张溶液：是由不能自由通过细胞膜的溶质所形成的等渗溶液，形成的等渗溶液，形成的等渗溶液，形成的等渗溶液，也是能使红细胞保持正常体也是能使红细胞保持正常体也是能使红细胞保持正常体也是能使红细胞保持正常体积和形状的盐溶液。如积和形状的盐溶液。如积和形状的盐溶液。如积和形状的盐溶液。如 0.85%0.85%NaClNaCl溶液溶液溶液溶液2.2.红细胞的功能红细胞的功能 运输运输运输运输OO2 2和和和和COCO2 2；缓冲酸碱度缓冲酸碱度缓冲酸碱度缓冲酸碱度 KHb/HHbKHb/HHbKHb/HHbKHb/HHb；KHbOKHbOKHbOKHbO2 2 2 2/HH
15、bO/HHbO/HHbO/HHbO2 2 2 2；KHCOKHCOKHCOKHCO3 3 3 3/H/H/H/H2 2 2 2COCOCOCO3 3 3 3；K K K K2 2 2 2HPOHPOHPOHPO4 4 4 4/KH/KH/KH/KH2 2 2 2POPOPOPO4 4 4 4；免疫功能：红细胞表面具有免疫功能：红细胞表面具有免疫功能：红细胞表面具有免疫功能：红细胞表面具有型补体的受体型补体的受体型补体的受体型补体的受体，能诱导巨噬细胞吞噬抗原能诱导巨噬细胞吞噬抗原能诱导巨噬细胞吞噬抗原能诱导巨噬细胞吞噬抗原-抗体抗体抗体抗体-补体免疫补体免疫补体免疫补体免疫 复合物，从而防止抗
16、原复合物，从而防止抗原复合物，从而防止抗原复合物，从而防止抗原-抗体抗体抗体抗体-补体免疫复补体免疫复补体免疫复补体免疫复 合物沉积于组织内而引起免疫性疾病合物沉积于组织内而引起免疫性疾病合物沉积于组织内而引起免疫性疾病合物沉积于组织内而引起免疫性疾病（三）红细胞的生成及其调节（三）红细胞的生成及其调节1.1.红细胞生成所需物质红细胞生成所需物质 原料：原料：蛋白质、铁蛋白质、铁（成人每天需（成人每天需202030mg用于红细胞生成，用于红细胞生成，95%来源于体内，来源于体内，5%来源于食物补充，大约来源于食物补充，大约1mg）、氨基酸、）、氨基酸、维生素、微量元素维生素、微量元素 促进红细
17、胞成熟的物质：促进红细胞成熟的物质：VitB12和叶酸和叶酸VitB12-含钴有机物，与胃腺壁细胞分泌含钴有机物，与胃腺壁细胞分泌的内因子结合成复合物，入血后由转钴蛋白的内因子结合成复合物，入血后由转钴蛋白结合运输到造血组织结合运输到造血组织 缺乏时缺乏时-巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血叶酸叶酸 -合成细胞核的合成细胞核的DNADNA酶的辅酶酶的辅酶 缺乏时缺乏时-巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血2.2.红细胞生成的调节红细胞生成的调节l l爆式促进因子（爆式促进因子（BPA）促进造血干细胞向促进造血干细胞向促进造血干细胞向促进造血干细胞向早期红系祖细胞早期红系祖细胞早期红系祖细胞早期红系祖
18、细胞分化增殖分化增殖分化增殖分化增殖l l促红细胞生成素促红细胞生成素（EPO）促进促进促进促进较晚期红系祖细胞较晚期红系祖细胞较晚期红系祖细胞较晚期红系祖细胞向前体细胞分化（原红）；向前体细胞分化（原红）；向前体细胞分化（原红）；向前体细胞分化（原红）；加速幼红细胞增殖和血红蛋白的合成；促进网织加速幼红细胞增殖和血红蛋白的合成；促进网织加速幼红细胞增殖和血红蛋白的合成；促进网织加速幼红细胞增殖和血红蛋白的合成；促进网织红细胞的成熟与释放。红细胞的成熟与释放。红细胞的成熟与释放。红细胞的成熟与释放。促红细胞生成素促红细胞生成素分泌调节：分泌调节：贫血、缺氧或肾血流减少时，肾内贫血、缺氧或肾血流
19、减少时，肾内贫血、缺氧或肾血流减少时，肾内贫血、缺氧或肾血流减少时，肾内低氧诱导因低氧诱导因低氧诱导因低氧诱导因子子子子-1-1-1-1的活性增强，促进的活性增强，促进的活性增强，促进的活性增强，促进EPOEPOEPOEPO基因表达，使基因表达，使基因表达，使基因表达，使EPOEPOEPOEPO合成合成合成合成和分泌增加。和分泌增加。和分泌增加。和分泌增加。血浆血浆血浆血浆EPOEPOEPOEPO的水平与外周血液的红细的水平与外周血液的红细的水平与外周血液的红细的水平与外周血液的红细胞数量和血红蛋白含量呈负相关胞数量和血红蛋白含量呈负相关胞数量和血红蛋白含量呈负相关胞数量和血红蛋白含量呈负相关
20、。l l生长素、甲状腺激素及雄激素生长素、甲状腺激素及雄激素 增强促红素作用增强促红素作用（四）红细胞的破坏（四）红细胞的破坏 寿命寿命120120天天 破坏途径：破坏途径：衰老红细胞变形能力差衰老红细胞变形能力差/受机械冲击破坏受机械冲击破坏 易停留在脾脏易停留在脾脏/骨髓被巨噬细胞吞噬骨髓被巨噬细胞吞噬 溶血时释出的血红蛋白与珠蛋白结合溶血时释出的血红蛋白与珠蛋白结合/过多肾脏排出过多肾脏排出三、白细胞（略）三、白细胞（略）四、血小板的生理四、血小板的生理（一）血小板的数量和功能：（一）血小板的数量和功能：100300109/L 功能：功能：1.1.止血止血 2.2.维护血管壁完整性维护血
21、管壁完整性 可沉着于血管壁可沉着于血管壁可沉着于血管壁可沉着于血管壁/填补内皮细胞空填补内皮细胞空填补内皮细胞空填补内皮细胞空 隙；释放血小板源生长因子。隙；释放血小板源生长因子。隙；释放血小板源生长因子。隙；释放血小板源生长因子。50 1000100010109 9L L-血栓形成血栓形成血栓形成血栓形成（二）血小板的生理特性（二）血小板的生理特性1.1.粘附：粘附：血小板与非血小板表面的粘着。血小板与非血小板表面的粘着。血小板与非血小板表面的粘着。血小板与非血小板表面的粘着。机制：机制：机制：机制：血管受损后暴血管受损后暴血管受损后暴血管受损后暴 露血管壁胶原，胶原露血管壁胶原，胶原露血管
22、壁胶原，胶原露血管壁胶原，胶原 纤维与血浆中纤维与血浆中纤维与血浆中纤维与血浆中vWFvWFvWFvWF结合结合结合结合 并导致并导致并导致并导致vWFvWFvWFvWF变构，然后变构，然后变构，然后变构，然后 变构的变构的变构的变构的vWFvWFvWFvWF与血小板膜与血小板膜与血小板膜与血小板膜 糖蛋白结合而引发糖蛋白结合而引发糖蛋白结合而引发糖蛋白结合而引发粘附粘附粘附粘附2.2.释放：释放：血小板受到刺激后，将贮存在致密体、血小板受到刺激后，将贮存在致密体、血小板受到刺激后，将贮存在致密体、血小板受到刺激后，将贮存在致密体、-颗粒颗粒颗粒颗粒或溶酶体内的许多物质排出的现象。或溶酶体内的
23、许多物质排出的现象。或溶酶体内的许多物质排出的现象。或溶酶体内的许多物质排出的现象。主要是一些主要是一些主要是一些主要是一些生理性致聚剂：生理性致聚剂：生理性致聚剂：生理性致聚剂：致密体释放致密体释放（ADPADP、ATPATP、5-HT5-HT和和CaCa+等等）-颗粒颗粒释放释放（-血小板球蛋白、血小板因血小板球蛋白、血小板因 子、纤维蛋白原、子、纤维蛋白原、vWFvWF和凝血酶敏感蛋白等）和凝血酶敏感蛋白等）临时合成释放临时合成释放（TXATXATXATXA2 2 2 2）3.3.聚集聚集血小板聚集有两个时相：血小板聚集有两个时相：第一时相（快速，为可逆聚集时相）第一时相（快速，为可逆聚
24、集时相）第一时相（快速，为可逆聚集时相）第一时相（快速，为可逆聚集时相）第二时相（缓慢，为不可逆聚集时相）第二时相（缓慢，为不可逆聚集时相）第二时相（缓慢，为不可逆聚集时相）第二时相（缓慢，为不可逆聚集时相）生理性致聚剂生理性致聚剂生理性致聚剂生理性致聚剂：ADPADPADPADP，AdrAdrAdrAdr、5-HT5-HT、胶原胶原胶原胶原，组胺、凝血酶和组胺、凝血酶和组胺、凝血酶和组胺、凝血酶和TXATXATXATXA2 2 2 2等等等等 病理性致聚剂病理性致聚剂病理性致聚剂病理性致聚剂：细菌，病毒，药物和免疫复合：细菌，病毒，药物和免疫复合：细菌，病毒，药物和免疫复合：细菌，病毒，药物
25、和免疫复合 物等物等物等物等聚集过程聚集过程PGG2致聚剂致聚剂+血小板膜磷脂受体血小板膜磷脂受体花生四烯酸（膜磷脂裂解释放）花生四烯酸（膜磷脂裂解释放）PGH2 TXA2 PGI2 磷脂酶磷脂酶A2环加氧酶环加氧酶TXA2合成酶合成酶 PGI2合成酶合成酶cAMP Ca2+cAMP Ca2+血小板聚集血小板聚集血小板聚集血小板聚集+-4.4.收缩：与血小板的收缩蛋白有关，可收缩：与血小板的收缩蛋白有关，可 使血凝块回缩硬化。使血凝块回缩硬化。5.5.吸附：吸附凝血因子，加速血凝进程。吸附：吸附凝血因子，加速血凝进程。（三）（三）血小板的破坏血小板的破坏 寿命寿命7-147-14天天 破坏途径
26、：止血过程解体破坏途径：止血过程解体 衰老的在肝脾肺被吞噬衰老的在肝脾肺被吞噬 第三节第三节 生理性止血生理性止血 （physiological hemostasis）l l生理性止血生理性止血：正常情况下，小血管破损后血液将从血正常情况下，小血管破损后血液将从血管流出，但几分钟后出血就管流出，但几分钟后出血就自行停止。自行停止。l l出血时间出血时间(bleeding time)：不超过：不超过9min9min 检查方法检查方法：模版法：模版法 生理意义生理意义：反映生理性止血状态，与血小反映生理性止血状态，与血小 板的数量和功能密切相关板的数量和功能密切相关。一、生理性止血的基本过程一、生
27、理性止血的基本过程1.1.血管收缩血管收缩 损伤刺激；内皮细胞及血小板释放缩血损伤刺激；内皮细胞及血小板释放缩血管物质（管物质（5-HT5-HT、TXATXA2 2等）等）;血管肌源性收缩血管肌源性收缩2.2.血小板止血栓形成血小板止血栓形成 血小板粘附、聚集在血管受损处血小板粘附、聚集在血管受损处,形成止形成止血栓（初步止血）血栓（初步止血）3.3.血液凝固血液凝固 激活凝血系统，使血浆中纤维蛋白激活凝血系统，使血浆中纤维蛋白原转变为纤维蛋白，形成纤维蛋白网加原转变为纤维蛋白，形成纤维蛋白网加固血小板血栓（有效止血）。固血小板血栓（有效止血）。血管损伤血管损伤血管损伤血管损伤暴露血管内皮下胶
28、原暴露血管内皮下胶原暴露血管内皮下胶原暴露血管内皮下胶原血小板激活血小板激活血小板激活血小板激活（粘附、聚集、释放）（粘附、聚集、释放）（粘附、聚集、释放）（粘附、聚集、释放）血小板止血栓血小板止血栓血小板止血栓血小板止血栓血凝块形成血凝块形成血凝块形成血凝块形成血管收缩血管收缩凝血凝血系统系统激活激活纤维蛋白纤维蛋白形成形成二、血液凝固二、血液凝固 (blood coagulation)血液凝固血液凝固 定义：定义：血液由流动的液体状态变成不能流动血液由流动的液体状态变成不能流动 的凝胶状态的过程。的凝胶状态的过程。特点：特点：血浆中可溶性纤维蛋白原转变为不溶血浆中可溶性纤维蛋白原转变为不溶
29、性纤维蛋白，形成血凝块。性纤维蛋白，形成血凝块。（一）（一）凝血因子凝血因子(coagulation factor)定义：定义：血浆与组织中直接参与血液凝血浆与组织中直接参与血液凝 固的物质。固的物质。种类：种类：1414种（其中按国际命名法命名的有种（其中按国际命名法命名的有 1212种，即种，即FIFIF FXIII；另外还有；另外还有前激前激 肽释放酶和高分子激肽原等肽释放酶和高分子激肽原等)因子因子因子因子凝血因子的特点凝血因子的特点 除除除除CaCaCaCa2+2+2+2+和磷脂外，其余凝血因子均为蛋白质和磷脂外，其余凝血因子均为蛋白质和磷脂外，其余凝血因子均为蛋白质和磷脂外，其余凝
30、血因子均为蛋白质 除除除除FFFF（组织因子）外，其他凝血因子均存在（组织因子）外，其他凝血因子均存在（组织因子）外，其他凝血因子均存在（组织因子）外，其他凝血因子均存在于新鲜血浆中，于新鲜血浆中，于新鲜血浆中，于新鲜血浆中，FFFF、在肝脏合成，在肝脏合成，在肝脏合成，在肝脏合成，需需需需维生素维生素维生素维生素K K K K参与。参与。参与。参与。凝血因子以无活性酶原形式存在血液中，经其凝血因子以无活性酶原形式存在血液中，经其凝血因子以无活性酶原形式存在血液中，经其凝血因子以无活性酶原形式存在血液中，经其他酶水解后暴露或形成活性中心，才有活性，这他酶水解后暴露或形成活性中心，才有活性，这他
31、酶水解后暴露或形成活性中心，才有活性，这他酶水解后暴露或形成活性中心，才有活性，这一过程称凝血因子的激活。激活后，在该因子右一过程称凝血因子的激活。激活后，在该因子右一过程称凝血因子的激活。激活后，在该因子右一过程称凝血因子的激活。激活后，在该因子右下角标上下角标上下角标上下角标上“a a a a”在凝血中起酶促作用的因子有在凝血中起酶促作用的因子有在凝血中起酶促作用的因子有在凝血中起酶促作用的因子有F F F F、XIIIXIII、前激肽释放酶。前激肽释放酶。前激肽释放酶。前激肽释放酶。在凝血中被消耗的因子是在凝血中被消耗的因子是在凝血中被消耗的因子是在凝血中被消耗的因子是、XIIIXIII
32、；最不稳定的是最不稳定的是最不稳定的是最不稳定的是、。a.a.凝血酶原激活物生成阶段；凝血酶原激活物生成阶段；b.b.凝血酶原的激活；凝血酶原的激活；c.c.纤维蛋白的生成纤维蛋白的生成（二）（二）凝血的过程凝血的过程 a（凝血酶原酶复合物）（凝血酶原酶复合物）Va、Ca2+、PL凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白纤维蛋白l内源性凝血途径内源性凝血途径（intrinsic pathway）定义：定义：参与凝血的因子全部来自血液。参与凝血的因子全部来自血液。表面激活：表面激活：血液与带负电荷的异物表面血液与带负电荷的异物表面 接触而启动凝血的过程。接触而启动凝血的过程。1、
33、凝血酶原激复活物的形成、凝血酶原激复活物的形成缺乏缺乏缺乏缺乏F F、的病人，凝血过程非常缓慢，的病人，凝血过程非常缓慢，的病人，凝血过程非常缓慢，的病人，凝血过程非常缓慢，甚至微小的创伤就可导致出血不止甚至微小的创伤就可导致出血不止甚至微小的创伤就可导致出血不止甚至微小的创伤就可导致出血不止 甲、乙、丙型血友病甲、乙、丙型血友病甲、乙、丙型血友病甲、乙、丙型血友病 （hemophilia A,B,Chemophilia A,B,C）因子因子因子因子酶复活物酶复活物酶复活物酶复活物l外源性凝血途径（外源性凝血途径（extrinsic pathway）定义：指始动凝血的组织因子来自组织，定义：指
34、始动凝血的组织因子来自组织，而不是血液。而不是血液。既是既是既是既是和和和和aaaa的受体；又是的受体；又是的受体；又是的受体；又是辅因子，能使辅因子，能使辅因子，能使辅因子，能使a a a a对对对对的激活的激活的激活的激活效力增加效力增加效力增加效力增加1000100010001000倍倍倍倍2 2、凝血酶原的激活和纤维蛋白的生成、凝血酶原的激活和纤维蛋白的生成凝血时间（凝血时间（clotting timeclotting time）：）：自采血开自采血开始到血液凝固所需的时间，始到血液凝固所需的时间，4 412min12min血清血清（serum）血液凝固后血液凝固后1 12 2小时，血
35、凝块会发生小时，血凝块会发生收缩，并释出淡黄色的液体，即血清。收缩，并释出淡黄色的液体，即血清。血浆与血清的区别血浆与血清的区别（三）体内生理性凝血机制（三）体内生理性凝血机制外源性凝血途径外源性凝血途径外源性凝血途径外源性凝血途径截短的内源性途径截短的内源性途径截短的内源性途径截短的内源性途径 外源性凝外源性凝外源性凝外源性凝血途径在体内血途径在体内血途径在体内血途径在体内生理性凝血反生理性凝血反生理性凝血反生理性凝血反应的启动中起应的启动中起应的启动中起应的启动中起关键作用；而关键作用；而关键作用；而关键作用；而“截短的截短的截短的截短的”内内内内源源源源性途径起着放性途径起着放性途径起着
36、放性途径起着放大效应大效应大效应大效应（四）血液凝固的控制（四）血液凝固的控制 1.1.血管内皮的抗凝作用；血管内皮的抗凝作用；2.2.纤维蛋白的吸附、血流的稀释及纤维蛋白的吸附、血流的稀释及 单核巨噬细胞的吞噬作用单核巨噬细胞的吞噬作用 ；3.3.生理性抗凝物质生理性抗凝物质 （1 1）丝氨酸蛋白酶抑制物）丝氨酸蛋白酶抑制物 主要包括抗凝血酶、肝素辅因子主要包括抗凝血酶、肝素辅因子主要包括抗凝血酶、肝素辅因子主要包括抗凝血酶、肝素辅因子、C C C C1 1 1 1抑制抑制抑制抑制物、物、物、物、1 1 1 1抗胰蛋白酶、抗胰蛋白酶、抗胰蛋白酶、抗胰蛋白酶、2 2 2 2抗纤溶酶等，抗纤溶酶
37、等，抗纤溶酶等，抗纤溶酶等，抗凝血酶抗凝血酶抗凝血酶抗凝血酶 （抗凝血酶（抗凝血酶（抗凝血酶（抗凝血酶）是最重要的抑制物）是最重要的抑制物）是最重要的抑制物）是最重要的抑制物。抗凝血酶抗凝血酶 :由肝细胞和血管内皮细由肝细胞和血管内皮细 胞分泌的一种糖蛋白。胞分泌的一种糖蛋白。抗凝血酶抗凝血酶可灭活可灭活606070%70%的凝血酶；可的凝血酶；可与与FaFa、FXaFXa、FaFa、FaFa 等分子活性中心等分子活性中心的丝氨酸残基结合而抑制其活性；还能抑制的丝氨酸残基结合而抑制其活性；还能抑制和前激肽释放酶。肝素为辅助因子。和前激肽释放酶。肝素为辅助因子。（2 2）蛋白质）蛋白质C C系统
38、系统（3 3）组织因子途径抑制物）组织因子途径抑制物 （4 4）肝素：）肝素：由肥大细胞和嗜碱性粒细胞产生由肥大细胞和嗜碱性粒细胞产生 的一种粘多糖。的一种粘多糖。抗凝机制：抗凝机制：a.a.可与抗凝血酶结合，增强抗凝血酶的抗可与抗凝血酶结合，增强抗凝血酶的抗 凝作用，使抗凝作用增强凝作用，使抗凝作用增强20002000倍倍 b.b.还可刺激血管内皮细胞释放组织因子抑还可刺激血管内皮细胞释放组织因子抑 制物和其他抗凝物质来抑制凝血过程。制物和其他抗凝物质来抑制凝血过程。三、纤维蛋白的溶解三、纤维蛋白的溶解组织型纤溶酶原激活物组织型纤溶酶原激活物尿激酶型纤溶酶原激活物尿激酶型纤溶酶原激活物Fa、激肽释放酶纤溶酶原激活物、激肽释放酶纤溶酶原激活物纤溶意义：纤溶意义：1 1 维持血液于流体状态维持血液于流体状态2 2 溶解血栓使血流通畅溶解血栓使血流通畅