《《肺淀粉样变性》PPT课件.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《《肺淀粉样变性》PPT课件.ppt（22页珍藏版）》请在taowenge.com淘文阁网|工程机械CAD图纸|机械工程制图|CAD装配图下载|SolidWorks_CaTia_CAD_UG_PROE_设计图分享下载上搜索。
1、肺淀粉样变性pulmonary amyloidosispulmonary amyloidosis20112011年年8 8月月5 5日日淀粉样变n n淀粉样变淀粉样变淀粉样变淀粉样变是指一组表现各异的临床综合是指一组表现各异的临床综合征，其共同特点为均具有征，其共同特点为均具有细胞外淀粉样细胞外淀粉样细胞外淀粉样细胞外淀粉样物质物质物质物质沉积。沉积。18541854年年VirchowVirchow首次称本病首次称本病为淀粉样变为淀粉样变(amyloidosis)(amyloidosis)，这是因沉积，这是因沉积的淀粉样物的淀粉样物(amyloid)(amyloid)遇碘和硫酸时，显遇碘和硫酸
2、时，显现与淀粉相似的染色反应。现与淀粉相似的染色反应。HEHE染色在光染色在光镜下呈镜下呈淡红色均质状淡红色均质状淡红色均质状淡红色均质状。n n淀粉样物沉积可造成器官实质细胞萎缩，淀粉样物沉积可造成器官实质细胞萎缩，干扰器官的机械功能，或影响血管收缩干扰器官的机械功能，或影响血管收缩性而造成出血。性而造成出血。一、发病原因n n支气管肺淀粉样变的病因尚未完全阐明。淀粉样物在支气管肺内支气管肺淀粉样变的病因尚未完全阐明。淀粉样物在支气管肺内过度沉积可能与以下因素有关：过度沉积可能与以下因素有关：n n一、支气管相关淋巴组织一、支气管相关淋巴组织(BALT)(BALT)发生异常免疫反应发生异常免
3、疫反应 n n二、由于肺局部的炎症病变使血管通透性增高，循环血中有关蛋二、由于肺局部的炎症病变使血管通透性增高，循环血中有关蛋白前体大量从血管漏出，沉积于肺。白前体大量从血管漏出，沉积于肺。n n三、原发性系统性淀粉样变或合并于多发性骨髓瘤，骨髓浆细胞三、原发性系统性淀粉样变或合并于多发性骨髓瘤，骨髓浆细胞恶性增生恶性增生(浆细胞病浆细胞病)，导致亚临床型或临床多发性骨髓瘤，伴，导致亚临床型或临床多发性骨髓瘤，伴ALAL原纤维肺内沉积。原纤维肺内沉积。n n四、继发于慢性感染四、继发于慢性感染(结核病、化脓性骨髓炎、麻风病结核病、化脓性骨髓炎、麻风病)，慢性炎，慢性炎症症(类风湿性关节炎、克罗
4、恩病类风湿性关节炎、克罗恩病)或恶性肿瘤或恶性肿瘤(霍奇金病、肾癌霍奇金病、肾癌)等，等，较为少见较为少见 。n n五、家族常染色体显性遗传性和老年性淀粉样变，淀粉样物主要五、家族常染色体显性遗传性和老年性淀粉样变，淀粉样物主要来自血浆甲状腺素运载蛋白。来自血浆甲状腺素运载蛋白。病因暂不清楚与自身免疫反应密切相关二、临床表现n n一、单结节型（可演变为多结节型）n n二、多结节型n n三、粟粒型（含融合结节型）n n四、肺间质（肺泡隔）弥漫型单结节型/多结节型n n仅25%单结节型和50%多结节型有症状n n主要症状为咳嗽、无痰或少痰、咯血和活动后气促n n咯血多为间断少量间断少量或痰中带血痰
5、中带血n n肺功能一般不受损不受损n n预后较好影像检查n n胸片显示边界清晰的单个或多个圆形阴影，多为周围胸膜下区周围胸膜下区，直径18cm不等，可有轻度分叶、钙化和空洞形成，有时难与原发性或转移性肿瘤区别。孤立结节多发结节粟粒型/融合结节型n n本型约90%有症状n n主要症状为呼吸困难、气促、咳嗽、咳少量白黏痰和咯血n n有时肺部可闻干湿啰音n n肺功能检查提示限制性通气障碍限制性通气障碍n n较常并发肺部感染肺部感染n n病变呈慢性进行性，预后较结节型差影像检查n nX线胸片两肺呈弥漫性粟粒状弥漫性粟粒状或小结节状小结节状影影，亦可呈网状结节影网状结节影，可伴肺门淋巴结肿大（淋巴结淀粉
6、样变）n n临床诊断有一定困难肺间质弥漫型n n全部病例有症状n n进行性气促进行性气促、呼吸窘迫频数呼吸窘迫频数最为突出，其他有咳嗽、咳痰、痰中带血等n n反复并发肺部感染，经常发热和咳脓痰n n双肺可闻爆裂音爆裂音n n后期出现发绀和低氧血症，肺功能检查多有弥散减低弥散减低和限制性通气障碍限制性通气障碍n n病程进展快，极少病例呈慢性进行性。生存期约35年影像检查n n肺部X线征与粟粒结节型很难区别，亦呈网状或网状结节状影，有时与肺水肿很相似，常伴肺门纵膈淋巴结肿大，可有少量胸腔积液。n n高分辨CT有助于提示弥漫型肺间质和肺泡隔淀粉样变，除网状和片状阴影外，可见小叶间隔增厚，中下叶散在中
7、下叶散在直径14mm边界清晰的小结节，部分可融合，其内可见钙化影。三、基础疾病及并发症n n呼吸系淀粉样变除可为系统性淀粉样变的一部分外，约20%的病人患有其他基础疾病，最常见者为结核病，高丙种球蛋白血症，干燥综合征、类风湿等结缔组织病，肾病综合征，恶性肿瘤及梅毒等。亦有继发于过敏性肺泡炎和尘肺的报道。n n并发症：肺部感染，全身衰竭四、临床诊断n n一、详细采集病史和临床体检n n二、促使考虑本病的往往是胸片或纤维支气管镜检所见n n三、淀粉样物沉积是形态学的改变，故病理组织学检查病理组织学检查是诊断本病的金标准n n四、还不能确诊者考虑行胸腔镜或开胸肺活检n n五、一旦确诊应检查有无其他器
8、官受累鉴别诊断n n肺结节型淀粉样变应与肺良、恶性肿瘤或转移癌鉴别。n n肺弥漫性粟粒型或肺泡隔型淀粉样变则与肺间质纤维化、结节病、过敏性肺泡炎等弥漫性间质病及含铁血黄素沉积症、肺泡微结石症等沉积性疾病鉴别。五、治疗n n目前尚无特效治疗方法。目前尚无特效治疗方法。有报道用腔内放疗并免疫抑制剂治疗，在部分病人中取得良好疗效，能显著改善临床症状。对肺局部肿块状(单个或多个结节型)淀粉样变可采用手术切除，但肺淀粉样变常于术后数年内复发。对肺粟粒型和弥漫间质型尚无确切有效疗法。n n对继发于其他疾病的淀粉样变，应主要治疗其原发病。治疗进展n n肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、秋水仙素有助于缓解病情n n长期间歇并用泼尼松和氧芬胂（马法兰）环磷酰胺n n秋水仙素n n二甲硫氧化物（DMSO）終Vielen Dank!