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1、此病诊断为膀胱淀粉样变性膀胱淀粉样变性文献复习n nO.Tirzaman,et al.Primary localized amyloidosis of O.Tirzaman,et al.Primary localized amyloidosis of urinary bladder:a case series of 31patients.Mayo urinary bladder:a case series of 31patients.Mayo Clin Proc,2000,75:1264Clin Proc,2000,75:1264n nB.K.Auge,et al.Primary amyloi
2、dosis of the bladder.B.K.Auge,et al.Primary amyloidosis of the bladder.J.Urol,2000,163:1867J.Urol,2000,163:1867n nK.A.McCammon,et al.Intravesical dimethyl K.A.McCammon,et al.Intravesical dimethyl sulfoxide for primary amyloidosis of the bladder.Urol,sulfoxide for primary amyloidosis of the bladder.U
3、rol,1998,52:11361998,52:1136淀粉样变性amyloidosisn n蛋白在细胞外沉积蛋白在细胞外沉积n n原发（原发（ALAL）、继发（）、继发（AAAA）和遗传（）和遗传（ATTRATTR）n n局部或全身局部或全身n n全身淀粉样变性是进展性且致命的全身淀粉样变性是进展性且致命的n n绝大多数局限的淀粉样变性在呼吸道、下尿路和生殖绝大多数局限的淀粉样变性在呼吸道、下尿路和生殖道、皮肤道、皮肤n n泌尿生殖系统可发生在肾脏、肾盂、输尿管、膀胱、泌尿生殖系统可发生在肾脏、肾盂、输尿管、膀胱、尿道、精囊、阴茎等尿道、精囊、阴茎等原发膀胱淀粉样变性n n罕见，至罕见，至2
4、0002000年国外报道年国外报道9090例左右，国内报道例左右，国内报道1010例左右例左右n n肉眼血尿，尿路刺激症状肉眼血尿，尿路刺激症状n n膀胱镜下类似肿瘤：膀胱镜下类似肿瘤：-红色的隆起病灶红色的隆起病灶-有时为乳头状或出血病灶有时为乳头状或出血病灶-粘膜下黄色斑块粘膜下黄色斑块n n原发的全身淀粉样变性常为单克隆免疫球蛋白轻链原发的全身淀粉样变性常为单克隆免疫球蛋白轻链（ALAL）n n局限的淀粉样变性常为局限的淀粉样变性常为ALAL型型n n病理切片刚果红染色阳性病理切片刚果红染色阳性n n行牙龈活检、血清蛋白电泳、骨髓活检和尿本周蛋白行牙龈活检、血清蛋白电泳、骨髓活检和尿本周
5、蛋白检查除外继发检查除外继发n n保守治疗或手术，首选经尿道手术保守治疗或手术，首选经尿道手术n n膀胱灌注膀胱灌注DMSODMSO、秋水仙碱、秋水仙碱n n进展性病变必要时可切除膀胱，严重出血时可采用髂进展性病变必要时可切除膀胱，严重出血时可采用髂内动脉结扎内动脉结扎n n病变和症状常复发，可重复经尿道手术治疗病变和症状常复发，可重复经尿道手术治疗MAYO医院：31例膀胱淀粉样变性n n1944-1996年n n原发、局限n n除外原发系统性淀粉样变性、继发于风湿、感染和恶性肿瘤的n n男性22人，女性9人n n28-80岁，中位诊断年龄为55岁n n男性多为50-70岁，女性多为60岁n
6、n24人有无痛肉眼血尿，其中6人伴尿路刺激n n余7人仅有尿路刺激n n19人在MAYO首诊做膀胱镜：-未知病变未知病变8 8例例-肿瘤肿瘤6 6例例-炎症炎症3 3例例-结核溃疡结核溃疡1 1例例-膀胱白斑膀胱白斑n n多发病灶20例、单发8例、广泛3例n n后壁和后侧壁最多见（68%）首次治疗n n17例电烧或激光n n8例TUR电切n n3例部分切除n n1例全切n n1例未治疗后续治疗n n3例病人于10个月、1年、7年后行全切n n6例行DMSO灌注n n多数病人经过多次电烧或激光治疗随访n n20人随访2-36年，中位时间10年n n4人死亡，与膀胱淀粉样变性无关n n5/16多次复发，1/16于3年后一次复发谢谢！