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1、黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗内内 容容1.1.1.1.黄疸的基本概念黄疸的基本概念黄疸的基本概念黄疸的基本概念 3.3.黄疸的分类与发生机制黄疸的分类与发生机制2.2.胆红素在肝脏中的代谢胆红素在肝脏中的代谢 4.4.黄疸的实验室检查黄疸的实验室检查 5.5.黄疸的其他诊断检查黄疸的其他诊断检查6.6.黄疸的治疗黄疸的治疗毛细胆管毛细胆管肝血窦Herring管和胆管细胞管和胆管细胞 指由于胆红素代谢障指由于胆红素代谢障碍碍,使血清中胆红素含使血清中胆红素含量增高量增高,并伴有皮肤、并伴有皮肤、黏膜和巩膜发黄的症黏膜和巩膜发黄的症状和体征状和体征黄疸黄疸Jaundice注意：皮肤黄染受人种肤
2、色影响注意：皮肤黄染受人种肤色影响胆红素的来源胆红素的来源衰老红细胞衰老红细胞网状内皮系统分解网状内皮系统分解血红蛋白血红蛋白(血红素血红素)胆绿素胆绿素胆红素胆红素bilirubin血红素加血红素加氧酶氧酶胆绿素胆绿素还原酶还原酶胆红素的正常来源胆红素的正常来源 每日生成胆红素约每日生成胆红素约200250mg8090%：衰老的红细胞在单核巨噬细胞系统：衰老的红细胞在单核巨噬细胞系统被破坏而来被破坏而来1020%：其他物质（：其他物质（“旁路性旁路性”胆红素，胆红素，shuntbilirubin）-骨髓内血红蛋白前质骨髓内血红蛋白前质-过氧化氢酶过氧化氢酶-过氧化物酶过氧化物酶-细胞色素细胞
3、色素-肌红蛋白肌红蛋白胆红素在血液中的转运胆红素在血液中的转运血浆血浆胆红素白蛋白白蛋白血管血管与血清中的白蛋白结合，形成与血清中的白蛋白结合，形成胆红素胆红素-白蛋白复合物白蛋白复合物 Alb胆红素胆红素胆红素胆红素胆红素白蛋白白蛋白胆红素胆红素-葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸+结合胆红素结合胆红素结合胆红素结合胆红素ConjugatedBilirubinConjugatedBilirubin胆红素在肝内的代谢胆红素在肝内的代谢肝脏是摄取、处理和排泄胆红素的重要器官肝脏是摄取、处理和排泄胆红素的重要器官两种胆红素的比较两种胆红素的比较非结合胆红素非结合胆红素UCBUCBUnconj
4、ugatedBilirubinUnconjugatedBilirubin结合胆红素结合胆红素CBCBConjugatedBilirubinConjugatedBilirubin脂溶性，不溶于水，不能脂溶性，不溶于水，不能从尿中排出从尿中排出血中与白蛋白结合而运输血中与白蛋白结合而运输水溶性，可从尿中排出水溶性，可从尿中排出肝中与葡萄糖醛酸结合肝中与葡萄糖醛酸结合不易与重氮试剂反应不易与重氮试剂反应易与重氮试剂反应易与重氮试剂反应结合胆红素结合胆红素结合胆红素结合胆红素胆素原胆素原胆素原胆素原粪胆原粪胆原粪胆原粪胆原尿胆原尿胆原尿胆原尿胆原胆红素胆红素-白蛋白白蛋白胆红素在肠管中的变化胆红素在肠
5、管中的变化黄疸的分类：依发生部位黄疸的分类：依发生部位部部部部位位位位机机机机制制制制原原原原因因因因肝前性肝前性肝前性肝前性胆红素生成过多胆红素生成过多胆红素生成过多胆红素生成过多溶血性溶血性溶血性溶血性肝肝肝肝性性性性 处理胆红素能力下降处理胆红素能力下降处理胆红素能力下降处理胆红素能力下降肝细胞性肝细胞性肝细胞性肝细胞性肝后性肝后性肝后性肝后性胆红素排泄障碍胆红素排泄障碍胆红素排泄障碍胆红素排泄障碍梗阻性梗阻性梗阻性梗阻性黄疸分类：依黄疸性质黄疸分类：依黄疸性质 溶血性黄疸溶血性黄疸肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸阻塞性黄疸阻塞性黄疸混合性黄疸混合性黄疸溶血性黄疸溶血性黄疸肝细胞性黄疸肝细胞性黄
6、疸肝内胆汁淤积性黄疸肝内胆汁淤积性黄疸阻塞性黄疸阻塞性黄疸黄疸分类：性质和发生部位的关系黄疸分类：性质和发生部位的关系肝细胞肝细胞肝内、外肝内、外肝肝 前前黄疸分类：依发生机制黄疸分类：依发生机制非结合胆红素非结合胆红素产生过多产生过多性黄疸性黄疸非结合胆红素非结合胆红素摄入肝细胞发生障碍摄入肝细胞发生障碍性黄疸性黄疸肝细胞肝细胞葡萄糖醛酸移换酶缺乏葡萄糖醛酸移换酶缺乏所致非结合胆红素升所致非结合胆红素升高性黄疸高性黄疸肝细胞肝细胞分泌胆汁发生障碍分泌胆汁发生障碍所致的黄疸所致的黄疸结合胆红素结合胆红素自肝细胞排入毛细胆管发生障碍自肝细胞排入毛细胆管发生障碍性黄疸性黄疸结合胆红素和胆汁其他成分
7、结合胆红素和胆汁其他成分在胆管系统排泄发生障在胆管系统排泄发生障碍碍性性黄疸黄疸肾脏排泄结合胆红素和尿胆原发生障碍肾脏排泄结合胆红素和尿胆原发生障碍性黄疸性黄疸黄疸分类：依胆红素类型黄疸分类：依胆红素类型 主要为非结合胆红素增高症主要为非结合胆红素增高症生成过多生成过多-溶血溶血-无效的红细胞生成无效的红细胞生成肝细胞的摄取功能受损肝细胞的摄取功能受损-Gilbert综合征（综合征（I型）型）-某些药物（如胆囊造影剂）某些药物（如胆囊造影剂）胆红素的结合功能受损（葡萄糖醛酸转移酶活性降低）胆红素的结合功能受损（葡萄糖醛酸转移酶活性降低）-Gilbert综合征（综合征（型）型）-Crigler-
8、Najjar综合征综合征-葡萄糖醛酸转移未成熟葡萄糖醛酸转移未成熟（新生儿及早产儿的生理性黄疸）（新生儿及早产儿的生理性黄疸）-葡萄糖醛酸转移酶受抑制葡萄糖醛酸转移酶受抑制-暂时性家族性新生儿高胆红素血症暂时性家族性新生儿高胆红素血症-母乳性黄疸母乳性黄疸非结合胆红素和结合胆红素双相增高非结合胆红素和结合胆红素双相增高-病毒性肝炎病毒性肝炎结合胆红素增高结合胆红素增高肝排泄功能受损（肝内缺陷）肝排泄功能受损（肝内缺陷）-家族性或遗传性家族性或遗传性-慢性特发性黄疸（慢性特发性黄疸（Dubin-Johnson综合征、综合征、Rotor综合征）综合征）-良性复发性肝内胆汁淤积症良性复发性肝内胆汁淤
9、积症-妊娠期胆汁淤积性黄疸妊娠期胆汁淤积性黄疸-获得性异常获得性异常-病毒性肝内胆汁淤积症病毒性肝内胆汁淤积症-药物性肝内胆汗淤积症药物性肝内胆汗淤积症肝外胆道阻塞（结石、肿瘤、狭窄等）肝外胆道阻塞（结石、肿瘤、狭窄等）黄疸分类：依胆红素类型黄疸分类：依胆红素类型 （）衰老红细胞破坏衰老红细胞破坏血红蛋白血红蛋白200250mg“旁路性旁路性”胆红素胆红素非衰老红细胞来源非衰老红细胞来源15-30 mg15-30 mg非酯型胆红素非酯型胆红素与血浆白与血浆白 蛋白结合蛋白结合肝窦肝窦与白蛋白分离与白蛋白分离小胆管小胆管总胆管总胆管肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸Z蛋白蛋白Y
10、蛋白蛋白高高尔尔基基氏氏体体微微粒粒体体内内多多种种酶酶UDGT毛细胆管毛细胆管酯化胆红素酯化胆红素光面内质网光面内质网 黄黄疸疸的的分分类类肝肝细细胞胞肝前性肝前性/溶血性黄疸溶血性黄疸肝后性肝后性/阻塞性黄疸阻塞性黄疸肝内肝内/肝外阻塞性肝外阻塞性非结合胆红素非结合胆红素结合胆红素结合胆红素结合胆红素结合胆红素胆素原胆素原粪胆原粪胆原尿胆原尿胆原先天性溶先天性溶先天性溶先天性溶血性贫血血性贫血血性贫血血性贫血获得性溶获得性溶获得性溶获得性溶血性贫血血性贫血血性贫血血性贫血溶血性黄疸的发病机制溶血性黄疸的发病机制特点特点血液总胆红素总胆红素非结合胆红素非结合胆红素尿液尿胆原尿胆原粪便粪胆原粪
11、胆原非结合胆红素非结合胆红素结合胆红素结合胆红素结合胆红素结合胆红素胆素原胆素原粪胆原粪胆原尿胆原尿胆原各种肝病各种肝病各种肝病各种肝病肝细胞性黄疸的发病机制肝细胞性黄疸的发病机制特点特点尿液尿胆红素尿胆红素尿胆原尿胆原粪便粪胆原粪胆原尿胆红素尿胆红素血液总胆红素总胆红素非结合胆红素非结合胆红素结合胆红素结合胆红素非结合胆红素非结合胆红素结合胆红素结合胆红素结合胆红素结合胆红素胆素原胆素原粪胆原粪胆原尿胆原尿胆原炎症、肿炎症、肿炎症、肿炎症、肿瘤、结石瘤、结石瘤、结石瘤、结石阻塞性黄疸的发病机制阻塞性黄疸的发病机制特点特点血液总胆红素总胆红素结合胆红素结合胆红素尿液尿胆红素尿胆红素粪便粪胆原尿
12、胆红素尿胆红素衰老红细胞破坏血红蛋白“旁路性”胆红素非衰老红细胞来源与血浆白 蛋白结合肝窦与白蛋白分离小胆管总胆管肠道肠道原胆元原胆元正常或减少正常或减少尿胆原正常或减少体循环尿胆素胆红素阳性大便色可变浅Z蛋白Y蛋白高尔基体微粒体内多种酶UDGT毛细胆管酯化胆红素肾脏肾脏尿胆元尿胆元正常正常或减少或减少胆红素增加胆红素增加尿胆元光面内质网非酯型胆红素增加非酯型胆红素增加酯型胆红素酯型胆红素 排泌障碍排泌障碍胆胆汁汁淤淤积积性性黄黄疸疸逆流入血黄疸肝细胞破损胆胆汁汁淤淤积积的的发发病病机机制制NaK+-ATP酶泵活性抑制和肝内胆汁淤积胆汁淤积的发病机制胆汁淤积的发病机制胆汁淤积的发病机制胆汁淤积
13、的发病机制各种黄疸的常见临床特征各种黄疸的常见临床特征溶血溶血面色苍白面色苍白、身体乏力身体乏力、头昏头昏肝炎肝炎肝炎肝炎发烧、疲乏、食欲减退发烧、疲乏、食欲减退结石结石腹痛、皮肤痒、粪色浅尿色深腹痛、皮肤痒、粪色浅尿色深肤色肤色肤色肤色饮食、药物饮食、药物饮食、药物饮食、药物病程病程病程病程体征的影响因素体征的影响因素黄疸实验室检查的方法黄疸实验室检查的方法血清胆红素的测定血清胆红素的测定血清肝酶谱的检测血清肝酶谱的检测血、尿常规的检查血、尿常规的检查有无有无黄疸黄疸确定确定类型类型确定确定类型类型血清胆红素的测定血清胆红素的测定结合胆红素结合胆红素非结合胆红素非结合胆红素重氮试剂重氮试剂重
14、氮试剂重氮试剂偶氮胆红素偶氮胆红素B加速剂加速剂偶氮胆红素偶氮胆红素A直接胆红素直接胆红素(CB)总胆红素总胆红素(STB)间接胆红素间接胆红素胆红素测定的意义胆红素测定的意义u 实验室室还有哪些方法来有哪些方法来鉴别诊断黄疸断黄疸?类型类型类型类型TB(TB(mol/L)mol/L)CB/TBCB/TB溶溶溶溶 血血血血 性性性性85.585.520%17117150%50%血清肝酶谱的检测血清肝酶谱的检测反映肝细胞损害反映胆汁淤积肝细胞肝细胞胆管上皮细胞胆管上皮细胞碱性磷酸碱性磷酸酶酶(ALP)谷氨酰基转谷氨酰基转移酶移酶(GGT)丙氨酸氨基丙氨酸氨基转移酶转移酶(ALT)门冬氨酸氨基门冬
15、氨酸氨基转移酶转移酶(AST)血液常规检验（血液常规检验（RoutineBloodTest）球型红细胞镰刀型红细胞疟原虫球型红细胞镰刀型红细胞疟原虫血细胞分析仪血涂片镜检u血液常规检验有助于溶血性黄疸的诊断血液常规检验有助于溶血性黄疸的诊断尿液成份分析尿液成份分析（Urinalysis）尿胆红素尿胆红素尿胆红素尿胆红素尿胆原尿胆原尿胆红素尿胆红素u尿成份分析有助于黄疸的鉴别诊断尿成份分析有助于黄疸的鉴别诊断实验诊断病例实验诊断病例（Case）医生如何运用实验室检查对他们进行诊断？医生如何运用实验室检查对他们进行诊断？王某某，男，岁，出差王某某，男，岁，出差2 2月回家，突感乏力，发烧，在家休息
16、，月回家，突感乏力，发烧，在家休息，3 3日后出现日后出现皮肤黄染皮肤黄染来院就诊。来院就诊。李某某，女，岁，右上腹疼痛近李某某，女，岁，右上腹疼痛近1 1月，近日发热，疼痛加剧，月，近日发热，疼痛加剧，皮肤黄染皮肤黄染伴瘙痒，被家人送来急诊。伴瘙痒，被家人送来急诊。周某之子，男，天，出现周某之子，男，天，出现皮肤发黄皮肤发黄，精神不振，转儿科治疗。，精神不振，转儿科治疗。张张 某，女，某，女，3232岁，岁，为美容吃大量水果（广柑），发现为美容吃大量水果（广柑），发现皮肤皮肤渐渐变黄渐渐变黄，来美容科就诊。，来美容科就诊。实验室检验的选择实验室检验的选择肝功能试验血液常规检查尿液成份分析黄疸
17、的实验室鉴别诊断黄疸的实验室鉴别诊断项目正常溶血性肝细胞性胆汁淤积性项目正常溶血性肝细胞性胆汁淤积性结合胆红素结合胆红素非结合胆红素非结合胆红素丙氨酸转氨酶丙氨酸转氨酶门冬氨酸转氨酶门冬氨酸转氨酶碱性磷酸酶碱性磷酸酶谷氨酰基转移酶谷氨酰基转移酶尿胆红素尿胆红素尿胆原尿胆原血红蛋白血红蛋白影像学检查影像学检查ImagingTest B 超超 检检 查查 CT 扫扫 描描磁共振成像磁共振成像胆胆管管造造影影诊断结石、占位性病变，提示梗阻的部位和病因诊断结石、占位性病变，提示梗阻的部位和病因 肝穿刺活检肝穿刺活检LiverBiopsy确诊肝内胆汁淤积或肝实质病变确诊肝内胆汁淤积或肝实质病变 肝损害病
18、毒病毒药物药物溶血胆汁淤积肝硬化肝硬化胆结石胆结石肿肿瘤瘤黄疸病因诊断机制图黄疸病因诊断机制图血常规、溶血特检血常规、溶血特检肝功能检查肝功能检查肝炎病毒标志物肝炎病毒标志物 肝纤谱肝纤谱肿瘤标志物肿瘤标志物实验室检查：溶血性黄疸（共同特征）实验室检查：溶血性黄疸（共同特征）血清胆红素增高，大多数不超过血清胆红素增高，大多数不超过85.5mol/L，非结合胆红素在，非结合胆红素在75%以上以上外周血红细胞显著减少外周血红细胞显著减少尿胆原呈强阳性尿胆原呈强阳性尿胆红素应为阴性，但因常伴肝细胞损尿胆红素应为阴性，但因常伴肝细胞损伤，也可呈阳性伤，也可呈阳性血中网织红细胞增多血中网织红细胞增多骨髓
19、幼稚红细胞大量增多，周围血出现骨髓幼稚红细胞大量增多，周围血出现有核红细胞有核红细胞实验室检查：溶血性黄疸（特殊异常）实验室检查：溶血性黄疸（特殊异常）血红蛋白尿或尿潜血阳性血红蛋白尿或尿潜血阳性含铁血黄素尿含铁血黄素尿红细胞渗透脆性增加（遗传性球形红细红细胞渗透脆性增加（遗传性球形红细胞增多症）胞增多症）抗人球蛋白试验（抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性试验）阳性（自身免疫性溶血性贫血）（自身免疫性溶血性贫血）酸溶血试验阳性（阵发性睡眠性血红蛋酸溶血试验阳性（阵发性睡眠性血红蛋白尿）白尿）实验室检查：肝细胞性黄疸实验室检查：肝细胞性黄疸肝功能试验肝功能试验血清结合胆红素和非结合胆红素不同
20、程度升血清结合胆红素和非结合胆红素不同程度升高，以结合胆红素为主高，以结合胆红素为主反映肝细胞功能的试验表现异常反映肝细胞功能的试验表现异常尿二胆试验尿二胆试验尿胆红素阳性尿胆红素阳性尿胆原一般呈阳性尿胆原一般呈阳性特殊异常特殊异常肝炎病毒的抗原、抗体和核酸（肝炎病毒的抗原、抗体和核酸（+）自身免疫性抗体（自身免疫性抗体（+）（）（PBC和和AIH）甲胎蛋白（原发性肝癌）甲胎蛋白（原发性肝癌）实验室检查：先天性非溶血性黄疸实验室检查：先天性非溶血性黄疸血清胆红素升高以非结合胆红素为主者：血清胆红素升高以非结合胆红素为主者：Gilbert综合征、综合征、Crigler-Najjar综合征、综合征
21、、Lucey-Driscoll综合征等综合征等血清胆红素升高以结合胆红素为主者：血清胆红素升高以结合胆红素为主者：Dubin-Johnson综合征、综合征、Rotor综合征综合征溴磺酞钠（溴磺酞钠（BSP）试验有潴留）试验有潴留尿胆红素阳性尿胆红素阳性Dubin-Johnson综合征肝细胞有褐色颗粒潴留和综合征肝细胞有褐色颗粒潴留和胆囊造影不显影胆囊造影不显影其他肝功能正常其他肝功能正常 图图Dubin-Johnson综合征综合征Kuntz E,Kuntz HD.Hepatology,2006:223广泛细胞内溶酶体脂褐素沉积广泛细胞内溶酶体脂褐素沉积腹腔镜下腹腔镜下“黑肝黑肝”（“black
22、Liver”）实验室检查：阻塞性黄疸实验室检查：阻塞性黄疸血清胆红素，主要为结合胆红素升高。血清胆红素，主要为结合胆红素升高。尿胆原，完全阻塞性黄疸时为阴性；不完全阻尿胆原，完全阻塞性黄疸时为阴性；不完全阻塞性黄疸时常减少塞性黄疸时常减少血清胆固醇、血清胆固醇、ALP和和GGT明显升高明显升高 超声检查超声检查胆管扩张胆管扩张胆管不扩张胆管不扩张CT、MRCP、ERCP、PTC根据临床资料根据临床资料？胆管疾病？胆管疾病？肝内淤胆？肝内淤胆MRCP/ERCP肝活检肝活检结石结石胰腺或壶腹胰腺或壶腹部肿瘤部肿瘤胆汁淤积的诊断步骤胆汁淤积的诊断步骤 黄疸病人的诊疗路径黄疸病人的诊疗路径病史，体检，
23、病史，体检，实验室常规检查实验室常规检查碱性磷酸酶或碱性磷酸酶或转氨酶异常？转氨酶异常？胆道梗阻的胆道梗阻的临床可能性临床可能性超声（或超声（或CT扫描）异常扫描）异常检查溶血，遗传检查溶血，遗传性高胆固醇血症性高胆固醇血症特定肝病的特定肝病的生化检查生化检查观察，考虑观察，考虑肝活检肝活检MRCP、ERCP或或PTC治疗干预治疗干预是是小小胆管胆管不扩张不扩张胆管胆管扩张扩张胆道梗阻胆道梗阻无胆道梗阻无胆道梗阻无无否否诊断和鉴别诊断（诊断和鉴别诊断（1 1）病史病史年龄年龄性别性别饮食和营养饮食和营养职业与环境职业与环境家庭史家庭史用药史用药史输血及手术史输血及手术史临床症状临床症状发热与寒
24、战发热与寒战消化道症状消化道症状腹痛腹痛皮肤瘙痒皮肤瘙痒 诊断和鉴别诊断（诊断和鉴别诊断（2 2）体格检查体格检查-黄疸：色调、持续时间、深度黄疸：色调、持续时间、深度-肝脏肝脏-胆囊肿大胆囊肿大-脾肿大脾肿大灰色或白色粪便灰色或白色粪便尿液颜色尿液颜色皮肤黄色瘤皮肤黄色瘤淋巴结肿大淋巴结肿大腹水腹水腹壁静脉曲张、蜘蛛痣、男子乳房发育、杵状指（肝硬化）腹壁静脉曲张、蜘蛛痣、男子乳房发育、杵状指（肝硬化）心动过缓（阻塞性黄疸）心动过缓（阻塞性黄疸）诊断和鉴别诊断：实验室检查诊断和鉴别诊断：实验室检查血清胆红素、尿胆红素血清胆红素、尿胆红素血清酶、血清胆固醇和胆固醇酯血清酶、血清胆固醇和胆固醇酯血
25、清脂蛋白血清脂蛋白X（LPX）凝血酶原时间凝血酶原时间BSP试验试验血清乙型肝炎病原血清乙型肝炎病原免疫球蛋白和自身抗体免疫球蛋白和自身抗体X线检查、影像检查、病理检查线检查、影像检查、病理检查肝穿刺活检、腹腔镜检查、剖腹探查肝穿刺活检、腹腔镜检查、剖腹探查梗阻性黄疸的主要特点梗阻性黄疸的主要特点病史病史 -腹痛腹痛 -发热，寒战发热，寒战 -胆道手术史胆道手术史 -年龄较大年龄较大体检体检 -高热高热 -腹部压痛腹部压痛 -腹部触及包块腹部触及包块 -腹部疤痕腹部疤痕实验室检查实验室检查 -血清胆红素和碱性磷酸酶增高突出血清胆红素和碱性磷酸酶增高突出 -凝血酶原时间正常或应用维生素凝血酶原时
26、间正常或应用维生素K K后正常后正常 -血清淀粉酶增高血清淀粉酶增高胆汁淤积性肝病的主要特点胆汁淤积性肝病的主要特点病史病史-厌食、违和、肌痛等病毒感染前驱症状厌食、违和、肌痛等病毒感染前驱症状-已知感染接触史已知感染接触史-接受血制品，静脉吸毒接受血制品，静脉吸毒-接触已知肝毒素接触已知肝毒素-家族性黄疸史家族性黄疸史体检体检-腹水腹水-肝病征象（腹壁静脉凸显、男子乳腺增大、蜘蛛痣、肝病征象（腹壁静脉凸显、男子乳腺增大、蜘蛛痣、Kayser-Fleischer环）环）-扑翼样震颤、脑病扑翼样震颤、脑病实验室检查实验室检查-血清转氨酶增高突出血清转氨酶增高突出-凝血酶原时间延长，不能因维生素凝
27、血酶原时间延长，不能因维生素K的应用而恢复正常的应用而恢复正常-血液化验提示特定肝病血液化验提示特定肝病淤胆型肝炎淤胆型肝炎（毛细胆管炎型肝炎）（毛细胆管炎型肝炎）较长期（较长期（24个月）肝内梗阻性黄疸个月）肝内梗阻性黄疸皮肤瘙痒、粪便颜色变浅、肝肿大、皮肤瘙痒、粪便颜色变浅、肝肿大、ALP及及GGT 表表两型两型Gilbert综合征比较综合征比较I I型型型型最早发现黄疸时期最早发现黄疸时期常在常在3030岁内岁内生后不久，或生后不久，或1010岁内岁内慢性黄疸家族史慢性黄疸家族史约约20%-30%20%-30%约约60%60%症状症状可有疲乏及消化不良可有疲乏及消化不良 可有疲乏及消化不
28、良可有疲乏及消化不良体征体征轻度黄疸，偶有轻度肝大轻度黄疸，偶有轻度肝大显著黄疸显著黄疸 常规肝功能试验常规肝功能试验正常正常正常正常胆囊造影胆囊造影正常正常正常正常肝组织检查肝组织检查通常正常，有时可见轻度通常正常，有时可见轻度结构改变结构改变正常正常病程病程良好，血清胆红素浓度可良好，血清胆红素浓度可间歇波动间歇波动良好，血清胆红素浓度良好，血清胆红素浓度无明显波动无明显波动体内葡萄糖醛酸胆红素形成体内葡萄糖醛酸胆红素形成在正常范围在正常范围减少减少肝葡萄糖醛酸转移酶活性肝葡萄糖醛酸转移酶活性在正常范围在正常范围降低降低表表 先天性非溶血性疸鉴别表先天性非溶血性疸鉴别表Gilbert综合征
29、综合征Dubin-Johnson综合征综合征Rotor综合征综合征黄疸家族史黄疸家族史多有多有较少较少常有常有遗传遗传常染色体显性常染色体显性常染色体隐性常染色体隐性常染色体显性常染色体显性黄疸起病年龄黄疸起病年龄多在多在1520岁出现岁出现常在常在30岁以内岁以内常在常在20岁以内岁以内黄疸发作黄疸发作隐潜，不知不觉波动，隐潜，不知不觉波动，无症状性黄疸无症状性黄疸隐潜，不知不觉波动，隐潜，不知不觉波动，偶可为症状性黄疸偶可为症状性黄疸隐潜，不知不觉动，隐潜，不知不觉动，无症状性黄疸无症状性黄疸症状症状常无症状常无症状屡有消化道症状屡有消化道症状常无症状常无症状肝肿大肝肿大无或轻度肿大无或轻
30、度肿大常有常有常有常有血清总胆工素血清总胆工素多在多在85mol/L以上以上50-170mol/L50-120mol/L尿胆红素尿胆红素阴性阴性阳性阳性阳性阳性尿中粪卟啉总量尿中粪卟啉总量正常或略增正常或略增明显增多明显增多尿中粪卟啉尿中粪卟啉I型型明显增加占总量明显增加占总量90%以上以上轻度增加轻度增加尿中粪卟啉尿中粪卟啉型型减少减少轻度增加轻度增加BSP试验试验正常正常45min后出现第二个高峰后出现第二个高峰明显潴留明显潴留ICP试验试验正常正常正常正常明显潴留明显潴留口服胆囊造影口服胆囊造影正常正常不显影不显影正常正常肝活体组织检查肝活体组织检查正常正常有异常色素沉着有异常色素沉着正
31、常正常总结总结发病机制发病机制 形成机制形成机制：3 3个原因（溶血、肝损、阻塞）个原因（溶血、肝损、阻塞）鉴别方法鉴别方法：3 3个方面（体征、化验、影像）个方面（体征、化验、影像）实验室检查实验室检查 胆红素检查胆红素检查：判断是否发病、鉴别及程度：判断是否发病、鉴别及程度 血清酶检查血清酶检查：确定肝胆病因并形成诊治方向：确定肝胆病因并形成诊治方向 血液学检查血液学检查：诊断各种溶血性黄疸：诊断各种溶血性黄疸识识黄黄魔魔直直胆胆色色素素特特占占强强间间胆胆贫贫血血柠柠檬檬黄黄直直胆胆为为主主示示阻阻黄黄间间胆胆为为主主示示溶溶黄黄肝肝黄黄乏乏力力纳纳差差现现阻阻黄黄疼疼痛痛加加瘙瘙痒痒溶
32、溶黄黄贫贫血血和和浅浅黄黄非非驴驴非非马马示示肝肝黄黄l卧床或适当休息卧床或适当休息l适当保肝，输液适当保肝，输液l低脂、低糖、清淡易消化饮食低脂、低糖、清淡易消化饮食l补充脂溶性维生素等补充脂溶性维生素等l勤洗澡和换衣服勤洗澡和换衣服l被子和衣服不要过厚被子和衣服不要过厚一般对症治疗一般对症治疗退黄药物：中药退黄药物：中药 l 茵栀黄注射液、岩黄连注射液等有一定退黄作茵栀黄注射液、岩黄连注射液等有一定退黄作用用l 复方丹参注射液、川芎注射液等通过改善肝脏复方丹参注射液、川芎注射液等通过改善肝脏微微 循环起辅助退黄作用循环起辅助退黄作用l 茵陈赤芍大黄汤（重用赤芍）对于胆汁淤积性茵陈赤芍大黄汤
33、（重用赤芍）对于胆汁淤积性肝肝 病有一定退黄作用病有一定退黄作用l 片仔癀、克癀胶囊、藏茵陈片仔癀、克癀胶囊、藏茵陈l 诱导肝细胞微粒体葡萄糖醛酸转移酶和诱导肝细胞微粒体葡萄糖醛酸转移酶和 NaNa-K-K-ATP-ATP酶的活性酶的活性l 促进有机阴离子在肝细胞内的转运和胆促进有机阴离子在肝细胞内的转运和胆 红素的酯化红素的酯化l 常用量为常用量为303060mg60mg，3 3次次/d/d改善酶活性药物苯巴比妥改善酶活性药物苯巴比妥l 在胆红素的肠肝循环中取代天然生成的毒性内源在胆红素的肠肝循环中取代天然生成的毒性内源 性胆汁酸盐，使之经回肠吸收减少并与内源性胆性胆汁酸盐，使之经回肠吸收减
34、少并与内源性胆 汁酸盐竞争肝细胞膜上的胆酸受体，使之对肝细汁酸盐竞争肝细胞膜上的胆酸受体，使之对肝细 胞的损害减少胞的损害减少l 可稳定肝细胞膜，改善肝细胞的胆红素排泌功可稳定肝细胞膜，改善肝细胞的胆红素排泌功 能，防止胆酸引起肝细胞的溶解和凋亡等作用能，防止胆酸引起肝细胞的溶解和凋亡等作用l 治疗剂量一般为每日治疗剂量一般为每日131315mg/kg15mg/kg保肝利胆药物：熊去氧胆酸保肝利胆药物：熊去氧胆酸(UDCA)l一种含硫氨基酸衍生物，在肝细胞的转甲基中起重一种含硫氨基酸衍生物，在肝细胞的转甲基中起重要作用。膜磷脂要作用。膜磷脂SAMe依赖性甲基化可恢复肝细胞依赖性甲基化可恢复肝细
35、胞膜结构的流动性和膜结构的流动性和Na-K-ATP酶活性酶活性l促进胆酸转运，具有解毒和细胞保护作用促进胆酸转运，具有解毒和细胞保护作用l肝病时内源性肝病时内源性SAMe合成减少，导致谷胱甘肽减少合成减少，导致谷胱甘肽减少或耗竭。因此补充外源性或耗竭。因此补充外源性SAMe对肝内胆汁淤积有对肝内胆汁淤积有防治作用防治作用l常用剂量：常用剂量：11.5g/d，静滴或分次肌注静滴或分次肌注S-S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸(SAMe)(SAMe)l 去氢胆酸去氢胆酸l 利胆醇利胆醇(苯丙醇苯丙醇)l 利胆酚利胆酚(柳胺酚柳胺酚)l 胆通胆通(羟甲香豆素羟甲香豆素)l 胆维他胆维他l 加诺加诺促进胆汁分泌
36、药物促进胆汁分泌药物l 具有抑制免疫、消炎、利胆作用具有抑制免疫、消炎、利胆作用l 常用剂量为强的松常用剂量为强的松101030mg/d,30mg/d,以后逐渐减以后逐渐减 量。或地塞米松量。或地塞米松5 510mg10mg，加入葡萄糖液中加入葡萄糖液中 静脉点滴，静脉点滴，3-53-5天后递减天后递减免疫抑制、消炎利胆药物：皮质激素免疫抑制、消炎利胆药物：皮质激素激素的适应证激素的适应证自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎急性酒精中毒急性酒精中毒淤胆型肝炎淤胆型肝炎急性重型肝炎急性重型肝炎使用激素的缺点使用激素的缺点促进病毒复制促进病毒复制诱发出血诱发出血诱发感染诱发感染激素治疗无效的原因激素治疗无
37、效的原因激素促进非结合胆红素的摄入，而不能促进胆红激素促进非结合胆红素的摄入，而不能促进胆红素的结合，大量的非结合胆红素进入肝细胞，则素的结合，大量的非结合胆红素进入肝细胞，则加重肝细胞的变性水肿乃至坏死加重肝细胞的变性水肿乃至坏死激素可抑制微粒体呼吸链中的电子转移，使激素可抑制微粒体呼吸链中的电子转移，使ATP合成减少，导致胆汁酸代谢、分泌和排泄障碍而合成减少，导致胆汁酸代谢、分泌和排泄障碍而加重淤胆加重淤胆激素影响肝脏单核激素影响肝脏单核/巨噬细胞系统功能，不能清除巨噬细胞系统功能，不能清除肠道的内毒素，内毒素增加后反而使胆汁排泌减肠道的内毒素，内毒素增加后反而使胆汁排泌减少，胆汁流量减少
38、，少，胆汁流量减少，Na+，K+-ATPase活力下降活力下降而加重淤胆而加重淤胆甲氨喋呤甲氨喋呤(MTX)：具有免疫抑制和消炎作用。对：具有免疫抑制和消炎作用。对于自身免疫性疾病引起的肝内胆汁淤积有一定疗于自身免疫性疾病引起的肝内胆汁淤积有一定疗效效环孢素环孢素(CSA)：可用于免疫反应引起的胆汁淤积：可用于免疫反应引起的胆汁淤积性肝病性肝病 免疫抑制、消炎利胆药物：其他免疫抑制、消炎利胆药物：其他对稳定肝细胞膜和溶酶体膜、改善肝脏代谢及促对稳定肝细胞膜和溶酶体膜、改善肝脏代谢及促进肝功能恢复等都有重要作用进肝功能恢复等都有重要作用改善肝脏微循环，增加肝脏血供改善肝脏微循环，增加肝脏血供抑制
39、肝脏中枯否细胞生成抑制肝脏中枯否细胞生成TNF和和IL-1抑制肝纤维化的胶原基因表达抑制肝纤维化的胶原基因表达改善微循环药物：改善微循环药物：PGE1继发症状的治疗继发症状的治疗瘙痒：抗组胺药瘙痒：抗组胺药苯海拉明和苯海拉明和非那根非那根缓解瘙痒作用可能与镇静有关缓解瘙痒作用可能与镇静有关可作为夜间瘙痒患者的辅助用药可作为夜间瘙痒患者的辅助用药瘙痒：肝药酶诱导剂瘙痒：肝药酶诱导剂利福平：可在天内使瘙痒缓解，利福平：可在天内使瘙痒缓解，6周内使周内使50%患者的瘙痒消失患者的瘙痒消失-问题：尿色变红，可出现中毒性肾损害、肝问题：尿色变红，可出现中毒性肾损害、肝毒性，偶有溶血发生毒性，偶有溶血发生
40、苯巴比妥：可增加胆汁酸非依赖性胆汁流，诱苯巴比妥：可增加胆汁酸非依赖性胆汁流，诱导细胞色素导细胞色素P450，增加胆汁酸羟化，对瘙痒有，增加胆汁酸羟化，对瘙痒有改善作用改善作用瘙痒：鸦片受体拮抗剂瘙痒：鸦片受体拮抗剂内源性阿片物质与瘙痒的发病机制有关内源性阿片物质与瘙痒的发病机制有关阿片受体拮抗剂如纳美芬、纳络酮和纳曲酮阿片受体拮抗剂如纳美芬、纳络酮和纳曲酮对缓解瘙痒和疲劳有效对缓解瘙痒和疲劳有效对胆汁淤积本身无作用对胆汁淤积本身无作用瘙痒：瘙痒：5-5-羟色胺拮抗剂羟色胺拮抗剂（5-HT）中枢中枢5-HT可能参与诱发胆汁淤积瘙痒可能参与诱发胆汁淤积瘙痒昂丹司琼为选择性昂丹司琼为选择性5-HT
41、3受体拮抗剂受体拮抗剂昂丹司琼昂丹司琼48mg静推，静推，3060分钟后瘙痒显分钟后瘙痒显著减轻，持续时间达著减轻，持续时间达26小时小时口服口服8mgTid，一周后起效，一周后起效瘙痒：肝移植手术瘙痒：肝移植手术经上述治疗无效的顽固性瘙痒患者，如因严经上述治疗无效的顽固性瘙痒患者，如因严重影响患者生活质量，可考虑进行肝移植重影响患者生活质量，可考虑进行肝移植手术手术骨质疏松症骨质疏松症慢性胆汁淤积疾病可加重骨质疏松症慢性胆汁淤积疾病可加重骨质疏松症需要激素治疗，从而导致骨质疏松症缓慢加重需要激素治疗，从而导致骨质疏松症缓慢加重这些患者应从乳制品或钙剂中补充钙，这些患者应从乳制品或钙剂中补充钙
42、，1500mg/d，可同时补充维生素，可同时补充维生素D400-1000IU/d每每1-2年定期检查骨质密度和血清维生素年定期检查骨质密度和血清维生素D水平水平脂溶性维生素缺乏脂溶性维生素缺乏可因肠内胆汁酸减少而发生脂肪泻，导致脂溶性可因肠内胆汁酸减少而发生脂肪泻，导致脂溶性维生素吸收障碍维生素吸收障碍应补充维生素应补充维生素A、D、E和和K1继发症状的治疗只是使症状暂时得到缓解，且其继发症状的治疗只是使症状暂时得到缓解，且其疗效有限，应注意原发病的治疗疗效有限，应注意原发病的治疗结结论论发病机制：尚未完全阐明发病机制：尚未完全阐明诊断：重点为病史、体检、实验室及超声检诊断：重点为病史、体检、实验室及超声检查，疑有胆管扩张者应作查，疑有胆管扩张者应作CT、MRCP、ERCP等等治疗：主要针对病因，退黄一线药以腺苷蛋治疗：主要针对病因，退黄一线药以腺苷蛋氨酸适应最为广泛，强调早期用药，同时应氨酸适应最为广泛，强调早期用药，同时应针对继发症状进行治疗针对继发症状进行治疗