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1、胆汁淤积诊断和治疗胆汁淤积诊断和治疗定义和概述定义和概述v病理生理状态而非疾病病理生理状态而非疾病v胆汁形成减少和胆汁形成减少和/或胆汁流障碍或胆汁流障碍v临床可表现为乏力、瘙痒和黄疸临床可表现为乏力、瘙痒和黄疸v在无症状患者中，早期生化异常往往表现在无症状患者中，早期生化异常往往表现为为ALP 和和-GT升高，病情进一步发展后出现高胆红素血症升高，病情进一步发展后出现高胆红素血症v类型类型u肝内胆汁淤积：肝细胞和胆管细胞肝内胆汁淤积：肝细胞和胆管细胞u肝外胆汁淤积肝外胆汁淤积胆汁的形成和分泌胆汁的形成和分泌胆汁的形成和分泌胆汁的形成和分泌胆汁淤积形成主要机制胆汁淤积形成主要机制Zollner
2、 G&Trauner M.Clin Liver Dis 2008;12:1胆汁淤积形成主要机制胆汁淤积形成主要机制转运蛋白转运蛋白转运功能转运功能遗传缺陷遗传缺陷活性表现活性表现肝肝窦基基侧膜膜 NTCP胆胆盐不明不明明明显降低降低 OATP2有机阴离子有机阴离子中度降低中度降低毛毛细胆管膜胆管膜 BSEP胆胆盐PFIC2中度降低中度降低 MDR1多种特异性有机溶多种特异性有机溶质无无变化化 MDR3磷脂磷脂酰胆碱胆碱PFIC3无无变化化 MRP1有机阴离子有机阴离子增加增加 MRP2有机阴离子，葡萄糖有机阴离子，葡萄糖醛酸胆酸胆红素素Dubin-Johnson综合征合征降低降低 MRP3有机
3、阴离子，胆有机阴离子，胆盐增加增加 CFTR氯离子离子囊性囊性纤维化化 FIC1氨基磷脂氨基磷脂PFIC1无无变化化胆汁淤积时肝和胆管细胞转运系统的变化胆汁淤积时肝和胆管细胞转运系统的变化 陆伦根，曾民德陆伦根，曾民德.胆汁淤积性肝病。人民卫生出版社胆汁淤积性肝病。人民卫生出版社 20082008年年肝细胞性胆汁淤积肝细胞性胆汁淤积 u败血症、毒血症所致胆汁淤积败血症、毒血症所致胆汁淤积u病毒性肝炎胆汁淤积病毒性肝炎胆汁淤积u酒精或非酒精性脂肪性肝炎酒精或非酒精性脂肪性肝炎u药物或胃肠外营养所致胆汁淤药物或胃肠外营养所致胆汁淤积积u遗传性疾病如遗传性疾病如BRIC、PFIC、ABCB4缺乏缺乏
4、u妊娠期肝内胆汁淤积（妊娠期肝内胆汁淤积（ICP）、）、红细胞生成性原卟啉症红细胞生成性原卟啉症u恶性浸润性疾病：恶性浸润性疾病：如造血系统疾病（霍奇金病）、转移癌u良性浸润性疾病：良性浸润性疾病：如淀粉样变性、肉芽肿性肝炎和肉芽肿病u管壁发育异常：管壁发育异常：如先天性肝纤维化u血管性疾病如布加综合症、静血管性疾病如布加综合症、静脉闭塞性疾病脉闭塞性疾病u肝硬化（肝硬化（各种原因）胆管细胞性胆汁淤积 uPBC、PSC及合并及合并AIH重叠综重叠综合症合症uIgG4相关性胆管炎相关性胆管炎u特发性成人肝内胆管缺失症特发性成人肝内胆管缺失症u管壁发育异常：胆汁性错构瘤，管壁发育异常：胆汁性错构瘤
5、，卡罗利综合征卡罗利综合征u囊性纤维化囊性纤维化u药物性胆管病药物性胆管病u移植物抗宿主病移植物抗宿主病u继发性硬化性胆管炎继发性硬化性胆管炎:各种胆石病、缺血性胆管病（遗传性出血性毛细血管扩张症，结节性多动脉炎和其他类型的脉管炎），与AIDS和其他类型的免疫抑制相关的感染性胆管炎等肝外胆汁淤积u胆系疾病胆系疾病u胆总管结石胆总管结石u先天性肝外胆管闭锁先天性肝外胆管闭锁u胆总管胆总管/Oddi括约肌狭窄括约肌狭窄u胆管寄生虫胆管寄生虫u胆总管囊肿胆总管囊肿u肿瘤性疾病肿瘤性疾病（胆总管癌、肝细胞癌侵及胆管、壶腹部癌、胆总管旁淋巴结转移压迫）u胰腺疾病胰腺疾病（胰腺癌、胰腺囊肿、慢性胰腺炎）胆
6、汁淤积的病因Bortolini M,et al.Drug Invest,1992;4(Suppl 4):S83-89.PBC:原发性胆汁性肝硬化；原发性胆汁性肝硬化；PSC:原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎CPH:慢性迁延性肝炎；慢性迁延性肝炎；CAH:慢性活动性肝炎慢性活动性肝炎一项欧洲的多中心研究、对一项欧洲的多中心研究、对2520例新诊断的慢性肝病病人的肝内胆汁淤积发生率分析例新诊断的慢性肝病病人的肝内胆汁淤积发生率分析胆汁淤积的结局胆汁淤积的结局Bile acidsh hBile acidsh hApoptosisNecrosisFibrosisBile acidsCytokine
7、s,chemokinesCholangiocyteBileBloodHepatocytePaumgartner and Pusl,Clin Liver Dis 2008,12:53胆汁淤积对慢性肝病预后的影响胆汁淤积（胆汁淤积（病毒、酒精、药物、免疫病毒、酒精、药物、免疫）有毒物质在肝脏潴留有毒物质在肝脏潴留肝细胞和胆管膜和细胞超微结构改变肝细胞和胆管膜和细胞超微结构改变细胞代谢受损细胞代谢受损细胞变性、坏死细胞变性、坏死肝功能受损肝功能受损肝纤维化肝纤维化肝细胞再生肝细胞再生Tracy et al 1991;Calmus et al 1992;Schaffner et al.1992肝硬化肝
8、硬化胆汁淤积的临床和生化表现胆汁淤积的临床和生化表现v胆汁成分淤积表现胆汁成分淤积表现u碱性磷酸酶升高碱性磷酸酶升高u谷氨酰转肽酶升高谷氨酰转肽酶升高u高胆红素血症高胆红素血症u高结合胆红素血症高结合胆红素血症u高胆固醇血症及黄色瘤形成高胆固醇血症及黄色瘤形成u血清胆汁酸盐升高血清胆汁酸盐升高uCA-199升高升高v肝外表现肝外表现u瘙痒瘙痒u疲倦疲倦u脂肪吸收不良所致脂肪泻脂肪吸收不良所致脂肪泻u脂溶性维生素吸收不良脂溶性维生素吸收不良u胆固醇吸收不良胆固醇吸收不良u骨质疏松骨质疏松病史、体检病史、体检肝功能试验肝功能试验ALP和和GTB超、超、CT胆管扩张胆管扩张胆管不扩张胆管不扩张肝外胆
9、汁淤积肝外胆汁淤积肝内胆汁淤积肝内胆汁淤积CT/ERCP/MRCPAMA/ANA梗阻梗阻手术、手术、内镜、内镜、经皮介入经皮介入无梗阻无梗阻肝活检肝活检胆汁淤积诊断步骤EASL Clinical Practice Guidelines:Management of cholestatic liver diseases,J Hepatol 2009;51:237-267临床常见胆汁淤积性肝病临床常见胆汁淤积性肝病u原发性胆汁性肝硬化（原发性胆汁性肝硬化（PBC)u原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎(PSC)uPBC或或PSC-自身免疫性肝炎重叠综合征自身免疫性肝炎重叠综合征uIgG4相关性胆管炎
10、相关性胆管炎u药物性胆汁淤积性肝病药物性胆汁淤积性肝病u遗传性胆汁淤积性肝病遗传性胆汁淤积性肝病u妊娠期胆汁淤积性肝病妊娠期胆汁淤积性肝病u病毒性肝炎后胆汁淤积病毒性肝炎后胆汁淤积 原发性胆汁性肝硬化（原发性胆汁性肝硬化（PBC）总胆管Duodenum小胆管的破坏小胆管的破坏原发性硬化性胆管炎(PSC)Common bile ductDuodenum胆管闭塞性肝纤维化IgG4相关性胆管炎相关性胆管炎-试题举例试题举例 男性，56岁，因“全身皮肤黄染3年，口干、眼干伴腮腺及泪腺肿大2年”入院。3年前，患者巩膜及全身皮肤黄染，腹部CT示“胰头癌”，行胰腺十二指肠切除术。病理示：慢性纤维化胰腺炎、胆
11、管炎。出院后，患者碱性磷酸酶(ALP)、-谷氨酰转移酶(GGT)水平持续升高，伴双眼突出、泪腺及腮腺肿大。给予熊去氧胆酸及泼尼松治疗3个月后，症状缓解，但ALP、-GT水平仍轻度升高。2年前，患者出现口干、眼干、哭时无泪，伴反复发作的双侧腮腺无痛性肿大、夜尿增多。抗核抗体(ANA)阳性，类风湿因子(RF)、CRP及ESR均升高。抗SSA及抗SSB抗体阴性。外院唇腺活检示，淋巴细胞灶性浸润，考虑为“干燥综合征”。近半年来，患者于着凉后反复发热，体温波动范围为37.539，使用退烧药及抗生素后体温降至正常。发热时，患者有全身多关节疼痛，伴尿急、尿频、尿痛，尿中泡沫增多，口腔溃疡多发。患者的精神、食
12、欲可，睡眠欠佳。7年前被确诊为2型糖尿病；5年前，因颌下淋巴结肿大行双侧颌下淋巴结及右侧颌下腺切除术。IgG4相关性疾病相关性疾病-试题举例试题举例1.1.为了进一步完善检查，以下哪些特殊辅助检查或针对性检为了进一步完善检查，以下哪些特殊辅助检查或针对性检查是需要的？查是需要的？A.自身免疫性肝炎指标自身免疫性肝炎指标B.自身免疫性疾病谱指标自身免疫性疾病谱指标C.蛋白电泳蛋白电泳D.免疫电泳免疫电泳E.血清血清IgG4F.唇腺活检唇腺活检+免疫组化免疫组化G.腮腺超声腮腺超声H.甲状腺彩超甲状腺彩超I.甲状腺功能甲状腺功能答案答案：A B C D E F G H IA B C D E F G
13、 H IIgG4相关性疾病相关性疾病-试题举例试题举例2.若患者若患者ESR、RF、CRP、球蛋白、血清球蛋白、血清IgE和和IgG4水平均升高，水平均升高，ANA阳性，抗阳性，抗SSA及抗及抗SSB抗体阴性。本院再次唇腺活检示，部分抗体阴性。本院再次唇腺活检示，部分腺体结构破坏及萎缩，大量淋巴浆细胞浸润，腺体结构破坏及萎缩，大量淋巴浆细胞浸润，IgG410个个/高倍镜。高倍镜。对该患者病情判断或描述正确的是？对该患者病情判断或描述正确的是？A.临床不支持干燥综合征诊断临床不支持干燥综合征诊断B.需考虑需考虑IgG4相关涎腺炎相关涎腺炎(即米库利兹病，即米库利兹病，Mikulicz disea
14、se,MD)C.MD是干燥综合征的一个亚型是干燥综合征的一个亚型D.MD是独立于干燥综合征的一种疾病是独立于干燥综合征的一种疾病E.MD是是IgG4相关性疾病谱中的一种相关性疾病谱中的一种F.MD患者腺体反复无痛性肿大患者腺体反复无痛性肿大G.MD患者口干、眼干、关节痛等表现常较重患者口干、眼干、关节痛等表现常较重H.MD患者患者ANA、抗、抗SSA、抗、抗SSB等抗体常为阴性等抗体常为阴性答案答案：A B D E F HA B D E F HIgG4相关性疾病相关性疾病-试题举例试题举例3.若患者转氨酶均正常，自身免疫性肝病抗体均为阴性。腹若患者转氨酶均正常，自身免疫性肝病抗体均为阴性。腹部
15、超声示，肝脏轻度不均质改变，门脉矢状部及右前支附部超声示，肝脏轻度不均质改变，门脉矢状部及右前支附壁血栓。结合题干资料，可以壁血栓。结合题干资料，可以排除排除下列哪些疾病？下列哪些疾病？A.原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化B.自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎C.原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎D.IgG4相关性硬化性胆管炎相关性硬化性胆管炎E.胰腺癌胰腺癌F.类风湿关节炎类风湿关节炎答案答案：A B E FA B E FIgG4相关性疾病相关性疾病-试题举例试题举例4.若患者若患者-GT 81 U/L()，ALP 260 U/L()，肌酐，肌酐171mol/L()，二氧，二氧化碳结合力化碳
16、结合力15.2 mmol/L()，24小时尿蛋白定量小时尿蛋白定量1.58 g/d()。尿渗。尿渗透压下降，尿酸化功能减退，肾小管蛋白三项升高。血气分析示，透压下降，尿酸化功能减退，肾小管蛋白三项升高。血气分析示，pH 7.383，碳酸氢根，碳酸氢根21.6 mmol/L()。双肾。双肾B超：轻度弥漫性病变，超：轻度弥漫性病变，左肾实性结节。以下叙述正确的是？左肾实性结节。以下叙述正确的是？A.肾酸化功能减退肾酸化功能减退B.肾小管间质病变的诊断基本明确肾小管间质病变的诊断基本明确C.需考虑需考虑IgG4相关性肾病相关性肾病D.需考虑胰腺癌累及肾脏需考虑胰腺癌累及肾脏E.必须行左肾实性结节肾脏
17、活检术明确诊断必须行左肾实性结节肾脏活检术明确诊断F.结合临床不必行肾脏活检术结合临床不必行肾脏活检术答案答案：A B C FA B C FIgG4相关性疾病相关性疾病-试题举例试题举例5.若患者若患者3年前胰腺癌诊断有误，对可能的原因或有关诊断叙述年前胰腺癌诊断有误，对可能的原因或有关诊断叙述正确的是？正确的是？A.急性胰腺炎或慢性胰腺炎占位误诊为胰腺癌急性胰腺炎或慢性胰腺炎占位误诊为胰腺癌B.可通过血清可通过血清IgG4及自身抗体检查明确有无自身免疫性胰腺炎及自身抗体检查明确有无自身免疫性胰腺炎C.CT、MRI、MRCP、ERCP有助于明确诊断有助于明确诊断D.细针穿刺胰腺活检无助于明确诊
18、断细针穿刺胰腺活检无助于明确诊断E.胰腺癌诊断无误，但患者合并其它疾病胰腺癌诊断无误，但患者合并其它疾病F.多器官和脏器的损害需考虑胰腺癌广泛转移多器官和脏器的损害需考虑胰腺癌广泛转移答案答案：A B CA B CIgG4相关性疾病相关性疾病-试题举例试题举例6.若患者血清若患者血清IgG、IgE、-球蛋白水平显著升高，且存在低补球蛋白水平显著升高，且存在低补体血症等血清学表现。结合本题干信息，可以得出如下初步体血症等血清学表现。结合本题干信息，可以得出如下初步判断：判断：A.患者为多系统受累患者为多系统受累B.需首先考虑需首先考虑IgG4相关性疾病相关性疾病C.需给予患者胰岛素、熊去氧胆酸及
19、碳酸氢钠治疗需给予患者胰岛素、熊去氧胆酸及碳酸氢钠治疗D.需给予患者甲泼尼松类药物治疗需给予患者甲泼尼松类药物治疗E.若患者术前影像学特征性表现为腊肠型胰腺肿大，更加支持若患者术前影像学特征性表现为腊肠型胰腺肿大，更加支持自身免疫性胰腺炎自身免疫性胰腺炎F.患者多器官和脏器的损害尚不能用一元论解释患者多器官和脏器的损害尚不能用一元论解释答案答案：A B C D EA B C D EIgG4相关性疾病相关性疾病u 自身免疫性胰腺炎（自身免疫性胰腺炎（AIP）u IgG4相关性胆管炎相关性胆管炎u IgG4相关性唾液腺炎（相关性唾液腺炎（MD）uIgG4相关性肾病相关性肾病u IgG4相关性垂体炎
20、相关性垂体炎u 后腹膜纤维化后腹膜纤维化肝内胆汁淤积药物性胆汁淤积性肝病(2009年年EASL建议建议)v诊断药物性胆汁淤积肝病（诊断药物性胆汁淤积肝病（ALP2ULN或或ALT（ULN）/ALP（ULN）比值）比值2）主要依据药物摄入和）主要依据药物摄入和临床起病的时间关系，并除外其他病因（临床起病的时间关系，并除外其他病因（/C1）。肝活组）。肝活组织检查并非必需（织检查并非必需（/C2）。）。v即刻停用可疑药物并进行仔细的临床与生化监测即刻停用可疑药物并进行仔细的临床与生化监测(/C2)。因缺少对照性研究可应用因缺少对照性研究可应用UDCA或糖皮质激素进行试验性治或糖皮质激素进行试验性治
21、疗。疗。妊娠期肝内胆汁淤积妊娠期肝内胆汁淤积(ICP)u妊娠期瘙痒妊娠期瘙痒u血清血清ALT水平以及空腹胆汁酸水平升高水平以及空腹胆汁酸水平升高u除外其他原因的肝功能异常或瘙痒除外其他原因的肝功能异常或瘙痒u产后血清肝功能完全正常后，产后血清肝功能完全正常后，ICP的诊断即可得的诊断即可得到确证到确证胆汁淤积治疗选择胆汁淤积治疗选择u去除病因和病因治疗去除病因和病因治疗u保护肝细胞和胆管细胞，防止凋亡和坏死保护肝细胞和胆管细胞，防止凋亡和坏死u增加胆汁分泌和胆汁流增加胆汁分泌和胆汁流u抑制肝纤维化形成和肝硬化发生抑制肝纤维化形成和肝硬化发生胆汁淤积药物治疗的靶点胆汁淤积药物治疗的靶点Paumg
22、artner and Pusl,Clin Liver Dis 2008,12:53-80胆汁淤积治疗药物选择u 熊去氧胆酸熊去氧胆酸(UDCA)u S-腺苷蛋氨酸（思美泰）腺苷蛋氨酸（思美泰）u 皮质激素皮质激素u 其他：其他：如核受体类药物和中药等熊去氧胆酸(UDCA)u一种亲水、非细胞毒性胆汁酸一种亲水、非细胞毒性胆汁酸u它是熊胆汁成分之一它是熊胆汁成分之一u化学结构为化学结构为3，7二羟二羟5胆烷酸胆烷酸u分子式为分子式为C24H4O4，分子量为，分子量为392.6u正常情况下，正常情况下，UDCA在人体胆汁中的含量非常低，约在人体胆汁中的含量非常低，约1%-3%u我国人民在我国人民在2
23、000年前就已用熊胆治疗胃肠道和肝脏疾病年前就已用熊胆治疗胃肠道和肝脏疾病YearsBilirubin(mol/l)Placebo(n=73)UDCA(n=73)10203040Poupon et al.,N Engl J Med,1991012UDCA能改善能改善PBC患者的患者的胆汁分泌胆汁分泌PBC:UDCA延缓纤维化进展Corpechot et al.,Hepatology 2000;32:1196-9%每年每年PBC:死亡和肝移植(荟萃分析荟萃分析,7个个 对照研究对照研究,共共783 名患者名患者)Shi et al.,Am J Gastroenterol 2006;10:1529
24、-1538%p=0.02p=0.03Olsson et al.,Gastroenterology,2005;129:1464PSC:UDCA与安慰剂的生存率比较与安慰剂的生存率比较 PSC:超高剂量UDCA(n=150;28-30 mg/kg)Lindor et al.,Hepatology 2009数量数量S S腺苷蛋氨酸减轻肝内胆汁淤积，全面保护肝细胞腺苷蛋氨酸减轻肝内胆汁淤积，全面保护肝细胞增加胆汁增加胆汁的的流动和排流动和排泄泄转甲转甲基基促进膜磷脂合成促进膜磷脂合成恢复肝细胞膜流动性恢复肝细胞膜流动性增加增加Na+-K+-ATP酶活性酶活性修复肝脏功能抗氧化抗自由基降低胆汁酸的毒性转
25、硫基谷胱甘肽牛磺酸硫酸盐解毒保肝SAMe促进肝细胞复制、组织再生恢复丙氨化作用Roncaglia N,et al.Br J Obstet Gynaecol 2004;111:17-21随机对照比较随机对照比较UDCA和和SAMe治疗妊娠肝内胆汁淤积治疗妊娠肝内胆汁淤积(I)Roncaglia N,et al.Br J Obstet Gynaecol 2004;111:17-21随机对照比较随机对照比较UDCA和和SAMe治疗妊娠肝内胆汁淤积瘙痒治疗妊娠肝内胆汁淤积瘙痒肝外表现的处理（肝外表现的处理（EASL)u瘙痒瘙痒：消胆胺已得到广泛应用。孕烷：消胆胺已得到广泛应用。孕烷X受体（受体（PXR
26、）激动剂、利福）激动剂、利福平是广泛使用的两种二线药物。平是广泛使用的两种二线药物。口服阿片类拮抗剂可作为第三线口服阿片类拮抗剂可作为第三线药物。药物。u疲乏疲乏：尚无特异性治疗能够逆转：尚无特异性治疗能够逆转PBC的疲乏，尽管辅助性或心理的疲乏，尽管辅助性或心理性临床治疗将能增强患者应对疲乏的能力。肝移植后可能并不能性临床治疗将能增强患者应对疲乏的能力。肝移植后可能并不能显著改善疲乏，所以不适宜于缺少其他指征的患者。显著改善疲乏，所以不适宜于缺少其他指征的患者。胆汁淤积瘙痒常用药物胆汁淤积瘙痒常用药物Bergasa N.Clin Liver Dis 12(2008)219234药物治疗原理剂
27、量不良反应消胆胺消胆胺增加增加粪便排泄瘙痒便排泄瘙痒原原餐后服用餐后服用4g，口服，每天不超，口服，每天不超过16g腹腹胀、便秘、吸收不良、便秘、吸收不良UDCA保保护肝肝细胞和胆管，胞和胆管，增加胆汁排泄增加胆汁排泄13-15mg/kg/日，口服日，口服大便次数多大便次数多S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸增加肝增加肝细胞胆汁胞胆汁转运运1.0-2.0g/日，静脉注射日，静脉注射安全性好安全性好利福平利福平未明未明如血清胆如血清胆红素素3mg/dl，口服，口服150mg，bid；如；如血清胆血清胆红素素3mg/dl，口服，口服150mg，tid。肝毒性肝毒性阿片制阿片制剂拮抗拮抗剂降低阿片降低阿片类物
28、物质纳洛洛酮 0.4mg静脉内滴注，静脉内滴注，0.2g/kg/min；纳曲曲酮50mg/日，口服日，口服阿片戒断阿片戒断样反反应；罕罕见肝毒性反肝毒性反应舍曲林（舍曲林（5-羟色胺再色胺再摄取取剂）未明未明75-100mg/日，口服日，口服失眠失眠肝外表现的处理（EASL)u骨质疏松症：慢性胆汁淤积患者，首诊即需检查骨密度，以慢性胆汁淤积患者，首诊即需检查骨密度，以后每年检查一次后每年检查一次；流行病学资料；流行病学资料支持补钙和增加维生素支持补钙和增加维生素D摄摄入入（减少或逆转骨质自然丢失的速度），但无支持或反对的（减少或逆转骨质自然丢失的速度），但无支持或反对的实验证据。实验证据。激素
29、替代疗法对绝经后的女性有效激素替代疗法对绝经后的女性有效。实验证据支。实验证据支持使用持使用阿仑磷酸盐或双磷酸盐阿仑磷酸盐或双磷酸盐 治疗骨质疏松。治疗骨质疏松。u脂溶性维生素缺乏：应予以预防性肠内补充维生素应予以预防性肠内补充维生素A、E、K。建议测定血液脂溶性维生素的水平以指导其补充的需要，但建议测定血液脂溶性维生素的水平以指导其补充的需要，但还没有得到普遍使用和推广。还没有得到普遍使用和推广。Nuclear receptors as therapeutic targets in cholestasisBritish Journal of Pharmacology(2009)156,727
30、 肝外胆管阻塞的治疗选择胆汁淤积胆汁淤积 超声胆管扩张超声胆管扩张MRCP结石或狭窄结石或狭窄ERCP成功成功失败失败EST,鼻胆管支架鼻胆管支架PTC必要时外科手术必要时外科手术ALP 或或-GT异常，异常，或伴直接胆红素升高直接胆红素升高证实异常为肝源性证实异常为肝源性病史、查体、超声病史、查体、超声超声正常，无明确临床线索超声正常，无明确临床线索超声胆系异常，或有明确临床线索超声胆系异常，或有明确临床线索AMA及其亚型及其亚型AMA（-）AMA（+）用药史用药史（-）用药史用药史（+）停药观察停药观察肝活检肝活检胆管损失或其他胆管损失或其他正常正常MRCP 超声内镜超声内镜正常正常排除排
31、除PSC观察观察狭窄狭窄怀疑怀疑PSCERCP强烈提示诊断强烈提示诊断PBC进一步行特异性检查明确诊断进一步行特异性检查明确诊断PSC成人肝内胆汁淤积性疾病诊断路径（2009,EASL 指南）指南）总总 结结u胆汁淤积是各种肝脏损失的常见表现；胆汁淤积是各种肝脏损失的常见表现；u需结合病史、生化和影像学及组织病理学进行需结合病史、生化和影像学及组织病理学进行 综综合判断；合判断；u治疗治疗以病因为主，退黄以以病因为主，退黄以UDCA等为主要药物；等为主要药物；u 肝外梗阻时可考虑肝外梗阻时可考虑ERCP、PTC或手术等或手术等。Thanks!Thanks!杨长青，同济大学附属同济医院，上海杨长青，同济大学附属同济医院，上海